Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci

Krótkie wprowadzenie pediatrycznego szybkiego kłębuszkowego zapalenia nerek Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (RPGN) to grupa ostrego zespołu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, które szybko rozwija się od krwiomoczu i białkomoczu do skąpomoczu lub bezmoczu do ostrej niewydolności nerek. Klinicznie czynność nerek jest ostra. Postępujące pogorszenie często skutkuje współczynnikiem filtracji kłębuszkowej (GFR) większym niż 50% w ciągu 3 miesięcy, a postęp w końcową niewydolność nerek trwa zwykle tygodnie lub miesiące. Choroba postępuje szybko, stan jest krytyczny, a rokowanie jest złe. Zmiany patologiczne charakteryzują się proliferacją komórek i odkładaniem fibryny w torebce kłębuszkowej, która charakteryzuje się rozległym tworzeniem się półksiężyca, dlatego nazywa się to również zapaleniem nerek półksiężyca (CGN). Częstość występowania tej grupy chorób jest niska, ryzyko jest wysokie, terminowe rozpoznanie i odpowiednie leczenie może skutecznie zmienić rokowanie choroby i powinno być wysoko ocenione klinicznie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,0002% -0 0005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie, niewydolność nerek, wysięk opłucnowy, wodobrzusze, niedokrwistość

Przyczyna ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Istnieje wiele przyczyn tej choroby, na ogół wystąpią objawy nadnerczy lub wyraźna pierwotna choroba nazywa się wtórnym ostrym zapaleniem nerek, takim jak wtórna do plamicy alergicznej, toczeń rumieniowaty układowy itp., Czasami wtórnie do niektórych Pierwotne choroby kłębuszkowe, takie jak mezangialne kapilarne zapalenie nerek i błoniasta nefropatia, przyczyna jest nieznana, nazywana pierwotnym ostrym zapaleniem nerek, choroby te są przedmiotem tego opisu, pierwotne ostre zapalenie nerek Około połowa pacjentów ma w przeszłości zakażenie górnych dróg oddechowych, a kilku z nich ma typowe zakażenia paciorkowcami. Inni mają wirusowe zakażenia dróg oddechowych. Pacjenci mają serologiczne dowody zakażenia wirusem Coxsackie B5, ale grypą i innymi powszechnymi wirusami układu oddechowego. Miano w surowicy nie wzrosło znacząco, więc związek między chorobą a infekcją wirusową należy nadal obserwować, a ponadto u niewielkiej liczby pacjentów z postępującym zapaleniem nerek występowało w przeszłości uczulenie na antygen Mycobacterium tuberculosis (historia zakażenia gruźlicą), które występuje podczas leczenia ryfampicyną. W tej chorobie poszczególne choroby zapalne jelit mogą być również związane z chorobą, a różne przyczyny są sklasyfikowane w następujący sposób:

Pierwotna choroba kłębuszkowa

2. Idiopatyczne półksiężycowe kłębuszkowe zapalenie nerek (ta choroba)

(1) Typ I: typ przeciwciał przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej (bez krwotoku płucnego).

(2) Typ II: typ kompleksu immunologicznego.

(3) Typ III: typ odkładania mikroimmunoglobulin (z czego 70% do 80% to małe zapalenie nerek lub zapalenie nerek z ANCA).

3. Błony proliferacyjne zapalenie nerek

(1) Nefropatia błoniasta.

(2) nefropatia IgA.

(3) Wtórna choroba kłębuszkowa.

4. zespół Goodpasture (krwotok płucny - zespół zapalenia nerek)

5. Zapalenie nerek po infekcji

(1) Zapalenie nerek po zakażeniu paciorkowcami.

(2) Zapalenie nerek po zapaleniu wsierdzia.

(3) posocznica i inne pozakaźne zapalenie nerek.

6. Wtórne w stosunku do innych chorób układu

(1) purpurowe zapalenie nerek.

(2) toczniowe zapalenie nerek.

(3) Wielokrotne zapalenie tętnic.

(4) Ziarniniak Wegenera.

(5) Twardzina.

(6) krioglobulinemia.

(7) Inne: Niektóre trucizny chemiczne mogą być również przyczyną ostrego zapalenia nerek (typu przeciwciał przeciwko błonie podstawnej), które może być związane z aktywacją poliklonalnych komórek B w celu wytworzenia autoprzeciwciał. Przypadek hipotensyjnego itru jest również wywoływany przez tę chorobę. Doniesiono, że genetyczna wrażliwość immunologiczna może być związana z tą chorobą: HLA-DR2 obserwuje się u ponad 85% pacjentów typu I, a DR2, MT3 i BfF typu II są podwyższone.

(dwa) patogeneza

Ostre zapalenie nerek można podzielić na trzy typy zgodnie z immunopatologią, a jego patogeneza jest inna.

