Cardiomiopatia restritiva

Introdução à cardiomiopatia restritiva A cardiomiopatia restritiva (MCR) é caracterizada por limitação do enchimento ventricular unilateral ou bilateral e diminuição do volume diastólico, mas a função sistólica e a espessura da parede são normais ou quase normais. A fibrose intersticial cardíaca é a principal alteração patológica, ou seja, há vários milímetros de espessamento fibroso no endocárdio e subendocárdio, endurecimento intraventricular e a expansão é restrita.A cardiomiopatia mais restritiva é secundária a doenças sistêmicas. Tais como amiloidose, sarcoidose, esclerodermia, hemocromatose, cardiomiopatia endocárdica com ou sem eosinofilia ou devido à radioterapia. A doença é frequentemente complicada por insuficiência cardíaca, arritmia, embolia arterial e derrame pericárdico.O principal tratamento é o controle da insuficiência cardíaca. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0001% -0,0003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, morte súbita, embolia arterial

Causas de cardiomiopatia restrita

(1) Causas da causa da doença

Ainda não está claro, pode estar relacionado a distúrbios nutricionais, intoxicação alimentar por serotonina, alergia a infecção e autoimunidade, poucos casos são familiares, podem estar associados com doença muscular esquelética e bloqueio atrioventricular, nos últimos anos, eosinófilos e Esse tipo de cardiomiopatia está intimamente relacionado e, além das lesões invasivas, a patogênese da cardiomiopatia não invasiva está concentrada nos eosinófilos, sendo que alguns dos pacientes com esse tipo nas regiões tropical e temperada são eosinófilos. Aumento da necrose precoce, múltiplos eosinófilos no miocárdio, geralmente dentro de 5 semanas, até 10 meses, espessamento endocárdico e trombose, diminuição da inflamação miocárdica, ou seja, trombose, 2 anos Depois de entrar no estágio de fibrose, o endocárdio e o miocárdio podem ser fibróticos.Na cardiomiopatia restritiva causada por lesões invasivas, há amiloidose (acúmulo de amilóide intersticial), semelhante ao sarcoma (semelhante ao sarcoma intracardíaco) Infiltração de material), hemocromatose (depósito de mielina no miocárdio), acúmulo de glicogênio (hiperglicemia no miocárdio), etc. Na cardiomiopatia restritiva não invasiva, existem fibras endocárdicas do miocárdio e Endocardite Ffler, o primeiro é encontrado nos trópicos, o último é visto na zona temperada, a semelhança real, a aparência do coração é leve ou moderadamente aumentada, a fibrose endocárdica e espessamento, com o influxo ventricular e ápice como as principais partes, A valva atrioventricular também pode ser afetada, a fibrose pode penetrar profundamente no miocárdio, o trombo da parede é fácil de se formar, a cavidade ventricular é reduzida e o endocárdio do miocárdio também pode ter calcificação.

(dois) patogênese

A patogênese da cardiomiopatia restritiva ainda não está clara e pode estar relacionada a vários fatores, como infecção viral do endocárdio, desnutrição, autoimunidade, etc. Nos últimos anos, os eosinófilos estão intimamente relacionados a essa cardiomiopatia. A granulocitose ácida pode ser a causa de parte do miocárdio endocárdico e a eosinofilia freqüentemente precede o aparecimento de cardiopatias, com anormalidades morfológicas nos vacúolos e degranulação, e os grânulos de eosinófilos se dissolvem. Aumento do metabolismo oxidativo e liberação de proteínas citotóxicas, principalmente proteínas catiônicas, que podem danificar os cardiomiócitos e atuar sobre os componentes enzimáticos na membrana sarcoplasmática e na cadeia respiratória mitocondrial.O grau de dano miocárdico endocárdico depende dos eosinófilos. A gravidade e a duração da infiltração miocárdica no endocárdio, além disso, a proteína catiônica liberada dessa desgranulação também pode afetar o sistema de coagulação, formar facilmente um trombo de parede, também pode danificar células endoteliais, inibir o crescimento de células endoteliais, eosinofílica A infiltração mieloide do miocárdio causa miocardite, e a distribuição da inflamação é principalmente limitada à camada interna, que pode ser o peso da microcirculação no miocárdio. Arranjo para explicar, então eles entram no estágio de necrose e trombose, e finalmente entram no estágio de cicatrização e fibrose.O motivo da infiltração de eosinófilos no miocárdio e a degranulação de eosinófilos ainda não está claro. Fatores de doença, como vírus, parasitas, etc., que possuem os mesmos grupos antigênicos que o tecido miocárdico, induzem uma resposta autoimune e causam cardiomiopatia restrita.

