Hiperparatireoidismo primário

Introdução ao hiperparatireoidismo primário O hiperparatireoidismo (hiperparatireoidismo) é referido como hiperparatireoidismo. Existem quatro glândulas paratireóides, que estão intimamente ligadas ao lado interno dos lados esquerdo e direito da tireóide. A glândula é oval e plana, com 5 a 6 mm de comprimento, 3 a 4 mm de largura, cerca de 2 mm de espessura e 30 a 45 mg de peso, marrom-amarelada e macia. As glândulas paratireóides secretam o hormônio paratireóideo, cuja função fisiológica é regular o metabolismo do cálcio no corpo e manter o equilíbrio de cálcio e fósforo no organismo. O hiperparatireoidismo primário é causado por um único adenoma de paratireoide (90%), menos devido a múltiplos adenomas ou hiperplasia das glândulas paratireoides, raramente devido ao adenocarcinoma. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção do trato urinário, coma, hipercalcemia

A causa do hiperparatireoidismo primário

Causa da doença

O hiperparatireoidismo primário é causado pela secreção excessiva de hormônio paratireóideo causada por adenoma de paratireoide, hipertrofia hipertrófica ou adenocarcinoma, e sua etiologia é desconhecida. As alterações patológicas são as seguintes:

(a) glândula paratireóide

Existem três tipos de lesões.

Adenoma da paratireoide

Cerca de 80% ou mais. Pequenos adenomas são enterrados em glândulas normais, e os maiores podem ter vários centímetros de diâmetro. Os adenomas têm envelopes intactos, muitas vezes com alterações císticas, hemorragia, necrose ou calcificação. A maior parte do tecido tumoral pertence à célula principal e também pode ser composta por células transparentes, não sendo encontradas células adiposas residuais no adenoma. 90% das lesões envolvem uma glândula e múltiplos adenomas são raros. Os adenomas também podem ocorrer nas glândulas paratireoides ectópicas do mediastino do peito, da glândula tireoide ou do esôfago.

Hipertrofia hiperparatireoidiana

Nos últimos anos, verificou-se que o número de casos causados ​​pela proliferação de células primárias aumentou (cerca de 15%). Quando hipertrofia hipertrófica, as quatro glândulas estão freqüentemente envolvidas, a forma é irregular, não há cápsula, e não há cistos, hemorragia e necrose na glândula.O tecido celular é composto principalmente de grandes células transparentes semelhantes à água com células de gordura. Devido à compressão tecidual em torno da área proliferativa, a formação de um pseudo-envelope é facilmente confundida com adenoma.

Carcinoma da paratireoide

A cápsula, vasos sanguíneos e tecidos circundantes têm infiltração de células tumorais, empacotamento nuclear e transferência.

(dois) ossos

As principais lesões são osteoclastos ou osteoblastos, reabsorção óssea, graus variados de descalcificação óssea e hiperplasia do tecido conjuntivo constitui osteíte fibrosa. Em casos graves, causa múltiplas lesões císticas e "tumores marrons", propensos a fraturas patológicas e deformidades. A calcificação é rara nos tecidos neonatais. As lesões esqueléticas baseadas na reabsorção óssea são sistêmicas. A distribuição de doenças ósseas é mais evidente na falange, crânio, mandíbula, coluna e pelve. Além disso, alterações como endurecimento ósseo podem ocorrer.

(III) deposição ectópica de sais de cálcio

O rim é um órgão importante para excretar sais de cálcio, como concentração de urina e acidez durante a excreção, e muitas vezes ocorrem cálculos urinários múltiplos. A deposição de sal de cálcio pode ocorrer nos túbulos renais ou nos tecidos intersticiais. Além disso, a deposição de sal de cálcio pode ocorrer no pulmão, na pleura, na mucosa gastrointestinal, na pele e no miocárdio.

