Síndrome de Shy-Drager

Introdução à Síndrome de Shy-Drager A síndrome de Shy-Drager (SDS) é um tipo de doença atrofia multissistêmica com disfunção autonômica.O sintoma mais proeminente é que a pressão sanguínea do paciente é reduzida significativamente quando o paciente está na posição vertical, causando um suprimento insuficiente de sangue para todo o cérebro. Mesmo desmaiando. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ataxia

Causas da síndrome de Shy-Drager

A doença é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, a causa não é clara, a lesão envolve as células nervosas simpáticas do corno medular toracolombar, as células nervosas parassimpáticas do tronco encefálico e a polpa medular, células ganglionares, fibras pré e pós-ganglionares e a base. Seções, cerebelo e tratos piramidais, observação microscópica eletrônica de células gliais e núcleos neuronais nas lesões, citoplasma, sinapses na presença de corpos de inclusão contendo prata (os corpos de inclusão são lineares, terceirizados com um diâmetro de 20 ~ 30 pess. A substância, consistente com a estrutura dos microtúbulos, é atualmente considerada a alteração patológica básica dessa síndrome.

Prevenção da síndrome de Shy-Drager

Normalmente, prestar atenção à dieta rica em sal e tiramina, cultivar personalidade positiva e alegre, garantir o sono adequado, idosos e fisicamente debilitados, evitar o repouso prolongado no leito, encorajar e orientá-los a realizar exercícios de reabilitação para manter a tensão muscular e vísceras A função é normal, deve ser usada com cautela para dilatar drogas vasoativas, sedativos, diuréticos, etc. Quando o paciente se levantar ou levantar, a ação deve ser lenta, e aqueles com hipotensão severa devem ser tratados com cuidado para evitar desmaios.

Complicações da síndrome de Shy-Drager Complicações, ataxia

Acompanhada por ataxia cerebelar, síndrome de Parkinson, disfunção da medula espinhal cortical e feixes medulares corticais e atrofia muscular.

Sintomas da síndrome de Shy-Drager Sintomas comuns Tonturas, disfagia, nistagmo, andar, pressão arterial instável, diminuição da ataxia

De acordo com manifestações clínicas típicas, homens de meia-idade, de início insidioso, manifestam sintomas de suprimento insuficiente de sangue para o cérebro, como tontura ou desmaio, ou acompanhados por outros sintomas autonômicos e sintomas extrapiramidais do sistema de cone.

(1) sintomas autonômicos: hipotensão ortostática é uma manifestação proeminente, a pressão arterial do paciente é normal quando está deitado, mas a pressão arterial cai quando em pé, a pressão arterial sistólica pode cair mais de 30mmHg, a pressão arterial diastólica pode cair mais de 20mmHg, a tontura quando em pé é leve, a cabeça é pesada No entanto, o desmaio do desmaio, o mais grave só pode ficar na cama por um longo tempo.

Outros sintomas autonômicos incluem disfunção sexual, impotência, disfunção esfincteriana, constipação, diarréia, retenção ou incontinência urinária, ausência de assimetria de suor ou suor, rouquidão, dificuldade para engolir e até parada cardíaca súbita.

(B) os sintomas do sistema nervoso: o sistema cerebelar é afetado principalmente pela síndrome de Shy-Drager (SDS-C) cerebelar manifestada como ataxia, instabilidade de marcha, andar fácil de cair, mal construído, dano neurológico Os gânglios da base são predominantes, caracterizados por sintomas e sinais típicos da doença de Parkinson, e pela localização de hipotensão e sintomas autonômicos, síndrome de Shy-Drager tipo doença de Parkinson (SDS-P); Conhecido como tipo misto (SDS-M), o paciente pode ser caracterizado por rigidez muscular, movimento reduzido, instabilidade de marcha, tremor, nistagmo, hiperreflexia e sinais do trato piramidal positivo.

Exame da síndrome de Shy-Drager

Quando em pé, a pressão sistólica da pressão arterial é menor do que a posição deitada em 30 mmHg, a freqüência cardíaca não é acelerada, e a noradrenalina na urina de 24 horas e a descarga de adrenalina são baixas.

Tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM) podem ser vistas em alguns casos de ponte, atrofia cerebelar progressiva e sem alteração na estrutura supratentorial.O exame de ressonância magnética mostra um tronco cerebral mais claro e atrofia cerebelar.Na SDS, a força de campo elevada MR / F2WI O sinal central é significativamente reduzido, podendo ser precedido pelo aparecimento de sintomas, geralmente causado pela deposição patológica de sais de ferro, porém, o mecanismo específico é desconhecido, podendo estar relacionado à captação de ferro pelas células endoteliais capilares durante o SDS. Relacionado a transtornos de transporte.

A eletromiografia do esfíncter (EMG) mostrou desnervação e bexiga neurogênica crônica, e as lesões de EMg do bulbospongiosus e do esfíncter retal externo foram iguais, e o reflexo do músculo bulboso foi normal em todos os pacientes.

Os testes de função nervosa autonômica comumente usados ​​são o teste do suor, o teste vasomotor, vários testes de drogas e o teste de Val-salva, mas seu valor no diagnóstico clínico precisa de mais estudos.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome de Shy-Drager

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado na história médica, nos sintomas clínicos e nos achados laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

1. Síncope simples: Há incentivos óbvios, como dor, medo, estresse emocional, fadiga, etc., há sintomas prodrômicos de curto prazo antes da síncope, como tontura, náusea, palidez, sudorese, etc .; a síncope ocorre mais freqüentemente na posição ereta ou Posição sentada, mas sem óbvia hipotensão ortostática, pressão arterial diminuída quando síncope, ritmo cardíaco lento e fraco, pálido e continuado até a síncope tardia, recuperação mais rápida, sem efeitos colaterais óbvios, sem múltiplos sintomas de lesão nervosa autonômica e somática.

2. Síncope urinária: ocorre no final da micção ou urina, causando diminuição da pressão sangüínea reflexa e síncope, mais comumente ao acordar no meio da noite, o que é diferente da queda da pressão arterial causada por alterações na posição da doença.

3. Síncope cardíaca: Doenças cardiovasculares, como bloqueio atrioventricular, taquicardia, doença cardíaca valvular, infarto do miocárdio, etc., podem causar síncope devido à redução do suprimento sanguíneo para o cérebro, causando síncope, ECG anormal.

4. Síndrome do seio carotídeo: devido ao aumento da sensibilidade do seio carotídeo, pode causar convulsões quando o seio carotídeo é estimulado ou comprimido.Quando o teste de pressão do seio carotídeo é realizado clinicamente, a freqüência cardíaca pode ser diminuída e a pressão arterial reduzida. Provoca síncope.

5. Doença de Parkinson: Existem também sintomas extrapiramidais e, quando são as principais manifestações, é necessário identificar-se mutuamente, sendo que a doença de Parkinson não apresenta hipotensão ortostática.

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