Além disso, alguns pacientes com etiologia inexplicável são caracterizados por distúrbio do relaxamento diastólico ventricular e preenchimento limitado, e também é desconhecido o espessamento endocárdico ou a fibrose do paciente, acompanhada de eosinofilia, a maioria com fibrose miocárdica. Esta é uma cardiomiopatia restritiva primária (ou idiopática), tendo sido relatada recentemente que esta doença é por vezes familiar, com doença do músculo esquelético e bloqueio atrioventricular.

(3) fisiopatologia

A fibrose endocárdica e miocárdica pode causar disfunção diastólica ventricular, podendo também ser acompanhada por vários graus de disfunção sistólica, redução da cavidade ventricular, enchimento ventricular limitado, degeneração apical ventricular reduzida, retorno de sangue impedido, seguido de O débito cardíaco também é reduzido, causando alterações fisiopatológicas semelhantes à pericardite constritiva, e regurgitação mitral ou tricúspide pode ocorrer quando a valva atrioventricular está envolvida.

Prevenção de cardiomiopatia restritiva

1. A prevenção é limitada a evitar complicações e não deve ser sobrecarregada para prevenir a infecção.

2. Se tiver dificuldade em respirar, fadiga, tontura, dor no peito, edema, etc., deve ir ao hospital o mais rápido possível.Para pacientes com cardiomiopatia restrita, é aconselhável evitar a fadiga, prevenir infecções respiratórias, parar de fumar e álcool e manter um bom estado mental. Regularmente ir ao hospital para revisão, proteger ou melhorar a função cardíaca, melhorar a qualidade de vida, como dificuldades respiratórias graves, aumento na supina, sudorese, insuficiência cardíaca grave, deve permitir que os pacientes a posição sentada ou semi-sentado, para médicos O centro de emergência solicita ajuda ou o envia para um hospital próximo da maneira mais segura, mais suave e mais rápida.Depois do início, ele não deve procurar um médico que não esteja devidamente treinado para evitar atrasos.

3. Fortalecer a publicidade e a educação para melhorar o nível de compreensão dos pacientes com esta doença.

Miocardiopatia restritiva Complicações, insuficiência cardíaca, embolia arterial súbita

As complicações isquêmicas ocorrem com frequência neste paciente, por isso os pacientes correm risco de insuficiência cardíaca concomitante e morte súbita.

