Organy stają się mniejsze

Wprowadzenie Mniejsze narządy to objawy kliniczne spowodowane chorobami, takimi jak postępujący zanik twarzy. Postępująca atrofia hemifacial (progresywna atrofia twarzy) zwana jest również zespołem Parry'ego-Romberga, postępującą jednostronną chorobą dystroficzną tkanek, niewielką liczbą zmian obejmujących kończyny lub ciało, zwaną postępującą atrofią półtrwania Jego cechami klinicznymi są przewlekłe postępujące zanikowe włókna mięśniowe ogniskowej tkanki podskórnej i tkanki łącznej po jednej stronie twarzy i nie mają na nią wpływu ciężkie chrząstki i kości. Większość uczonych uważa, że ​​ta choroba i dysfunkcja współczulna są związane z różnymi przyczynami uszkodzenia nerwu współczulnego, powodując zaburzenia neurotroficzne tkanki twarzy, i ostatecznie prowadzą do zaniku tkanki twarzy. Inne doktryny obejmują miejscowe lub ogólnoustrojowe uszkodzenie infekcji, genetyczne zwyrodnienie trójdzielnej choroby tkanki łącznej.

Przyczyna

Przyczyna tej choroby nie jest jeszcze jasna. Objawy zaburzeń współczulności szyjki macicy, w tym zespołu Hornera, ogólnie uważa się za związane z centralnym lub obwodowym uszkodzeniem autonomicznego układu nerwowego.

W ostatnich latach niektórzy pacjenci stwierdzili, że niektórzy pacjenci często mają dysplazję, wrodzony tętniak, niedorozwój mózgu itp. Spekuluje się, że czynniki genetyczne powodują nieprawidłową embriogenezę, co może być również związane z tą chorobą. Ponadto niewielka liczba tej choroby może być wtórna do niektórych infekcji, takich jak polio, uraz, choroby autokrynne z zaburzeniami endokrynologicznymi.

Patogeneza:

Mięśnie w uszkodzonym obszarze kurczą się z powodu zniknięcia tłuszczu i tkanki łącznej, ale włókna mięśniowe nie są zmęczone, a zdolność skurczu zostaje zachowana. Tłuszcz podskórny i tkanka łączna w obrębie zmiany twarzy są zaangażowane jako pierwsze, a następnie obejmują skórę, tkankę podskórną, włosy i tłuszcz. Najcięższy gruczoł atakuje chrząstkę i kość. Zaangażowane są również skóra i tłuszcz podskórny inny niż twarz, tkanka podskórna, miękkie struny głosowe i inne narządy wewnętrzne.

Ipsilateralny nerw szyjny współczulny może mieć mały naciek okrągłych komórek, w niektórych przypadkach z towarzyszącym atrofią półkuli mózgowej może być jednostronny ipsilateralny, kontralateralny lub obustronny i towarzyszyć mu częściowy zanik. Biopsja wykazała zanik warstwy brodawkowatej skóry, zwłóknienie skóry właściwej i tkanki tłuszczowej oraz zmniejszone ziarnistość włókien mięśniowych infiltrowanych przez limfocyty i komórki plazmatyczne. Ponadto w literaturze (Henta 1999) pojawiły się doniesienia o zaniku włókien nerwu twarzowego i zwyrodnieniu wakuolarnym, zwyrodnienie aksonalne można zobaczyć pod mikroskopem elektronowym.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie CT wątroby, pęcherzyka żółciowego i śledziony w badaniu palpacyjnym narządów jamy brzusznej

Rozpoznanie opiera się na specjalnej morfologii twarzy i zmianach obrazowych choroby. Kiedy u pacjenta występuje typowa jednostronna atrofia, szczególnie gdy podskórna atrofia tłuszczu czasami wpływa na głowę, szyję, ramiona i kończyny, nie ma to wpływu na siłę mięśni.

1. Młodzież urodzona przed ukończeniem 20 roku życia jest czasami obserwowana u kobiet, u których zdiagnozowano w ciągu 1 roku. Podstępny początek, powolny postęp, proces atrofii może rozpocząć się w dowolnej części twarzy, takiej jak strona policzków itp., Częściej w górnej i górnej części. Punkt początkowy jest często w kształcie paska i równolegle do linii środkowej; skóra jest sucha i pomarszczona, a włosy są oderwane. Zmiana nazywana jest „śladem noża”. Zmiana rozwija się powoli do połowy twarzy. Czoło powiek, policzki kostki, języka i dziąseł itp. . Czasami może wpływać na twarz, szyję, ramiona lub inne części ciała, powodując ból lub zaburzenia czucia na policzkach.

