Białaczka prolimfocytowa

Wprowadzenie do młodej białaczki limfocytowej Prolymphocyticleukemia (PLL) jest stosunkowo rzadkim typem białaczki limfocytowej. Zachorowalność dotyczy głównie osób w średnim wieku i starszych, zwykle powyżej 50 lat, częściej u mężczyzn, należących do obwodowego guza limfocytów pochodzącego z komórek B lub T. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, białaczka ośrodkowego układu nerwowego

Przyczyna młodzieńczej białaczki limfocytowej

Przyczyna:

Chociaż istnieje kilka powiązanych czynników, przyczyna jest nieznana, a choroba jest podatna na płeć.

Patogeneza

Cytogenetyka, około 60% pacjentów ma nieprawidłowości 14q, odsetek nieprawidłowości trisomii na chromosomie 12 jest niższy niż u pacjentów z CLL (pacjenci z tą nieprawidłowością mogą być rozwinięci przez CLL), 6q- i waga chromosomów 1 i 12 Czasami widoczne są również nieprawidłowości t (6:12) (q15; q14), t (2; 13) (q35; q14) jest częstą zmianą chromosomalną u dzieci z mięsakiem prążkowanym, również obserwowaną w B-PLL To.

Genomika komórek, 80% PLL jest źródłem złośliwych komórek B. Komórki te często mają rearanżacje genów monoklonalnych immunoglobulin i wyrażają antygeny powierzchniowe komórek B podobne do komórek CLL. W przeciwieństwie do B-CLL, PLL często wyraża wyższe stężenia. Immunoglobulina powierzchniowa, głównie IgM (z lub bez IgD); nie może tworzyć rozet z mysimi czerwonymi krwinkami, komórki B połowy pacjentów z PLL wyrażają antygen powierzchniowy CD5, przeciwciało monoklonalne SN8 może wiązać komórki B PLL z CLL lub HCL Komórki B są zróżnicowane. 20% PLL to złośliwe komórki T, które często eksprymują antygen CD2; mogą tworzyć rozety z owczymi czerwonymi krwinkami. W tych przypadkach 75% pacjentów eksprymuje CD4, 20% eksprymuje antygen CD8; około 15% przypadków białaczki Komórki jednocześnie wyrażały CD4 i CD8, wskazując, że komórki pochodzą z pierwotnych komórek T, T-PLL często wyrażały antygen CD7, ale nie CD1, HLA-DR lub TdT, komórki T-PLL były dodatnie pod względem esterazy swoistej dla α i typu enzymu Jest to duży typ cząstek.

Zapobieganie młodej białaczce limfocytowej

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby. Ze względu na skomplikowany stan białaczki leczenie białaczki jest bardzo trudne, a nie leczenie uniwersalne, i istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na stan białaczki. Dlatego białaczka musi wymagać kompleksowego planu leczenia. Istnieją różne przyczyny białaczki, co powoduje, że stan zmienia się zawsze, co sprawia, że ​​leczenie białaczki jest niezwykle trudne, dlatego potrzebne jest kompleksowe leczenie białaczki, które zwraca uwagę nie tylko na leczenie fizyczne, ale także psychologiczne i dietetyczne. Zwróć na to uwagę. Rozsądne nawyki żywieniowe: Utrzymuj lekką dietę. Jedz więcej świeżych warzyw i produktów wodnych.

Młode powikłania białaczki limfocytowej Powikłania niedokrwistość białaczka ośrodkowego układu nerwowego

Podobnie jak w przypadku innych białaczek, można go łączyć z infekcją, gorączką, krwotokiem, niedokrwistością, powiększeniem wątroby i śledziony, uszkodzeniem skóry, zaburzeniami czynności wątroby i nerek, zaburzeniami czynności układu krążenia i płuc, białaczką ośrodkowego układu nerwowego i innymi powikłaniami, ciężkie przypadki mogą zagrażać życiu.

Objawy młodej białaczki limfocytowej Typowe objawy Powiększenie węzłów chłonnych Wodobrzusze Wrzód jamy ustnej Utrata masy ciała Tendencja do krwawień z powodu niskiej temperatury Wysięk opłucnowy