1, insuficiência cardíaca

A insuficiência cardíaca, também conhecida como "insuficiência miocárdica", refere-se à incapacidade do coração em combater o mesmo suprimento sanguíneo que o metabolismo do retorno venoso e do tecido corporal, resultando freqüentemente em diminuição da contratilidade miocárdica causada por várias doenças, reduzindo a produção sangüínea do coração. Não é suficiente para atender às necessidades do corpo, e resultando em uma série de sintomas e sinais, doença cardíaca valvular, aterosclerose coronariana, hipertensão, distúrbios endócrinos, toxinas bacterianas, infarto pulmonar agudo, enfisema ou outras doenças pulmonares crônicas podem causar Insuficiência cardíaca e cardíaca, gravidez, fadiga, reidratação intravenosa rápida, etc, podem agravar o fardo do coração doente, e induzir insuficiência cardíaca, insuficiência cardíaca é dividida em insuficiência cardíaca esquerda e insuficiência cardíaca direita, o principal desempenho da insuficiência cardíaca esquerda Para fadiga e fadiga, dificuldade em respirar, fadiga inicial de trabalho e, eventualmente, evoluiu para dificuldade em respirar em repouso, só pode sentar-se respiração, dispneia paroxística é uma manifestação típica de insuficiência cardíaca esquerda, mais do que dormindo durante o sono, Tem aperto no peito, falta de ar, tosse, chiado, especialmente asma grave que pode evoluir para edema agudo de pulmão Respiração, ansiedade extrema e tosse espumosa expectoração mucosa (expectoração espumosa tipicamente rosa), púrpura e outros sintomas de estagnação pulmonar, insuficiência cardíaca direita manifestam-se principalmente como edema dos membros inferiores, ingurgitamento da veia jugular, perda de apetite, náuseas e vómitos, Menos urina, noctúria, separação de água potável e micção.

2, morrendo

Morte súbita refere-se à morte acidental imediatamente após o início dos sintomas agudos ou dentro de 24 horas A maioria dos estudiosos tende a limitar o tempo de morte súbita até 1 hora após o início.As manifestações clínicas são principalmente parada cardíaca e parada respiratória, que pode ocorrer seqüencialmente. Os seguintes sintomas e sinais: 1 som do coração desaparece, 2 pulso não pode chegar, a pressão arterial não pode ser medido; 3 perda súbita de consciência, se acompanhada por convulsões, chamado síndrome de Aspen, o episódio pode ser auto-limitante, pode ser restaurado em segundos ou 1-2 minutos Longa duração pode ser fatal; 4 respiração intermitente, suspiro, então pare; 5 coma; 6 pupila dilatada, a característica mais importante de julgar parada cardíaca é perda de consciência e desaparecimento da pulsação aórtica, eletrocardiograma de pacientes com morte súbita cardíaca Existem três tipos de relógios: fibrilação ventricular, repouso sinusal e separação eletromecânica cardíaca.

3, embolia arterial

Fibrose miocárdica intracardíaca e endocárdica, levando à disfunção ventricular diastólica, obstrução de enchimento, circulação pulmonar e congestão sistêmica, fácil de causar trombose venosa cardíaca e periférica, uma vez que o derramamento pode causar embolia.

4, derrame pericárdico

Derrame pericárdico da doença e fibrose miocárdica endocárdica e subendocárdica, limitação diastólica do ventrículo esquerdo, comprometimento do enchimento, circulação pulmonar e congestão sistêmica, aumento da pressão venosa, desnutrição a longo prazo em pacientes com doença crônica podem estar associados a baixo nível de proteína sanguínea Sintomas.

5, arritmia

A cardiomiopatia restritiva complicada com arritmia está associada à fibrose progressiva e calcificação do miocárdio subendocárdico, sendo mais comum com taquicardia sinusal, flutter ou tremor atrial, bloqueio de ramo direito e contração pré-sistólica.

Sintomas de cardiomiopatia restritiva Sintomas comuns Fadiga dispneia jugular veia raiva Qiqiqi causa desconhecida febre Qi hipertrofia ventricular Edema extremidade inferior tontura insuficiência cardíaca direita

1. Manifestações gerais O início desta doença é relativamente lento, ocorre principalmente em zonas tropicais e temperadas, tropical é ligeiramente mais do que temperado, todas as faixas etárias podem estar doentes, a prevalência masculina é superior à feminina, a proporção homem-fêmea é de cerca de 3: 1 Febre só, fadiga geral, tontura, falta de ar, mais comum em eosinófilos, lesões no ventrículo esquerdo, principalmente insuficiência cardíaca esquerda e hipertensão pulmonar, tais como falta de ar, tosse, hemoptise, estertores pulmonares basais, artéria pulmonar O segundo som da área valvar é o hipertireoidismo, as lesões com ventrículo direito são causadas principalmente por disfunção ventricular esquerda, como ingurgitamento da veia jugular, hepatomegalia, edema dos membros inferiores, ascite, etc., derrame pericárdico também pode ocorrer, embolia visceral não é incomum.

