Síndrome de Budd-Ghiari

Introdução à síndrome de Bad Gyari A síndrome de Budd-Chiarisy (SBC) é uma veia hepática e estenose da veia cava inferior adjacente devido a várias razões, veia hepática e distúrbio do retorno sanguíneo da veia cava inferior, resultando em hepatomegalia e dor, Ascite, disfunção hepática e outras manifestações clínicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque, icterícia, esplenomegalia

A causa da síndrome de Bad Gayley

Causa da doença

Na discussão da etiologia, as principais causas da doença concentram-se em trombose, estenose membranosa e compressão local.

Trombose (30%):

A ECC geralmente ocorre em uma variedade de pacientes com coagulação sanguínea aumentada, os mais relatados são policitemia vera e outras doenças mieloproliferativas, Wanless et al relataram um grupo de 145 dados de autópsia, ver policitemia vera e mieloproliferativa inexplicada Um terço da doença está associado à hipertensão portal dominante, e a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é também uma das causas mais comuns de ECC.A frequência de PCS associada à ECC é de 12% a 27,3%, sendo um contraceptivo oral de longa duração. Alta incidência, lesões inflamatórias de órgãos adjacentes, como colite ulcerativa e doença de Crohn, são frequentemente associadas à ECC, em suma, elevada coagulação sanguínea devido a várias razões, pode levar à veia hepática e / ou ao segmento inferior do fígado Trombose da veia cava, a respeito de porque a trombose ocorreu nesta parte, até agora não há explicação satisfatória.

Formação de membrana (20%):

Em 1912, Thompson e Turnbull relataram o primeiro caso de obstrução membranosa da veia cava inferior (MOVC) na literatura estrangeira.Em 1950, Bennett relatou novamente.Desde então, MOVC tem sido amplamente relatado em muitos países em BCS. "A ocorrência de MOVC é causada por lesões congênitas ou fatores adquiridos. Atualmente, ainda há controvérsias. A maioria dos estudiosos acredita que MOVC é uma lesão congênita causada por defeitos de desenvolvimento. Por exemplo, Hirooka estuda a veia cava inferior e fígado com base na anatomia patológica. Propõe-se o desenvolvimento embrionário do segmento para constituir os segmentos superior e inferior da veia cava inferior, incluindo parte do coração, veia hepática comum, seio hepático e veia principal inferior direita.Se ocorrer fusão ou oclusão anormal durante o desenvolvimento, vários tipos de alterações patológicas podem ser explicados. Okuda questionou a teoria de desenvolvimento inata do MOVC, Terabagashi e cols relataram um caso de pacientes com anticoagulantes lúpicos positivos, e descobriu que a trombose da veia cava inferior modificava a obstrução membranosa pela observação dinâmica, encontrando evidências para a teoria da formação adquirida do MOVC. Estudos aprofundados demonstraram que o aumento da eritropoetina, a formação de colónias eritróides e os factores anticoagulantes do lúpus podem estar no sangue Aumento da coagulação hídrica - trombose venosa hepática - obstrução da membrana da veia cava inferior hepática - síndrome de Budd-Chiari desempenha um papel importante, também tem sido sugerido que a deficiência de proteína C também está associada com BCS.

Compressão parcial (10%):

Lesões adjacentes de órgãos, incluindo inflamação, trauma, lesões ocupando espaço hepático ou câncer metastático, opressão ou invasão da veia cava inferior e veias hepáticas do fígado, ou a disseminação de câncer hepático ao longo da veia hepática causa trombose tumoral e trombose, causando obstrução.

Patogênese

1. A classificação para a veia hepática e / ou tipo de obstrução da veia cava inferior hepática, localização e morfologia de muitas pessoas fez uma observação mais detalhada, de acordo com a natureza, localização, extensão e extensão da obstrução, para o tratamento correto É muito importante escolher o método cirúrgico, muitos acadêmicos têm apresentado várias classificações, sendo a classificação de Hirooka a mais detalhada e as características patológicas, localização e relacionamento da veia cava inferior e veia hepática são esclarecidas e a obstrução membranosa também é encontrada. Existem diferenças entre filme e filme espesso.

Tipo I a: O diafragma está acima da abertura desobstruída.

b: O septo está entre a veia hepática esquerda obstruída e a veia hepática direita desobstruída.

c: O diafragma está abaixo da abertura da veia hepática aberta.

