Síndrome de Raynaud

Introdução à síndrome de Reynolds A síndrome de Raynaud é uma alteração fisiopatológica caracterizada por fatores frios ou emocionais que caracterizam a pele pálida, cianose e rubor das duas mãos. Esse sinal é causado pelo esputo paroxístico das artérias, mais comum em mulheres jovens, e ocorre tanto nas mãos quanto nos dedos, mas também pode envolver os pés e os dedos dos pés. Não há "síndrome de Renault" na medicina chinesa, mas existem registros semelhantes na literatura sobre suas manifestações clínicas. Por exemplo, no "Treatise on Febrile Diseases" da Dinastia Han Zhang Zhongjing, há "mãos e pés frios, pulsar desejos finos, angélica Sini sopa principal. Se houver uma pessoa a longo prazo na pessoa, além de Wu Hao, mestre da sopa de gengibre. "Esta doença deve pertencer ao pulso da síndrome da MTC, membros frios e frios, mãos e pés frios. Conhecimento básico Proporção de doença: 5% Pessoas suscetíveis: mais comuns em mulheres jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insônia

Causa da Síndrome de Raynaud

Estimulação ao frio (40%)

Um número considerável de pacientes com síndrome de Raynaud vive no clima mais frio do norte da Europa, América do Norte, Reino Unido, norte da China e outros lugares.A incidência típica da síndrome de Raynaud é muitas vezes após a estimulação fria, a frequência e extensão do ataque ea frieza do clima. Relacionado

Fatores mentais (25%)

Pacientes com síndrome de Raynaud são em sua maioria simpaticamente excitados, e alguns pacientes também são induzidos no caso de alto estresse mental.Pode ser devido ao estado desordenado do centro nervoso vasomotor do paciente, que aumenta a tensão da musculatura lisa periférica arterial e sensível à estimulação. Aumentou em grau.

Fatores endócrinos (20%)

A síndrome de Renault é mais comum em mulheres, e os sintomas do paciente são agravados durante a menstruação e reduzidos durante a gravidez, portanto, a consideração pode estar relacionada ao nível de secreção de hormônios sexuais.

Fatores ocupacionais (10%)

Entre os trabalhadores engajados em trabalhos de vibração (como furadeiras a vapor e motosserras) há muito tempo, a incidência da síndrome de Raynaud pode chegar a 50. Estudos mostram que quando a frequência de vibração é de 125 Hz, a tensão de impacto na artéria distal do dedo é bastante grande. Há uma manifestação de fibrose subendotelial e, além disso, entre os empregados da indústria de alimentos congelados, a incidência da síndrome de Raynaud também está significativamente aumentada.

Uma proporção significativa de pacientes com síndrome de Raynaud idiopática apresentará doença primária durante o acompanhamento (Tabela 1) As alterações isquêmicas nas extremidades distais causadas por essas doenças são principalmente arteriosclerose ou inflamação arterial crônica, trombose local. Causada por oclusão arterial periférica, ao invés de simples espasmo arterial.

Patogênese

A tríade típica da síndrome de Raynaud é pálida, cianótica e ruborizada.Os dedos pálidos são causados ​​principalmente pela lenta perfusão de capilares devido ao forte espasmo de pequenas artérias, resultando na redução ou falta de fluxo sanguíneo nos vasos sanguíneos da pele. A acumulação de metabólitos pode fazer com que os capilares incluam uma pequena expansão das vênulas, uma pequena quantidade de sangue fluindo para os capilares, causando cianose após desoxigenação rápida, o vasoespasmo das extremidades é aliviado e uma grande quantidade de sangue entra nos capilares dilatados, ou seja, ocorre hiperemia reativa. A cor muda para o rubor, quando o fluxo sanguíneo é restaurado, a perfusão capilar é normal, o episódio pára e a cor da pele volta ao normal.

A patogênese da vasoconstrição durante o surgimento da síndrome de Raynaud foi estudada por um século.A Renault acredita que a síndrome de Raynaud é causada por uma função neurológica anormal, mas essa teoria é negada por Lewis, que usa repetidamente anestésicos locais para bloquear pacientes com síndrome de Raynaud. Os nervos autônomos e da parede do corpo, mas não impedem efetivamente o aparecimento da síndrome de Raynaud, ele acredita que o início da síndrome de Raynaud é devido a defeitos de função vascular local, causados ​​pela resposta da parede alta dos vasos sanguíneos sob estimulação fria.

