Histiocitose de Langerhans auto-regenerativa congênita

Introdução à histiocitose de células de Langerhans autolegativa congênita Histiocitose Congênita do Self-Healing de Langerhans (CSLH), também conhecida como hiperplasia reticulocítica congênita auto-reparável, relatada por Hashimoto e Pritzker em 1973, daí o nome Hashimoto-Pritzker. Lesões cutâneas autolimitadas, benignas, únicas, sem dano sistêmico, características da lesão de pele e histopatologia, de fato, semelhantes à histiocitose de células de Langerhans, exame imuno-histoquímico da proteína S-100 A CDIa (OKT6) também foi positiva, e os grânulos de Birbeck também foram observados no exame ultramicroscópico e, portanto, a doença foi incluída na forma mais benigna do espectro de histiocitose de células de Langerhans. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% - 0,005% Pessoas suscetíveis: boas para bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse

Histiocitose de Langerhans autolegativa congênita

(1) Causas da doença

A causa não é clara e pode estar relacionada à imunologia viral e a novos organismos.

(dois) patogênese

A patogênese ainda é incerta e pode ser semelhante ao teste de tecido celular de Langerhans.

Prevenção de histiocitose de células de Langerhans autolegativa congênita

A doença pertence a doenças cromossômicas, e a causa das anormalidades cromossômicas não é clara, pois pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos, humor e nutrição durante a gravidez, portanto, essa doença não pode ser diretamente evitada. Exame regular deve ser feito durante a gravidez.Se a criança tiver uma tendência a desenvolver anormalidades, a triagem do cromossomo deve ser feita a tempo, e o aborto deve ser realizado a tempo de evitar o nascimento da criança doente.

Complicações congênitas de histiocitose de células de Langerhans autolegativas Complicações sépsis

A doença é causada principalmente por danos na pele, acompanhada de prurido.Porque a integridade da pele é destruída, pode causar infecção bacteriana ou infecção fúngica devido a arranhões, geralmente secundária a baixa constituição do corpo, ou uso prolongado de imunossupressores e cinzas. Pacientes com infecções fúngicas, como unhas, como infecções bacterianas concomitantes, podem apresentar sintomas como febre, inchaço da pele, ulceração e secreção purulenta. Casos graves podem levar à sepse.

Congênita autolimitada Sintomas de histiocitose de Langerhans sintomas comuns nodular dano à mucosa proliferação de células teciduais

A doença ocorre em recém-nascidos e recém-nascidos.O dano típico são múltiplos nódulos vermelhos, disseminados, altos, de cor marrom avermelhada.Nas semanas após o nascimento, esses danos podem aumentar e aumentar, alguns podem ser bastante grandes e, mais tarde Após a ecdise, há uma cicatriz atrófica branca pálida e, em alguns casos, lesões isoladas desenvolvem-se rapidamente e desenvolvem tumores ulcerativos espontâneos congênitos, que ocorrem na face, tronco ou membros, caracterizando-se pela ausência de lesão da mucosa. Além do aumento ocasional do fígado, geralmente não há sintomas sistêmicos, nenhuma anormalidade do sistema hematopoiético óbvia, as lesões da pele podem se resolver rapidamente espontaneamente e o desenvolvimento físico e mental é normal.

Exame de histiocitose de células de Langerhans autolegativa congênita

Histopatologia: O tecido é o mesmo que a histiocitose de células de Langerhans, no entanto, em alguns casos, há mais macrófagos espumosos misturados, as células de Langerhans estão localizadas na papila dérmica e nas camadas reticulares, às vezes Para o epidermotropismo, uma quantidade considerável de eosinófilos está presente na infiltração.

Exame imuno-histoquímico: a proteína S-100 e CDIa (OKT6) foram positivas, e o exame ultra-microscópico de 10% a 25% das células mostrou partículas de Birbeck, grandes células de tecido com células densas, corpos lamelares regulares e Lisossomos fagocitários únicos.

Diagnóstico e identificação de histiocitose de células de Langerhans autolegativa congênita

A doença ocorre em lactentes e recém-nascidos, e os danos causados ​​por múltiplos nódulos castanho-avermelhados disseminados podem ser aumentados e o número dessas lesões pode aumentar nas semanas após o nascimento. Após alguns casos de cicatrizes atróficas brancas pálidas, alguns casos de lesões isoladas desenvolvem-se rapidamente em tumores ulcerativos espontâneos congênitos na face do tronco ou dos membros, caracterizando-se por ausência de lesão da mucosa, exceto por doença hepática ocasional, geralmente sem sintomas sistêmicos ou Lesões anormais da pele do sistema hematopoiético anormal pode resolver rapidamente o corpo e o desenvolvimento mental.

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