2. Disfunção ventricular, lesões ventriculares ou biventriculares direitas são frequentemente dominadas por insuficiência cardíaca direita, manifestações clínicas assemelham-se a pericardite constritiva, lesões ventriculares esquerdas, devido a limitação diastólica, especialmente na presença de regurgitação mitral concomitante, Pode haver manifestações significativas de insuficiência cardíaca esquerda grave, como dispnéia e angina pectoris.

3. Sinais incluem sinais anormais de vasos sanguíneos e coração, batimentos cardíacos freqüentemente enfraquecidos, círculos sonoros ligeiramente aumentados, sons cardíacos leves, frequência cardíaca rápida, pode haver galope diastólico e arritmia, ingurgitamento de veia jugular comum, Kussmaul Sinal, pulso estranho, coração normal ou ligeiramente aumentado, o primeiro som do coração é baixo e contuso, P2 é normal ou hipertiroidismo, pode cheirar o galope e sopro sistólico.

Exame de cardiomiopatia restritiva

Exame de rotina de sangue: aumento dos eosinófilos no sangue.

1. Eletrocardiograma A onda P é freqüentemente alta, o QRS pode ser de baixa voltagem, o segmento ST e a alteração da onda T são comuns, arritmias como pré-contração e bloqueio de ramo podem ocorrer e fibrilação atrial pode ocorrer em cerca de 50% dos pacientes.

2. As lesões radiográficas são propensas a invadir o ventrículo direito, cerca de 70% mostram um aumento na proporção de cardiotorácico e a sombra cardíaca do alargamento do átrio direito pode ser esférica.Quando o ventrículo esquerdo está envolvido, a congestão pulmonar é frequentemente observada.Em alguns pacientes, a calcificação endocárdica é ainda visível. A angiografia mostrou uma redução na cavidade ventricular.

3. A ecocardiografia é um método importante para o diagnóstico da MCR: cerca de 82% dos pacientes apresentam estenose ventricular, oclusão apical, eco endocárdico, insuficiência da valva atrioventricular, aumento atrial e trombos de parede e folhetos da valva mitral. O reflexo da camada, o lobo posterior geralmente não tem atividade, o diâmetro interno da diastólica ventricular pode ser aumentado no estágio inicial, e o pico E é acelerado pela aceleração do fluxo sanguíneo mitral, mas o tempo de desaceleração é encurtado (muitas vezes encurtado tempo de desaceleração), ≤150ms, Doppler No fluxograma, o preenchimento rápido da fase diastólica pára repentinamente, no meio diastólico, o diâmetro intraventricular não se expande, o pico A decresce e a relação E / A aumenta.Os critérios específicos são: pico E ≥ 1,0 m / s, pico A ≤ 0,5 m / s , Relação E / A ≥ 2,0, tempo de relaxamento isovolumétrico encurtado ≤ 70ms.

4. O cateterismo cardíaco é um método importante para identificar MCR e pericardite constritiva.Em metade dos casos, a curva de pressão ventricular pode ter uma típica forma de "raiz quadrada" semelhante à pericardite constritiva e aumento da pressão atrial direita e depressão do vale Y. A pressão diastólica final do ventrículo sobe gradualmente, causando o padrão de platô após subsidência.No ventrículo esquerdo, a pressão da artéria pulmonar pode ser aumentada, e no ventrículo direito, a pressão atrial direita é alta, e a onda v na curva de pressão atrial direita é substituída por a. Onda, intervalo de tempo sistólico não normal, mas pacientes com MCR com pressão diastólica ventricular esquerda e direita frequentemente excedem 5mmHg, pressão diastólica final do ventrículo direito <1/3 pressão sistólica ventricular direita, pressão sistólica ventricular direita frequentemente> 50mmHg, angiografia ventricular esquerda Pode-se observar que a cavidade ventricular está diminuída, o ápice é obtuso, e há trombo na parede e regurgitação mitral.A forma externa esquerda é lisa, mas rígida, e a função sistólica ventricular é basicamente normal.

