Epidermólise bolhosa

Introdução à liberação da epiderme bolhosa A "epidermólise bulbo" (EB) foi proposta pela primeira vez por Koebner no final do século XIX para descrever uma doença de pele com formação de bolhas sem cicatrização, que foi posteriormente usada para descrever um grupo de pele e membranas mucosas que são suscetíveis a danos mecânicos. Uma doença de pele hereditária multigênica caracterizada pela formação de bolhas, um grupo de doenças típicas que invadem a área da membrana basal da pele e órgãos internos também pode estar envolvida. Clinicamente, a condição mostra grande variabilidade. Ao mesmo tempo, a heterozigosidade do gene também é óbvia, com herança autossômica dominante e recessiva, reparo anormal da ferida pode levar a danos crônicos e cicatrizes, o câncer metastático também é comum. Atualmente, houve um progresso significativo no estudo desta doença, cujo principal método de pesquisa é codificar algumas redes baseadas em proteínas que mantêm a integridade da estrutura hierárquica da pele através da clonagem molecular. A doença também pertence à categoria de "pênfigo" da medicina chinesa. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,006% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição, anemia, carcinoma de células escamosas

Epidermólise bolhosa

(1) Causas da doença

A epidermólise bolhosa pode ser dividida em três categorias de acordo com o nível de formação de bolha sob microscopia eletrônica de transmissão (ver Tabela 1) .Mudanças genéticas diferentes que codificam proteínas na junção dermoepidérmica fornecem diferentes subtipos clínicos. Bases moleculares, o nível de liberação epidérmica da epidermólise bolhosa simples está na camada basal, o resultado das mutações da proteína da queratina das células basais KRT5 e KRTl4, o afrouxamento tecidual da epidermólise bolhosa limítrofe Ao nível da zona pelúcida da membrana basal do epitélio dérmico, a ultraestrutura mostra uma anormalidade do complexo do filamento da âncora hemidesmossoma, que codifica os genes dos três polipeptídeos α3, β3 e γ2 da âncora fibronectina-laminina 5 (1aminina). Mutações específicas, além disso, mutações no subtipo de epidermólise bolhosa limítrofe que codificam componentes do hemidesmossoma, incluindo mutações que codificam o gene da subunidade β4 da integrina α6β4 e dias de sexo bolhoso que codificam 18OkDa O antígeno do herpes BPAG2, também conhecido como a mutação do gene do colágeno tipo VII, a liberação tecidual da epidermólise bolhosa distrófica ocorre no nível das fibrilas âncora sob a zona densa.Neste momento, apenas o gene do colágeno tipo VII (COL7) é encontrado. A1) Mutação

(dois) patogênese

A fisiopatologia molecular da doença, o local de mutação do polipéptido de queratina está intimamente relacionado com a gravidade da epidermólise bolhosa simples, e a mutação da queratina do tipo DM está localizada no grupo amino (1A) ou hidroxilo da região central do avental do polipéptido. No extremo (2B), a posição da mutação do tipo K é mais propensa à porção central da região da haste, e a posição de mutação do tipo wc está frequentemente localizada na região de junção não helicoidal (L12) da região da haste ou na extremidade frontal da posição K5.

