Encefalomielite disseminada aguda

Introdução à encefalomielite disseminada aguda A encefalomielite disseminada aguda é uma resposta imune celular à sequência específica do sistema nervoso central causada por infecção viral ou vacinação (como a vacina anti-rábica ou vaccinia), resultando em uma resposta imune neurológica perivascular e causando Inflamação dilatada do cérebro e da medula espinhal. Encefalomielite disseminada aguda, também conhecida como encefalomielite após infecção, encefalomielite após a vacinação, refere-se a uma erupção cutânea aguda secundária a sarampo, rubéola, varicela, varíola, etc., ou causada por disfunção imunológica após a vacinação Doença desmielinizante no sistema nervoso central. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: acne do trato urinário

A causa da encefalomielite disseminada aguda

Infecção por vírus (35%)

Especialmente o vírus do sarampo ou varicela, muitos pacientes com encefalomielite são secundários a infecções respiratórias comuns, como vírus EB, citomegalovírus e infecção pelo vírus da pneumonia por micoplasma, as principais alterações patológicas são cérebro, tronco cerebral, cerebelo, disseminação da medula espinhal Alterações de desmielinização sexual, substância branca ao redor dos ventrículos, lobo temporal, nervo óptico, desmielinização são frequentemente centradas nas vênulas, células inflamatórias se infiltram nas pequenas veias e a camada externa é dominada por células mononucleares. Invasiva, isto é, manguito vascular, perda de mielina da substância branca ao redor da veia e proliferação de células gliais dispersas.

Fator de droga (25%)

A encefalomielite também é observada na raiva.Depois da vacinação com varíola, é ocasionalmente relatada após a injeção de antitoxina tetânica.É geralmente considerado que a encefalomielite disseminada aguda é uma doença desmielinizante imunomediada do sistema nervoso central.

Patogênese:

A imunização de animais com tecido cerebral e adjuvante completo de Freund pode resultar em modelo animal experimental EAE, que tem as mesmas lesões desmielinizantes e inflamatórias venosas características da MS humana, presumivelmente resposta imune mediada por células T, e é considerada ADE MS agudo ou sua variante.

As características patológicas estão dispersas no cérebro e um grande número de focos desmielinizantes na medula espinal.Em alguns casos, as lesões são limitadas ao cerebelo e à medula espinal.Essas lesões variam de 0,1 mm a vários milímetros.Eles estão localizados em torno das veias pequenas e médias, e as lesões no cérebro são múltiplas. Simetria bilateral, tendência de fusão, afetada principalmente pelo centro semifacial, afetando a quantidade, folhas superiores, occipitais e insulares, nervo óptico, quiasma óptico e tronco encefálico, perda severa de substância branca e necrose da substância branca, envolvendo o pescoço, segmento torácico e O segmento lombar, o grau de lesões antigas e novas é o mesmo, que é diferente da esclerose múltipla.Os axônios e células nervosas estão basicamente intactos.Quando as lesões são graves, os axônios também são levemente danificados, as células inflamatórias se infiltram obviamente, e as pequenas veias circundantes são inflamatórias. Há uma resposta celular composta de microglia pleomórfica na área correspondente de privação de mielina, uma bainha perivascular composta de linfócitos e monócitos pode ser visto, exsudação meníngea multifocal é outra característica essencial, mas geralmente Não é sério.

Prevenção da encefalomielite disseminada aguda

Melhorando ainda mais o processo de preparação da vacina, de modo a preservar a melhor antigenicidade, reduzir o efeito de induzir ou induzir a encefalomielite de vacinação, e alterar o método de prevenção pode reduzir a ocorrência de encefalomielite após a vacinação.

Complicações agudas disseminadas da encefalomielite Complicações, infecção do trato urinário, acne

À medida que a doença progride, os sintomas e sinais que aparecem podem ser as manifestações primárias da doença, e também podem ser consideradas como complicações (ver manifestações clínicas), além de infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário, hemorróidas, etc. A maioria dos sobreviventes tem diferentes níveis de incapacidade, e alguns pacientes podem se recuperar totalmente.

Sintomas disseminados agudos de encefalomielite sintomas comuns febre alta irritabilidade, inquietação, movimento involuntário, dor de radiação, convulsões

A maioria dos casos são crianças e adultos jovens, início agudo 1 a 2 semanas após a infecção ou vacinação, principalmente esporádica, nenhuma condição sazonal grave, alguns casos são perigosos, após a erupção, encefalomielite é comum após erupção 2 ~ 4 dias, o paciente frequentemente desaparecia na erupção e, de repente, havia febre alta, convulsão, letargia e coma profundo quando os sintomas melhoravam.

