Skurcze i bóle palców rąk i nóg oraz łydek

Wprowadzenie Hemoroidy i ból palców i łydek są jednym z klinicznych objawów choroby Caschin-Beck. Choroba Kaschina-Becka, choroba Kaschina-Becka, jest rodzajem endemicznej choroby chrząstki i deformacji stawów, która jest zdeformowaną chorobą zwyrodnieniową stawów z martwicą chrząstki.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Etiologia choroby Kashin-Beck obejmuje głównie następujące trzy rodzaje czynników: niski poziom selenu w środowisku ekologicznym oddziału; zanieczyszczenie organiczne w wodzie pitnej; mikotoksyny.

1. Środowisko ekologiczne oddziału jest ubogie w selen: pierwotnie byli uczeni radzieccy sugerowali, że choroba była spowodowana zbyt dużym, niewystarczającym lub niezrównoważonym jednym lub kilkoma elementami. Na początku uważano, że wiąże się to z mniejszą ilością wody, więcej wapnia, więcej plwociny i więcej plwociny. Później twierdzono, że choroba spowodowana nadmiarem fosforu i manganu w wodzie i glebie oraz głównych i niepodstawowych pokarmów na oddziale. Żadne z nich nie znalazło dokładnej podstawy od pacjenta ani w badaniu eksperymentalnym.

Chińscy naukowcy odkryli, że choroba Kaschina-Becka jest ściśle związana z niskim dla środowiska selenem:

1 Rozkład chorego obszaru w Chinach jest zasadniczo zgodny ze strefą gleb o niskiej zawartości selenu Całkowita zawartość selenu w większości chorych obszarów wynosi poniżej 0,15 mg / kg, a zawartość selenu w ziarnie jest mniejsza niż 0,02 mg / kg;

2 Zawartość selenu we krwi, moczu i włosach na oddziale jest niższa niż w strefie bez choroby, a u pacjenta można wykryć szereg zmian metabolicznych związanych z niskim poziomem selenu;

3 Gdy wzrasta poziom selenu we włosach oddziału, stan ulega zmniejszeniu;

Suplementacja 4 selenu może zmniejszyć częstość występowania choroby Kashin-Beck i promować naprawę zmian metafizycznych.

Ale są też ważne fakty, które nie wspierają niskiego selenu, który jest przyczyną tej choroby:

1 Niektóre obszary mają niski poziom selenu i nie mają choroby Kaschina-Becka, takie jak Yulin i Luonan w Shaanxi, a niektóre obszary choroby Keshan w Syczuanie i Yunnan. Zuoquan, Huo County of Shanxi, Ankang of Shaanxi, Banma of Qinghai itp .;

2 po suplementacji selenu nie może całkowicie kontrolować nowego rozwoju choroby;

Hodowla 3 komórek wykazała, że ​​wzrost chondrocytów nie wymaga szczególnej ilości selenu;

4 Doświadczenia na zwierzętach z niską zawartością selenu nie mogą powodować martwicy chrząstki podobnej do tej choroby.

Obecnie coraz więcej osób myśli, że niski poziom selenu jest tylko warunkiem warunkującym początek tej choroby.

2. Zanieczyszczenia organiczne w wodzie pitnej: na wielu oddziałach w Chinach ludzie od dawna przypisywali przyczynę tej choroby złej jakości wodzie. Japoński uczony Yan Ze i inni badali związek między materią organiczną rośliny w wodzie pitnej a chorobą Kashin-Beck i wierzyli, że kwas ferulowy lub kwas hydroksycynamonowy w materii organicznej może być czynnikiem sprawczym.

W naszym kraju w latach 1979–1982 w badaniach naukowych nad chorobą Kaschina-Becka w hrabstwie Yongshou i innych obszarach stwierdzono, że całkowita ilość kwasu humusowego i kwasu hydroksyhumowego w wodzie była dodatnio skorelowana z występowaniem choroby Kashin-Beck, a zawartość selenu była ujemna. Korelacja; zawartość kwasu humusowego na oddziale jest na ogół wyższa niż w obszarach innych niż choroby. Izolacja i identyfikacja materii organicznej w wodzie pitnej oddziału wykazała, że ​​nie było znaczącej różnicy w podstawowej części struktury kwasu humusowego między oddziałem a obszarem wolnym od choroby, na którym znajdowały się drobnoziarniste związki organiczne, takie jak fenoloftaleina, tiofen i benzotiazole zawierające azot. Więcej pojawiło się na środku. Rezonans spinowy elektronów (ESR) zastosowano do wykrywania sygnału wolnych rodników w wodzie pitnej oddziału, a jego stężenie było znacznie wyższe niż w kontrolnym obszarze wolnym od choroby. Stężenie wolnych rodników w wodzie pitnej było liniowo powiązane z zawartością kwasu humusowego. Niektórzy badacze uważają, że zanieczyszczenie materią organiczną w wodzie pitnej wytwarza egzogenne wolne rodniki (wolne rodniki półantrachinonowe), a wzrost wolnych rodników wchodzących do organizmu może uszkodzić chondrocyty.

Jak dotąd związek między zanieczyszczeniem materią organiczną w wodzie pitnej a występowaniem choroby Kashin-Beck nie został poparty wystarczającymi danymi epidemiologicznymi i eksperymentalnymi.