1. Genética de epidermólise bolhosa simples (EBS) baseada na análise dos genes queratina K5 e K14 em pacientes com epidermólise bolhosa simples, encontrou três subtipos principais de queratina Mutação, estudos funcionais mostraram que essas mutações levam à doença, o gene da doença está localizado no cromossomo 12qq ~ q13 ou 17q12 ~ q21, a queratina K5 e K14 estão localizadas em dois locais, portanto, epidermólise bolhosa simples é Devido a defeitos em genes específicos de queratina básica, mutações pontuais na região codificadora desses dois genes da queratina foram relatadas na maioria dos casos, entretanto, defeitos genéticos também podem estar localizados fora dos genes K5 e K14, e recentemente encontrados acompanhados de nutrição muscular. A epidermólise bolhosa simples está associada a uma mutação de prectina, porque o gene da queratina e o comprimento do transcrito (1,8 a 2,1 kDa) é pequena, epidermólise bolhosa simples A triagem de mutações de queratina em pacientes é realizada principalmente por sequenciamento de DNA, especialmente quando a biópsia de pele, a cultura de queratinócitos e a extração de mRNA estão disponíveis, se um anticorpo for usado para diagnóstico e análise A gera�o de um painel de anticorpos contra regi�s chave de polip�tidos de queratina pode ser �il para futuro diagn�tico, al� da introdu�o de m�odos como a electroforese em gel sens�el a morfologia (CSGE), a detec�o r�ida de altera�es em bases de ADN individuais pode ser realizada. O rastreio de mutações nos genes da queratina também pode ser facilitado, e este método é especialmente útil ao rastrear um grande número de amostras de pacientes, o que também elimina a necessidade de sequenciação de todo o motivo ou transcrição.

2. Desnutrição A base genética distrófica é baseada na pele normal.O colágeno tipo VII forma um dímero reverso, que é unido por carboxi terminais sobrepostos. Reforçada por ligações de enxofre, esta molécula de colagénio tipo VII sólido agrega lateralmente para formar fibrilas de âncora, de modo que o colagénio do tipo VII é posteriormente reunido em fibrilas de âncora após a síntese, afectando assim a síntese ou interferência do colagénio de tipo VII ao nível transcricional ou translacional. Mutações nas quais a supramolecular formação em fibrilas de âncora pode se manifestar como epidermólise bolhosa distrófica.

Para o HS-RDEB, verificou-se que o gene mutante do codão de paragem precoce (PTC) dos dois alelos do colagénio do tipo VII tem expressão de baixo nível, mas a proteína traduzida é truncada no seu terminal carboxilo e não pode ser montada em fibrilas de âncora. Isso é consistente com a completa falta de fibrilas de ancoragem na ultraestrutura HS-RIDEB, o que também explica que as características deste tipo de pele são extremamente frágeis.Em RDEB leve, os alelos podem codificar o colágeno de tamanho completo tipo VII, mas A mutação missense freqüentemente ocorre para alterar a conformação espacial da proteína, afetando assim a montagem da fibrila da âncora.

Mutações na epidermólise bolhosa hereditária dominante são detectadas por resíduos de glicina na molécula de colágeno que são caracterizados por repetidas seqüências de aminoácidos Gly-XY, substituições de glicina desestabilizam a estrutura tricíclica do colágeno. Interferindo com sua secreção e tornando-a suscetível à degradação extracelular, portanto, o papel da substituição de glicina é no nível pós-traducional, uma vez que o colágeno tipo VII é um homodímero composto de três polipeptídeos α1 (VII) idênticos, A molécula tricíclica 1/8 é normal, de modo que a boca pode formar algumas fibrilas de âncora normais, o que é consistente com as manifestações clínicas relativamente leves de fibrilas de âncora finas e DDEB observadas em ultraestrutura, exceto para o tipo clássico DDEB. Existem dois subtipos clínicos (epidermólise bolhosa distrófica pré-temporal e síndrome de Bart) com mutações de substituição de glicina.

3. A base genética da epidermólise bolhosa juncional (JEB) é diferente da homozigosidade observada nos dois primeiros tipos de epidermólise bolhosa, sendo a epidermólise bolhosa limítrofe muito alta. Grau de heterozigosidade genética, acredita-se que pelo menos seis genes diferentes estejam envolvidos em sua patogênese.Na epidermólise bolhosa limítrofe (JEB), bolhas ocorrem na membrana basal na junção do epitélio dérmico, ou seja, zona pelúcida ou sobreposição No nível do hemidesmosoma, sob microscopia eletrônica, foram observadas anormalidades no complexo de ancoragem ancorado no hemeloS e estudos em um grande número de pacientes com epidermólise bolhosa limítrofe fatal e não induzida constataram que a camada protéica do filamento da âncora Os três genes dos três polipeptídeos constituintes da proteína de adesão 5, α3, β3 e β2, são mutados especificamente Recentemente, mutações em genes que codificam outros componentes do hemidesmossoma foram detectadas em alguns subtipos de epidermólise bolhosa limítrofe. Por exemplo, em uma epidermólise bolhosa com atresia pilórica, uma mutação genética codificando a integrina epitelial α6, β4 subunidade β4, na epidermólise bolhosa limítrofe, manifestações clínicas Corpo mais leve Pacientes com epidermólise bolhosa benigna distrófica sexual mostraram mutações genéticas que codificam o antígeno 2 de penfigóide bolhoso de 180 kDa (também denominado colágeno tipo XVII BPAG2) e, recentemente, a epiderméia bolhosa limítrofe. O entendimento da base molecular da doença enfatiza a complexidade do complexo de filamentos ancorado no hemidesmossoma e seu papel na patogênese.

