Koarktacja kołowa korzenia aorty wstępującej

Wprowadzenie Jego główną zmianą jest ograniczone zwężenie krótkiego odcinka aorty lub niedrożność prowadząca do zaburzeń przepływu krwi w aorcie. Zdecydowana większość (ponad 95%) zmian w zwężeniu aorty znajduje się na styku dystalnego łuku aorty i zstępującej aorty piersiowej, to jest przesmyku aorty, sąsiadującego z cewnikiem tętniczym lub więzadłem tętniczym. Jednak w bardzo niewielkiej liczbie przypadków zwężający się segment może znajdować się w łuku aorty, zstępującej aorcie piersiowej, a nawet aorcie brzusznej. Czasami aortę można zawęzić w dwóch miejscach. Bardzo niewielu pacjentów ma wywiad rodzinny. Choroba występuje częściej u mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi od 3 do 5: 1.

Przyczyna

Najczęstszą zmianą jest zwężenie podobne do przepony nad zatoką wieńcową. W środkowej części przepony znajduje się mały otwór, czasami przepona jest połączona z lewą zastawką wieńcową, a przepływ krwi w lewej tętnicy wieńcowej jest utrudniony, a liść zastawki aortalnej może być pogrubiony. Aorta wstępująca ma normalny wygląd i nie towarzyszy jej zwężenie i powiększenie. Inny rodzaj zlokalizowanego zwężenia zwężenia, aorta wstępująca jest wąska w zwężeniu, wykazując kształt pochłaniający piasek lub kształt „8”, w którym ściana aorty jest pogrubiona, błona wewnętrzna jest pogrubiona, a tkanka pogrubiona. Badanie zmiany jest podobne do zwężenia aorty. Rozległe zwężenie aorty jest rzadkie, ze zwężeniem rozciągającym się od aorty wstępującej powyżej aorty wstępującej i początkiem tętnicy niedomiennej, a nawet atakującym łuk aorty. Zwężeniu aorty często towarzyszy krętość tętnicy wieńcowej i powiększenie zatoki wieńcowej, które mogą mieć zwężenie otaczającej tętnicy płucnej, takie jak zwężenie płuc, zwyrodnienie tętnicy płucnej, zwężenie łuku aorty, zwężenie aorty lub komora Wada interwałowa.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Elektrokardiogram sercowo-naczyniowy

Po pierwsze, większość przypadków wykazuje objawy zwężenia aorty w dzieciństwie. Ponieważ miażdżycowe zmiany wieńcowe występują wcześniej, dławica piersiowa występuje częściej, a niektórzy pacjenci mają wywiad rodzinny. Zwężenie aorty, szczególnie w przypadkach upośledzenia umysłowego, specjalnej twarzy i rozległego zwężenia tętnicy płucnej. Często we wczesnych latach z powodu ciężkiej niedrożności odpływu z lewej komory i choroby wieńcowej, nagłej śmierci, rzadko leczonej, rzadko dorasta.

Po drugie, objawy są podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty, ale nie słychać skurczowego chrapania, lokalizacja szmeru i drżenia serca jest wyższa niż zwężenie zastawki, a szmer rozkurczowy aorty jest rzadki. Niektórzy pacjenci mają słaby wzrost i rozwój, niski wzrost, niską inteligencję, wiele słów i mają specjalną twarz: wycofanie żuchwy, profilaktyka nozdrzy, niski mostek nosa, gruba warga, szerokość czoła, duża odległość oka, słaba niedrożność zębów, około 5% pacjentów z krwią Wapń jest zwiększony.

Po trzecie, badanie rentgenowskie i badanie EKG wykazały objawy podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty.

Po czwarte, cewnikowanie serca: badanie cewnika lewego serca i ciągłe rejestrowanie krzywej ciśnienia może wykazać, że kształt fali ciśnienia zmienia się w górnej części aorty.

5. Selektywna angiografia lewej komory może wykazać lokalizację, długość i ciężkość zwężenia zastawki, podobnie jak kształt i funkcja zastawki aortalnej, a także zatoki wieńcowej i tętnicy wieńcowej. Angiografia prawego serca pokazuje, czy wspólna tętnica płucna i jej gałęzie również mają zmiany.

Szósty, sekcja echokardiografii: może bezpośrednio wyświetlać lokalizację i długość zwężenia zastawki.

Diagnostyka różnicowa

Konieczność zidentyfikowania atrofii pierścieniowej aorty wstępującej jest następująca:

Po pierwsze, wielokrotne zapalenie tętnic: typowe objawy kliniczne wielokrotnego zapalenia tętnic nie są trudne do zdiagnozowania, ale atypowe można je zidentyfikować z innymi chorobami. Każda młoda osoba, zwłaszcza kobieta, która ma więcej niż jeden z następujących objawów, powinna zostać podejrzana lub zdiagnozowana.