3. Mykotoksyny: już w latach 1943–1945 byli sowieccy uczeni sugerowali, że zboża znajdujące się w okręgu były zanieczyszczone niektórymi bakteriami Fusarium i tworzyły odporne na ciepło substancje toksyczne, a mieszkańcy mieli dość jedzenia żywności zawierającej trucizny. Po latach 60. chiński uczony Yang Jianbo i inni wykonali wiele prac w tej dziedzinie: W ostatnich latach dokonano następujących znaczących postępów w zakresie toksyny T-2:

1 metoda ELISA została zastosowana do wykrycia toksyny T-2 w głównej mączce spożywczej i mące kukurydzianej chorych pacjentów, a zawartość okazała się znacznie wyższa niż w przypadku nie-chorobowej mąki handlowej i mąki kukurydzianej; zebrano granulowane pokarmy, takie jak ryż, proso i żółty ryż zebrane ze wszystkich miejsc. Nie wykryto lub wykryto tylko śladową ilość toksyny T-2;

2 Zaszczep Fisarium graminearum niezakażoną kukurydzę, aby przygotować ziarno bakteryjne i wymieszaj normalną paszę z 10% udziałem. Pisklęta karmiono martwicą pasmową chrząstki stawu kolanowego przez 5 tygodni. Toksyna T-2 została użyta bezpośrednio, a pisklęta karmiono paszą w dawce 100 μg / kg masy ciała przez 5 tygodni i pojawiły się zwyrodnieniowe zmiany chrząstki kolanowej.

Inne jednostki w kraju również przeprowadziły prace nad związkiem między mykotoksynami a chorobą Kashina-Becka. Obecnie dominujące grzyby w ziarnach różnych oddziałów są różne, brakuje też spójnych grzybów chorobotwórczych i ich szczepów. Wyniki wykrywania mikotoksyn w żywności nie są spójne. Ponadto, z powodu ograniczeń technicznych, toksyny T-2 i ich metabolity nie zostały jeszcze wykryte u pacjentów z chorobą Kashin-Beck.

4. Eksperymentalne badania na modelach zwierzęcych: W celu zbadania etiologii i patogenezy wielu uczonych w kraju i za granicą poświęciło się badaniu eksperymentalnych modeli zwierzęcych tej choroby. Chińscy naukowcy na ogół wykorzystują uszkodzenie chrząstki jako podstawowy wskaźnik morfologiczny do określania modeli zwierzęcych. Jednak w poprzednich eksperymentach na szczurach lub psach większość obserwacji martwicy nasady chrzęstniaków, zwyrodnienia macierzy i małych obszarów wolnych od komórek zaobserwowano w płytce stępowej i chrząstce stawowej oraz w grupie kontrolnej W porównaniu z brakiem różnic jakościowych trudno jest ocenić jego wartość. W ostatnich latach eksperymenty przeprowadzono na pożywieniu i wodzie wąwozów u małp rezus. Po 6 miesiącach lub 18 miesiącach karmienia wodą lub ziarnem na oddziale wystąpiły serie wtórnych zmian w głębokich warstwach chrząstki stawowej i chrząstki nasadowej u większości małp po ogniskowej, prążkowanej martwicy i martwicy.

Proces rozwoju patologicznego i główne cechy patologiczne choroby Kashin-Beck są w zasadzie rozmnażane. Wyniki eksperymentów wykazały, że w wodzie i ziarnie oddziału występowały czynniki chorobotwórcze; patogenny wpływ takich czynników chorobotwórczych na zwierzęta doświadczalne nie zmniejszał się wraz ze stanem chorobowym oddziału.

Do tej pory nie udowodniono, że w królestwie zwierząt występuje naturalnie występująca choroba Kashin-Beck. W przeszłości stawy zwierząt gospodarskich lub psy na oddziale były spuchnięte i ostrożne, dalekie od ludzkiej choroby Kaschina-Becka. Dwa zagraniczne kraje wspomniały, że mogą porównać z tą chorobą:

1 Choroba zwyrodnieniowa zwierząt gospodarskich: Choroba ta jest podobna do choroby Kaschina-Becka w rozwoju martwicy chrząstki stawowej i nasady nabłonkowej oraz rozwoju wtórnej choroby zwyrodnieniowej stawów, ale najbardziej typową zmianą jest różnicowanie chondrocytów. Niedrożność i kumulacja lokalnych przerostowych chondrocytów. Chociaż chorobę Kaschina-Becka można zaobserwować przy nierównomiernej grubości płytki stępowej, istniejące materiały nie wykazały, że przed martwicą chrząstki gromadzenie przerostowych chondrocytów jest podstawą.

2 Ptaki dysplazji piszczeli (dyschondroplazja kości piszczelowej): Podstawową zmianą jest to, że matrycy chrząstki nasadowej nie można zwapnić, a kość internalizacja chrząstki ustaje. Chociaż czasami uważa się go za równoważny osteochondrozie zwierząt gospodarskich, ponieważ nie występuje martwica chrząstki, a chrząstka stawowa nie jest zmęczona, nie ma ona nic wspólnego z ludzką KBD.

(dwa) patogeneza

1. Duża liczba toksyn T-2 (toksyna Fusarium oxysporum) została wykryta bezpośrednio z oddziałów, pacjentów i zbóż sprzedawanych lokalnie (kukurydza i pszenica). Pisklęta karmiono normalnym pokarmem toksyny T-2 w dawce 100 μg / d. Chrząstką piskląt była martwica chrząstki i wystąpiła choroba stawów chrzęstnych Charakterystyka zmian była podobna do tej w przypadku choroby stawów chrząstki ssaków. Choroba występuje głównie u młodych zwierząt, selektywna martwica chrząstki stawowej i chrząstki nasadowej, oddzielenie zapalenia kości i szpiku, a następnie deformacja stawów chrząstki. Wyjaśniono, że mechanizm działania toksyny T-2 na różne tkanki i narządy organizmu polega na hamowaniu syntezy białek i DNA, prowadząc do martwicy kości. Eksperymentalne badania patologiczne wykazały, że zwyrodnienie chrząstki stawowej spowodowane przez toksynę T-2 znajduje się w strefie przejściowej szybkiego wzrostu wzrostu komórek i przerostu, który jest zasadniczo taki sam jak głęboka warstwa chrząstki chrzęstnej obserwowana w dużych zmianach kostnych u ludzi. Uszkodzenie chondrocytów spowodowane przez toksynę T-2 jest spowodowane głównie uszkodzeniem układu błon komórkowych, obrzękiem mitochondriów i rozszerzeniem retikulum endoplazmatycznego, spowodowanym zmianą przepuszczalności błony, nierównowagą jonów wewnątrzkomórkowych i wody oraz obrzękiem komórek.