Epidermólise bolhosa tipo Herlitz, detecção de mutação mostrou que cada gene da laminina 5 possui mutações (LAMA3, LAMB3 e LAMC3, três genes codificam as cadeias α3, β3 e γ2, respectivamente), e a maioria das mutações ocorreu. No gene LAMB3, existem dois hotspots que causam mutaes, nomeadamente R42x e R635x, e todas as mutaes encontradas presentemente conduzem tamb ao final da terminao da produo de cod, traduzindo assim o ARNm correspondente por mecanismo de degradao de ARNm mediado por anti-sentido. Para um nível muito baixo, a epidermólise bolhosa de tipo não-Herlitz também tem uma mutação no gene da laminina 5. Em alguns casos, a mutação de um dos genes da laminina 5 é uma senha de terminação antecipada, no entanto, outros A mutação genética é uma mutação missense ou uma mutação skip exon framework.Nesses casos, duas mutações regionais do gene foram encontradas.Estes estudos mostram que o polipeptídeo de comprimento total com o terminal carboxi completo pode ser montado em uma molécula tridimensional, e a molécula estrutural tridimensional está no filamento da âncora. Tem um papel nisso.

Em alguns pacientes, placas bolhosas ocorrem em hemidesmossomas e em suas periféricas e são classificadas como "tipo de borda falsa" de acordo com a classificação de sua ultraestrutura e a gravidade das condições clínicas. Os principais componentes do hemidesmossoma (HD) são principalmente Trata-se de um polipeptídeo denominado HD1-HD5, que provavelmente é a causa desses subtipos de epidermólise bolhosa limítrofe e, de acordo com as alterações ultraestruturais, a formação de bolhas no nível hemidesmossomo Pacientes com esclerodermia podem ser classificados em pelo menos três categorias, e suas manifestações clínicas são diferentes de qualquer outro tipo de epidermólise bolhosa clássica, que é a epidermólise bolhosa benigna distrófica sistêmica (GABEB). Oclusão pilórica da epidermólise bolhosa (PA-JEB) e epidermólise bolhosa distrófica (EB / MD), um subtipo especial de epidermólise bolhosa não fatal Na epidermólise bolhosa benigna distrófica sistêmica, o gene BPAG2 encontra-se mutado.Outro subtipo raro de epidermólise bolhosa não-fatal limítrofe é caracterizado por estenose pilórica e bolhas cutâneas. Primeiro sintoma, é o resultado da mutação da β integrina .

Prevenção de liberação epidérmica bolhosa É muito importante manter uma boa atitude, manter um bom humor, ter um espírito otimista e de mente aberta e ter confiança na luta contra as doenças.

Complicações da epidermólise bolhosa Complicações, desnutrição, anemia, carcinoma de células escamosas

1. A herança recessiva da epidermólise bolhosa distrófica, a complicação mais grave do tipo grave (RISB-ITS) é o desenvolvimento de carcinoma de células escamosas na área de erosão crônica, mais de 50% de TTS-RDEB Os pacientes desenvolvem esse câncer por volta dos 30 anos e muitos morrem de metástase de câncer.

