Neurocytoma centralna

Wprowadzenie do centralnego neurocytoma Centralny nerwiak niedojrzały jest guzem neuronu drobnokomórkowego, który rośnie w komorze bocznej i trzeciej komorze, a jego głównym miejscem jest przezroczysta przegroda międzykomorowa (dziura Monro), gdy powstają objawy kliniczne, guz staje się bardzo duży. Głównymi objawami są objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego wywołanego bólem głowy i wodogłowiem obturacyjnym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk mózgu zapalenie opon mózgowych

Przyczyna centralnego neurocytoma

(1) Przyczyny choroby

W 1982 r. Hassoun i wsp. Po raz pierwszy odkryli specyfikę swojej ultrastruktury, która jest uważana za źródło komórek nerwowych, ale różni się od zwojaka i nerwiaka niedojrzałego pod mikroskopem świetlnym. Komórki nerwowe międzykomorowe mogą pochodzić z przezroczystego przedziału. Lub granulują neurony małego jądra szarej materii.

(dwa) patogeneza

Centralny neuroblastoma nadeksprymuje cząsteczki adhezyjne zarodkowych komórek nerwowych, ale brakuje w nim białek neurofilamentowych i dojrzałych synaps, więc jego występowanie może wynikać z nieprawidłowej ekspresji genów w neuronach zarodkowych i braku dalszego różnicowania.

Pod względem patologii główna część guza znajduje się w komorze bocznej, granica jest jasna, a część bocznej ściany komory jest przyczepiona. Może pochodzić z przezroczystej plwociny i modzelowatego ciała. Może również przylegać do płatów czołowych lub erodować płaty czołowe. Akwedukt śródmózgowia lub czwarta komora, guz blokuje otwór międzykomorowy, trzecia komora lub akwedukt śródmózgowia mogą powodować powiększenie komory, wytwarzanie niedrożności wodogłowia, guz staje się kulisty, granica jest wyraźna, tekstura guza jest miękka, szara Czerwony z zwapnieniem.

Morfologia komórek nowotworowych pod mikroskopem świetlnym jest bardzo podobna do oligodendroglioma. Trudno ją rozróżnić. Składa się z pojedynczej małej komórki o małej jakości, okrągłej jądrze, wykrywana jest chromatyna, często z peryheliozą jądrową, zlokalizowanym zwapnieniem w guzie. W guzie niektóre guzy zawierają okołonaczyniową strukturę przypominającą pseudo rozetę przypominającą wyściółczaka. Jeśli istnieje obraz mitotyczny, martwica guza lub proliferacja śródbłonka naczyniowego, sugeruje to złośliwość guza. Różnicowanie guzów zrębu i wyściółczaka, synaptofizyna jest silnie dodatnia w większości centralnych nerwiaków niedojrzałych, podczas gdy glialne włókniste białko kwasowe (GFAP) jest ujemne, ponadto niektóre enolazy specyficzne dla neuronów nowotworowych ( NSE) barwiący się pozytywnie, w przypadku niewielkiej liczby guzów ujemnych synaptofizyny diagnoza zależy od mikroskopii elektronowej w celu zaobserwowania ultrastruktury komórek. Pod mikroskopem elektronowym w cytoplazmie komórek nowotworowych znajduje się wiele ziarnistości nerwowo-wydzielniczych, synaps, mikrotubul i osi. Struktura podobna do neuronu.

Centralne zapobieganie nerwiakowi niedojrzałemu

Bez specjalnych środków ostrożności większość guzów centralnych komórek nerwowych ma łagodne zachowanie biologiczne, a większość rokowań jest dobra. Ponieważ guz ma możliwość infiltracji i wzrostu w przyczepie do ściany komory, pełne działanie samego guza nie może zapobiec nawrotowi nowotworu. Badania wykazały, że pacjenci z nerwiakiem centralnym, którzy przeszli samą operację, powrócili do zdrowia w ciągu 3 lat i w połączeniu z radioterapią pooperacyjną, nawet jeśli guz zostanie częściowo wycięty, większość pacjentów może uzyskać długoterminowe wyleczenie. W innym badaniu podsumowano 20 przypadków centralnych komórek nerwowych Z wyjątkiem 3 przypadków śmierci chirurgicznej najdłuższy okres obserwacji wynosił około 19 lat. Krajowi autorzy zgłosili 13 przypadków nerwiaka niedojrzałego komory bocznej, a wśród nich 6 przypadków pooperacyjnej radioterapii nie miało nawrotu guza po 1–8 latach obserwacji. Jeden z nich przeszedł jedynie biopsję podczas operacji. Guz zniknął całkowicie po radioterapii. Nie było nawrotu guza, a drugi pacjent nie otrzymał radioterapii po operacji, a guz powrócił po 16 miesiącach. 5-letni wskaźnik przeżycia ogólnej nerwiaka zarodkowego wynosi 81%, a 5-letni wskaźnik przeżycia dla całego cięcia może osiągnąć 90%. Radioterapia jest skuteczna w przypadku częściowej resekcji i może przedłużyć przeżycie.

