Zanikowe zmiany kanalikowe

Wprowadzenie Zanik pachowy: Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest powszechną pierwotną chorobą kłębuszkową powszechną u dzieci i dorosłych z zespołem nerczycowym (NS). Cechy histopatologiczne to kłębuszkowe segmentowe blizny z lub bez tworzenia się i przylegania kłębuszkowych komórek włośniczkowych. Ognisko oznacza, że ​​zaangażowana jest tylko część kłębuszków nerkowych (dotknięty kłębuszek nerkowy <50%); segmentowa oznacza, że ​​dotyczy części kłębuszków nerkowych; stwardnienie sferyczne odnosi się do całej fazy kłębuszkowej szkła Zmiana lub tworzenie się blizn. Cechy patologiczne są często związane z zanikiem kanalików i zwłóknieniem śródmiąższowym nerek.

Przyczyna

Cechy patologiczne:

1 segmentowy: jedno lub kilka stwardnienia kłębuszkowego, normalne kłębuszki nerkowe;

2 ogniskowa: częściowe stwardnienie kłębuszkowe;

Więcej niż 3 z atrofią cewkową, śródmiąższowym zwłóknieniem nerek;

4 można połączyć z MCD;

5 można połączyć z MsPGN. Według statystyk krajowych najczęstszym jest mezangialne proliferacyjne zapalenie nerek (błony proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek), a następnie ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych, błonowe proliferacyjne zapalenie nerek, błoniasta nefropatia.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie nadnercza CT nerki

Choroba występuje głównie u dzieci i młodzieży, przy nieco większej liczbie mężczyzn niż kobiet. Niewielka liczba pacjentów przed wystąpieniem ma infekcje górnych dróg oddechowych lub reakcje alergiczne. Najczęstszym pierwszym objawem klinicznym jest zespół nerczycowy. Około 2/3 pacjentów ma dużą białkomocz i ciężki obrzęk. Ilość białka w moczu może wynosić 1 ~ 30 g / d. Około 50% pacjentów ma krwiomocz. Mikroskopijne krwiomocz występuje częściej. Czasami krwiomocz brutto. 30% do 50% pacjentów z łagodnym uporczywym nadciśnieniem tętniczym lub zespołem przewlekłego zapalenia nerek, białko moczu 24h <3,5 g / d, obrzęk nie jest oczywisty, często krwiomocz, nadciśnienie i niewydolność nerek, a 50 Więcej niż% może objawiać się jako kompleks nerkowy, z oczywistymi objawami klinicznymi „trzech wysokich i jednego niskiego”. Niewielka liczba pacjentów nie ma oczywistych objawów, a czasami podczas rutynowych badań moczu stwierdza się białkomocz. Ten typ bezobjawowej proteinurii utrzymuje się przez długi czas i ma dobre rokowanie. Niewielka liczba pacjentów tego typu może również stopniowo przekształcić się w schyłkową niewydolność nerek. Większość białkomoczu jest nieselektywna, ale może być wysoce lub średnio selektywna we wczesnych stadiach. Stężenie C3 w surowicy było prawidłowe, a poziomy IgG spadły. Często występuje przejaw upośledzonej czynności cewek bliższych. Infekcje górnych dróg oddechowych lub alergie mogą nasilać te objawy.

Objawy kliniczne różnych patologicznych typów tej choroby są nieco inne: typowy FSGS z przerostem kłębuszkowym, mniej białka w moczu; FSGS typu komórkowego często ma dużą ilość proteinurii (> 10 g / d) i jest podatny na niewydolność nerek. Doniesiono, że 60% pacjentów z FSGS typu komórkowego ma stężenie kreatyniny w surowicy> 2 mg / dl, podczas gdy tylko 10% pacjentów z typowym FSGS ma podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy. Zapadnięty FSGS ma również znaczną proteinurię, często> 10 g / d, a niewydolność nerek jest cięższa niż inne typy, podczas gdy nadciśnienie jest stosunkowo rzadkie. Ten typ początku jest ostry i szybko postępuje, zwykle pojawia się w końcowej fazie niewydolności nerek (ESRF) 1 do 2 lat po wystąpieniu.

Objawy kliniczne dzieci są podobne do objawów dorosłych, głównie zespołu nerczycowego, a częstość występowania nadciśnienia i niewydolności nerek jest mniejsza niż u dorosłych. Większość (40% do 60%) FSGS wykazywało przewlekłą progresywną progresję, ostatecznie prowadzącą do niewydolności nerek, niewielka liczba pacjentów (10% do 15%) postępowała szybciej, a niewydolność nerek występowała wcześniej.