5. A biópsia endomiocárdica é uma importante forma de diagnóstico da MCR e, de acordo com diferentes estágios do miocárdio endocárdico, pode haver três alterações patológicas de necrose, trombose e fibrose, podendo o endocárdio ser ligado a trombo. Granulócitos ácidos, endocárdio pode ser inflamação, necrose, granuloma, fibrose e outras alterações, os cardiomiócitos podem sofrer degeneração e necrose e podem estar associados à fibrose intersticial.

Algumas pessoas combinaram a biópsia endocárdica do miocárdio com o exame hemodinâmico para analisar as características e os tipos de MCR, sendo considerado que o volume diastólico final <100ml / m2 e a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo> 18mmHg são características proeminentes da MCR primária. Um estudo sistemático foi realizado em pacientes que preencheram os critérios hemodinâmicos mencionados acima e foram submetidos à biópsia endocárdica, com resultados sugerindo que:

1 razão tipo peso ventricular restrito simples de 1,2g / ml ± 0,5g / ml, fração de ejeção de 58% ± 5%, volume diastólico final do ventrículo esquerdo de 67,5ml / m2 ± 12,6ml / m2, pressão diastólica final do ventrículo esquerdo 26,7 mmHg ± 3,5 mmHg;

2 hipertrofia combinada com razão tipo de ventrículo / volume restrita de 1,5g / ml ± 0,07g / ml, fração de ejeção de 62% ± 1%, volume diastólico final do ventrículo esquerdo de 69ml / m2 ± 10ml / m2, pressão diastólica final do ventrículo esquerdo de 30mmHg ± 7 mmHg;

A relação peso / volume ventricular da restrição de dilatação leve foi de 0,9g / ml, o volume diastólico final do ventrículo esquerdo foi de 98ml / m2 e a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo foi de 40mmHg, e as observações histológicas e de microscopia eletrônica mostraram que todos os tipos tinham miocárdio e miocárdio. Desordem de miofibrilas e fibrose intersticial endocárdica do miocárdio.

6. A TC e a ressonância magnética são os métodos não invasivos mais precisos para a identificação de MCR e pericardite constritiva, os pacientes com MCR não engrossam o pericárdio e a pericardite constritiva pode ser descartada quando a espessura do pericárdio é ≤ 4mm; Diagnóstico de pericardite estreita.

7. Ventriculografia com radionuclídeos As características da angiografia por ressonância magnética do tipo direito são:

1 O átrio direito é obviamente aumentado com a retenção de nuclídeo;

2 O ventrículo direito é deslocado para a esquerda, o ápice do ventrículo direito não é claro, o ventrículo esquerdo está localizado na parte traseira esquerda do ventrículo direito, a via de saída do ventrículo direito é alargada, a fase do ventrículo direito é diminuída e a função cardíaca direita diminuída;

3 imagem pulmonar é pobre, nuclídeos pulmonares passam atraso no tempo;