Uszkodzenie mitochondriów z konieczności wpływa na jego funkcję zaopatrzenia w energię, co utrudnia metabolizm komórek. Uszkodzenie błony chondrocytów jest główną cechą wczesnych zmian ultrastrukturalnych przed martwicą chondrocytów, a dalsze uszkodzenia doprowadzą do martwicy chondrocytów. Zgodnie z tą teorią czynnikiem wywołującym chorobę Kashin-Beck jest toksyna T-2 wytwarzana przez Fusarium, która jest zanieczyszczona pożywieniem w obszarze choroby. Nosicielem jest pszenica (mąka) i kukurydza na oddziale, a nie ryż, a powiązanymi czynnikami są choroby. Unikalne środowisko naturalne, społeczne i mieszkalne dzielnicy.

Bez względu na to, czy pochodzi z makroskopowego, czy mikroskopijnego środowiska chemicznego, populacja choroby Kaschina-Becka znajduje się w środowisku ekologicznym o niskiej zawartości selenu, to znaczy zawartość selenu w substancjach ekologicznych na oddziale, od wody, gleby, ziarna po ludzkie włosy i krew, jest znacznie niższa niż Obszar poza oddziałem. Suplementacja selenu może skutecznie skorygować poziom odżywiania selenu u dzieci na oddziale i promować naprawę suchych zmian. Selen i jego związki są przeciwutleniaczami, zawierającymi selen peroksydazę glutationową, która katalizuje redukcyjny rozkład wodoronadtlenków lipidów i nadtlenku wodoru, zapobiega uszkodzeniu błon komórkowych i utrzymuje integralność błon komórkowych. I stabilność. Niedobór selenu w tkance zmniejsza zdolność przeciwutleniaczy, a ponadto powoduje uszkodzenie oksydacyjne układu błon komórkowych, może również powodować uszkodzenie wolnych rodników białek, kwasów nukleinowych itp., Co powoduje obniżenie aktywności enzymów tkankowych, denaturację kolagenu i zmniejszenie ilości DNA. Zmniejszenie grup sulfhydrylowych w osoczu (tj. Całkowitych grup sulfhydrylowych w osoczu, niebiałkowych grup sulfhydrylowych i związanych z białkami grup sulfhydrylowych) wiąże się z niedoborem selenu, co sugeruje upośledzony system obrony przeciwutleniającej u dzieci. Badania wykazały, że selen działa antagonistycznie na toksyny T-2 (w tym inne toksyny Fusarium), co może zmniejszać uszkodzenia spowodowane peroksydacją lipidów.

Ponieważ selen jest składnikiem peroksydazy glutationowej, może uczestniczyć w wielu procesach biologicznych i chronić organizm przed szeregiem obcych związków. Działanie przeciwutleniające selenu objawia się głównie w hamowaniu peroksydacji, rozkładzie nadtlenków w celu wyeliminowania szkodliwych wolnych rodników oraz naprawie cząsteczek błony komórkowej. Ponadto toksyna T-2 wpływa głównie na zawartość ATP w hepatocytach, a selen działa ochronnie na zmniejszenie ATP w wątrobie spowodowane przez toksynę T-2, która może chronić błonę mitochondrialną, błonę mikrosomalną i błonę lizosomalną przed uszkodzeniem. Rola ta musi jeszcze zostać potwierdzona w pogłębionych badaniach. Związek między niskim poziomem selenu a chorobą Kashina-Becka jest nadal kontrowersyjny. Dochodzenie wykazało, że w obszarze niskiego selenu występują punkty inne niż chorobowe, a w obszarze wysokiego selenu występują punkty chorobowe.

Z jednej strony stwierdzono, że istnieje znaczący związek dawka-efekt między stopniem wczesnych zmian chorobowych a poziomem selenu, az drugiej strony selen był podawany w trzech różnych rodzajach (tj. Umiarkowanie aktywny, umiarkowanie aktywny i względnie stacjonarny). W ciągu roku odnotowano 1% nowych przypadków suchego oddziału i 4% nowych przypadków osteofitów, a zawartość selenu nie jest bezpośrednio związana ze zmianami metafizycznymi promieni rentgenowskich. Sądząc z efektu kontroli selenu przez wiele lat, wskaźnik poprawy netto w grupie selenu w porównaniu z grupą kontrolną wynosił głównie 10% do 30%. Dlatego nie można powiedzieć, że choroba jest spowodowana prostym niedoborem selenu, a także wiąże się z niedoborem różnych pierwiastków, takich jak mangan, fosfor i cynk, które wymagają dalszych badań i potwierdzenia.

Po przejściu do głębokich studni i wody pitnej częstość występowania choroby Kashin-Beck jest znacznie zmniejszona. Zmiana wody może zapobiec wystąpieniu choroby Kaschin-Beck i zmniejszyć lub względnie ustabilizować stan pacjenta. Aktywność aminotransferazy alaninowej, dehydrogenazy mleczanowej, fosfatazy alkalicznej itp. U dzieci w dotkniętym obszarze zmniejszyła się po zmianie wody, co było znaczące w porównaniu z tą przed zmianą wody. Dlatego uważa się, że choroba Kaschina-Becka jest związana z zatruciem organicznym w wodzie. Sugerowano również, że występowanie choroby Kashin-Beck nie jest związane z wodą pitną, dlatego potrzebne są dalsze badania.