Patogênese

Devido à secreção excessiva de paratormônio, o cálcio se mobiliza dos ossos para a circulação sanguínea, causando hipercalcemia, enquanto a reabsorção tubular renal de fósforo inorgânico diminui, a excreção urinária de fósforo aumenta e o fósforo sangüíneo diminui. Devido à autonomia do tumor e do alto nível de cálcio no sangue, a glândula paratireóide não pode ser inibida, então o cálcio no sangue continua a aumentar.Se a função renal estiver intacta, a excreção urinária de cálcio aumentará e o cálcio no sangue diminuirá ligeiramente, mas o aumento contínuo do hormônio paratireoideo , causando extensa reabsorção óssea e descalcificação, decomposição da matriz óssea, mucina, hidroxiprolina e outros metabólitos aumentados da excreção urinária, formação de cálculos urinários ou cálcio (nefrocalcinose) renal, infecção secundária e outros fatores A função renal geralmente sofre sérios danos. Na fase posterior da insuficiência renal, o fosfato não pode ser totalmente eliminado, a concentração de fósforo no sangue aumentará, mas o cálcio no sangue pode ser reduzido e estimular o aumento da secreção tireoidiana (hiperfunção secundária de tecidos fora do tumor). Embora a doença seja principalmente mobilizada pelos osteoclastos, a atividade dos osteoblastos também tem um aumento compensatório, de modo que a fosfatase alcalina sérica é aumentada a cada vez.

Prevenção do hiperparatireoidismo primário

As seguintes condições no PHPT são sinais críticos, devem prontamente corrigir o nível elevado de cálcio no sangue, lutar pela cirurgia precoce, 1 lesões de hipercalcemia a longo prazo, como pedras nos rins, insuficiência renal, osteíte cística fibrosa, corcunda, encurtamento da estatura Baqueteamento sexual (indicando que há osteíte severa no final da falange), miopatia grave, calcificação metastática (incluindo pulmão, rim, vasos sangüíneos, calcificação das articulações e ceratopatia zonal, "olhos vermelhos" causados ​​pela deposição de fosfato de cálcio na conjuntiva " ), anemia (devido ao PTH excessivo pode induzir fibrose da medula óssea e diminuição da função hematopoiética). 2 Há sinais de hipercalcemia grave, como cálcio no sangue> 3,5mmol / L (14mg / dl), além de sintomas neuropsiquiátricos.

Complicações do hiperparatireoidismo primário Complicações, infecção do trato urinário, coma, hipercalcemia

Devido à destruição da estrutura tubular renal, a doença é complicada por infecções repetidas do trato urinário, o que eventualmente leva à redução das unidades renais, à formação de insuficiência renal irreversível e à crise congênita da paratireoide, sendo também chamada de glândula paratireoide aguda. Hiperfunção, manifestado como sintomas, coma, vômitos, poliúria, perda de água e outra síndrome hipercalcemia, cálcio no sangue mais de 4,0 mmol / L, medidas de emergência necessárias, um pequeno número de pacientes pode ter sintomas psiquiátricos, como alucinações, paranóico , neoplasia endócrina múltipla tipo I (gastrina, tumor hipofisário, com adenoma paratireoideo às vezes associado a carcinoma gastrointestinal, denominado síndrome de Wermer) ou tipo II (síndrome de Sipple: feocromocitoma, tireoide Carcinoma medular com hiperparatireoidismo).

Sintomas do hiperparatireoidismo primário Sintomas comuns Perda de apetite, náusea, constipação, função da paratireoide, hiperatividade, poliúria, prurido cutâneo, letargia, perda de peso, osteoporose

A doença é mais comum em pessoas de 20 a 50 anos e mais mulheres do que homens. O início é lento e há quem tenha descoberto repetidamente cálculos renais, sendo a dor óssea a principal manifestação, e os sintomas neurológicos são ricos em cálcio sangüíneo, e aqueles que apresentam múltiplas neoplasias endócrinas também são encontrados. Há sempre pessoas assintomáticas. As manifestações clínicas podem ser resumidas nos quatro grupos seguintes:

(1) hipercalcemia e hipofosfatemia

Para os sintomas iniciais, é frequentemente ignorado.

1. Sistema Digestivo: Pode haver sintomas como estômago fraco, constipação, inchaço, náusea, vômito e afins. Alguns pacientes com úlcera duodenal podem estar relacionados à secreção de gastrina da mucosa gástrica por hipercalcemia. Se acompanhada de gastrinoma das ilhotas, como a síndrome de Zollinger Ellison, úlcera péptica é difícil de tratar, alguns pacientes podem estar associados com pancreatite múltipla, a causa é desconhecida, pode ser devido à deposição de cálcio no pâncreas O ducto pancreático está bloqueado.

2. Músculo: Os músculos dos membros estão frouxos, a tensão é reduzida e o paciente é propenso a fadiga e fraqueza. Bradicardia, por vezes arritmia, o ECG mostra um intervalo QT encurtado.