Quando a força contrátil da artéria é maior que a força de expansão da luz transarterial, o fluxo sangüíneo na artéria é interrompido.O estudo de Lewis mostra que quando a síndrome de Raynaud ocorre, o fluxo sanguíneo da artéria do dedo é completamente interrompido, fazendo com que a pressão da artéria do dedo seja interrompida por 0,667. Sobre o kPa (5mmHg), observaes clicas mostram que existem dois mecanismos fisiopatolicos de oclus arterial e espasmo arterial causado pelo inio da sdrome de Raynaud.

Pacientes com síndrome de Raynaud oclusiva devido à oclusão arterial proximal, diminuição da força de dilatação intra-arterial, resposta vasoconstrição normal causada por estimulação fria e emocional, pode terminar o fluxo sanguíneo da artéria do dedo, o aparecimento da síndrome de Raynaud, muitos distúrbios podem levar a Oclusão arteriolar, cuja causa mais comum é arterite associada à aterosclerose e doença do tecido conjuntivo autoimune A pressão arterial sistólica da expectoração arterial normal entre 1,33 e 2,00 kPa (10 a 15 mmHg). Pressão arterial abdominal abaixo de 4,00 kPa (30 mm Hg) ou diferença de pressão arterial a dois dedos> 2,00 kPa (15 mmHg), sugerindo oclusão significativa de arco ou artéria do dedo, estudos pletismográficos indicam: doença arterial oclusiva e sensibilidade ao frio arterial Existe uma relação quantitativa, e pacientes com uma diminuição significativa da pressão no lúmen arterial devido à oclusão do arco e da artéria do dedo são propensos à síndrome de Raynaud.

O mecanismo fisiopatológico da síndrome de Raynaud, causado por espasmo arterial, ainda não está totalmente esclarecido.Os pacientes com síndrome de Raynaud espástica não apresentam oclusão significativa do arco e da artéria do dedo.A pressão arterial normal é normal à temperatura ambiente.Os estudos de angiografia arterial mostram que, em circunstâncias normais, a síntese da Renault A artéria do dedo do paciente não apresenta lesões evidentes, mas sob estimulação fria, o fluxo sanguíneo da artéria do dedo pode ser completamente interrompido Krahnbahl et al estudaram a hemodinâmica da artéria do dedo sob estimulação fria em pacientes com síndrome de Raynaud espástica quando a temperatura caía. Antes de 28 ° C, a pressão arterial do paciente diminuía pouco e, quando a temperatura caía para 28 ° C, o escarro repentinamente ocorria e o fluxo sanguíneo arterial era interrompido.

Estudos clínicos e experimentais demonstraram que a atividade do nervo adrenérgico é aumentada em pacientes com síndrome de Raynaud espástica.O shunt arteriovenoso é significativamente reduzido quando o dedo normal está frio e o fluxo sangüíneo dos capilares não é significativamente alterado.Os pacientes com síndrome de Raynaud espástica à temperatura ambiente. Sob estimulação fria, a derivação arteriovenosa e o fluxo capilar foram significativamente reduzidos.Depois de bloqueadores simpáticos, os pacientes com síndrome de Reynolds espástica aumentaram significativamente o fluxo arterio-venoso e o fluxo capilar à temperatura ambiente e estimulação ao frio. Estudos demonstraram que o aumento da atividade dos nervos adrenérgicos pode ser o principal fator na fisiopatologia da espasticidade da síndrome de Renault.

Alterações nos receptores α-adrenérgicos nas células musculares lisas vasculares podem estar associadas a repetidos estímulos frios, que também podem estar relacionados aos mecanismos fisiopatológicos dos pacientes com síndrome de Raynaud espástica, e os estudos de Keenan e Porter mostraram que as plaquetas circulantes em pacientes com síndrome de Raynaud espástica Entre eles, o nível do receptor α2-adrenérgico é significativamente maior do que o dos pacientes com síndrome de Raynaud oclusiva e pessoas normais.Os soro de humanos normais são incubados com soro de pacientes com síndrome de Raynaud no escarro.O nível de receptores adrenérgicos α2 em plaquetas humanas normais é óbvio. O declínio, enquanto o grupo controle não teve essa alteração, esses estudos mostram que a regulação dos receptores é realizada aumentando a síntese de receptores celulares, embora os receptores nos níveis da membrana plaquetária e dos receptores no músculo liso vascular ainda sejam necessários em humanos. Estudos quantitativos adicionais, mas estudos experimentais e clínicos apóiam a ligação direta entre os dois, e acreditam que mudanças nos níveis de receptores são as anormalidades mais fundamentais em muitos fatores que levam ao vasoespasmo.