2. Mechanizm uszkodzenia chrząstki: chińscy badacze mają głównie następujące trzy rodzaje wiedzy:

Jedna opinia jest taka, że ​​biochemiczną podstawą uszkodzenia chrząstki w tej chorobie jest zaburzenie metabolizmu siarki. Siarczan chondroityny (Chs) jest ważnym składnikiem macierzy chrząstki. Naukowcy z tą wiedzą stwierdzili, że wydalanie Chs w moczu pacjentów z tą chorobą wzrosło, stopień zasiarczenia zmniejszył się, masa cząsteczkowa zmniejszyła się, a udział różnych aminopolisacharydów w moczu był niezrównoważony. . Uważają, że zmiany te sugerują barierę wykorzystania siarki. Zasiarczenie Chs w organizmie jest regulowane przez czynnik siarczanowania (SF) wytwarzany przez wątrobę i narządy nerek. Stwierdzono, że aktywność SF w surowicy dzieci z tą chorobą jest znacznie niższa niż u miejscowych zdrowych dzieci kontrolnych, a ta ostatnia jest niższa niż u dzieci nieobjętych kontrolą. . Uważają, że zaburzenie metabolizmu siarki jest wynikiem zmniejszonej aktywności SF. Czynnikiem chorobotwórczym tej choroby jest szereg uszkodzeń chrząstki poprzez zakłócanie funkcji biologicznej SF.

Inną sugestią jest to, że stan defektu błony komórkowej jest biochemiczną podstawą patogenezy tej choroby. Odkryli, że fosfolipidy w składzie lipidów błony erytrocytów zmniejszyły się, stosunek molekularny cholesterolu / fosfolipidów wzrósł, a fosfatydylocholina (PC) zmniejszyła się w fosfolipidach, a sfingomielina (SM) niewiele się zmienia, SM / Stosunek molekularny PC jest podwyższony. Zmiany te oznaczają starzenie się biofilmów. Powyższą sytuację widać również w analizie chrząstki materiału z sekcji zwłok tego pacjenta. Uważają, że połączenie niskiej temperatury, niskiego selenu i monotonicznego pożywienia (niewystarczające spożycie fosfolipidów) prowadzi do osłabienia układu błonowego i zmniejszenia zdolności przeciwutleniającej.

Istnieje również pogląd, że egzogenne wolne rodniki mogą powodować zarówno martwicę chondrocytów, jak i nieprawidłowy metabolizm chondrocytów. Ten ostatni zsyntetyzuje i wydziela nienormalną matrycę bogatą w kolagen typu I i powoduje nieprawidłową mineralizację z dużą prędkością, małą wielkością cząstek i niską krystalicznością, powodując w ten sposób patologiczne procesy chemiczne choroby. Myszy karmiono oddziałem i wodą, zwiększono kolagen typu I w macierzy chrząstki i zwiększono stosunek typu I / II.

Powyższe zmiany w układach aminoglikanów, kolagenu i błony komórkowej dostarczają użytecznych wskazówek do badania mechanizmu uszkodzenia chrząstki, ale nadal istnieje duża odległość, aby wyjaśnić, w jaki sposób przyczyna selektywnie działa na określone części chrząstki i inicjuje szereg charakterystycznych zmian. .

3. Patologia: Choroba ta jest głównie spowodowana inwazją na układ kostny i stawowy, a także inne tkanki i układy, takie jak tkanka mięśniowa, gruczoł wydzielania wewnętrznego, układ trawienny i układ krążenia. Charakter zmian na ogół staje się dominujący przy degeneracji niedożywienia. Głównie atakuje szklistą część chrząstki zinternalizowanej kości typu kości (takiej jak kość kończyny). Uszkodzenia są symetryczne, stawy są pogrubione, a kończyny zdeformowane. Najbardziej dotknięte są stawy, które są zwykle ujemne i mają większą aktywność. Istnieją dwie główne zmiany patologiczne w tkance chrzęstnej:

(1) Podstawowe zmiany patologiczne chrząstki: po pierwsze atakowana jest płytka chrząstki nasady, a po drugie zaangażowana jest chrząstka stawowa, a osteofit jest zgięty, grubość jest nierówna, chondrocyty nie są wyrównane, kostnienie jest nieuporządkowane, wzrost jest opóźniony, a przerwa zostaje zatrzymana. Kapilary szpiku kostnego atakują głęboką warstwę płytki chrząstki, często oddzielając lub dzieląc część pasma chrząstki na wyspy chrząstki, co jest charakterystyczne dla tej choroby. Czasami może wystąpić zwapnienie w matrycy części pasma chrząstki z utworzeniem poprzecznej kości beleczkowej. Zjawiska te mogą powodować zatrzymanie lub opóźnienie wzrostu kości. Macierz chrząstki płytki chrząstki nasadowej jest również zmiękczona. Chondrocyty mogą całkowicie zniknąć, a pobliskie chondrocyty gromadzą się razem.

