Deficiência seletiva de IgA

Introdução à deficiência seletiva de IgA A deficiência seletiva de IgA refere-se à IgA sérica abaixo de 0,05 g / L, enquanto os níveis de IgG e IgM são normais, sendo o tipo mais comum de imunodeficiência. A taxa de varredura na população é de cerca de 1/700. A doença é principalmente esporádica, parcial familiar e envolve várias gerações. Levantamentos epidemiológicos de seis grupos étnicos em diferentes regiões da China mostram que existem diferenças étnicas e regionais na doença. Uma anormalidade gênica na estrutura codificadora da cadeia pesada pode não ser a principal causa: na fase inicial da diferenciação de células B, parada da maturação de células B produtoras de IgA ou inibição específica de IgA de ativação de células T pode causar a maturação de células B pode ser a causa da doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dano renal na artrite reumatoide lúpus eritematoso sistêmico anemia por tireoidite

A causa da deficiência seletiva de IgA

Causa da doença

Α Anormalidade do gene da estrutura codificante da cadeia pesada: abnormal anormalidade do gene estrutural da codificação da cadeia pesada pode não ser a causa principal; estágio inicial da diferenciação da célula B produção da IgA parada da maturação da célula B ou inibição da ativação da célula T específica da IgA, resultando na maturação da célula B bloqueada Razão

Genética: deficiência seletiva de IgA refere-se a IgA sérica abaixo de 0,05 g / L, enquanto os níveis de IgG e IgM são normais, é o tipo mais comum de imunodeficiência. A taxa de varredura na população é de cerca de 1/700. A doença é principalmente esporádica, parcial familiar e envolve várias gerações. Levantamentos epidemiológicos de seis grupos étnicos em diferentes regiões da China mostram que existem diferenças étnicas e regionais na doença.

Prevenção seletiva da deficiência de IgA

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença O diagnóstico precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção e o tratamento desta doença.

Complicações seletivas por deficiência de IgA Complicações Lesões renais artrite reumatóide Lúpus eritematoso sistêmico Tireoidite Anemia

As complicações comuns desta doença são: artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, tireoidite e anemia perniciosa.

Sintomas de deficiência de IgA seletiva sintomas comuns diarréia sintomas gastrointestinais síndrome de má absorção de anemia perniciosa

A maioria dos pacientes é assintomática, ocasionalmente encontrada no momento do exame, outros casos freqüentemente apresentam diferentes graus de infecções sinusais e respiratórias, e se a asma brônquica é geralmente mais grave, alguns pacientes apresentam sintomas gastrointestinais, como diarréia crônica, síndrome de má absorção e trato intestinal Atrofia das vilosidades, infecção de Giardia lamblia é raro, porque o trato gastrointestinal e respiratório não segregam IgA, propenso a reações alérgicas, além de artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, tireoidite e anemia perniciosa A incidência da doença aumentou.

Exame de deficiência seletiva de IgA

Os níveis de IgA sérica e exócrina são significativamente reduzidos, um pequeno número de pacientes com IgE e IgG2 também é reduzido, porque IgG2 pode produzir mais anticorpos para certos antígenos polissacarídicos, esses pacientes são propensos a sinusites e infecções pulmonares recorrentes e até mesmo levar a doença pulmonar obstrutiva No entanto, o número de células B produtoras de IgA na circulação não é baixo Após a exposição à IgA ou gamaglobulina plasmática, os pacientes com esta doença desenvolverão anticorpos anti-IgA, causando reações alérgicas como retransfusão ou exposição à globulina. Também produz anticorpos contra tireoglobulina, células parietais gástricas, músculo liso, colágeno e antígenos alimentares, e também aumenta a taxa de anticorpos anti- albumina bovina sérica.Se a IgA for detectada pelo antissoro bovino, a deficiência de IgA será mascarada, portanto, outros antibióticos devem ser usados. O soro (como o coelho) é mais confiável.

Diagnóstico e identificação de deficiência seletiva de IgA

A doença pode ser diagnosticada de acordo com a clínica e o exame, sem identificação.

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