Przebieg choroby może być ostry, podostry i przewlekły, głównie przewlekły, początkowe objawy obejmują zmęczenie, osłabienie, utratę masy ciała, anoreksję, często niską gorączkę i nawracające owrzodzenia jamy ustnej, niewielka liczba pacjentów ma ból kości i nabytą skłonność do krwawień Powiększenie śledziony jest cechą tej choroby, może mieć śledzionę, łagodne lub umiarkowane powiększenie wątroby, niewielką limfadenopatię lub jej brak w B-PLL, a limfadenopatia T-PLL jest powszechna. Pacjenci z T-PLL mogą nadal Istnieją powiązane objawy zajęcia skóry tułowia, twarzy i ramion, zwykle pojawiające się na wczesnym etapie, często objawiające się jako rozproszony inwazyjny rumień na twarzy i uchu, brak złuszczania, nie swędząca erytrodermia; w niektórych przypadkach naciek skóry przypomina plaster miodu Jest nieskuteczny w leczeniu antybiotykami, w bardzo niewielu przypadkach może wystąpić białaczka ośrodkowego układu nerwowego, wysięk opłucnowy lub wodobrzusze, a niektórzy pacjenci mogą mieć powikłania sercowo-płucne.

Badanie młodej białaczki limfocytowej

Obraz krwi

Prawie wszyscy pacjenci mają niedokrwistość z dodatnim zabarwieniem komórek, ponad połowa pacjentów ma trombocytopenię; białe krwinki są znacznie zwiększone, często większe niż 100 × 109 / L, odsetek młodych limfocytów jest większy niż 50%, w porównaniu z dojrzałymi limfocytami jego cechy morfologiczne Ciało komórki jest nieco większe, cytoplazma jest bogata, stosunek jądra do plazmy jest nieco niższy, stężenie chromatyny jądrowej jest w postaci masywnej lub grubej, nierównomiernie rozmieszczonej, gęsto rozmieszczonej wzdłuż obwodu błony jądrowej, a jądro i jąderka nie są zsynchronizowane. Oznacza to, że jąderko jest oczywiste, a nukleoplazma jest stosunkowo dojrzała. Młode limfocyty pacjentów z T-PLL mają wysoki stosunek jąder do plazmy, silną bazofilową cytoplazmy, bez granulek i często mają wypukłości; jądro jest eliptyczne lub nieregularne i może być złożone i skręcone. Chromatyna jądrowa jest gęsta, a jądro jest oczywiste. Zazwyczaj jest to jedno. Około 19% komórek T-PLL jest małych, a jąderka nie są widoczne pod mikroskopem świetlnym. Jądro jest widoczne pod mikroskopem elektronowym. Ta grupa jest wariantem małych komórek T-PLL. .

2. Szpik kostny

Hiperplazja była wyraźnie aktywna, głównie limfocytów. Morfologia młodych limfocytów była zgodna z krwią obwodową. Ekstrakcja suchego szpiku kostnego była rzadka. Biopsja wykazała rozproszony lub mieszany naciek komórek białaczkowych.

Mikroskop z kontrastem fazowym: 1 do 2 jąder młodych limfocytów, niektóre komórki mają gruboziarniste cząsteczki w cytoplazmie, czasami skupione po stronie cytoplazmatycznej, a niektóre cytoplazmy komórkowe można zobaczyć z wystającymi małymi kosmkami.

Ultrastruktura: Młode limfocyty mają małe wypukłości podobne do kosmków, o długości 0,07-2,5 μm, większość komórek ma duże jądra, okrągłe jądro, bogate w cytoplazmy, Golgi jest słabo rozwinięte.

Cytochemia: 80% pacjentów miało dodatni PAS, ACP-dodatni, TRAP, POX, SB były ujemne, a niespecyficzna estaza była dodatnia u pacjentów z T-PLL.

3. Cytogenetyka

60% B-PLL ma 14q, 76% T-PLL ma pęknięcia chromosomu 14, punkty przerwania to q11 i q32, inv (14) (q11; q32) jest wspólnym kariotypem, a 53% T-PLL ma Chromosom 3 na chromosomie 8.

4. Immunofenotyp

T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- stanowiły 65%, CD4, CD8 stanowiły 2l%, CD4-, CD8- 13%.

B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ lub δ + μ).

5. Badanie biochemiczne

Wapń w surowicy jest normalny.

Zgodnie z objawami klinicznymi wybrano objawy rentgenowskie, CT, MRI, B-USG, elektrokardiogram i inne testy.

Rozpoznanie i różnicowanie młodej białaczki limfocytowej

Kryteria diagnostyczne

W obszernej literaturze krajowej i zagranicznej kryteria diagnostyczne PLL są następujące.

1. Częściej u pacjentów w wieku powyżej 50 lat śledziona jest oczywista, a przebieg choroby postępuje.

2. Leukocyty we krwi obwodowej znacznie wzrosły, a młode limfocyty miały> 55%.

3. Młode limfocyty charakteryzują się dużymi ciałkami komórkowymi, jakością bazofilową, gęstą chromatyną jądrową, czystymi jąderkami i niskim stosunkiem jąder.