Powikłania centralnego neurocytoma Powikłania obrzęk mózgu zapalenie opon mózgowych

Jednoczesny wodogłowie obturacyjne powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego.W przypadku operacji może wystąpić następujące powikłanie: obrzęk mózgu, krwiak śródmózgowy pooperacyjny, dysfunkcja neurologiczna i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Objawy neurocytoma centralnego Często występujące objawy Reaktywny, silny uścisk, uczucie odruchu, wodogłowie, nudności

Guzy ośrodkowego układu nerwowego występują częściej u osób w wieku średnim i średnim. Początek wieku wynosi zwykle od 15 do 52 lat. Średni wiek początku wynosi około 30 lat. Stosunek mężczyzn do kobiet jest prawie równy. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 11: 9. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 0,86. 1, średni czas trwania centralnego neurocytoma wynosi od 3 do 7 miesięcy, ponieważ guz znajduje się w pobliżu otworu Monro, objawy kliniczne objawów zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego niedrożnością wodogłowia, ponieważ guz znajduje się w komorze bocznej, główna wydajność pacjenta W przypadku objawów zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego objawy kliniczne nie są oczywiste na początku choroby, u kilku pacjentów występuje łagodny ból głowy lub dyskomfort, zawroty głowy, zawroty głowy, bóle głowy rosną wraz ze wzrostem guza, bóle głowy są częste, czas trwania zwiększa się, gdy wzrost guza blokuje pory międzykomorowe Wchodząc do trzeciej komory w celu zablokowania akweduktu śródmózgowia, pacjent zamienił się w uporczywy ból głowy, nudności, częste wymioty, niejasne widzenie, a nawet ślepotę. Pozytywne, równe objawy płata czołowego mogą mieć nieprawidłowości węchowe lub utratę węchu i iluzoryczny zapach. Gdy guz znajduje się w trójkącie komory bocznej, niektórzy pacjenci mogą być stronniczy. Lub częściowe zaburzenie czuciowe, istnieją doniesienia o krwotoku podpajęczynówkowym lub braku miesiączki spowodowanym udarem guza, większość pacjentów nie ma miejscowych objawów, najczęstszymi objawami są obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, oprócz hemiparezy, częściowe zaburzenia czucia i objawy patologiczne pozytywne .

Centralne badanie neurocytoma

Tomografia komputerowa wykazała, że ​​guz znajdował się po jednej stronie komory lub w przezroczystej plwocinie. Granica w komorze była wyraźna, a izometryczna gęstość kołowa lub nieco wysoka i nierówna gęstość. Ponad połowa guzów była nieco zwapniona. Gdy zwapnienie było duże, zdjęcie rentgenowskie było płaskie. Można również zauważyć, że po wzmocnieniu nadnercza centralnego neurocytoma, guz ma wzmocnienie od umiarkowanego do oczywistego .. Obrazowanie MRI jest lepsze od CT i ma wartość diagnostyczną dla zakresu guza i lokalizacji. Większość guzów jest związana z przezroczystą przegrodą lub ścianą komory bocznej. T1W w miąższowej części guza jest równy lub nieco wyższy sygnał, T2W jest wysokim sygnałem, a przepływ naczyniowy jest widoczny w guzie. Niektórym guzom często towarzyszy krwotok. Po dożylnym wstrzyknięciu wywoływacza paramagnetycznego, nieznacznie wzmocnionego guza i ściany komory bocznej lub Przezroczysta emalia jest przymocowana.

Diagnoza i diagnoza centralnego neurocytoma

Boczne guzy komór serca o podwyższonym ciśnieniu śródczaszkowym u młodych i w średnim wieku, zwłaszcza skany tomografii komputerowej lub obrazy MRI czaszki, należy rozważyć u pacjentów z zwapnieniem przedsionków, a pooperacyjnej mikroskopii świetlnej trudno jest powiązać z mniejszą gleją Różnica w guzach komórkowych, dokładna diagnoza histologiczna zależy od transmisyjnej mikroskopii elektronowej lub immunohistochemii, aby wykazać określone neuronalne badanie antygenowe.

Chorobę należy odróżnić od bocznego glejaka kłębuszkowego, oponiaka, wyściółczaka, gwiaździaka zależnego i gwiaździaka. Nowotwory te występują w komorze bocznej. Objawy i objawy kliniczne są trudne do odróżnienia od nerwiaka niedojrzałego komory bocznej, ale obrazowanie sugeruje, że guz znajduje się po jednej stronie lub obustronnie przezroczystej przegrodzie, rozwijając się do innych części komory, a guz wykazuje punkcikowe lub zwapnienie płytek. Według literatury trudno jest odróżnić nerwiaka niedojrzałego od wieku początku, płci i badania patologicznego guzów oligodendrocytów w komorze, a diagnoza opiera się głównie na mikroskopii elektronowej lub odporności. Badanie histochemiczne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.