Choroba ta dotyczy głównie kości osteogenezy chrząstki, szczególnie kości kończyn, które charakteryzują się zwyrodnieniem i martwicą chrząstki szklistej oraz towarzyszącymi zmianami wchłaniania i naprawy. Chondrocyty często mają martwicę koagulacyjną, po tym jak jądro jest pyknotyczne, rozdrobnione i rozpuszczone, pozostaje zabarwiony na czerwono cień komórki. Następnie obraz resztkowy znika, a matryca jest zabarwiona na czerwono, co staje się podobną do ognisk, strefą pozbawioną komórek. Obszar nekrotyczny może być dalej rozpadany i upłynniany. Chondrocyty, które przeżywają wokół nekrotycznych ognisk często mają reaktywny rozrost, tworząc grupy chondrocytów o różnych rozmiarach. W sąsiedniej tkance kostnej w miejscu martwiczym może wystąpić patologiczne zwapnienie; naczynia krwionośne i tkanka łączna pierwotnego szpiku kostnego atakują ogniska martwicze, wyglądając na zmechanizowane i skostniałe, a na koniec martwica chrząstki tkanki kostnej angażuje dojrzałe chondrocyty (przerostowe chondrocyty) Głównie wykazując rozkład bliski kości. Gdy martwica jest powiększona, wpływa ona również na inne poziomy chondrocytów. Zmiany martwicze są często liczne, różnią się wielkością, w sposób punktowy, łuszczący się lub paskowany.

(2) zmiany chrząstki stępowej: martwica chrząstki nasadowej występuje głównie w warstwie komórek tucznych, a ciężka może przeniknąć całą warstwę płytki stępowej. Po wystąpieniu martwicy w głębokiej warstwie płytki stępowej naczynia krwionośne z metafizy nie mogą zostać zaatakowane, a osteogeneza normalnej chrząstki ustaje, jednak warstwa proliferująca chondrocytów, które przetrwają powyżej ognisk martwiczych, może dalej się namnażać i różnicować, co prowadzi do płytki stępowej. Częściowe pogrubienie. Degeneracyjne zwapnienie często występuje na proksymalnej krawędzi ognisk martwiczych, a kość może być osadzona wzdłuż metafizycznego końca ognisk martwiczych, tworząc nieregularną wiązkę kości lub poprzeczną, co wskazuje, że normalny proces kostnienia jest zatrzymany. Osteogeneza innych części płytki stępowej trwa, co powoduje nierówną grubość płytki stępowej i nierówne linie kostnienia.

Gdy ogniska martwicze przebiegają przez całą płytkę stępu, wchłanianie, mechanizacja i kostnienie martwicy w obu kierunkach jądra i końca metafizycznego ostatecznie prowadzą do wczesnego zamknięcia płytki stępowej, a wzdłużny wzrost kości rurkowej zostaje zatrzymany wcześnie, co powoduje Deformacja krótkiego palca (palca u nogi) lub kończyn krótkich.

Ze względu na bogate naczynia krwionośne w metafizie wchłanianie, mechanizacja i kostnienie chrząstki nasadowej po martwicy są szybsze, więc obraz rentgenowski może zostać znacznie pogorszony lub poprawiony w krótkim okresie czasu (od miesięcy do 1 roku).

(3) Zmiany chrząstki stawowej: Chrząstka stawowa zaczyna się od tych samych zmian dystroficznych i stopniowo dochodzi do zniszczenia chrząstki. Powierzchnia stawu jest szorstka i nierówna, często pojawia się wrzód chrząstki, co wpływa na aktywność stawu i wywołuje ból. Część chrząstki może spaść, tworząc „stawowego szczura”. W ciężkich przypadkach krawędź chrząstki stawowej rozmnaża się i jest rozczłonkowana, i często ma kości, więc stawy stają się grubsze. Błona maziowa ma również proliferację kosmków. Puszek można odłączyć jako wolne ciało. Błona maziowa wokół chrząstki jest często przerostem, który może stanowić chrząstkę i piszczel, a koniec kości jest powiększony, a krawędź nieregularna. Ponadto kość jest często luźna, niszczenie kości beleczkowatej, wchłanianie, może tworzyć wakuole i struktury podobne do torbieli, i mogą im towarzyszyć zmiany hiperplastyczne. Kość jest oczywiście cieńsza i może być luźna i gąbczasta. Jama szpiku jest poszerzona, aw szpiku często pojawiają się martwicze ogniska i wakuole. Mięśniom, narządom i gruczołom dokrewnym towarzyszą zmiany, które ulegają degradacji w wyniku zwyrodnienia dystroficznego.

Podobnie jak nekrotyczne ogniska chrząstki nasadowej, zmiany chrząstki stawowej są również bliskie kości, to znaczy, że komórki chrząstki w głębokim dojrzewaniu są najpierw zaangażowane, często tworząc typową pasmową martwicę. Ponieważ wchłanianie substancji martwiczych w tej części jest powolne, a martwica istnieje przez długi czas, proliferująca masa chondrocytów w obwodowej części martwiczych ognisk jest często bardziej zauważalna. W dużych ogniskach martwiczych, gdy materiał martwiczy rozpada się i upłynnia, powstaje szczelina lub torbielowata jama. Pod wpływem mechanicznego działania grawitacji i tarcia, tkanka chrząstki powierzchniowej łatwo się odkleja (oddzielne zapalenie kości i szpiku), tworząc ciało wolne od stawów (szczur stawowy), podczas gdy lokalna powierzchnia stawowa pozostawia wrzody o różnych rozmiarach. W ciężkich zmianach chrząstka stawowa może całkowicie zniknąć w całej warstwie, powodując odsłonięcie dużego kawałka kości. Na krawędzi powierzchni stawowej często dochodzi do reakcji przerostu chrząstki z martwicą chrząstki, co powoduje pogrubienie krawędzi stawu i kostnienie, tworząc brzeżny wzrost brzeżny. W rezultacie koniec kości pacjenta jest powiększony, deformacja stawu i aktywność są ograniczone.