Acredita-se também que muitos outros fatores estejam envolvidos nos processos fisiopatológicos da espasticidade da síndrome de Raynaud, como alterações na viscosidade do sangue, proteínas séricas anormais, aumento dos níveis séricos de serotonina e alterações no estresse de cisalhamento vascular. Acredita-se que péptidos relacionados com vasos, tais como péptidos relacionados com cálcio, endotelina, etc., também estão envolvidos no aparecimento de espasticidade da síndrome de Raynaud, mas não são um factor importante na maioria dos pacientes.

Prevenção da síndrome de Reynolds

1. Mantenha-se aquecido no inverno, evite o frio local e beba uma pequena quantidade de vinho.

2. Não fume, evite o uso de várias drogas vasoconstritoras e β-bloqueadores.

3. A pele deve ser mantida limpa, evitar trauma e tratar prontamente várias doenças que podem causar danos vasculares.

4. Mantenha o interior aquecido e desinfete regularmente.

5. Evite excitação emocional desnecessária e estresse mental.

6. Se houver úlcera ou gangrena na área afetada, preste atenção à limpeza da pele, se necessário, com a fumigação da droga e a aplicação tópica.

7. Se você tiver sintomas sistêmicos, como febre, aversão ao frio e dores no corpo, você deve controlar a infecção e o tratamento sintomático em tempo hábil.

Complicações da síndrome de Reynolds Complicações insônia

Muitas vezes acompanhada de irritabilidade emocional, depressão, tristeza, desconfiança, insônia, múltiplos sonhos, dores no corpo e outros sintomas.

A doença é longa e repetida e freqüentemente relatada pelo autor, que é caracterizada por adelgaçamento da pele dos dedos, endurecimento, rigidez, falha ou rigidez articular, e até mesmo dor e úlceras nos dedos.

Sintomas da síndrome de Reynolds Sintomas comuns Pele da parte do corpo ... Pele pálida dor da pele Pele ardente Azul-púrpura muda a pele nas costas da mão Vermelhidão e inchaço A elasticidade da pele Pobre unhas aparecem mão azul-púrpura Pele roxa dedo cianose ou necrose

1. Sintomas: O início é lento, geralmente após o frio, especialmente quando o dedo toca a temperatura baixa, ocorre freqüentemente no inverno, quando a cor do dedo fica branca, e a cigarra roxa, muitas vezes começa na ponta dos dedos e espalha o dedo inteiro ou até a palma da mão. Acompanhada de frio local, cânhamo, dor semelhante à agulha ou outro sentimento anormal, enquanto o pulso é normal, o ataque dura alguns minutos e depois se alivia, tornando-se ruborizado com queimação e formigamento, e então se transforma em cor normal. O aquecimento local, a expectoração, os membros superiores oscilantes, etc., muitas vezes podem terminar o ataque.Os dedos afetados são frequentemente simétricos.O dedo mínimo e o dedo anular são os primeiros a serem afetados.Mais tarde, os outros dedos são afetados, o polegar não está cansado, os membros inferiores são raros e o intervalo convulsivo é dividido. Não há outros sintomas nas mãos e nos pés e, em alguns pacientes com doença grave, as convulsões são persistentes e quase intermitentes.