Nie ma wiarygodnego wskaźnika pozwalającego na rozpoznanie tej choroby W diagnozie FSGS należy polegać na biopsji nerek i wykluczyć wszystkie możliwe czynniki wtórne, takie jak zakażenie wirusem HIV i używanie narkotyków. Staranne badanie historii medycznej, badanie fizykalne i testy laboratoryjne mogą pomóc w rozróżnieniu diagnozy. Na przykład pacjenci z zespołem nerczycowym lub prostym białkomoczem są związani z bliższą dysfunkcją kanalików; trwały zespół nerczycowy z nadciśnieniem, mikroskopijnym krwiomoczem, nieselektywnym białkomoczem; pacjenci niewrażliwi na hormony powinni Podejrzewany FSGS. Biopsja nerek jest pomocna w diagnozie Typowa ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) charakteryzuje się ogniskowymi zmianami chorobowymi wpływającymi na niewielką liczbę kłębuszków (ogniskowe) i kłębuszkowe części (segmenty). Zaczyna się w bliższym kłębuszku szpikowym, a światło obejmuje tylko kilka obszarów naczyń włosowatych naczyń włosowatych. Poważne dotyczą większości kłębuszków nerkowych. Zmiany są jednolite i nie mają zwyrodnienia szklistego wolnego od komórek lub komórek. Komórki piankowate, przezroczyste krople), ciężkie przypadki przyczepności balonu, proliferacja komórek nabłonkowych narządów wewnętrznych w celu utworzenia struktury przypominającej kapelusz, a nawet zmian „pępowinowych”.

Drugim jest ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe. Komórki nabłonkowe kanalików nerkowych dotkniętego nefronu często zanikają, a otaczająca macierz wykazuje naciekanie komórek i zwłóknienie. Mikroskopia elektronowa wykazała, że ​​większość procesów kłębuszków kłębuszkowych lub wszystkich stóp kłębuszków nerkowych została stopiona, komórki nabłonkowe i ich procesy stóp oderwano od błony podstawnej, a gęste złoża elektronów osadzono na komórkach śródbłonka i mezangium. Immunofluorescencja wykazała nieregularne, grudkowate, guzkowate złogi IgM i C3 w zahartowanym obszarze. Kłębuszki kłębuszkowe bez zmian były ujemne lub rozproszone IgM, odkładanie C3, IgA, IgG jest rzadkie. Chorobę łatwo rozpoznaje się jako minimalnie patologiczną nefropatię, dlatego konieczne jest połączenie objawów klinicznych, histologii nerek, odpowiedzi na terapię hormonalną oraz tego, czy występuje spontaniczna lub remisja lekowa. Pomaga w diagnostyce różnicowej FSGS i MCD. Stwardnienie kłębuszkowe ogniskowe segmentowe, oprócz FSGS, można również zaobserwować w przewlekłym rozwoju różnych chorób nerek, takich jak nefropatia obturacyjna, nefropatia refluksowa, pacjenci z AIDS i uzależnieni od diacetylomorfiny; Widziany u osób otyłych. Dlatego konieczna jest kompleksowa analiza, aby postawić prawidłową diagnozę.

Diagnostyka różnicowa

Nie zapadająca się ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych

Relacje między CG a FSGS są nadal kontrowersyjne. Niektórzy uczeni uważają, że CG jest niezależną chorobą, a większość uczonych uważa, że ​​CG jest poważnym typem niezłapanego ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych (NC-FSGS). Różnica między nimi polega na tym, że klinicznie liczba białek w moczu większa niż 10 g / d u pacjentów z CG jest znacznie wyższa niż w przypadku NC-FSGS; odsetek zaburzeń czynności nerek jest wysoki na początku, a czynność nerek gwałtownie się pogarsza. Różnica patologiczna jest następująca: 1CG to zapadanie się kłębuszkowych naczyń włosowatych, macierz jest oczywiście poszerzona, a segment zmiany rzadko przylega do torebki kłębuszkowej, podczas gdy NC-FSGS jest przeciwny. Komórki nabłonkowe 2CG są przerośnięte i mają granulki wewnątrzkomórkowe. Segment zmiany 3CG rzadko znajduje się w biegunie naczyniowym małej kulki, a zmiana ta jest powszechna w NC-FSGS. Zapalenie cewkowo-śródmiąższowe 4CG, zanik i zwłóknienie były bardziej oczywiste niż NC-FSGS. Immunologia potwierdziła, że ​​kanaliki kłębuszkowe CG mają więcej markerów hiperplazji niż NC-FSGS. Mimo to, ponieważ zmiany w CG mają głównie segmentowy rozkład ogniskowy, nadal są klasyfikowane jako idiopatyczne ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, ale jako szczególny podtyp, jego objawy kliniczne oraz zmiany morfologiczne i szczególne cechy Seksualne FSGS jest inne.