Tipo II a: O septo está acima da veia hepática ocluída.

b: O diafragma está abaixo da veia hepática ocluída.

Tipo III: estenose da veia cava e patência da veia hepática.

Tipo IV: oclusão trombótica da secção da veia cava, comprometimento da veia hepática.

Tipo V: estenose da veia cava, comprometimento da veia hepática.

Tipo VI: oclusão segmentar do segmento hepático da veia cava, envolvimento da veia hepática.

Tipo VII: oclusão da veia hepática.

Como a classificação de Hirooka é muito complicada, é inconveniente usar Wang Zhongyu classifica de forma abrangente várias doenças de acordo com as características da obstrução da veia cava inferior e do envolvimento da veia hepática.A doença é dividida em três tipos na perspectiva da fácil seleção cirúrgica.

Tipo I: Estenose ou obstrução local (cerca de 57%) do diafragma da veia cava inferior, que é uma obstrução do tipo diafragma de veia cava inferior de alto nível ou obstrução fibrosa A veia hepática não está envolvida, mas a abertura da veia hepática está localizada. O lado distal da obstrução da veia cava inferior, portanto, além da obstrução da veia cava inferior, o retorno venoso hepático também é bloqueado, este tipo é bastante comum no Japão, o lado distal da obstrução da veia cava inferior, estase sanguínea, trombose secundária, Se o trombo se estender, a abertura e o tronco da veia hepática podem ser bloqueados.

Tipo II: estenose ou obstrução difusa (cerca de 38%), estenose difusa ou obstrução da veia cava inferior, obstrução segmentar ou difusa da veia cava inferior, combinada com veia hepática esquerda ou oclusão da veia hepática direita, ou mesmo O tronco da veia hepática é completamente ocluído, e a maioria das pessoas vistas na Ásia e no Extremo Oriente são desse tipo.

Tipo III: obstrução da veia hepática (cerca de 5%), tronco da veia hepática ou obstrução da abertura, patência da veia cava inferior, ocorre principalmente na Europa Ocidental e na América do Norte, muitas vezes manifestada como trombose da veia hepática ou tromboflebite. Os estudiosos observaram que, à medida que a doença progrediu, a veia cava inferior próxima à saída da veia hepática foi seguida por trombose.

2. Patologia e fisiopatologia

(1) Histologia hepática: as alterações histológicas da FBC são afetadas por uma variedade de fatores, em primeiro lugar o grau de obstrução, como obstrução completa, alterações histológicas intra-hepáticas mais uniformes, obstrução incompleta, alterações histológicas A diferença é grande. A segunda é a causa da obstrução. Por exemplo, a coagulação sanguínea é aumentada. As veias hepáticas em diferentes níveis são visíveis a diferentes extensões. A trombose é diferente entre o antigo e o novo, e a parede do vaso sanguíneo também pode ter espessamento e dano endotelial. A trombose é rara, a parede dos vasos sanguíneos pode ser espessada em graus variados e, finalmente, o curso da obstrução, oclusão aguda, congestão dos seios venosos centrais e hepáticos, dilatação, hemorragia, atrofia de hepatócitos, destruição ou desaparecimento na área central do lóbulo; Os hepatócitos podem sofrer alterações semelhantes à gordura, ao redor da veia porta, os hepatócitos são regenerados.No caso de obstrução subaguda, a parede central do lóbulo é espessada, fibrótica, atrofia hepática e hiperplasia do tecido fibroso interlobular, hepatócitos periféricos Quando a regeneração é mais pronunciada, formam-se pseudo-nódulos e, quando ocorre obstrução crônica, são produzidas lesões fibróticas extensas e estruturas lobulares hepáticas normais são destruídas por tecido fibroso e nódulos regenerativos. Em alternativa, conduzindo a cirrose e hipertensão portal, obstrução venosa hepática, congestão aumento do fígado, aumento da pressão venosa hepática e sinusoidal, em seguida, formação aumentada de linfa hepática, a cápsula do fígado por transbordamento para a cavidade abdominal e ascite.

(2) circulação colateral: as alterações anatômicas da circulação colateral durante a ECC dependem da localização e natureza da oclusão.

1 Como os três troncos das veias hepáticas não são afetados pela oclusão, as veias intra-hepáticas formam uma circulação colateral e comunicam-se entre si.