2. Episódios típicos podem ser divididos em 3 fases

(1) Pálido: Esta é uma manifestação precoce, ocorrência súbita, pequeno espasmo arteriolar das extremidades, resultando em perfusão capilar lenta do tecido, diminuição do fluxo sanguíneo nos vasos sangüíneos da pele, quando o fluxo sangüíneo é severamente reduzido ou o fluxo sanguíneo nos capilares está estagnado. Na ocasião, haverá um fenômeno de "dedo morto", caracterizado por uma ocorrência simétrica nas artérias de dois dedos, podendo acometer a artéria palmar e, se a mão e o pé estiverem simultaneamente doentes, a condição da mão é sempre mais pesada que o pé, ocasionalmente a ponta do nariz. No caso da doença auricular vestibular e auricular, é raro que a artéria lingual também tenha um fenômeno de paralisia.O início geralmente começa a partir da ponta do dedo, e a direção posterior se desenvolve em direção à raiz ou palma do dedo, mas raramente excede a área óssea do pulso.A pele pálida começa com um dedo. A ordem é principalmente 4º, 5º, 3º e 2º dedos, porque a circulação do polegar é rica, a cor da pele só pode ser alterada quando a condição é severa, a mão tem uma sensação de frio e a temperatura local é reduzida. Ou entorpecimento, acupuntura, incômodos e rígidos, etc. Se o ataque durar, a função sensorial pode diminuir, se a função motora for afetada, pode causar distúrbio de movimento ou hiperidrose.

(2) Cianose: Após alguns minutos, as pequenas artérias são aliviadas, e as veias pequenas ainda estão em estado de paralisia, o que dificulta o fluxo sangüíneo.Após a paralisia hipóxica ocorre no plexo venoso do mamilo e nos capilares, o fluxo sangüíneo é lento ou estagnado, resultando em sangue. A quantidade de oxigênio no meio é reduzida e a quantidade de hemoglobina reduzida é aumentada, de modo que o fenômeno da cianose ocorre após a pele ficar pálida, e os sintomas geralmente são leves.

(3) rubor: quando o paciente está em um ambiente quente, depois que a estimulação fria é aliviada e o vasoespasmo desaparece, as finas artérias, capilares e vênulas se expandem e o sangue flui e a pele fica esbranquiçada.Neste momento, a temperatura local aumenta. Pode haver dor ardente leve e combater a dor Quando a perfusão sanguínea é normal, o ataque pára e a cor da pele volta ao normal.

Os episódios típicos acima mencionados são mais comuns na doença de Raynaud, o fenômeno de Raynaud é semelhante às manifestações clínicas precoces da doença de Raynaud, mas é menos típico, e algumas podem não ser contínuas, como cianose pálida ou pálida sem hematomas. Ou sem rubor e voltar ao normal com pálido e / ou hematomas, o que é menos comum ou visto em casos avançados.

Os casos leves duram apenas alguns minutos após cada episódio, retornando ao normal após o aquecimento local, sem anormalidades na pele entre os dois episódios, crises graves com duração maior ou episódios frequentes, mesmo no verão ou tempo chuvoso podem causar convulsões, e Deve ser aquecido por todo o corpo e a sensação de calafrios pode ser restaurada ao normal.Este paciente é geralmente frio, e muitas vezes tem distúrbios do sistema nervoso central, como fácil de ser excitado ou emocional, suspeito.

3. Sinais

(1) teste de excitação: 1 teste de água fria: imergindo o dedo em água fria de cerca de 4 ° C por 1 min, pode induzir convulsões típicas, 2 fist test: após 1 min de aperto do punho em ambas as mãos, os dedos podem ser liberados sob flexão e convulsões podem ocorrer.

(2) Recuperação da temperatura da pele dos dedos: Após 15 minutos de teste normal, a temperatura endotelial voltou ao normal e o paciente ultrapassou os 20 minutos.

Exame da síndrome de Raynaud

(1) teste de incentivo:

1 teste de água fria: imersão do dedo (dedo do pé) em água fria a cerca de 4 ° C por 1 minuto, pode induzir o episódio típico acima,

2 teste de apertamento: Após dois minutos e meio de fisting em duas mãos, as mudanças acima também podem ocorrer após a liberação do dedo em um estado curvado.

3 Mergulhe as mãos em água entre 10 e 15 ° C e exponha seu corpo a um ambiente frio.

(B) refere-se à medida da pressão arterial: a medida da pressão arterial é tão acurada quanto a angiografia arterial por fotopletismografia.Se a pressão arterial é menor que a pressão da artéria braquial> 5,33 kPa (40 mmHg), é indicada como obstrutiva.

(C) a relação entre temperatura e pressão arterial dos dedos: normal, com diminuição da temperatura, apenas queda leve da pressão arterial; tipo de escarro, quando a temperatura cai para a temperatura de gatilho, a pressão arterial cai repentinamente; tipo obstrução, refere-se à pressão arterial Diminui gradualmente com a diminuição da temperatura, mas a pressão arterial é significativamente menor que o normal à temperatura normal.