2 ogniskowe i segmentowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek

Późne zmiany mogą być również podobne do patologicznych zmian choroby, zmiana ta występuje również częściej w nefropatii IgA, ogniskowym toczniowym zapaleniu nerek i purpurowym zapaleniu nerek, małym zapaleniu naczyń. Zmiany patologiczne obejmowały ogniskowe segmentalne komórki śródbłonka i rozrost komórek mezangialnych, z ogniskowym i segmentowym rozkładem tworzenia się półksiężyca. Na podstawie odpowiednich objawów klinicznych i charakterystycznej immunofluorescencji można go zidentyfikować.

4. Ogniskowe zwłóknienie kłębuszkowe

Jest mniej powszechny w patologii tej choroby. Zmiany chorobowe kłębuszków barwiono włóknami kolagenowymi, a negatywne dla barwienia srebrem i PAS.

5. Minimalna nefropatia zmian

Większość uczonych obecnie uważa, że ​​MCD i FSGS to dwa różne rodzaje chorób nerek. Na wczesnym etapie FSGS zmiany były głównie ograniczone do połączenia skóry i szpiku, więc biopsja nerki często mylona z MCD, ponieważ nie można jej było nosić. Dlatego należy zwrócić uwagę na identyfikację tych dwóch, takich jak osoby niewrażliwe na glukokortykoidy i starsze, mogą być wczesne FSGS, w razie potrzeby powtarzana biopsja nerki. Ciągłe cięcie na sekcje poprawia wskaźniki diagnostyczne. Istnieje kilka zmian morfologicznych w kłębuszkach pod MCD. W komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych zaobserwowano podwójnie złożone kropelki tłuszczu, a w komórkach nabłonkowych kanalików bliższych zwichniętych zaobserwowano zmiany podobne do wakuolarnych. Pod mikroskopem elektronowym komórki nabłonkowe były spuchnięte, procesy stóp stopione w blaszki, pory filtra zostały zatkane, a nabłonkowe zwyrodnienie wakuolarne, morfologia mikrokosmków, spadki absorpcji białka i lizosomy. Immunofluorescencja była w większości ujemna i czasami zdeponowano IgG i / lub IgM, IgA i C3.

Ponadto w normalnej populacji powyżej 40 lat kora podtorebkowa może mieć kłębuszki marskości wątroby, które należy odróżnić od tej choroby.

Choroba występuje głównie u dzieci i młodzieży, przy nieco większej liczbie mężczyzn niż kobiet. Niewielka liczba pacjentów przed wystąpieniem ma infekcje górnych dróg oddechowych lub reakcje alergiczne. Najczęstszym pierwszym objawem klinicznym jest zespół nerczycowy. Około 2/3 pacjentów ma dużą białkomocz i ciężki obrzęk. Ilość białka w moczu może wynosić 1 ~ 30 g / d. Około 50% pacjentów ma krwiomocz. Mikroskopijne krwiomocz występuje częściej. Czasami krwiomocz brutto. 30% do 50% pacjentów z łagodnym uporczywym nadciśnieniem tętniczym lub zespołem przewlekłego zapalenia nerek, białko moczu 24h <3,5 g / d, obrzęk nie jest oczywisty, często krwiomocz, nadciśnienie i niewydolność nerek, a 50 Więcej niż% może objawiać się jako kompleks nerkowy, z oczywistymi objawami klinicznymi „trzech wysokich i jednego niskiego”. Niewielka liczba pacjentów nie ma oczywistych objawów, a czasami podczas rutynowych badań moczu stwierdza się białkomocz. Ten typ bezobjawowej proteinurii utrzymuje się przez długi czas i ma dobre rokowanie. Niewielka liczba pacjentów tego typu może również stopniowo przekształcić się w schyłkową niewydolność nerek. Większość białkomoczu jest nieselektywna, ale może być wysoce lub średnio selektywna we wczesnych stadiach. Stężenie C3 w surowicy było prawidłowe, a poziomy IgG spadły. Często występuje przejaw upośledzonej czynności cewek bliższych. Infekcje górnych dróg oddechowych lub alergie mogą nasilać te objawy.