2. A epidermólise bolhosa limítrofe de Herlitz (JEB), frequentemente associada a bolhas traqueais, estenose ou obstrução, rouquidão é um sinal de deterioração precoce do lactente, retardo significativo do crescimento e anemia mista intratável tornam o tratamento ainda mais Dificuldades, as crianças freqüentemente morrem de sepse, falência múltipla de órgãos e desnutrição.

Sintomas da epidermólise bolhosa Sintomas comuns Carcinoma espinocelular séptico, desnutrição, atresia intestinal, herpes simples (com líquido purulento), espessura total da epiderme e ... baço e rim yang

1. Epidermólise bolhosa simples (EBS)

Caracteriza-se por uma bolha na epiderme, um grupo de doenças hereditárias da pele causadas por mutações de queratina, invadindo uma população de 1/4 milhão, subdivididas em diferentes subtipos de acordo com a gravidade clínica, epidermólise bolhosa simples. A penetrância da família é alta e seu subtipo mais grave, a doença se manifesta no nascimento.

Existem pelo menos 11 subtipos de epidermólise bolhosa simples, dos quais 7 são autossômicos dominantes, e os 3 subtipos mais comuns são autossômicos dominantes, incluindo epiderme bolhosa generalizada Koebnet, Weber Cockayne e Dowling Meata (Tabela 2), podem reduzir significativamente a formação de bolhas com a idade; Sem bolhas durante um mês, pode ser que, à medida que o paciente envelhece, a epiderme fique totalmente esticada e a tensão mecânica que recebe seja naturalmente reduzida.

(1) Epidermólise bolhosa generalizada: inicia-se desde o recém-nascido até o estágio inicial do bebê, sendo mais comum nas mãos, pés e membros, podendo também ser observada a hiperceratose palmar e descamação, e mais não envolvem unhas, dentes e mucosa bucal. .

(2) Epidermólise bolhosa localizada: é o tipo mais comum que ocorre na infância ou mais tarde, e também pode aparecer em adultos, aparece como uma mão após um exercício de alta intensidade e o pé é espesso. Blister, mãos e pés comuns, sudorese, bolhas nos pés, muitas vezes infecção secundária.

(3) epidermólise bolhosa semelhante a um herpes: pode ser observada ao nascimento, é o tipo mais grave, vesículas são generalizadas, pode envolver a mucosa oral, a infância pode ter inflamação óbvia com erupção miliar, bolhas precoces Principalmente, o tronco e as extremidades proximais podem ser cabelos brancos ou bolhas "herpice", porque as fissuras da bolha estão localizadas na epiderme, não deixando cicatrizes após a cicatrização, e as unhas podem ser perdidas, mas geralmente são regeneráveis.

Ao contrário dos dois primeiros tipos, a bolha não se torna mais pesada após o calor, e pode haver ceratose excessiva aos 6, 7 anos de idade.Embora alguns pacientes tenham bolhas muito graves, eles raramente são fatais devido à perda da função de barreira localizada da pele. Infecção secundária.

A epidermólise bolhosa simples com distrofia muscular é a única mutação não queratínica na epidermólise bolhosa simples, semelhante ao tipo de Koeber, mas com distrofia muscular na idade adulta.

2. epidermólise bolhosa desnutrida

A cicatrização após a formação da bolha é freqüentemente acompanhada pela formação de cicatrizes e erupções miliares.A bolha da epiderme é causada pela mutação do colágeno tipo VII, incluindo principalmente quatro subtipos, ou seja, tipo hereditário dominante de Cockayne Touraine, tipo hereditário parecido com papular branco tipo Pasini. Recessivo localizado hereditário e hereditário recessivo generalizado, além disso, existem alguns subtipos raros, como síndrome de Bart, epidermólise bolhosa temporária neonatal.