3. Sistema urinário: Devido ao elevado nível de cálcio, há grande quantidade de cálcio excretado pela urina, e os pacientes freqüentemente se queixam de poliúria, sede e polidipsia.A incidência de cálculos urinários também é alta, geralmente entre 60% e 90%. Existem cólicas renais, hematúria ou infecção secundária do trato urinário, que podem causar danos renais e podem até levar à insuficiência renal após episódios repetidos. As características das pedras urinárias causadas por esta doença são múltiplas, recorrentes, bilaterais, e as pedras freqüentemente têm atividade crescente e crescente, juntamente com a deposição de cálcio no parênquima renal, que tem significado diagnóstico para essa doença. A deposição de cálcio tubular renal e a deposição de cálcio podem causar insuficiência renal e, em geral, cerca de 2% a 5% dos cálculos urinários são causados ​​por esta doença.

Além das síndromes acima mencionadas, pode ocorrer calcificação ectópica do parênquima renal, córnea, cartilagem ou pleura.

(dois) sintomas esqueléticos

Há dor óssea no início, que pode estar localizada nas costas, coluna, quadril, costelas ou membros do tórax, acompanhada de sensibilidade. Os membros inferiores não suportam o peso, dificuldades de locomoção, muitas vezes diagnosticados erroneamente como artrite ou lesões musculares, e as deformidades esqueléticas aparecem gradualmente após muito tempo (alguns pacientes ainda apresentam bolsas ósseas, como protuberâncias locais). Encurtado em comprimento, pode ter fraturas patológicas e até mesmo acamado.

(3) outras síndromes

Um pequeno número de pacientes pode apresentar sintomas psiquiátricos como alucinações, paranóia, neoplasia endócrina múltipla tipo I (gastrinoma, tumor hipofisário, adenoma paratireoideo às vezes associado a carcinoma gastrointestinal, denominado síndrome de Wermer) ou tipo II Síndrome de Sipple: feocromocitoma, carcinoma medular de tireoide com hiperparatireoidismo.

Exame do hiperparatireoidismo primário

Inspeção de raio x:

As principais alterações observadas na radiografia foram: 1 absorção e descalcificação do córtex subperiosteal. 2 alterações semelhantes a cistos são menos comuns. 3 fraturas e / ou deformidades. A descalcificação, fraturas e deformidades de ossos sistêmicos, como a pelve, o crânio, a espinha ou os ossos longos são comuns nessa doença, mas são absorvidos pelo córtex subperiosteal da falange, descalcificados pelo crânio e absorvidos pelo osso alveolar. E os cistos ósseos formam uma boa lesão da doença (taxa positiva de 80%), o que é útil para o diagnóstico. Um pequeno número de pacientes ainda pode apresentar osteosclerose e calcificação ectópica, e esta alteração morfológica do osso pode estar relacionada ao efeito do hormônio paratireoideo nos osteoclastos e osteoblastos, na compensação de calcitonina e na apresentação glandular patológica. Atividades intermitentes relacionadas. Múltiplos cálculos recorrentes e cálculos renais podem ser observados na radiografia, que é valiosa para o diagnóstico.

Inspeção de laboratório:

a) sangue

1. A maior parte do cálcio no sangue inicial é aumentado, o que é mais significativo para o diagnóstico. Se o cálcio no sangue exceder 2,7mmol / L (10,8mg / dl) repetidamente, deve ser considerado um caso suspeito e mais de 2,8mmol / L (11,0mg / dl) é mais significativo. Nos primeiros casos, o aumento do cálcio no sangue é moderado e pode ser flutuante, por isso deve ser repetido várias vezes. O cálcio no sangue é frequentemente mantido em níveis normais e é extremamente raro nesta doença. No entanto, quando a disfunção renal ocorre, o cálcio no sangue é muitas vezes diminuído, e existe uma relação paralela entre a concentração de cálcio no soro e a concentração sérica de hormona paratiroideia e o peso do tumor das paratiróides.

2. A maior parte do fósforo no sangue é inferior a 1,0mmol / L (3,0mg / dl), mas a significância diagnóstica não é tão alta quanto o cálcio.Especialmente no caso de disfunção renal em casos avançados, a excreção de fósforo é difícil e o fósforo sangüíneo pode ser aumentado.