2 Os vasos de trânsito espessos e abundantes entre a veia venosa hepática e a veia inferior formam uma circulação colateral hepática-venosa.

3 O fluxo sangüíneo hepático também pode ser drenado para a veia cava superior através da circulação colateral da veia simulada do fígado.

4 anastomoses portal-venosas, especialmente as veias coronarianas gástricas, as veias curtas do estômago e as veias ázigo, os ramos das veias semi-singulares concordam, formando as varizes submucosas no fundo e no esôfago inferior.

5 dilatação compensatória da veia dorsal hepática, hiperemia e hipertrofia congestiva da cauda e pressão e veia cava inferior, se a veia porta também é embolizada, fluxo sanguíneo hepático é estagnado e infarto, o paciente morreu de insuficiência hepática em um curto período de tempo, a incidência de BCS com trombose da veia porta É 20%.

A obstrução da veia cava inferior, além da obstrução da via de saída da veia hepática, ainda apresenta obstrução da veia cava inferior, obstrução da dilatação da veia cava distal, estase sanguínea, expansão significativa no retroperitônio, veia lombar, veia renal, veia adrenal e veia ascendente lombar O tráfego mútuo forma uma circulação colateral.O sangue flui através da veia semi-singular e da veia ázagosa para a veia cava superior.As veias superficiais dos dois lados do tórax e da parede abdominal são distorcidas e dilatadas, o fluxo sanguíneo é de baixo para cima, os membros inferiores e períneo inchados e as veias varicosas superficiais A pele do tornozelo é pigmentada e até ulcerativa.

Prevenção da síndrome de Bad Gyari

Prevenção direcionada e atenção aos hábitos de vida de acordo com a causa. Inquérito sobre produtos de saúde Breakline Síndrome de Bad-Giari Método de tratamento da medicina chinesa Nenhuma informação relevante Inquérito fitoterápico chinês Síndrome de Breakline Bad-Giari Tratamento da medicina ocidental.

Complicações da síndrome de Bad Gayley Complicações, choque, icterícia, baço

1. Fase aguda: Existem vários graus de dano hepático, e pacientes graves apresentam morte rápida por choque ou insuficiência hepática.

2. Tipo subagudo: Cerca de um terço dos pacientes tem icterícia e esplenomegalia.

3. Período crônico: período de tempo muito longo, esplenomegalia e varizes esofágicas, até mesmo hematêmese e melena, casos graves de varizes nas extremidades inferiores e até mesmo úlceras nutricionais no pé e tornozelo, aumento da pressão venosa bilateral das extremidades inferiores.

Sintomas da síndrome de Budd-Gily Sintomas comuns Desconforto no abdômen superior Edema do membro abdominal Sensibilidade do músculo Aumento do fígado Dor abdominal Proteinúria

A ECC ocorre com maior frequência em adultos jovens de 20 a 45 anos, sendo geralmente relatado que o sexo masculino apresenta alta incidência, sendo as ascites e hepatomegalia os sinais clínicos mais comuns, estando as manifestações clínicas relacionadas ao local da obstrução, sendo a obstrução da veia hepática caracterizada principalmente por dor abdominal. , aumento do fígado, sensibilidade e ascite; obstrução da veia cava inferior com base nas manifestações clínicas da oclusão da veia hepática, frequentemente acompanhada por edema dos membros inferiores, úlcera dos membros inferiores, pigmentação e até mesmo varizes nas extremidades inferiores, lesões que afetam a veia renal A urina, mesmo manifestada como síndrome nefrótica, é clinicamente classificada de acordo com os sintomas do paciente.

1. Fase aguda: O curso da doença é superior a 1 mês As manifestações clínicas deste tipo de doentes são muito semelhantes a hepatite aguda e hepatite aguda grave.Distensão abdominal repentina, distensão abdominal e subsequente aumento do fígado e ascite massiva, expansão das veias da parede abdominal, com vários graus de Danos à função hepática, casos graves de morte grave em estado de choque ou insuficiência hepática.

2. tipo subagudo: o curso da doença é dentro de 1 ano, a manifestação clínica é o mais típico, ascite é a característica básica.Em mais de 90% dos pacientes, ascites cresce rapidamente, persiste, principalmente ascite intratável, a maioria dos pacientes têm dor no fígado, fígado Inchaço, sensibilidade, edema das extremidades inferiores muitas vezes coincide com as veias varicosas abdominais, inferiores e superficiais.Para o diagnóstico desta doença, cerca de um terço dos pacientes tem icterícia e esplenomegalia.