(1) tipo hereditário dominante: Cockayne Touraine, na doença, as bolhas são mais comuns nos membros inferiores, há uma desnutrição, começando na fase inicial de lactentes ou crianças, após cicatrização, cicatrizes e erupções malignas são formadas devido à hiperplasia, danos orais não é comum, dentes são mais Normal, tipo Pasini começa no nascimento, bolha densa com cicatriz atrófica e erupção miliar Na ausência de traumas óbvios, a cor da pele e pápulas parecidas com cicatrizes aparecem espontaneamente sob o corpo, chamadas de lesões albopapulóides brancas. As bolhas tardias estão principalmente confinadas nas extremidades, ocasionalmente em todo o corpo, desnutrição comum ou perda de unhas, leve adesão da superfície da mucosa e dos dentes.

(2) Tipo hereditário recessivo: As manifestações clínicas são diversas e as lesões severas são chamadas de tipo mitis (leve), frequentemente encontradas no nascimento, freqüentemente envolvendo as extremidades, com cicatrizes atróficas e distrofia ungueal na superfície articular, mas a mucosa raramente está envolvida. As lesões de menor desempenho são indistinguíveis dos tipos hereditários dominantes localizados, as lesões graves são incapacitantes, chamadas de tipo Hallopeau-Siemens (HS-RDEB), que é amplamente empolado no nascimento e continua a se expandir durante a infância. Formação de cicatriz evidente, adquirida e muitas vezes levam a "luvas de boxe" - como deformidades nas mãos e pés, cicatrizes se desenvolvem a partir da extremidade proximal e afetam todo o membro, formando uma contratura curva, que pode afetar unhas, dentes e couro cabeludo, a maioria das superfícies mucosas continuam envolvidas Com bolhas e erosão recorrentes, levando a estreitamento e estenose esofágica, estenose anal e uretral, fimose e cicatriz corneana, frequentemente combinadas com desnutrição, retardo de crescimento e anemia mista crônica HS-RDEB, a complicação mais grave está no desenvolvimento de erosão crônica Para o carcinoma de células escamosas, mais de 50% dos pacientes com HS-RDEB desenvolvem esse câncer por volta dos 30 anos e muitos morrem de metástase de câncer.

(3) síndrome de Bart: um subtipo clínico de DDEB, autossômico dominante, relatado inicialmente por Bart et al., Caracterizado por defeitos congênitos localizados da pele, bolhas mecânicas e deformidades nas unhas, com bom prognóstico. .

(4) Novos touros epidermólise bolhosa temporária: Em 1985, Hashimoto et al relataram que após cada lesão menor, surgiram bolhas na pele, separação sob a membrana basal, degeneração do colágeno e do fio de âncora, Aos 4 meses de idade cicatriza rapidamente, não há danos à unha e não se forma cicatriz após a recuperação da lesão cutânea, acreditando-se geralmente que a doença apresenta as seguintes características:

1 no nascimento ou bolhas induzidas por atrito, erupção bolhosa,

2 Depois de alguns meses, você pode se recuperar sozinho.

3 sem cicatrizes trofosas

4 A epiderme é a partir da papila dérmica.

5 A microscopia eletrônica observou o fio âncora da dissolução e destruição do colágeno,

6 Há um estrelato de queratinócitos no retículo endoplasmático bruto.

3. Epidermólise Bolhosa Juncional (JEB)

Existem pelo menos seis subtipos clínicos, sendo os mais comuns o tipo 3, tipo Herlitz, tipo mitis e distrofia benigna generalizada (GABEB).

(1) tipo Herlitz: também conhecido como tipo letal e tipo gravis, muitas vezes não pode sobreviver na infância, mais de 40% morreram dentro de 1 ano após o nascimento, é o tipo mais grave de toda epidermólise bolhosa, ao nascimento Bolhas visíveis podem ser observadas com tecido de granulação perioral severo.Um é freqüentemente perdido em um estágio inicial.É caracterizado por desnutrição durante a regeneração.O dente é desnutrido devido à deficiência de esmalte.A maioria das superfícies da mucosa tem erosão crônica, e o dano do couro cabeludo é frequentemente visto. Erosão crônica não cicatrizante com tecido de granulação proliferativa, dano sistêmico incluindo bolha epitelial completa, com envolvimento respiratório, gastrointestinal e geniturinário, frequentemente associada a bolhas traqueais, estenose ou obstrução, rouquidão é um sinal de deterioração precoce do lactente, significativo O retardo do crescimento e a anemia mista refratária dificultam o tratamento, sendo que as crianças freqüentemente morrem de sepse, falência múltipla de órgãos e desnutrição.As manifestações clínicas raras incluem atresia pilórica e duodenal, fragilidade da mucosa da pele devido a mutações no gene da integrina. Muito alta, atresia pilórica combinada com anormalidades do sistema urinário, como hidronefrose e nefrite.

