Histiocitose

Introdução à histiocitose Histiocitose (proliferação de reticulócitos ou reticuloendoteliose) refere-se a um grupo de doenças em que a hiperplasia histiocítica ou pseudotumoral de histiócitos não pode ser classificada como linfoma maligno, geralmente incluindo granuloma eosinofílico ósseo, Xantomatose e proliferação de reticulócitos malignos infantis. Os três devem ser considerados como um processo crônico e agudo da mesma lesão, com tipos intermediários e intermediários entre eles. Devido a diferentes estágios de desenvolvimento, a lesão pode ser única ou múltipla e pode estar localizada dentro ou fora do osso. Os distúrbios proliferativos das células teciduais, incluindo todas as suas variantes, são uma desordem sistêmica. Esses tipos de apresentações não são tanto uma doença, mas sim uma síndrome, embora sejam diferentes entre si, os limites não são muito claros Muitos autores nacionais e estrangeiros relataram que o granuloma eosinofílico se transformou em um tumor amarelo. A histiocitose pode ser dividida em única e múltipla. O primeiro é o granuloma eosinofílico do osso, e o último é dividido em um tipo crônico (com ou sem lipoma amarelo) e um tipo agudo (crianças com proliferação maligna de reticulócitos) com um tipo intermediário (tipo de transição). Alguns autores dividem os distúrbios proliferativos teciduais em tipos localizados e difusos, o primeiro ocorre em crianças mais velhas e adultos, sendo o último mais comum em lactentes. O granuloma eosinofílico é mais comum em pacientes do sexo masculino, com idade variando de 1 a 15 anos, principalmente entre 5 e 10 anos. No entanto, também pode ocorrer na idade adulta.O granuloma eosinofílico geralmente ocorre nas costelas e mandíbulas naqueles com mais de 20 anos e ocorre no crânio aos 20 anos de idade. Ocorrendo na coluna é raro. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: enfisema obstrutivo

Causas da histiocitose

Hiperplasia de células reticulares (40%):

As principais alterações patológicas do granuloma eosinofílico das vértebras são a proliferação de células de tecido reticular extensas, com variados eosinófilos, várias células inflamatórias e células gigantes multinucleadas, algumas das quais podem ser transformadas em células espumosas. E células hemocíticas contendo hemossiderina ou células residuais, pequenos vasos sanguíneos podem ter necrose semelhante à celulose, fibrose avançada, núcleos de tecido grandes, ovais, em forma de engrenagem ou em forma de rim, muitas vezes agregados em uma pilha ou faixa.

Histiocitose (30%):

A principal lesão da xantomatose é a histiocitose, que pode ser observada em reticulócitos, células espumosas e células gigantes do tipo Touton.Células de espuma também são chamadas células amarelas, têm cristais de colesterol acicular, eosinófilos não são óbvios e algumas partes têm tecido de granulação. Fraca diferenciação, pode haver um pequeno número de divisões nucleares, as células teciduais são substituídas por fibroblastos, formando tecido conjuntivo, algumas entre células espumosas, em vez de tecido de granulação.

No mesmo paciente, a mesma lesão em diferentes momentos, a patologia pode ser diferente, como o início do granuloma de células de tecido eosinofílico, mas depois de alguns anos pode ser transformado em um granuloma contendo lipídios baseado em células de espuma Portanto, não é possível confirmar o diagnóstico de xantomatose com base apenas na presença ou ausência de células espumosas.Mesmo na proliferação de reticulócitos infantis, as células espumosas podem ser vistas ocasionalmente, mas é raro porque as lesões se desenvolvem menos que em breve.

Proliferação de células teciduais (20%):

O pulmão passa a ser granuloma intersticial e, em seguida, as células teciduais invadem as pequenas artérias e a extremidade distal dos bronquíolos, ocorre enfisema obstrutivo, cistos e vesículas se formam e se rompem, e há muitos eosinófilos no granuloma intersticial. , neutrófilos e linfócitos infiltrados.

Prevenção proliferativa de células tissulares

Não existem medidas preventivas especiais para esta doença, sendo a detecção precoce e o tratamento precoce a chave para prevenir esta doença.

Complicações Histiocitose Complicações Enfisema obstrutivo

Acompanhada por crânio, lesões de costelas, nódulos locais, sensibilidade, enfisema obstrutivo, fraturas patológicas e deformidades, com lesões femorais, muitos claudicação, granuloma eosinofílico primário das vértebras pode oprimir a medula espinhal Causa constrangimento.