3. Fase crônica: Exceto em alguns pacientes da fase aguda até a fase crônica, a maioria dos pacientes tem início insidioso, sintomas e sinais aparecem lentamente, começam a sentir desconforto abdominal ou distensão abdominal e, gradualmente, aumento do fígado, ascite e veia da parede abdominal Expansão, um pequeno número de pacientes com icterícia leve, o curso pode passar por meses ou anos, pacientes com doença muito longa, esplenomegalia e varizes esofágicas, até mesmo hematêmese e melena, pacientes com obstrução da veia cava inferior, peito, parede abdominal O ingurgitamento venoso é muito óbvio, a direção do fluxo sanguíneo é de baixo para cima, edema bilateral nas extremidades inferiores, manchas na pele da panturrilha, varizes graves nos membros inferiores e até mesmo úlceras nutrientes no tornozelo e pé e pressão venosa elevada em ambas as extremidades inferiores.

Exame da síndrome de Bad Gayley

1. Função hepática: tipo agudo de ALT, aumento de AST, bilirrubina sérica aumentada, proteína sérica diminuída, tempo de protrombina prolongado, alguns pacientes apresentam níveis elevados de ALP, a função hepática subaguda pode ser basicamente anormalidades normais ou leves, As alterações crônicas da função hepática são semelhantes às da cirrose.

2. Hematologia: exames de sangue agudo podem ter glóbulos brancos elevados, alguns pacientes têm pletora, manifestado como hematócrito e aumento da hemoglobina, subaguda e crônica, além de policitemia dominante, geralmente sem alterações significativas.

3. Exame da ascite: A concentração de proteína ascítica na ECC geralmente atinge 2,5 a 3,0g / L, também pode ser inferior a esse valor, e há uma alteração correspondente na peritonite espontânea.

4. exame de ultra-som

(1) Ultrassonografia Abdominal B: O exame ultrassonográfico abdominal B é um método simples, seguro e eficaz, capaz de diagnosticar corretamente a maioria dos pacientes e atingir 94,4%, que é o método de exame preferencial para essa doença. Os vasos sanguíneos envolvidos na doença são descritos abaixo.

1 Alterações da veia hepática: a veia hepática bloqueada pode ser uma ou mais, cujo desempenho depende da extensão e extensão da obstrução, como segue:

A. Obstrução da veia cava inferior do segmento hepático: obstrução da veia cava inferior acima da abertura da veia hepática, obstrução do retorno venoso hepático, alargamento da veia hepática, diâmetro interno> 1,0 cm, fluxo sanguíneo estagnado na luz, ver fenômeno "desenvolvimento espontâneo", CDFI: A direção do fluxo sanguíneo venoso e a taxa de fluxo são anormais.

B. Obstrução membranosa: muitas vezes localizada na abertura da veia hepática, há um eco semelhante a uma membrana, semelhante a uma faixa, o diâmetro interno da veia hepática é alargado e há uma espessura desigual entre a veia hepática e o tráfego desobstruído, CDFI : O fluxo sanguíneo no diafragma é desordenado, o fluxo é aumentado e o espectro é anormal.

C. Embolização: incluindo trombose e trombo tumoral, eco substancial de baixo a médio na veia hepática, CDFI: ausência de fluxo sanguíneo ou reversão do fluxo sanguíneo na veia hepática.

D. Estenose e oclusão da pressão externa: adjacente à massa de compressão visível, o diâmetro desobstruído da veia hepática é normal ou a veia hepática bloqueada pelo refluxo é dilatada compensatória, o eco na cavidade é normal e o fluxo sanguíneo é suave.

2 alterações na veia cava inferior:

A. Obstrução membranosa da veia cava inferior: na veia cava inferior do segmento hepático ou no átrio direito, ver os ecos fortes "semelhantes a linhas" e "iguais", e o fenômeno do "desenvolvimento espontâneo" também é visto no lúmen.

B. Formação de embolia: um eco substancial baixo-médio na veia hepática.

C. Pressão externa: estreitamento da veia cava inferior: devido ao óbvio aumento da congestão no lobo caudal.

D. Manifestações comuns de obstrução da veia cava inferior: o segmento distal da veia cava inferior tem diferentes graus de dilatação, o diâmetro interno é> 2.4cm, CDFI: ausência de fluxo sanguíneo no segmento de oclusão, estreitamento do fluxo sanguíneo na estenose, preenchimento de defeito, perda de três normais Forma de onda de fase, substituída por turbulência de alta velocidade.