(2) Tipo de mitis (leve): também conhecido como tipo não-letal, algumas crianças apresentam dano limítrofe moderado ao nascimento, ou podem sobreviver na infância devido a danos sérios, e aliviar com a idade A rouquidão é mais leve ou menos, o couro cabeludo e os danos nas unhas são mais evidentes, e o dano da não união da boca é mais comum em crianças de 4 a 10 anos, e manifestações raras incluem bolhas nas extremidades ou rugas.

(3) GABEB: subtipo não letal com envolvimento macroscópico da pele ao nascimento, principalmente na presença de bolhas de tamanhos variados nos membros, tronco, couro cabeludo e face, também pode ser afetado, sustentável para adultos, com membros, tronco e Vesículas séricas ou sanguinolentas e danos crônicos no couro cabeludo, a bolha aumenta quando a temperatura aumenta, e a cicatrização atrófica da bolha é uma manifestação única deste tipo.A pode desenvolver desnutrição grave, com ou sem cicatrização da perda de cabelo. Mucosa oral leve e desnutrição dentária devido à deficiência de esmalte, a bolha melhorou com a idade, mas os dentes anormais e os danos da cicatriz atrófica podem continuar nos adultos, o crescimento normal, a anemia é rara.

Exame de liberação da epiderme bolhosa

Fisiopatologia Molecular da epidermólise bolhosa simples: Existe uma estreita relação entre o local de mutação do polipéptido de queratina e a gravidade da epidermólise bolhosa simples A mutação da queratina DM está localizada no acrole central do polipéptido. Na extremidade amino (1A) ou hidroxila (2B) da região, a posição da mutação do tipo K é mais propensa à porção central da região da haste, e a posição de mutação do tipo WC está frequentemente localizada na região de junção não-helicoidal (L12) da região da haste ou na extremidade frontal da região K5. .

Diagnóstico e identificação da epiderme bolhosa

Critérios diagnósticos

1. Para diagnosticar corretamente a epidermólise bolhosa simples, a biópsia da pele é necessária.A análise ultraestrutural da biópsia da pele pode identificar a localização das fissuras na pele, de modo que a epidermólise bolhosa simples está associada a outros tipos. O EB distingue, pode distinguir ainda outras doenças da pele vesiculares.

2. A análise de mutações no diagnóstico pré-natal da epidermólise bolhosa é o aconselhamento genético, baseado no diagnóstico pré-natal de DNA e na terapia gênica, para entender com precisão os diferentes subtipos de epidermólise bolhosa distrófica. Genes mutantes doentes podem ser usados ​​para explicar alguns dos problemas.

(1) A relação mais direta com os pacientes é o diagnóstico pré-natal de DNA, que pode ser amostrado na primeira fase da gravidez, na 10ª semana de gestação, ou pela amniocentese da parede abdominal, nas 12 a 15 semanas, para distrofia grave. Epidermólise bolhosa, que pode ser usada para diagnóstico pré-natal de DNA por análise de mutação direta ou análise de ligação genética.Nenhum outro método foi encontrado para provar a heterozigosidade do gene.Os métodos acima foram usados ​​para causar RDEB incapacitante grave. O diagnóstico pré-natal de DNA de mais de 30 famílias, essa genética também fornecerá a base para o desenvolvimento do diagnóstico pré-implantação através da análise de blastômeros, que pode evitar a interrupção da gravidez quando um feto doente é descoberto.