4 A fase e a função do ventrículo esquerdo geralmente estão dentro da faixa normal.

Diagnóstico e diagnóstico de cardiomiopatia restritiva

Diagnóstico

O exame radiográfico mostrou sombra cardíaca aumentada, pode ver a sombra da calcificação miocárdica endocárdica, angiografia ventricular mostrando encolhimento da cavidade ventricular, eletrocardiograma de baixa voltagem, hipertrofia atrial ou ventricular, bloqueio de ramo, alteração ST-T, fibrilação atrial Também pode haver ondas Q anormais nas derivações V1 e V2, espessamento endocárdico no ecocardiograma, oclusão ventricular no ápice, ecogenicidade anormal da estrutura endocárdica miocárdica e movimento da parede enfraquecida no primário A parede da paciente não engrossa, a parede da lesão invasiva pode ser espessada, o enchimento precoce da diastólica é rápido, a média e a tardia é muito lenta, o pericárdio geralmente não é espesso e o cateterismo cardíaco mostra que a pressão diastólica final do ventrículo sobe gradualmente, resultando em Após a subsidência do padrão de onda de plataforma, a pressão da artéria pulmonar no ventrículo esquerdo pode ser aumentada ea pressão atrial direita é maior no ventrículo direito, a onda v significativa na curva de pressão atrial direita substitui a onda a e o intervalo de tempo sistólico não é normal.

Em circunstâncias normais, os sintomas e sinais da MCR são mais evidentes, existem poucas oportunidades de diagnóstico errôneo, os pontos de diagnóstico:

1 cavidade ventricular e função de contração é normal ou perto do normal;

2 disfunção diastólica, curva de pressão ventricular mostrou rápida dilatação no início diastólica, e aumentou nos estágios médio e final, platô;

3 alterações patológicas características, como fibrose miocárdica endocárdica, endocardite eosinofílica, amiloidose cardíaca e esclerodermia, podem ser diagnosticadas.

Diagnóstico diferencial

1. A pericardite constritiva deve ser diferenciada da pericardite constritiva na prática clínica, especialmente a cardiomiopatia restritiva com predomínio da doença do ventrículo direito. As manifestações clínicas são semelhantes. Os seguintes pontos são úteis para o diagnóstico de pericardite constritiva:

1 tem história de pericardite ativa;

2 pulsos ímpares;

3 ECG não apresenta distúrbio de condução atrioventricular;

4CT ou MRI mostraram espessamento pericárdico;

5 radiografia de tórax tem calcificação pericárdica;

6 A ecocardiografia mostra incisão atrioventricular septal e a coordenação do movimento ventricular é reduzida;

7 curva de pressão ventricular é caracterizada pela pressão de enchimento do ventrículo esquerdo e direito é quase igual, a diferença <5mmHg;

8 biópsia endomiocárdica não mostrou amiloidose ou outras manifestações da doença invasiva do miocárdio.

2. Cardiomiopatia Hipertrófica O músculo ventricular da cardiomiopatia hipertrófica pode apresentar espessamento simétrico ou assimétrico, diminuição da complacência diastólica ventricular, aumento da pressão arterial diastólica, frequência de dificuldade respiratória, dor torácica, síncope, hipertrofia obstrutiva Cardiomiopatia pode ser ouvida e contração, sopro jet tarde, muitas vezes acompanhada de tremor, a intensidade do sopro está relacionada com a droga e posição do corpo, lesões ecocardiográficas envolvem principalmente septo ventricular, esta doença não tem enchimento rápido específico diastólico e RCM-específicas As características de enchimento médio e final são úteis para a identificação.

3. A cardiomiopatia isquêmica e a hipertrofia cardíaca hipertensiva podem ter diferentes graus de fibrose miocárdica em ambos os casos, além de reduzir a complacência ventricular, aumentar a pressão diastólica final e diminuir o débito cardíaco e a MCR Desempenho semelhante, mas cardiomiopatia isquêmica tem clara evidência de doença arterial coronariana, a angiografia coronariana pode confirmar o diagnóstico, hipertrofia cardíaca hipertensiva tem uma longa história de hipertensão arterial e disfunção ventricular esquerda, além disso, tanto clinicamente É caracterizada por envolvimento cardíaco esquerdo e disfunção ventricular esquerda, enquanto a MCR é freqüentemente mais proeminente com insuficiência cardíaca direita crônica.

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