(2) Ultrassonografia com Doppler: a ultrassonografia com Doppler tem valor diagnóstico extremamente importante para a ECC.

1 A ultrassonografia com Doppler pode determinar com precisão se há sinal de fluxo sanguíneo, se o sinal do fluxo sanguíneo venoso hepático desaparecer, há definitivamente um bloqueio.

2 A ultrassonografia com Doppler pode determinar com precisão a direção do fluxo sanguíneo, se a veia hepática estiver invertida, também é confirmado que há obstrução na entrada da veia cava inferior.

3 alterações do padrão de onda Doppler da veia hepática, normal, o fluxo sanguíneo venoso hepático é fase, alterações do espectro do fluxo sanguíneo com o ciclo cardíaco, a relação entre velocidade de fluxo sanguíneo máxima e velocidade de fluxo sanguíneo mínima é frequentemente superior a 4,0, se A mudança de fase desaparece e aparece como advecção ou fluxo estável, sugerindo obstrução na entrada da veia cava inferior ou da veia hepática, mas essa alteração não tem características.Quando a cirrose ocorre, 81,3% podem apresentar alterações semelhantes, e se houver veia cava inferior O fluxo sanguíneo nas secções média e inferior também pode ser diagnosticado.

5. Exame CT da TC pode identificar a veia hepática, a obstrução da veia cava inferior é anormalidade congênita ou secundária a tumor, trombose ou outros fatores, bem como ascite, circulação colateral e outros sinais podem ser encontrados, o exame CT não é capaz de mostrar O diafragma da veia cava, enquanto o ramo medial do fígado não é tão bom como ultra-som e ressonância magnética.

(1) tomografia computadorizada:

1 Fígado grande, especialmente uma das características do aumento do lobo caudal hepático, que está relacionado ao retorno direto do lobo caudado à veia cava inferior.

2 A densidade da parte periférica do fígado é baixa, e a densidade da parte central do lobo caudado e do lobo esquerdo do fígado é relativamente alta.

3 pode ver ascites.

(2) realce do CT:

1 Na fase inicial, o lobo caudado e a parte central do lobo esquerdo do fígado foram rapidamente fortalecidos.A alta densidade da distribuição em leque centrou-se na veia cava inferior do segmento hepático, a borda foi desfocada, e então o oposto foi realizado, a periferia mostrou realce tardio, lobo caudado e fígado. A parte central do lobo esquerdo é liberada mais rapidamente, o que está relacionado à obstrução do retorno venoso hepático e ao aumento compensatório do fluxo sanguíneo hepático no lobo caudado e parte da veia cava inferior.

2 O fígado é irregular e a desigualdade de densidade regional ou extensiva é uma de suas características.

3 A veia hepática não é fortalecida, a interrupção contínua entre a veia hepática e a veia cava inferior, a veia cava inferior do segmento hepático, a embolização da veia hepática, o defeito de enchimento intraluminal durante a trombose e o alargamento do lobo caudal hepático pode causar a veia cava inferior do segmento hepático. A expansão da veia cava inferior, em forma de fissura, abaixo da extremidade da oclusão é arredondada, e se a circulação colateral medial é estabelecida, a veia hepática dilatada ou ramo venoso colateral pode ser mostrado.

4 podem mostrar veias hepáticas laterais dilatadas, tais como veias ascendentes lombares, semigenas e ágicas.

Exame de ressonância magnética A ressonância magnética tem efeito de fluxo vascular, multi-planar, características não invasivas, pode mostrar veia hepática, veia cava inferior, veia hepática, obstrução da veia cava inferior é anormalidade congênita ou secundária a tumor, trombose ou outros fatores Também pode ser encontrado que ascites, circulação colateral e outros sinais, a deficiência é por vezes difícil identificar o fluxo sangüíneo lento e trombose, não pode determinar a direção do fluxo sanguíneo.

(1) Alteração do fígado e alterações do sinal do fígado A intensidade do sinal do lobo caudado na imagem ponderada em T2 é menor do que a de outros tecidos, pois o fluxo sanguíneo do lobo caudado é diretamente introduzido na veia cava inferior. Não cansado ou envolvido.