(IV) Determinação do tempo de recuperação da temperatura: medida por fotopletismografia, após imersão em água gelada por 20s, o tempo médio para a temperatura do dedo voltar ao normal é de 5 a 10 minutos, enquanto os pacientes intrínsecos são freqüentemente estendidos para mais de 20 minutos.

(5) refere-se à angiografia e hipotermia (após imersão em água gelada) refere-se à angiografia: além do diagnóstico, este método também identifica a existência de alterações orgânicas nas artérias das extremidades, sendo especialmente adequado para pacientes com úlceras isquêmicas. .

(6) Um exame de microcirculação de rugas: É útil distinguir se é doença de Raynaud ou sinal de Raynaud secundário As alterações da microcirculação são diferentes nos três estágios diferentes do período intermitente e no período de ataque. Anormalmente observado, o isqueiro tem torção microvascular e expectoração em tubo de formato torcido (em alterações morfológicas) ocasionalmente agregação de células sanguíneas semelhantes a granulócitos, glóbulos vermelhos fortes escoam ao redor dos capilares, ocasionalmente pequenos pontos de sangramento, dentro do tubo O fluxo sangüíneo está lentamente estagnado, por exemplo, o fenômeno de Raynaud causado por doença do tecido conjuntivo pode ser visto que a cúpula é significativamente aumentada ou o calibre microvascular é extremamente expandido para formar um tubo gigante, e há pontos de sangramento em camadas ao redor do tubo.

(7) Outros: anticorpos antinucleares do sangue, fator reumatóide, eletroforese de imunoglobulinas, complemento, anticorpo anti-DNA, crioglobulina e teste de Coombs, e a determinação da velocidade de condução nervosa dos membros superiores ajuda a descobrir a síndrome do túnel do carpo Exame de linha ajuda a encontrar artrite reumatóide e calcificação dos dedos.

Às vezes, para encontrar a doença primária, deve ser relacionado a exames laboratoriais e outros exames auxiliares, como suspeita e doença do tecido conjuntivo auto-imune, deve verificar anticorpos anti-nucleares séricos, anticorpos anti-asDNA (anticorpos específicos para LES), anti-fio Anticorpo Dot (anticorpo específico para síndrome CREST), anti-Scl-70 (anticorpo específico para PSS), fator reumatóide, imunoglobulina, complemento, ensaio de crioglobulina, ensaio de Coombs, anticorpo anti-RNP (para conectividade mista A doença do tecido é específica).

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Raynaud

Diagnóstico

1. Com o sinal típico de Raynaud, ou seja, no caso de estimulação fria ou agitação emocional, a pele das extremidades tem uma mudança de cor regular, de pálida a cabeluda → rubor → normal.

2. A maior parte da simetria é boa para mulheres de 20 a 40 anos.

3. Mesmo em um pequeno número de pacientes gravemente enfermos, a artéria do dedo (dedo do pé) é ocluída, enquanto a paralisia do membro superior, a artéria ulnar, a paralisia dos membros inferiores e a pulsação da artéria dorsal são boas.

4. Dedo do paciente grave (dedo do pé) ocorre distrofias da pele, a elasticidade da pele é reduzida, úlceras superficiais e gangrena são limitados à ponta dos dedos.

5. Os pacientes com doença de Raynaud geralmente não apresentam anormalidades quando são examinados.O sinal da Renault é acompanhado pelas manifestações clínicas de uma determinada doença primária.Todas as análises laboratoriais e testes auxiliares podem ser realizados para estabelecer a doença primária.

6. Para pacientes com falta de episódios típicos, um ou dois dos exames auxiliares podem ser usados ​​para determinar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Deve-se ter cuidado para distinguir de outras doenças de disfunção vascular caracterizadas por alterações na cor da pele.

(1) Cianose de mão e pé: É uma doença de vasoespasmo causada por disfunção autonômica, mais comum em mulheres jovens, a pele das mãos e pés é simétrica e até púrpura, e o frio pode piorar os sintomas, muitas vezes acompanhados de arranhões na pele ou nas mãos e pés. Tais como disfunção autonômica, suas alterações patológicas são artérias arteriolares persistentes e veias capilares e varicosas, precisam ser diferenciadas da síndrome de Raynaud, pacientes com carbúnculo das mãos e dos pés não apresentam alterações típicas da cor da pele, a extensão do escarro é mais extensa, envolvendo Toda a mão e o pé podem envolver todo o membro. A púrpura dura muito tempo Embora o frio possa piorar os sintomas, no ambiente quente, os sintomas não podem ser aliviados ou desaparecem imediatamente Os hormônios emocionais e o estresse mental geralmente não induzem a doença.