3. Determinação da hormona paratiroideia sérica: a determinação de iPTH e cálcio no sangue pode ser dividida em: 1 hiperparatiroidismo primário requer cirurgia, 2 cálcio elevado provoca um exame adicional dos dois grupos. No hiperparatiroidismo primário patologicamente confirmado, o iPTH sérico e o cálcio foram significativamente maiores que o normal em 90% dos pacientes. Se apenas o aumento de cálcio no sangue e iPTH não for aumentado, o aumento de cálcio no sangue causado por câncer ou outras razões devem ser consideradas.O iPTH sanguíneo também pode ser significativamente aumentado no hiperparatireoidismo secundário, mas o cálcio no sangue é na maioria normal ou baixo. Os valores séricos normais de um grupo na China foram 23,5 ± 0,12 no inverno e 19,2 ± 7,7pg / ml no verão.

O PTH pode ser medido por radioimunoensaio (RIA), que mede principalmente o terminal médio ou carboxilo do PTH, que é um fragmento inativo, embora esteja bem correlacionado com a prática clínica e pode ser interferido por insuficiência renal. Portanto, o uso atual de dual-site immunoradiometric método (IRMA) para a determinação da molécula completa PTH, clinicamente relevante, os resultados não são interferidos com doença renal, pode ser bem resolvido normal, paratireoidismo, hiperparatireoidismo primário e tumor Causado por hipercalcemia.

4. Plasma 1,25 (OH) 2D: A PTH excessiva nesta doença pode estimular a atividade renal da 1a-hidroxilase e aumentar o conteúdo plasmático de 1,25 (OH) 2D. Os valores séricos normais de um grupo na China foram 13,2 ± 3,8ng / ml no inverno e 18,9 ± 6,5ng / ml no verão.

5. Fosfatase alcalina sérica: no caso de cálculos urinários puros, pode ser normal no início, mas existem manifestações de doenças ósseas, quase todas aumentadas em graus variados, mais de 12 unidades de ouro, às vezes até 70 unidades de ouro.

6. Acidez do ácido antitrartárico no soro: A fosfatase ácida de resistência ao tártaro (TRAP) aumentou a concentração de TRAP no soro quando a reabsorção óssea e o turnover ósseo aumentaram. Nesta doença, a TRAP sérica é freqüentemente duplicada, e se o tratamento cirúrgico for bem sucedido, pode ser significativamente diminuído dentro de 1 a 2 semanas após a cirurgia, e até mesmo atingir o normal. O valor normal de um grupo do Hospital da Faculdade de Medicina da União de Pequim é de 7,2 ± 1,9IU / L.

(2) Maior excreção urinária de cálcio e fósforo

Principalmente por causa do aumento do cálcio no sangue após o aumento da filtração tubular renal, o cálcio urinário também aumentou. Após 3 dias de dieta pobre em cálcio (menos de 150mg de cálcio por dia), a excreção de cálcio urinário de 24 horas ainda pode ser acima de 200mg, enquanto pessoas normais estão abaixo de 150mg, se sob dieta normal, o cálcio excede 250mg. No entanto, a quantidade de excreção urinária de cálcio pode ser afetada por muitos fatores, como a vitamina D e a intensidade da luz solar, bem como a presença ou ausência de cálculos urinários, e, portanto, a importância do cálcio urinário deve ser analisada. O ácido deve ser coletado ao coletar a urina para evitar que a precipitação de sal de cálcio afete os resultados. Se houver uma infecção do trato urinário, ainda há proteinúria, piúria, hematúria e assim por diante. Além disso, verificou-se que a excreção urinária de cAMP e hidroxiprolina aumenta, e o último aumenta a sensibilidade da reabsorção óssea.

(C) Teste de inibição do cortisol

Um grande número de glicocorticóides tem efeitos anti-vitamina D (inibição da absorção intestinal de cálcio, etc.), o que pode reduzir a hipercalcemia causada por sarcoidose, envenenamento por vitamina D, mieloma múltiplo, câncer metastático ou hipertireoidismo. No entanto, o cálcio no sangue causado por esta doença é muito alto. O método é hidrocortisona oral 50 mg, 3 vezes ao dia por 10 dias.

Diagnóstico e diferenciação do hiperparatireoidismo primário

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

No diagnóstico diferencial, é causada principalmente pela hipercalcemia causada por outras causas e pelo hiperparatireoidismo secundário, como o câncer com ou sem metástase, frequentemente com hipercalcemia, outros como mieloma múltiplo, nódulos A doença (sarcoidose), síndrome do leite alcalino, vitamina D, intoxicação diurética tiazídica, etc., tem hipercalcemia, mas geralmente pode ser inibida pelo cortisol, e a doença não é inibida pela hipercalcemia. A fosfatase alcalina sérica aumentou nesta doença e o mieloma foi normal. Além disso, o hiperparatireoidismo secundário deve ser distinguido.

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