(2) veia hepática, forma anormal da veia cava inferior, estenose ou oclusão da veia hepática, veia hepática e veia cava inferior não conectadas e veia cava inferior do segmento hepático, obviamente, estreita ou obstruída, podendo mostrar septo e secção de obstrução da veia cava inferior abaixo do final da obstrução Dilatação da veia cava inferior, menor velocidade do fluxo sanguíneo pode ser um sinal forte e fraco, veia hepática e trombose da veia cava inferior, sinal de tecido mole, plano sagital, imagem coronal pode mostrar a sua gama, hepática ramo medial formação de vasos sanguíneos, É "cômico" ou "teia de aranha", e é desordenado.

(3) Com a ascite, o baixo sinal ao redor do fígado na imagem ponderada em T1 e o alto sinal na imagem ponderada em T2.

(4) Fígado, espaço paravertebral, veias da parede abdominal com dilatação compensatória e baixo sinal e expansão da veia ázigótica.

(5) A estrutura anatômica da veia cava inferior e do átrio direito pode ser claramente demonstrada, fornecendo informações pré-operatórias importantes para o diagnóstico dessa doença.

7. Angiografia: A angiografia é o método mais importante para determinar a localização das lesões do ECC Os três métodos a seguir podem ser usados ​​para entender a morfologia e as alterações hemodinâmicas das veias hepáticas e da veia cava inferior.

(1) Intubação da veia cava inferior através da veia femoral: Quando a veia cava inferior está completamente obstruída, o cateter não consegue entrar na distância normal e a impedância gradualmente aparece para cima.A pressão da veia cava inferior é significativamente aumentada quando a manometria está sob pressão, se houver obstrução da veia cava inferior Ao mesmo tempo, a cânula da veia jugular pode ser usada para angiografia bidirecional, que pode mostrar claramente a forma da estrutura membranosa e o comprimento da distância obstrutiva.Neste momento, o trombo da parede pode ser visto abaixo do local da obstrução e a veia lombar distorcida e dilatada pode ser claramente exibida. Veia ascendente lombar, veia espinhal anterior, veia ilíaca e veia ilíaca pericárdica, fluxo sanguíneo através da veia ázagosa, visível obstrução de uma ou duas veias hepáticas, obstrução do segmento inferior de expansão ou bloqueio, outra expansão compensatória Também pode ser visto que os desvios entre as várias veias hepáticas, se não houver obstrução da veia cava inferior, o cateter do especialista não pode entrar na veia, sugerindo que a veia hepática está obstruída.

(2) intubação venosa trans-hepática: a oclusão da veia hepática é melhor realizada pela pressão e angiografia da intubação da veia hepática.A pressão venosa hepática é significativamente aumentada.Interação de contraste pode mostrar a localização do infarto, grau, morfologia e veia hepática visível. Várias circulações colaterais direcionam o sangue para o átrio direito ou para a veia porta do refluxo.Os vasos intra-hepáticos são semelhantes a aranhas.Nesse momento, se a angiografia da veia cava inferior for realizada ao mesmo tempo, o envolvimento da veia hepática pode ser mais claramente compreendido, mesmo através da veia hepática. Intubação não pode ser bem sucedida, parênquima hepático também pode ser claramente diagnosticada, mas os pacientes com tendência a sangramento grave e um grande número de ascite, contra-indicações para o parênquima hepático.

(3) Artéria celíaca e angiografia da artéria mesentérica superior e angiografia indireta da veia porta: a angiografia seletiva também pode ser usada para confirmar o diagnóstico.Neste momento, a artéria hepática estreita e reta, sombra capilar de alta densidade e fluxo sanguíneo da veia porta podem ser exibidos.

Tomografia do fígado de 8,99Tc: diagnóstico de escaneamento do fígado 99Tc O BCS apresenta aumento do fígado, anormalidades morfológicas, agregação de traçador no lobo caudado hepático hipertrófico, mostrando um fenômeno de "concentração central", o traçador do lobo direito do fígado é esparso Distribuição ou redução significativa, alguns pacientes, desenvolvimento moderado ou grave e aumento do baço.