Clinicamente, pode ser dividido nos seguintes tipos:

1. Encefalomielite após a vacinação

A vacina contra a raiva, a vacínia, a vacina contra o sarampo e a vacina contra a JE podem ocorrer.A incidência da vacina contra a raiva é a mais alta.Atualmente, devido à tecnologia melhorada de preparação de vacinas, a doença tem sido menos comum. A incidência de vacinação é obviamente alta, geralmente mais comum 2 a 15 dias após a vacinação, início agudo, febre repentina, dor de cabeça severa ou radioterapia da raiz do nervo espinhal, vômitos, convulsões, vários graus de perturbação da consciência, irritação meníngea positiva, etc. Os sintomas, seguidos por um rápido aparecimento de quadriplegia (frequentemente flácida, depois convertida em espasmo) ou hemiplegia, tracto piramidal positivo, distúrbios do esfíncter rectal e da bexiga, podem também estar associados a alterações pupilares, nistagmo, paralisia muscular extraocular , distúrbios da fala, etc., a taxa de mortalidade é alta, a maioria dos sobreviventes deixou diferentes graus de incapacidade, e alguns pacientes podem se recuperar totalmente.

2. Encefalomielite após infecção

A doença com maior incidência é o sarampo, seguida pela catapora, rubéola, caxumba e gripe, sendo mais comum após 7 a 14 dias do início viral ou 2 a 4 dias após o rash, sendo o início agudo geralmente viral para os pacientes. Após a infecção, a febre diminui novamente e, de repente, há cefaleia intensa, convulsão, distúrbios da consciência, hemiplegia, perda óbvia de inteligência, afasia, cegueira e dano ao nervo craniano, e lesões subaracnóideas podem ter movimentos involuntários de extrapiramidais, com dano cerebelar. Pode haver ataxia de exercício, lesões da medula espinhal podem ter graus variados de paraplegia, alguns dos sobreviventes podem ter diferentes deficiências, como paralisia de membro, retardo mental, alteração de personalidade, cegueira, afasia e Paralisia do nervo e assim por diante.

3, encefalomielite hemorrágica necrosante aguda

Também conhecida como leucoencefalite hemorrágica aguda, é considerada EDA fulminante, início rápido, condição perigosa, alta mortalidade, febre alta, consciência turva ou coma, irritabilidade profunda, convulsões, hemiplegia ou tetraplegia; Pressão do LCR aumentou, o número de células aumentou, EEG difusa atividade lenta, CT vê o cérebro, tronco cerebral e área branca de baixa densidade de matéria branca cerebelar.

Exame de encefalomielite disseminada aguda

Inspeção laboratorial

1. Leucocitose do sangue periférico, taxa de sedimentação de eritrócitos.

2. Pressão do líquido cefalorraquidiano aumentada ou normal, ECN-CSF aumentada, aumento ligeiro a moderado da proteína, principalmente aumento de IgG, bandas oligoclonais foram encontradas.

Exame de imagem

1. EEG comuns θ e ondas δ, também ver o pico e espinha complexo lento.

2. A TC mostrou áreas multifocais difusas ou de baixa densidade na matéria branca, que mostraram um significativo efeito de aumento na fase aguda, enquanto a RM mostrou múltiplos sinais baixos de T1 e T2 de alto sinal na substância branca do cérebro e da medula espinhal.

Diagnóstico e diferenciação de encefalomielite disseminada aguda

Bases diagnósticas

De acordo com as lesões difusas do parênquima cerebral após infecção aguda ou vacinação, o envolvimento meníngeo e os sintomas de mielite, aumento de ECM-CSF, EEG extensivo e anormal, TC ou RM mostraram múltiplas lesões dispersas no cérebro e na medula espinhal. Diagnóstico clínico.

Diagnóstico diferencial

A doença precisa ser diferenciada da encefalite japonesa e da encefalite por herpes simplex.Há uma estação epidêmica clara para a encefalite japonesa, e a EAM é esporádica.A encefalite e a mielite podem ser diferenciadas da encefalite viral.

1. Encefalite por vírus herpes simplex: pode ser esporádica, repetida herpes labial antes ou durante o início da doença, outros sintomas prodrômicos não são óbvios, com os sintomas mentais mais proeminentes, febre alta e convulsões e alta pressão intracraniana, etc. Em coma, a taxa de mortalidade é extremamente alta, alterações hemorrágicas podem ser vistas no líquido cefalorraquidiano, e anticorpos IgM específicos podem ser detectados.O eletroencefalograma é causado principalmente por alterações no lobo frontal e temporal, que podem ser tardias ou epileptiformes, assimetria bilateral É mais significativo ter lóbulos repetidos de um lado e tanto a tomografia computadorizada quanto a ressonância magnética podem mostrar alterações de sangramento nos lobos frontal e temporal, que são diferentes das encefalomielites disseminadas agudas.

2. Encefalite epidêmica: início sazonal, principalmente de julho a setembro, transmissão transmitida por insetos, início agudo, manifestada como febre alta, cefaléia, convulsões e sintomas de pressão intracraniana alta, envolvendo cérebro, cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal Tais como múltiplas partes, pode mostrar sintomas de envenenamento sistêmico, glóbulos brancos periféricos aumentados, principalmente neutrófilos, líquido cefalorraquidiano na fase inicial de leucócitos polimorfonucleares neutros, 4 a 5 dias mais tarde podem ser convertidos em linfócitos, a incidência Anticorpos específicos podem ser detectados após 2 semanas, e a RM é uma lesão simétrica bilateral do tálamo e dos gânglios da base.