2. Oddział charakteryzuje się podskórnym zanikiem tłuszczu i tkanki łącznej, zanikiem i zmarszczkami skóry, któremu często towarzyszy wypadanie włosów, przebarwienia, leukoplakia, teleangiektazja, zwiększone wydzielanie potu lub zmniejszone wydzielanie śliny, kość krzyżowa kości czołowej itp. Oraz normalna skóra Istnieje wyraźna linia podziału.

3. Niektóre przypadki wykazują zmiany źrenicy, pigmentację tęczówki, cofnięcie lub wysunięcie gałki ocznej, zapalenie gałki ocznej, wtórny jaskrowy ból twarzy lub łagodne czucie boczne, drganie mięśni twarzy i zaburzenia endokrynologiczne, które mogą postępować wraz z przebiegiem choroby. Zanik twarzy i lipoatrofia ogniskowa, któremu często towarzyszy stwardnienie skóry w pewnej części ciała obejmującej kończyny i tułów zmian, kończyny stają się cieńsze i krótsze, piersi stają się mniejsze, szczeciny stają się cieńsze, narządy stają się mniejsze, ale mięśnie Siła jest normalna. Część atrofii atakuje kończyny przeciwne zwane zanikiem poprzeczno-bocznym.

Charakteryzuje się jednym lub wszystkimi postępującymi zanikami bocznej tkanki bocznej.

Kobiety stanowiły około 3/5, a te, u których rozwinęła się choroba przed 20 rokiem życia, stanowiły 3/4. Lewa strona jest bardziej powszechna, atrofia twarzy zaczyna się od części, a szybkość postępu jest niepewna, a na ogół rozwija się w częściową atrofię w ciągu około 2 do 10 lat. 5% przypadków dotyczy obu stron twarzy, oprócz atrofii twarzy, często obejmującej miękkie podniebienie, język i błonę śluzową jamy ustnej, czasami ipsilateralną szyję, klatkę piersiową, a nawet atrofię tułowia i kończyn (około 10%). Strona dotkniętego obszaru jest stara i ma ostry kontrast ze zdrową stroną. Włosy, brwi i rzęsy często wypadają, a na powierzchni są białe plamy i przebarwienia. Może występować ból twarzy lub migrena, a zaburzenia czuciowe są rzadkie. Oprócz dotkniętych bocznych gruczołów potowych i rozregulowania gruczołów łzowych można zaobserwować zespół Hornera. Kilku pacjentów ma napady padaczkowe, a około połowa z nich ma aktywność napadową. U pacjentów z atrofią mózgu może wystąpić niedowład połowiczny, częściowe zaburzenia czucia, hemianopia i afazja.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa małych narządów:

1, wrodzona lipodystrofia (wrodzona lipodystrofia), znana również jako zespół Lawrence-Seip Ta choroba objawia się głównie autosomalnym recesywnym zanikiem ciała, kończyn lub rozproszonego tłuszczu. Początek niemowlęctwa, często powikłany przerostem narządów płciowych, nadmiernym poceniem się, nadmiernym owłosieniem głowy, czarną akantozą rozwiniętą później w cukrzycę, może wystąpić wątroba, dysfunkcja nerek lub przerost serca i akromegalia.

2, skurcz wątroby: „zanik wątroby” odnosi się do badania ultrasonograficznego B lub CT, zmniejszenia objętości wątroby, należącego do tradycyjnego „wybrzuszenia” medycyny współczesnej jakościowej jako „marskość wątroby”, obecnie zmniejszenie wątroby, nie ma innego niż przeszczep wątroby w kraju i za granicą Skuteczne leczenie W latach czterdziestych społeczność medyczna po raz pierwszy zaproponowała koncepcję piorunującej niewydolności wątroby (FHF), pierwotnie zwanej ostrą atrofią wątroby lub ostrą martwicą wątroby.

3, depresja brzucha ma kształt łodzi: przednia ściana brzucha jest znacznie niższa niż pozioma płaszczyzna żebra do kości łonowej, gdy leży na plecach, zwana wycofaniem brzucha (wycofanie brzucha), pełna depresja brzucha odnosi się do przedniej ściany brzucha w pozycji leżącej jest dyfuzyjnie znaczące wklęsłe, gdy stan jest poważny Przednia ściana brzucha jest prawie blisko kręgosłupa, a łuk żebra, kostka i spojenie łonowe są nieprawidłowo ujawnione, a cały brzuch ma kształt łodzi, która nazywa się brzuchem podobnym do łodzi.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.