Późny przerost mazi stawowej tkanki łącznej, zwapnienie i kostnienie oraz poważniejsze stawy. Proces zwyrodnienia, martwicy, dezintegracji i naprawy przerostu chrząstki stawowej powtarza się, tak że zaawansowane przypadki pokazują zmiany w zdeformowanej chorobie stawów. Jednak nigdy nie zaobserwowano sztywności stawu kostnego. Monoklonalna immunohistochemia wykazała, że ​​ekspresja kolagenu typu II na powierzchni chrząstki stawowej była zmniejszona, wzrost kolagenu typu I, a hiperplastyczna grupa chondrocytów była wyrażana w kolagenie typu I, II, III i VI.

Mechanizm absorpcji martwicy chrząstki stawowej może rozpocząć się tylko od normalnej szczeliny powłoki płytki kostnej, reakcja naprawy jest stosunkowo słaba, a rozwój zmian jest powolny. Dlatego zmiany na powierzchni stawowej (koniec kości) pod promieniowaniem rentgenowskim są często rozwijane później niż zmiany w metafizie, a proces naprawy rozwija się powoli, z niewielkimi zmianami w długim okresie czasu.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Wspólne badanie kończyn i ruchów stawów

Może występować przez cały rok, ale najczęściej występuje wiosną, a objawy są cięższe, a następnie jesienią i zimą. Częstość występowania nie jest związana z płcią i występuje głównie u dzieci i młodzieży, których kości nie są zamknięte, ale dorośli mogą również rozwinąć chorobę. Najmłodszy wiek wynosi od 3 do 8 miesięcy, a najwięcej ma od 6 do 18 lat.

Początek i rozwój tej choroby są powolne i tylko około 3% pacjentów poddanych procedurom ostrym lub podostrym. Lekcy pacjenci lub zmiany chorobowe często nie mają wyraźnych objawów na wczesnym etapie, czasami czują się zmęczeni, a aktywność kończyn nie jest elastyczna, szczególnie rano, często muszą być aktywne, aby ćwiczyć jak zwykle. Głuchota i otępienie pojawiają się na palcach u nóg i łydek, co jest prekursorem choroby. Podczas badania palce, nadgarstki, łokcie, kolana, stawy skokowe mogą mieć tkliwość i nieregularne, przypominające włosy odgłosy tarcia, a dalszy koniec palców jest delikatnie wygięty w stronę dłoni, szczególnie w palcu wskazującym.

Objawy i oznaki: Choroba często zaczyna się nieświadomie, na początku pacjent może być świadomie zmęczony, osłabienie kończyn, uczucie skóry (takie jak chodzenie mrówek, drętwienie itp.), Ból mięśni, ból itp. Te objawy często nie są stałe i nie są oczywiste. Jego główne i typowe objawy kliniczne są ściśle związane z uszkodzeniem kości i kości i funkcją stawu.

1. Wczesne objawy, wczesne objawy i oznaki nie mają właściwości, zanim stawy stają się znacznie większe i pojawia się deformacja krótkiego palca (palca u nogi). Zgodnie z dużą liczbą dochodzeń i obserwacji uzupełniających następujące uwagi zasługują na uwagę.

(1) ból stawów: często wielokrotny, symetryczny, często pojawia się w dużej ilości kostek i dużej masie kolana, stawu skokowego. Pacjent odczuwa ból, ból lub „ból brzucha”.

(2) odnosi się do zgięcia dystalnej części: to znaczy dystalne kostki drugiego, trzeciego i czwartego palca są zgięte w kierunku dłoni, często większe niż 15 °. Jest to najwcześniejszy objaw choroby i ma pewne znaczenie we wczesnej diagnozie chorego obszaru. Jednak niewielka liczba dzieci w obszarach, w których nie przebywa pacjent, może również mieć zgięcie palców w mniejszym stopniu (mniej niż 15 °); u młodzieży bez zgięcia na oddziale może również rozwinąć się ta choroba. Zgięcie opuszków palców często zbiega się z odchyleniem palców. Pochylenie jest bardziej powszechne w przypadku palca wskazującego, a następnie środkowego i serdecznego.

(3) Łukowate palce: palce są pochylone w stronę volar.

(4) Podejrzenie zgrubienia kostek: zwykle występuje w środkowej części.

2. Po rozwoju choroby, po jej rozwoju, oprócz wczesnych objawów bólu stawów i innych czynników, nadal rosną, pojawiają się główne objawy i oznaki:

(1) pogrubienie stawu: najczęstszym jest wielokrotne, symetryczne pogrubienie stawu międzypaliczkowego, często po raz pierwszy pojawiające się w pierwszym stawie paliczkowym drugiego, trzeciego i czwartego palca. Zasadniczo pogrubienie prawego stawu palcowego jest bardziej oczywiste niż zgrubienie lewej ręki, a staw mechanicznie uszkodzonego stawu lub gilzy noszącej gilzę jest grubszy i cięższy.

(2) zaburzenie ruchu stawów: występ rano czuje, że pięść jest sztywna, pięść nie jest ciasna, opuszki palców nie mogą dotykać poziomych pasków dłoni, pięść nie może szybko się rozciągnąć. Staw łokciowy jest ograniczony w zgięciu i przedłużeniu oraz jest zgięty i skurczony. Gdy dochodzi do zajęcia stawu barkowego, pacjent nie może dotykać przeciwnej strony ucha rękami, a nawet umyć twarz bez mycia czoła. Inwersja lub wywrócenie kolana, O-Leg lub X-Leg. Z powodu zgięcia i deformacji stawów kolanowych i biodrowych pacjent ma trudności w kucaniu, kręgosłup lędźwiowy jest lordozą kompensacyjną, a biodra kifozą. Podczas chodzenia krok jest niewielki, a huśtawka lub uprowadzenie jest „chodzeniem kaczki”. Zgięcie stawu skokowego i niedrożność wyprostna. Ból i zaburzenia ruchowe pacjenta często objawiają się nasileniem po przerwie lub poranku oraz niewielkim zmniejszeniem aktywności. Po wielu rannych pacjentach muszą nadepnąć na łóżko, aby się „poślizgnąć”, a następnie zrobić krok.