(2) reticular azulada: principalmente feminina, devido a pequeno espasmo arterial, capilares e veias sem expansão de tensão, a pele é persistente púrpura reticular ou manchada, lesões ocorrem principalmente nos membros inferiores, ocasionalmente envolvendo os membros superiores, tronco e No rosto, o membro afetado é muitas vezes acompanhado por calafrios, dormência e sensação anormal.As manchas são óbvias quando o frio ou os membros estão caídos.Após o ambiente quente ou os membros levantados, as marcas são aliviados ou desapareceu.Em Clinicamente, pode ser dividido em manchas de pele de mármore. Existem três tipos de leucoplasia reticular e leucoplasia reticular sintomática.

(3) dor na extremidade do eritema: a causa ainda não está clara, as alterações patológicas são simetria das extremidades, envelhecimento da vasodilatação, mais comum em mulheres jovens, início rápido, ambos os pés ao mesmo tempo, ocasionalmente envolvendo ambas as mãos, simetria Queimação paroxística grave, quando a temperatura do pé excede a temperatura crítica (cerca de 33-34 ° C), como o pé na cama quente, a dor pode ocorrer, principalmente queima, também pode ser ardor ou dor Os membros estão caídos, em pé e os exercícios podem induzir episódios de dor, elevar os membros afetados, descansar ou expor os pés à parte externa da cama e aliviar a dor.Quando os sintomas ocorrem, a cor da pele dos pés fica avermelhada e sangrenta e a temperatura da pele aumenta. Suando, aumento da pulsação da artéria tibial posterior e posterior, de acordo com as características presentes, fácil de ser semelhante à síndrome de Raynaud, um pequeno número de dor eritematosa nos membros pode ser secundário à policitemia ou diabetes.

(4) A síndrome de queimadura é mais comum em áreas com baixa temperatura e umidade, principalmente no início do inverno e início da primavera, sendo mais comum em crianças e adolescentes, com predileção nas mãos, pés, orelhas, nariz e congelamento. A pele fica vermelha e inchada, seguida por um pequeno nódulo linear no círculo vermelho-púrpura, dor, congestão local após o calor, coceira e até bolhas, ulceração, cicatrização lenta, muitas vezes deixando cicatrizes atróficas, a doença recaída ano após ano.

(5) crioglobulinemia Esta doença é uma doença do complexo imune, cerca de 15% dos pacientes com fenômeno de Raynaud como o primeiro sintoma, caracterizada principalmente por púrpura da pele, lesões hemorrágicas da pele intermitentemente nos membros inferiores, muitas vezes deixados depois de desaparecer Pigmentação, casos graves de úlceras na crista ilíaca externa, alguns podem ter gangrena gangrena, úlceras também encontradas no nariz, boca, garganta, mucosa traqueal e orelhas, cerca de 70% dos pacientes têm múltiplas dores articulares, 50% dos pacientes têm danos nos rins, seguido por Hepatoesplenomegalia, danos ao sistema nervoso, etc., crioglobulina no sangue aumentou, o complemento C3 diminuiu, RF positivo, gamaglobulina aumentada.

(6) A síndrome do túnel do carpo intrínseco é causada pela compressão do nervo mediano no túnel do carpo.A manifestação principal é a dor em queimação do dedo.Após a atividade, a dormência pode ser aliviada, a dor do dedo é reduzida ou a sensação desaparece e o músculo atrofia. Mas não há mudança intermitente da cor da pele, nem simetria.

Além disso, deve distinguir entre secundária idiopática e secundária, secundária a várias doenças sistêmicas, tais como: tromboangeíte obliterante pode ser secundária ao fenômeno de Raynaud, os pacientes são quase todos do sexo masculino, curso mais longo, artéria dorsal A batida de simetria é fraca ou desaparece, e a fase superior da esclerodermia também pode ser seguida pelo braço superior de Raynaud, e a pele facial, do pescoço e do tórax e o tecido subcutâneo são obviamente alterados.

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