Sintomas de histiocitose sintomas comuns , perda de apetite, granuloma, desintegração urinária, linfadenopatia, infecção bacteriana, hepatoesplenomegalia

Único ou múltiplo granuloma eosinofílico com menos sintomas sistêmicos, os sintomas iniciais são dor, acompanhada de crânio, lesões de costelas, nódulos locais, sensibilidade, fraturas patológicas e deformidades, com lesões femorais, muitas coxas As lesões múltiplas geralmente são encontradas sucessivamente, podendo apresentar sintomas sistêmicos, como febre, perda de apetite, perda de peso e lesões hilares, podendo ocorrer granuloma eosinofílico primário da vértebra e compressão da medula espinhal. Três sinais típicos, como defeito no crânio, protrusão do globo ocular e diabetes insípido, são principalmente lesões múltiplas do crânio, sendo a testa e o osso parietal os mais comuns e os occipitais e occipitais os segundos, geralmente com apenas um e raramente três sinais típicos ao mesmo tempo. Além das alterações clínicas acima descritas, pode haver também distúrbios do desenvolvimento, fígado, esplenomegalia, erupção cutânea, pigmentação e úlceras de gengiva, as quais são gradualmente cercadas por tecido de granulação, e os cistos são circundados por destruição cística ou policística única. As úlceras gengivais crônicas que afrouxam os dentes e não são cicatrizadas clinicamente podem ser um dos primeiros sinais de inflamação.

A incidência de proliferação de reticulócitos malignos em crianças tem menos de 3 anos de idade, manifestações clínicas de febre, otite média, infecção bacteriana recorrente, anemia e hemorragia, além de hepatoesplenomegalia, linfadenopatia periférica indolor e extensa, dissolução Alterações ósseas e eczema seborréico.

Exame de histiocitose

O granuloma eosinofílico está localizado no crânio e é geralmente caracterizado pela destruição osteolítica das placas internas e externas, os ossos são escavados e não há reação de endurecimento ou periosteal ao redor.

Devido à fratura patológica da coluna vertebral, o corpo vertebral é parcialmente comprimido em uma vértebra em forma de cunha.Após a compressão, resta apenas o córtex marginal superior e inferior.A altura do corpo vertebral é reduzida, mas não se espalha na direção horizontal.Os espaços intervertebrais superiores e inferiores permanecem inalterados. A fusão espontânea ocorre, ocasionalmente uma massa fusiforme de tecido mole pode aparecer na paravertebral, a densidade da vértebra afetada é aumentada e é em forma de disco.Portanto, a manifestação típica do granuloma eosinofílico da vértebra é geralmente descrita como uma vértebra plana, uma doença da cartilagem vertebral craniana.

Para radiografias mostrando vértebras planas, deve-se ter cautela ao diagnosticar granuloma eosinofílico ósseo, o que é adequado para os seguintes critérios:

(1) Apenas um corpo vertebral está envolvido.

(2) As vértebras superiores e inferiores da vértebra afetada são normais.

(3) A densidade do corpo vertebral comprimido é consistente, o raio X do pulmão parece ser bronquite ou bronquiectasia, o infiltrado difuso de nódulos reticulares no pulmão e a radiação densamente em forma de faixa do hilo à periferia, e há garras difusas. Em casos graves, é em forma de favo de mel e o hilar é aumentado e denso.

Diagnóstico e diferenciação de histiocitose

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Precisa ser diferenciado do linfoma maligno:

1. Clinicamente, os pacientes típicos têm linfadenopatia superficial progressiva indolor, os pacientes atípicos são principalmente com linfadenopatia profunda, febre irregular, febre persistente ou periódica, frequentemente acompanhada por gânglios linfáticos. Outras partes, como amígdalas, nasofaringe, trato gastrointestinal, ossos, pele, rins ou nervos, e outros sintomas, a maioria dos pacientes tem vários graus de sintomas sistêmicos, como fadiga, perda de peso corporal, suores noturnos, sudorese espontânea, Comichão na pele, perda de peso, anemia progressiva, etc., inchaço dos gânglios linfáticos, qualidade tal como borracha endurecida, aderências precoces, aderências tardias em blocos, ocorrem principalmente em ambos os lados do pescoço, seguidos por axilas e virilha, linfonodos profundos também podem ser inchados Grande, tal como o tecido linfóide mediastinal e torácico envolvido, pode causar síndrome do tumor mediastinal, infiltração pulmonar, atelectasia, infecção pulmonar secundária e derrame pleural, etc., alguns pacientes com hepatoesplenomegalia como o primeiro sintoma, e alguns são Dor abdominal, a massa abdominal é o principal sintoma e, nas partes primária e invasiva do linfoma maligno, há sintomas e sinais correspondentes.

2. Exame patológico e biópsia do linfonodo inchado precoce, biópsia patológica geralmente pode ser diagnosticada por digitação.

3. O exame da medula óssea é propício ao diagnóstico e estadiamento.

4. Radiografia, tomografia computadorizada (TC), leucometria M, ultrassonografia e varredura 67Ga, linfografia de membros inferiores, cintilografia óssea com radionuclídeos, biópsia hepática, etc., contribuem para o estadiamento clínico.

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