(3) Dźwięk tarcia stawowego: od małych dźwięków talerzy do dźwięków szorstkiego tarcia. Z powodu takich czynników, jak nierówna powierzchnia stawu, przerost i zrzucanie kosmków maziowych w torebce stawowej.

(4) Wolne stawy stawów: mogą pochodzić z złuszczonych fragmentów chrząstki stawowej lub z proliferujących kosmków maziowych, które są w większości małymi granulkami ryżu. Ruch swobodnego ciała w jamie stawowej może zostać zablokowany, powodując blokadę stawu i powodując silny ból; luźne ciało zostaje zwolnione, gdy aktywność stawu się rozluźnia.

(5) Zanik mięśni szkieletowych: Mięśnie kończyn choroby, zwłaszcza mięśnie zginaczy dolnej części nogi i przedramienia, często ulegają zanikowi, czasem nawet przed znaczną zmianą stawu. W późniejszym stadium choroby, z powodu ograniczenia bólu i aktywności stawów, zaangażowanych było więcej czynników powodujących niepełnosprawność, co spowodowało poważniejszy zanik.

(6) Wady rozwojowe krótkiego palca (palca u nóg): rozwój kostki jest krótszy niż u zwykłych ludzi, ręka kwadratowa. Lub z powodu różnego stopnia zaburzeń rozwojowych każdego palca (palca), długość ich palców traci normalny stosunek proporcjonalny do siebie.

(7) deformacja kończyn krótkich, niski wzrost: stopień niestabilności rozwojowej każdej kości cewkowej jest często nierówny. U niektórych pacjentów wczesny wzrost kości piszczelowej jest zatrzymany, łokieć jest stosunkowo długi, łokciówka wysuwa się na dolną stronę grzbietową, a dłoń jest przechylona na stronę skroniową, powodując deformację Madelunga. Wiek początku jest niewielki, a zmiany chorobowe mogą tworzyć karła chorego na Kaschina-Becka. Kończyny pacjenta nie są proporcjonalne do głowy i tułowia. Ogólnie ramię jest znacznie krótsze niż przedramię, łydka jest znacznie krótsza niż udo, a tułów jest zbliżony do normy.

3. Etapowy podział choroby opiera się na ciężkości choroby, chorobę można podzielić na wczesne, I stopień, II stopień, III stopień. Według retrospektywnego badania pacjentów z chorobą Kashin-Becka przez ponad 15 lat stwierdzono, że niektórzy pacjenci mogą stać się normalni, a niektórzy mogą ewoluować do I stopnia, II lub nawet III stopnia, ale żaden z pacjentów po 7 roku życia nie osiągnie III. Stopień Wczesne objawy kliniczne są odwracalne, a pacjenci powyżej 1 stopnia mogą pozostać niezmienieni lub kontynuować wzrost. Dlatego leczenie wczesnych pacjentów jest niezwykle ważne.

Głównym punktem podziału między stopniem wczesnym a roboczym jest to, czy występuje pogrubienie wielu kostek; głównym punktem podziału stopnia I i stopnia II jest deformacja palca krótkiego; głównym punktem podziału stopnia II i stopnia III jest to, czy występuje deformacja kończyn krótkich Niski wzrost.

Stan pogłębiał się, pacjent odczuwał zmęczenie, bóle stawów kończyn oraz bóle łydek i przedramion po pracy lub chodzeniu. Ruch stawów kończyn jest bardziej nieelastyczny, można zauważyć, że stawy palców lub stawu skokowego są nieco pogrubione, co jest powszechne w pierwszych stawach międzypaliczkowych dłoni 2, 3 i 4 palców. Palce, nadgarstki, łokcie, kolana i kostki mają trudności z rozciąganiem i zginaniem, łokci nie można całkowicie wyprostować, głównie 170 °. W stawach kończyn pojawiają się znaczące i ciągłe, przypominające tarcie dźwięki. Mięśnie dłoni, przedramienia i łydek są lekko zanikowe. W tej chwili wysokość ciała jest nadal normalna i może sobie pozwolić na ogólną pracę fizyczną. Pacjent może mieć płaską stopę. To jest pierwszy stopień choroby.

Gdy choroba postępuje do drugiego stopnia, siła psychiczna i fizyczna pacjenta jest gorsza, a chodzenie jest niewygodne, szczególnie podczas schodzenia z góry, jest bardzo trudne i może być wykorzystane tylko do lekkiej pracy. Działania palców, nadgarstków, łokci, kolan, stawu skokowego są ograniczone, czemu towarzyszy silny ból, ból kolana i kostki. W tym okresie pacjent może mieć pewien stopień deformacji krótkiego palca, a palce mogą być trudne do zgięcia, a palce mogą nie dotykać dłoni podczas wykonywania pięści. Zgięcie łokcia stawu łokciowego może tworzyć wyraźny kąt, pronacja przedramienia stanowi znaczącą przeszkodę, a mięśnie kończyn są oczywiście zanikowe. Częsty ból w stawie jest często spowodowany tworzeniem się małych ciał stawowych w stawie. Płaskie stopy są cięższe.

Choroba postępuje do trzeciego stopnia, aktywność pacjenta jest trudna, typowy krok kaczki pojawia się podczas chodzenia, występuje bardzo oczywista deformacja krótkiego palca, a niski wzrost może stać się karłem o wysokości tylko około 1 metra. Ręce nie mogą zrobić pięści, zgięcie łokcia jest bardzo oczywiste i nie może rozciągać się do 150 °. Mięśnie kończyn są wyjątkowo zanikowe, a znaczna kompensacja krzywizny odcinka lędźwiowego kręgosłupa przedniego. Zdolność do pracy jest bardzo zmniejszona, a nawet utrata pracy. Ale rozwój umysłowy jest normalny.