9. Endoscopia: O gastroscópio só pode detectar varizes esofágico-gástricas, o que é de pouca ajuda para o diagnóstico de ECC A laparoscopia é de grande importância para o diagnóstico de ECC, o fígado incha ao microscópio, a superfície é lisa e a aparência é roxa. A biópsia sob visão direta pode confirmar o diagnóstico.

10. Biópsia hepática: A histologia hepática pode mostrar alterações características na ECC Enquanto os sintomas clínicos excluírem os fatores cardiogênicos, a biópsia hepática geralmente pode fazer um diagnóstico definitivo, mas este exame não pode determinar a natureza, localização e extensão da obstrução. Em vez de angiografia, existe um certo risco de punção hepática quando há uma tendência grave de sangramento e uma grande quantidade de ascite, por isso não é adequado para o exame de rotina antes da cirurgia.

Identificação diagnóstica da síndrome de Bad Gyari

A SC aguda tem principalmente dor abdominal, sensibilidade hepatomegalia e tríade ascite.Os pacientes crônicos têm hepatomegalia, circulação colateral portal e tríade ascítica.O ultrassom em tempo real e a ultrassonografia Doppler podem levar ao diagnóstico de ECC em mais de 85% dos pacientes. O diagnóstico de ECC baseia-se na angiografia da veia hepática e / ou na veia cava inferior e na biópsia hepática.

Diagnóstico diferencial

1. Hepatite aguda A BCS deve ser diferenciada da hepatite aguda:

(1) A dor abdominal aguda da SBC é grave, o aumento do fígado e a sensibilidade são muito evidentes, e a veia jugular é preenchida, e o sinal de refluxo do fígado e do pescoço é negativo.

(2) A aparência e taxa de crescimento de ascite e edema de membros inferiores não são proporcionais a alterações na função hepática.

(3) O paciente não tem histórico de exposição a hepatite viral ou a medicamentos ou venenos hepatotóxicos, e o exame patogênico de hepatite viral é, em sua maioria, negativo.

(4) A biópsia hepática não é uma alteração eosinofílica em forma de balão e necrose pontual, mas necrose hemorrágica no lobo central dos lobos com evidente expansão do seio hepático e trombose venosa hepática em todos os níveis.

(5) A angiografia pode distinguir claramente os dois.

2. Hepatite aguda grave (hepatite total) Os seguintes pontos contribuem para a diferença entre hepatite grave aguda e BCS fulminante:

(1) BCS fulminante não pode encolher ou encolher o fígado não é óbvio, acompanhado por um rápido aumento no baço e enchimento evidente da veia jugular.

(2) ALT, AST e bilirrubina sérica foram significativamente elevados na ECC, e não houve separação de enzimas.

(3) O exame patogênico relacionado à hepatite viral na ECC é em grande parte negativo.

(4) A biópsia hepática na ECC mostrou necrose hemorrágica escamosa no fígado, envolvendo bandas alveolares hepáticas, e o trombo foi observado nas veias hepáticas em todos os níveis.

(5) angiografia oportuna pode confirmar o diagnóstico.

3. A cirrose subaguda ou crônica é muitas vezes acompanhada de cirrose, e os pacientes com cirrose também podem estar associados à SCC, portanto, determinar se um paciente é portador de SBC é fundamental para a escolha do tratamento.

(1) A maioria dos ECC não tinha história de hepatite aguda, e mesmo se houvesse icterícia no curso da doença, a maioria deles era acompanhada de ascite.

(2) O exame físico é um método importante para identificar cirrose e ECC Na cirrose, as veias da parede abdominal são dispostas de forma excêntrica ao redor do umbigo, a direção da drenagem também é excêntrica e na ECC, a parte inferior do tórax, as duas costelas e a parte inferior das costas. Varizes, MOVC quando a direção do fluxo de sangue de baixo para cima, simples obstrução da veia hepática quando a direção do fluxo de sangue de cima para baixo, edema extremidade inferior com formação de úlcera, hiperpigmentação ou suporte varicosas MOVC.

(3) A angiografia da veia hepática e / ou da veia cava inferior e a biópsia hepática podem confirmar o diagnóstico.

A ECC subaguda e crônica é muito semelhante à cirrose cardiogênica.A biópsia hepática não ajuda a distinguir as duas, mas a segunda tem história e evidência de insuficiência cardíaca direita em longo prazo ou pericardite constritiva, desde que o coração e a circulação colateral sejam cuidadosamente examinados. Sinais, não é mais difícil diferenciar o diagnóstico.

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