3. Encefalite viral hemorrágica aguda: A maioria dos estudiosos acreditam que o tipo de encefalomielite disseminada aguda é um início súbito, a doença é perigosa, a taxa de mortalidade é extremamente alta, mais do que alguns dias após o início da doença, a medula espinhal é afetada. Os sintomas são menos comuns do que sintomas cerebrais, ou mascarados por sintomas cerebrais.O sangue periférico e o líquido cefalorraquidiano podem ser significativamente aumentados nos glóbulos brancos, principalmente neutrófilos, refletindo a atividade anormal do sistema imunológico.A imagem pode estar em focos de amolecimento e necrose. Os focos hemorrágicos são vistos dentro ou ao redor, e também são difusas, principalmente lamelas, e alguns casos foram relatados como evoluindo de EAM para leucoencefalite hemorrágica aguda por ressonância magnética, a causa possível está no primeiro relato patológico de Hurst. Descrita como vênulas e exudação de glóbulos vermelhos perivasculares, necrose da parede vascular, infiltração de leucócitos polimorfonucleares e resposta de células gliais, pode estar em casos mais graves, enquanto desmielinização, dano microvascular ao redor, matriz vascular Edema, a lesão se funde gradualmente para formar uma lesão relativamente grande, o que leva à ocorrência de hemorragia. Os achados da ressonância magnética provam que a leucoencefalite hemorrágica aguda é Disseminação aguda.

4. Esclerose múltipla: a disseminação aguda é a principal diferença entre a doença e a SM, sendo a MS teoricamente dispersa, múltiplas lesões, não difusas, e múltiplas ocorrências, recorrência-remissão, clinicamente Alguns pacientes com EM podem ser mais agudos e sem características de recorrência-remissão, e o curso da doença é relativamente curto, mostrando um curso monofásico, este tipo de paciente está associado a patologia e fisiopatologia, bem como a ADE. É difícil identificar, alguns estudiosos acreditam que este é um tipo de transição.Do ponto de vista da prática clínica, doenças desmielinizantes são seus pontos comuns, e para pacientes com rápido início e rápido progresso, a especificidade é adotada no tempo. O tratamento é o mais importante para salvar a organização ameaçada.

O diagnóstico diferencial de ADE e MS é muito importante para o julgamento do prognóstico, e também é muito difícil.Em termos do primeiro ataque, o ADE freqüentemente tem um distúrbio do sistema nervoso central relativamente difuso, acompanhado de coma, letargia, convulsões e envolvimento do cérebro, medula espinhal. E múltiplas lesões do nervo óptico, e MS geralmente apresenta um único sintoma, ou dano ao nervo óptico, ou mielopatia subaguda, lesão do nervo óptico na ADE está bilateralmente envolvida ao mesmo tempo, lesões da medula espinhal estão quase completas, perda reflexa e na EM A lesão do nervo óptico é muitas vezes unilateral, e as lesões da medula espinhal são frequentemente incompletas.A ADE é frequentemente infectada ou vacinada antes da EAM, e a EM não possui necessariamente tal precursor, mas esses fatores fazem com que os sintomas da EM se repitam, por isso não é Existe uma diferença absoluta.O índice do líquido cefalorraquidiano não é específico para o diagnóstico diferencial.A elevação celular também pode ocorrer na EM.Embora as bandas oligoclonais sejam uma característica da EM, a ADE também pode ocorrer.No entanto, a região oligoclonal da EM pode ser mais persistente. Por observação de acompanhamento, há um certo significado na identificação dos dois, portanto, um episódio de sintomas clínicos e líquido cefalorraquidiano Distinguindo eficazmente entre os dois, o ADE é frequentemente um modelo assimétrico multifocal em imagens de ressonância magnética, que é difícil de distinguir do MS A ADE típica é uma lesão relativamente simétrica envolvendo o cérebro e a substância branca cerebelar, envolvendo também o núcleo basal. É relatado que o último é extremamente raro na EM. As lesões da EM são assimétricas.O tamanho das lesões é diferente do velho e do novo.Se as lesões antigas e novas coexistem na imagem, o diagnóstico de SM é suportado.A diferença entre ADE e MS é que é um único. Fase de tempo, exames múltiplos de ressonância magnética no período de melhora e sequelas podem ajudar a diferenciar o diagnóstico.Para o padrão de Poser, a EM reaparece por mais de 1 mês e os sintomas são recorrentes, portanto, em doenças desmielinizantes, é melhor pelo menos O acompanhamento clínico e de ressonância magnética foi realizado a cada 6 meses por 2 anos consecutivos.

Também é necessário considerar a extensa invasão do sistema nervoso central, como múltiplas metástases e tumores hematológicos, bem como doenças raras, como a encefalopatia aguda causada por deficiência de vitamina, e considerar os possíveis efeitos de doenças médicas ao considerar doenças neurológicas.

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