Jeśli pacjent pochodzi z dominującego obszaru choroby, jest to oczywiście przewlekłe, symetryczne odkształcenie stawu, niski wzrost, diagnoza nie jest trudna. W obszarze epidemicznym, jeśli wykryty zostanie ból stawów dziecka, brak aktywności, drgawki lub dźwięki cierne, najpierw należy pomyśleć o chorobie, a badanie rentgenowskie kości i stawów, szczególnie promieniowanie rentgenowskie palców, można przeprowadzić w celu wczesnego ustalenia diagnozy. Testy laboratoryjne mają jedynie pomocniczy wpływ diagnostyczny na tę chorobę.

W oparciu o lata badań i praktyczne doświadczenia Chiny opracowały kryteria diagnostyczne dla tej choroby w 1995 r.

1. Zasada diagnozy

Zgodnie z historią kontaktów, objawami i oznakami oddziału oraz filmem rentgenowskim kości dłoni, można zdiagnozować wielokrotne obniżenie symetrii, stwardnienie, zniszczenie i deformację palca, powierzchni stawu nadgarstka, tymczasową strefę zwapnienia metafizycznego i jądro. Choroba Rentgen odnosi się do wielu zmian symetrii na dystalnym końcu kości.

2. Standardy diagnostyczne i klasyfikacyjne

(1) Diagnoza ważności:

1 wcześnie:

Dzieci, które nie wygoiły się całkowicie suchością, mają następujące cztery elementy: A., C. lub B., C. lub B., D. lub tylko C., zdiagnozowane jak najwcześniej.

A. Aktywność dłoni, nadgarstka lub kostki, stawu kolanowego jest nieznacznie ograniczona, a ból.

B. Wielokrotna symetria końca zgięcia palca.

C. Filmy rentgenowskie dłoni i nadgarstków mają różne stopnie depresji, stwardnienia, zniszczenia i deformacji tymczasowej strefy zwapnienia lub jądra krzyżowego powierzchni kostno-stawowej lub metafizy.

D. Aktywność enzymów w surowicy wzrasta, a zawartość kreatyniny, hydroksyproliny i mukopolisacharydu jest zwiększona.

Stopień 2I: Na podstawie wczesnych zmian występuje wielokrotna symetria palców lub innych kończyn, pogrubienie stawów, ograniczone czynności zginania i prostowania, ból, łagodny zanik mięśni i różne stopnie zmian promieni rentgenowskich w metafizach lub końcach kości.

3II stopień: Na podstawie I stopnia objawy i oznaki ulegają pogorszeniu, dochodzi do deformacji krótkiego palca (palca u stóp), a zmiany rentgenowskie pojawiają się przedwcześnie i wcześniejszym zamknięciem linii krzyżowej.

4III stopień: Na podstawie II stopnia objawy, objawy i zmiany rentgenowskie ulegają pogorszeniu, pojawiają się krótkie kończyny i krótkie deformacje.

(2) Aktywna i nieaktywna diagnoza: Dzieci z chorobą Kashin-Becka, które nie wygoiły się całkowicie, wykonują jedną z następujących czynności diagnostycznych, w przeciwnym razie są nieaktywne.

Rentgen nadgarstka na jednej ręce pokazał tymczasowe zwapnienie metafizy, poszerzenie, stwardnienie, głęboką depresję.

Zwiększona aktywność enzymu w surowicy 2, zwiększenie stężenia kreatyniny w moczu, hydroksyproliny, zwiększenie zawartości mukopolisacharydu.

Diagnostyka różnicowa

Kłucie lub drętwienie palców lub ramion: Pacjenci ze zwężeniem odcinka szyjnego kręgosłupa skarżyli się na występowanie palców (głównie na czubkach palców) lub bólu i drętwienia w ramieniu, gdy choroba rozwija się po raz pierwszy, zwłaszcza mrowienie.

Palec wskazujący i środkowy palec są sztywne i bolesne: jest to jeden z objawów przerostu szyjki macicy. Objawy pacjenta są spowodowane głównie nagłym lub silnym bólem, silnym bólem lub drętwieniem szyi potylicznej lub szyi i ramion oraz wzdłuż kierunku dotkniętych korzeni nerwowych do miejsca, w którym dystrybuowany jest korzeń nerwowy; Z boku ziemi kończyny górne, grzbiet dłoni, palce itp. Mogą również powodować promieniotwórczy ból i drętwienie. Ból jest przypalany lub przecinany nożem, któremu towarzyszy akupunktura lub struna bez recepty; gdy szyja jest aktywna lub kaszel, uderzanie Podczas kichania lub wywierania siły ból i sztywność mogą ulec pogorszeniu. Pacjent nie śmie śmiać się z żartów. Miejsce bólu popromiennego jest związane z segmentem zmiany szyjnej. Ponadto mogą występować takie objawy, jak opadanie kończyn górnych, ból, słaby uchwyt, spadające przedmioty, a nawet długopis nie może utrzymać i trudno jest trzymać inne rzeczy. Wieczorem szyja, ramiona i kończyny górne mogą być bardziej bolesne, niezdolne do zaśnięcia, a po ucisku kończyn są podatne na drętwienie i drętwienie.

Ból lub tkliwość palców: Jest to kliniczny objaw zespołu neuropatii obwodowej lub jelitowego zapalenia skóry. Ból palców, nieprawidłowe kończyny, słaba koordynacja nóg i stóp, ból lub tkliwość palców, hiperalgezja / ograniczony ból kończyn, ból nóg, nadpobudliwe nogi, uczucie nudności, parestezje, drętwienie palców.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.