Objawy kliniczne różnych patologicznych typów tej choroby są nieco inne: typowy FSGS z przerostem kłębuszkowym, mniej białka w moczu; FSGS typu komórkowego często ma dużą ilość proteinurii (> 10 g / d) i jest podatny na niewydolność nerek. Doniesiono, że 60% pacjentów z FSGS typu komórkowego ma stężenie kreatyniny w surowicy> 2 mg / dl, podczas gdy tylko 10% pacjentów z typowym FSGS ma podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy. Zapadnięty FSGS ma również znaczną proteinurię, często> 10 g / d, a niewydolność nerek jest cięższa niż inne typy, podczas gdy nadciśnienie jest stosunkowo rzadkie. Ten typ początku jest ostry i szybko postępuje, zwykle pojawia się w końcowej fazie niewydolności nerek (ESRF) 1 do 2 lat po wystąpieniu.

Objawy kliniczne dzieci są podobne do objawów dorosłych, głównie zespołu nerczycowego, a częstość występowania nadciśnienia i niewydolności nerek jest mniejsza niż u dorosłych. Większość (40% do 60%) FSGS wykazywało przewlekłą progresywną progresję, ostatecznie prowadzącą do niewydolności nerek, niewielka liczba pacjentów (10% do 15%) postępowała szybciej, a niewydolność nerek występowała wcześniej.

Nie ma wiarygodnego wskaźnika pozwalającego na rozpoznanie tej choroby W diagnozie FSGS należy polegać na biopsji nerek i wykluczyć wszystkie możliwe czynniki wtórne, takie jak zakażenie wirusem HIV i używanie narkotyków. Staranne badanie historii medycznej, badanie fizykalne i testy laboratoryjne mogą pomóc w rozróżnieniu diagnozy. Na przykład pacjenci z zespołem nerczycowym lub prostym białkomoczem są związani z bliższą dysfunkcją kanalików; trwały zespół nerczycowy z nadciśnieniem, mikroskopijnym krwiomoczem, nieselektywnym białkomoczem; pacjenci niewrażliwi na hormony powinni Podejrzewany FSGS. Biopsja nerek jest pomocna w diagnozie Typowa ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) charakteryzuje się ogniskowymi zmianami chorobowymi wpływającymi na niewielką liczbę kłębuszków (ogniskowe) i kłębuszkowe części (segmenty). Zaczyna się w bliższym kłębuszku szpikowym, a światło obejmuje tylko kilka obszarów naczyń włosowatych naczyń włosowatych. Poważne dotyczą większości kłębuszków nerkowych. Zmiany są jednolite i nie mają zwyrodnienia szklistego wolnego od komórek lub komórek. Komórki piankowate, przezroczyste krople), ciężkie przypadki przyczepności balonu, proliferacja komórek nabłonkowych narządów wewnętrznych w celu utworzenia struktury przypominającej kapelusz, a nawet zmian „pępowinowych”.

Drugim jest ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe. Komórki nabłonkowe kanalików nerkowych dotkniętego nefronu często zanikają, a otaczająca macierz wykazuje naciekanie komórek i zwłóknienie. Mikroskopia elektronowa wykazała, że ​​większość procesów kłębuszków kłębuszkowych lub wszystkich stóp kłębuszków nerkowych została stopiona, komórki nabłonkowe i ich procesy stóp oderwano od błony podstawnej, a gęste złoża elektronów osadzono na komórkach śródbłonka i mezangium. Immunofluorescencja wykazała nieregularne, grudkowate, guzkowate złogi IgM i C3 w zahartowanym obszarze. Kłębuszki kłębuszkowe bez zmian były ujemne lub rozproszone IgM, odkładanie C3, IgA, IgG jest rzadkie. Chorobę łatwo rozpoznaje się jako minimalnie patologiczną nefropatię, dlatego konieczne jest połączenie objawów klinicznych, histologii nerek, odpowiedzi na terapię hormonalną oraz tego, czy występuje spontaniczna lub remisja lekowa. Pomaga w diagnostyce różnicowej FSGS i MCD. Stwardnienie kłębuszkowe ogniskowe segmentowe, oprócz FSGS, można również zaobserwować w przewlekłym rozwoju różnych chorób nerek, takich jak nefropatia obturacyjna, nefropatia refluksowa, pacjenci z AIDS i uzależnieni od diacetylomorfiny; Widziany u osób otyłych. Dlatego konieczna jest kompleksowa analiza, aby postawić prawidłową diagnozę.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.