Síndrome fibrótica

Introdução à síndrome de fibrose A síndrome da fibrose, também conhecida como esclerose multifocal, é uma doença granulomatosa não infecciosa. Caracteriza-se por fibrose progressiva e hiperplasia de múltiplos sistemas orgânicos, dentre os quais a hidronefrose causada por fibrose ao redor do ureter é a mais comum, seguida por inflamação mediastinal fibroproliferativa e colangite fibrosa, podendo também envolver outros sistemas orgânicos. Essa síndrome pode ocorrer em vários sistemas orgânicos e também pode se manifestar como um envolvimento de órgãos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0002% Pessoas suscetíveis: mais frequentemente em adultos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fígado

Causas da síndrome fibrótica

(1) Causas da doença

A maioria dos casos é idiopática e alguns casos são secundários.

(dois) patogênese

Atualmente, a patogênese desta doença é auto-imune, reação alérgica infecciosa e teoria de sensibilização de antígeno tumoral.

As lesões da síndrome fibrótica são espessadas e têm uma sensação emborrachada.O peritônio é seguido pelo úmero e reto.Ele também pode ser visto no mediastino superior e tireóide.As alterações patológicas precoces são uma inflamação crônica. Infiltração, exame microscópico de ilhas de gordura dispersas, cercado por infiltrados inflamatórios, contendo linfócitos, monócitos, plasmócitos, um pequeno número de células gigantes multinucleadas e pequenos fibroblastos, espalhados entre os focos inflamatórios, a inflamação do tecido adiposo, À medida que a doença progride, mudanças granulomatosas típicas podem ocorrer gradativamente, neste momento, os fibroblastos aumentam de forma mais evidente, proliferação capilar, fibras colágenas são formadas, mas células inflamatórias são reduzidas.Em alguns casos, podem ocorrer alterações vasculíticas, ou seja, A inflamação do granuloma ocorre na parede da veia pequena.As alterações patológicas na fase tardia são principalmente hiperplasia do tecido fibroso.O tecido original reduziu ou não teve componentes celulares, e o tecido vascular é significativamente reduzido Ocasionalmente, a calcificação é observada.

Prevenção da síndrome de fibrose

1. Detecção precoce e diagnóstico precoce da doença primária, outros sintomas devem ser considerados se está relacionado a tumores malignos, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.

2. O tratamento conservador deve ser tomado tanto quanto possível para aguardar a formação de circulação colateral, aliviar os sintomas e evitar a morte causada pela cirurgia.

3. A prevenção da infecção por estreptococos é uma parte importante das doenças reumáticas autoimunes e da comorbidade.

Complicações da síndrome fibrótica Complicações

Pode ser complicada por insuficiência renal, ocasionalmente sangramento gastrointestinal visível, mas também complicada com obstrução da veia cava superior, pseudotumor intraorbitário, colangite esclerosante, hepatomegalia progressiva.

Sintomas da síndrome fibrótica Sintomas comuns constipação dor abdominal fibrose retroperitoneal disfagia bexiga fibrose diarreia náusea fibrose mediastinal globo ocular asfixia proeminente

1. doença retroperitoneal fibrose precoce, leve infiltração retroinflamatória em torno da aorta retroperitoneal e mesentério, os pacientes podem ser assintomáticos, o diagnóstico só pode confiar na biópsia, com o progresso da fibrose, pode aparecer de volta, tanto dor nas costelas, corpo Desconforto, perda de peso, febre, etc., às vezes manifestações clínicas de doença severamente debilitante, podem ser fatais, quando massas fibróticas comprimem os órgãos retroperitoneais, pode haver sintomas de compressão, como desvio ureteral, obstrução, retenção urinária, mas Os sintomas causados ​​por lesões ureterais não podem ser detectados até que ocorra insuficiência renal.Fibrose pode ocorrer na veia cava inferior, mas raramente causa obstrução da veia cava inferior.Os sintomas digestivos são náuseas, vômitos, dor abdominal superior ou dor abdominal total. Ocasionalmente, pode-se observar sangramento gastrointestinal, constipação ou diarréia, e o exame abdominal pode tocar a massa.

2. Fibrose mediastinal Se o mediastino e o tecido colágeno mediastino anterior formam um feixe de fibras denso, ele pode comprimir a aorta, traquéia e pericárdio, etc., mas principalmente se manifesta pelos sintomas causados ​​pela obstrução da veia cava superior, face, pescoço, membro superior e conjuntiva. Inchaço e congestão ocorreram, resultando em edema não deprimido nessas áreas e dilatação venosa no pescoço e membros superiores.

3. Fibrose de outros órgãos do sistema A fibrose desta doença envolve a glândula tireóide.A tireoidite de Riedel é caracterizada por graus variados de asfixia, disfagia ou desconforto cervical anterior.A tireóide está normal ou moderadamente inchada durante o exame físico. Textura grande e dura, adesão severa aos tecidos adjacentes, função tireoidiana normal ou baixa, fibrose, como envolvimento do escarro, formação de um pseudotumor dentro da crista ilíaca, protusão ocular unilateral pode ocorrer.

Exame de síndrome de fibrose

1. A rotina sanguínea e a taxa de sedimentação de eritrócitos podem ter anemia leve, taxa de sedimentação de eritrócitos e casos individuais podem ter anemia falciforme.

2. Alguns casos de urina podem ter piúria e leucocitose.

3. Testes bioquímicos freqüentemente apresentam aumento de BUN, Cr, e pode haver alterações bioquímicas na insuficiência renal, como níveis elevados de potássio no sangue.

4. Exame imunológico de pacientes com cirrose biliar primária pode ser visto com altos títulos de anticorpos anti-mitocondriais, anticorpos anti-proteína específica do fígado, anticorpos anti-músculo liso, anticorpos anti-nucleares, anticorpos anti-dsDNA, etc., imunoglobulinas do sangue. É um aumento na IgM.

5. O exame radiológico da fibrose retroperitoneal só pode ser diagnosticado por meio de pielografia endovenosa ou pielografia retrógrada, a pielografia é caracterizada por hidropisia de ureter-píxel (bilateral ou unilateral), o ureter se desvia para o medial e a pelve renal se expande. Sinais de compressão ureteral externa, quando há fibrose mediastinal alta, a angiografia pode mostrar obstrução da veia cava superior e seus ramos.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome fibrótica

Devido à falta de localização e características clínicas específicas, o diagnóstico é difícil, somente por meio de pielografia ou angiografia da veia cava superior o diagnóstico inicial pode ser feito, e então a laparotomia ou a biópsia torácica aberta podem confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Essa síndrome precisa ser diferenciada da síndrome de Budd-Chiari e da espondilite anquilosante.

1. A síndrome de Bu-Ka é a veia varicosa superior do tronco causada por oclusão da veia intra-hepática, dor abdominal, ascite, veias varicosas sob o xifóide, sem varizes no pescoço e membros superiores, venografia hepática mostra oclusão da veia hepática .

2. A espondilite anquilosante é caracterizada por dor lombar, a parte inferior das costas rígida pela manhã, as lesões desenvolvem-se gradualmente e, finalmente, a cifose é reta.O exame radiográfico mostra que a articulação do tornozelo desaparece, o ligamento longitudinal anterior é calcificado e o osso vertebral Solto, finalmente apareceu na espinha de bambu, sem achados anormais na pielografia intravenosa.

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