4. Immunofenotyp B-PLL: wysoka ekspresja SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 dodatnia, CD5, CD23 ujemna, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 dodatnia.

5. Może wykluczyć CLL.

Ocena diagnostyczna:

Śledziona osób starszych jest oczywiście spuchnięta, przebieg choroby postępuje, liczba białych krwinek i limfocytów jest oczywiście podwyższona, i są jądra, które można w zasadzie zdiagnozować jako PLL. Na przykład nietypowe jądra, możliwe barwienie Fulgenem, dlatego objawy kliniczne Podstawą diagnozy jest badanie morfologiczne krwi. Aby odróżnić B-PLL od T-PLL, objawy kliniczne mogą dostarczyć wskazówek pozwalających ustalić zależność od wykrywania immunofenotypowego.

Diagnostyka różnicowa

1.CLL Oba są głównie w podeszłym wieku, z powiększeniem śledziony i limfocytów krwi obwodowej, które są znacznie zwiększone, główne punkty identyfikacyjne:

Większość pacjentów z 1CLL postępuje powoli, przebieg choroby może trwać kilka lat, nawet ponad 10 lat, a stan PLL jest postępujący, odpowiedź na leczenie jest słaba, a okres przeżycia wynosi tylko około 1 roku.

Wzrost białych krwinek o 2PLL jest znacznie wyższy niż wzrost CLL, a krwinki białe 3/4 PLL wynoszą> 100 × 109 / L.

Limfocyty 3PLL mają czyste jądra, podczas gdy limfocyty CLL są dojrzałymi małymi limfocytami bez jąder.

4 Różne immunofenotypy, niezależnie od tego, czy T-PLL wymaga identyfikacji z mniej niż 1% T-CLL w CLL, nadal budzą kontrowersje. Większość autorów uważa, że ​​T-CLL jest w rzeczywistości wariantem T-PLL, więc nie ma wartości dyskryminującej.

Ponadto 10% komórek białaczki B-CLL jest mieszanych, to znaczy głównie małych limfocytów, ale około 10% limfocytów jest naiwnych, może mieć jąderka, czasami nawet do 50%, zwane CLL / PLL, 80% CLL / PLL, jego naiwny stosunek limfocytów jest stabilny, objawy kliniczne, immunofenotyp, czas trwania i przeżycie nie różnią się od typowego CLL. Niektórzy nazywają to wariantem CLL, dodatkowo 20% CLL / PLL można przekształcić w typowy PLL w trakcie choroby. Średni czas życia po transformacji wynosi tylko 9 miesięcy. Należy do wariantu CLL CLL / PLL. Zgodnie z objawami klinicznymi i immunofenotypem można go odróżnić od PLL, przekształconego CLL / PLL, zgodnie z transformacją. Wcześniej istniejące cechy kliniczne i immunofenotypowe CLL nie są trudne do zidentyfikowania z PLL.

2. Białaczka włochatokomórkowa (HCL) HCL ma cechy splenomegalii i limfocytozy krwi obwodowej, dlatego należy ją zidentyfikować za pomocą PLL:

Krew obwodowa pacjentów z 1HCL wynika głównie ze zmniejszenia liczby komórek krwi pełnej, podczas gdy liczba białych krwinek u pacjentów z PLL musi znacznie wzrosnąć.

Limfocyty 2HCL to komórki włosów (HC), a większość limfocytów PLL ma jąderka, które różnią się znacznie pod względem morfologii.

3HCL było dodatnie pod względem barwienia HC-kwasem winowym (TRAP), a PLL było ujemne.

4 immunofenotypy są różne.

Mikroskopia elektronowa 5: HCL wykazała znaczące owłosione wybrzuszenia i warstwy blaszkowate, kompleksy rybosomalne, a PLL miała wyraźne jądra komórkowe.

3. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) Istnieje duża liczba naiwnych limfocytów we krwi i szpiku kostnym WSZYSTKICH pacjentów, a czasami śledziona jest oczywiście powiększona i należy ją odróżnić od PLL:

1ALL występuje częściej u dzieci i młodzieży, a PLL występuje głównie u osób starszych.

2ALL jest często związany z powierzchowną limfadenopatią, podczas gdy PLL występuje rzadko i występuje tylko w niektórych T-PLL.

3 Morfologicznie prymityw ALL, chromatyna naiwnych limfocytów jest cieńsza niż PLL, a jąderko nie jest tak czyste jak PLL.

4 immunofenotyp, B-ALL wyrażał wcześniejsze antygeny, takie jak CD20, CD19, CD10, podczas gdy B-PLL wyrażał bardziej dojrzałe antygeny, takie jak SIg.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.