(2) Diagnóstico e aconselhamento genético: a epidermólise bolhosa distrófica pode ser hereditária de forma autossômica dominante e autossômica recessiva, e é um diagnóstico de pacientes típicos de EBDR com grave cicatriz incapacitante. Mesmo se os pais não são diagnosticados na clínica, geralmente não é difícil de diagnosticar.Do mesmo modo, a bolha hereditária vertical tende a ser fenótipo de cicatriz relativamente leve.Em várias gerações, vários membros da família estão envolvidos.Neste momento, o diagnóstico de desnutrição genética dominante A epidermólise bolhosa é indubitável.

(3) O entendimento preciso das mutações que causam epidermólise bolhosa limítrofe é significativo no aconselhamento genético, no diagnóstico pré-natal baseado em DNA e na terapia gênica, e o diagnóstico pré-natal pode ser amostrado no estágio mais precoce, às 10 semanas de gestação. Exame, ou por amniocentese da parede abdominal em 12-15 semanas, porque há muitas combinações de genes heterozigotos que causam epidermólise bolhosa limítrofe, e porque pelo menos 7 genes diferentes podem causar diferentes tipos de junções. As alterações gênicas na epidermólise bolhosa e a detecção de mutações do hotspot são observadas, de modo que o diagnóstico pré-natal deve ser baseado na descoberta de evidências diretas da ausência ou presença de duas mutações, usadas para muitas junções do tipo Herlitz. Diagnóstico pré-natal de DNA em uma família perigosa com epidermólise bolhosa.

(4) patogênese medicina chinesa e diferenciação síndrome medicina chinesa acredita que a doença é principalmente devido à perda congênita, deficiência de elemento fetal, doação não é suficiente, baço e insuficiência renal yang, ou por causa da expectoração na célula, o calor, o legado ea fricção externa .

Diferenciação da síndrome da MTC:

1 humidade da deficiência no baço condição geral de saúde é aceitável, tamanho da bolha não é igual, tensão está cheia, o conteúdo é seroso, sem inflamação, fezes moles, língua pálida, gordura corporal com vieiras, pulso branco e oleoso, lento .

Dialética: baço e umidade, água e transbordamento úmido.

2 tipo de deficiência de yang do baço e rins mais comum em bebês e crianças, crianças com corpo magro, cabelos finos, macios ou perda de cabelo, desenvolvimento deficiente dos dentes, unhas moles ou caindo, mãos e pés não são quentes, ou muitas vezes cianose, muitas vezes têm mais diarréia, A pele tem bolhas ou bolhas, a língua é leve ou a língua é gorda, o branco é branco ou menos, e o pulso é bom, esse tipo é mais comum na distrofia dominante.

Dialética: deficiência de yang renal, falta de sangue.

Diagnóstico diferencial

1. Impetigo neonatal: muito contagioso, pode ser epidêmico. A bolha é facilmente quebrada, e o conteúdo torna-se rapidamente purulento, o Staphylococcus ou o Streptococcus podem ser encontrados, e a inflamação é notável e fácil de curar.

2. Doença da pele porfiria: as bolhas são mais comuns nas partes expostas das costas, face, orelhas, etc., sensíveis à luz, peludo visível, muitas vezes acompanhadas de danos no fígado, aumento da porfirina urinária e coproporfirina na urina e nas fezes.

3. Crianças com doença de pele bolhosa IgA linear: a doença não se limita ao local de atrito, sem história genética, sem cicatriz atrófica após a recuperação, o exame de imunofluorescência direta mostra IgA ao longo da banda da membrana basal é deposição linear.

4. pênfigo neonatal: muitas vezes espalhar o corpo, a parede da bolha está solta, pode ser rapidamente controlada com antibióticos.

5. Urticária bolhosa bolhosa: frequentemente acompanhada de coceira evidente e pápulas edematosas.

6. Epidermólise bolhosa adquirida: Pode ser causada por drogas, infecções, porfiria, amiloidose, etc., muitas vezes acompanhada de outras manifestações de doenças relacionadas.

7. Além disso, durante a puberdade, a bolha do pé deve ser diferenciada do pé de atleta e da porfiria.

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