1. Objawy niedokrwienne pojawiają się w jednostronnych lub obustronnych kończynach, któremu towarzyszą osłabione lub zanikające pulsacje tętnic, obniżone ciśnienie krwi lub niewykrywalna lub obustronna różnica ciśnienia tętna kończyny większa niż 1,33 kPa (10 mmHg) lub skurczowe ciśnienie krwi kończyny dolnej niższe niż skurczowe ciśnienie krwi kończyny dolnej mniejsze niż 2,67 kPa (20 mmHg) (mankiet o tej samej szerokości).

2. Objawy niedokrwienia mózgu, którym towarzyszy jednostronne lub obustronne pulsowanie tętnicy szyjnej osłabione lub zanikające oraz szmer naczyniowy szyi. Jednak niektóre osoby, ze względu na podwyższone ciśnienie tętna lub przyspieszenie akcji serca, słyszą łagodne szmery naczyniowe w prawej szyi i należy je odróżnić od szmerów patologicznych zgodnie z następującymi cechami: 40 lat, zwłaszcza kobiety, i pojawiają się Typowe objawy od ponad miesiąca, kończyn lub mózgu.

3. Niedawne wysokie ciśnienie krwi lub oporne na leczenie nadciśnienie, któremu towarzyszą szmery naczyniowe na wysokim poziomie powyżej górnej części brzucha.

4. Nieoczywista niska gorączka, szybka sedymentacja krwi, której towarzyszą nieprawidłowe zmiany napięcia naczyniowego, tętna kończyny lub ciśnienia krwi. Może obejmować tętnicę płucną lub tętnicę wieńcową spowodowaną odpowiednimi objawami klinicznymi.

5. Nie ma zmian w dnie.

Po drugie, zwężenie aorty: Większość pacjentów ze zwężeniem aorty to dorośli, bez reumatyzmu w wywiadzie, często stwierdzający szmer serca podczas badania fizykalnego. Ze względu na silną zdolność kompensacyjną lewej komory, w klinice mogą nie występować żadne objawy lub tylko dolegliwości są podatne na zmęczenie, takich pacjentów określa się jako bezobjawowe zwężenie aorty. W miarę postępu choroby objawy pojawiają się stopniowo. Kiedy wzrasta ciśnienie końcowo-rozkurczowe lewej komory, pojawiają się trudności w oddychaniu, a głowa ma zawroty głowy, jednak w tym czasie skurczowe ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta ze względu na przyspieszenie akcji serca po wysiłku. Serce wypuszcza krew, więc powyższe objawy są względnie stabilne. Gdy pojawią się objawy takie jak omdlenie i dusznica bolesna po wysiłku, oznacza to, że stan się pogorszył.

3. Przewód tętniczy patentowy: cewnik tętniczy jest naczyniem krwionośnym płodowego krążenia krwi, komunikującym tętnicę płucną i zstępującą aortą. Znajduje się między lewym korzeniem tętnicy płucnej a zstępującym przesmykiem aorty. Stan normalny jest bardziej zamknięty niż krótko po urodzeniu. Jeśli się nie zamknie, nazywa się to przetrwałym przewodem tętniczym. Objawy przetrwałego przewodu tętniczego zależą od grubości cewnika, wielkości podprzepływu, poziomu oporu naczyniowego płuc, wieku pacjenta i połączonych wad wrodzonych serca. U noworodków urodzonych o czasie cewnik jest duży, ale po urodzeniu zajmuje 6-8 tygodni, a objawy pojawiają się po zmniejszeniu oporu naczyniowego płuc. Wcześniaki mają mniej mięśni gładkich tętniczek płucnych i mniejszy opór naczyniowy, więc mogą mieć objawy w pierwszym tygodniu, często z dusznością, tachykardią i ostrą dusznością. Jest to bardziej oczywiste podczas karmienia piersią i jest podatne na przeziębienia, infekcje górnych dróg oddechowych, zapalenie płuc itp. Od tego czasu dziecko otrzymało rekompensatę, rzadko mają objawy samoświadomości, ale słaby rozwój i szczupłe ciało. Niektóre dzieci są podatne na zmęczenie i poczucie winy po zmęczeniu. Pacjenci z cewnikami średniej wielkości są na ogół bezobjawowi, a objawy dekompensacji czynności serca, takie jak duszność i kołatanie serca, pojawiają się dopiero po intensywnej aktywności w wieku około 20 lat. Nadciśnienie płucne może wystąpić w wieku poniżej 2 lat, ale oczywiste objawy nadciśnienia płucnego są przeważnie starsze, powodując zawroty głowy, duszność i krwioplucie. Po aktywności spinka do włosów (ponad połowa ciała jest oczywista). W przypadku powikłań podostrego zapalenia wsierdzia występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata apetytu i pocenie się. Zapalenie wsierdzia rzadko występuje w dzieciństwie, ale występuje częściej w okresie dojrzewania.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.