1. Odkładanie przeciwciał przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej (GBM) (typ I): Około 30% pacjentów z RPGN z GBM ma liniowe odkładanie immunoglobulin, głównym składnikiem jest IgG, czasami IgA, często towarzyszy C3, zaobserwowano C3 może być osadzany w postaci cząstek, któremu towarzyszy osadzanie pod mikroskopem elektronowym pod mikroskopem elektronowym i pozytywne krążące przeciwciało anty-GBM. Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że wstrzyknięcie przeciwciała anty-GBM może powodować odkładanie IgG na kłębuszku (GBM) zwierząt doświadczalnych. I prowadzą do poważnego procesu patologicznego, szybkiego występowania RPGN, antygenem tej choroby jest składnik GBM, antygen GBM i błona podstawna kłębuszków nerkowych (TBM) i skrzyżowanie antygenu błony podstawnej płuca, przeciwciało anty-GBM może również powodować uszkodzenie śródmiąższowe nerek I krwotok płucny (zespół Goodpasture).

2. Odkładanie kłębuszkowego kompleksu immunologicznego (typ II): Około 30% pacjentów z tą chorobą może wykazywać dodatnie wyniki kompleksów immunologicznych w surowicy .. Badanie immunologiczne można zaobserwować w skurczowym naczyniowym skurczu naczyń włosowatych i depozycji immunoglobulin mezangialnych w obszarze mezangialnym. Głównymi składnikami są IgG, IgM, a czasami IgA i C3, które biorą udział w krążących związkach immunologicznych i / lub kompleksach immunologicznych in situ utworzonych przez przeciwciała antygenowe (infekcyjne lub autoantygenowe).

3. Autoprzeciwciała cytoplazmatyczne neutrofili i neutrofili (typ III): zastój kłębuszkowej krwi włośniczkowej u tego typu pacjenta nie ma immunoprecypitacji, ale ma wyraźną ogniskową segmentalną martwicę i naciek leukocytów polimorfojądrowych Out, pacjenci z zapaleniem nerek związanym z zapaleniem naczyń, testy surowicy na typowe przeciwciała przeciwko neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) pozytywne, ANCA może rozpoznać powierzchnię błony neutrofilowej (proteaza 3), aktywować neutrofile, te ostatnie można rozpuścić Enzymy enzymatyczne, elastaza i reaktywne formy tlenu degradują GBM; ANCA może prowadzić do zwiększonej aktywności enzymatycznej neutrofili i pośredniczyć w komórkowych odpowiedziach immunologicznych, więc zmiany w ANCA są ściśle związane z aktywnością choroby.

4. Komórkowe mechanizmy immunologiczne: u około jednej trzeciej pacjentów z RPGN brak odkładania się kłębuszkowych kompleksów immunologicznych U takich pacjentów z RPGN występuje duża liczba jednojądrzastych makrofagów i limfocytów T infiltrujących do kłębuszków nerkowych i śródmiąższu nerkowego. Komórki T i naciekanie makrofagów są często spójne, głównie komórki receptorowe CD4, CD8 i IL-2. Eksperymenty wykazały, że stopień naciekania komórek kłębuszkowych jest zgodny z ilością proteinurii, w wyczerpaniu makrofagów lub CD8 T Po komórkach białkomocz może być złagodzony, a występowaniu i rozwojowi uszkodzenia tkanek nerkowych można zapobiec, a ponadto limfocyty krwi obwodowej pacjenta mają opóźnioną reakcję alergiczną na GBM, co również wskazuje na istnienie komórkowego mechanizmu pośredniczonego przez układ odpornościowy. Choroba to grupa syndromów obejmujących wiele chorób spowodowanych różnorodną etiologią i odmienną patogenezą Podstawowy mechanizm powstawania półksiężyca związany jest z perforacją błony podstawnej kłębuszków nerkowych, przeciwciałem anty-GBM i odpornością zależną od kompleksu immunologicznego. Reakcja i infiltracja leukocytów i makrofagów polimorfojądrowych, powodująca uszkodzenie GBM, składniki białek krwi (fibrynogen i fibryna) oraz jednojądrzaste makrofagi w naczyniach krwionośnych w celu ucieczki do torebki nerkowej, ta ostatnia jest nowym składem Tworzenie komórek księżyca Jeden z nich odgrywa kluczową rolę w odkładaniu fibryny: komórki półksiężyca zaczynają wyrażać gen żelu w ciągu 1-2 dni, podczas gdy fibroblasty śródmiąższowe wchodzą przez uszkodzoną torebkę nerkową, wydzielając kolagen, tworząc zwłóknienie.

Pediatryczne szybkie zapobieganie kłębuszkowemu zapaleniu nerek

1. Zwracaj uwagę na odpoczynek, unikaj zmęczenia, zapobiegaj infekcjom, dietę o niskiej zawartości białka, zwracaj uwagę na suplementy witaminowe i unikaj używania leków uszkadzających nerki.

2. Podczas leczenia farmakologicznego klinika będzie poddawana przeglądowi co 1–2 tygodnie, aby obserwować rutynę moczu, czynność wątroby i nerek oraz wzrost i rozwój, aby pokierować zakończeniem leczenia.

3. Po kontroli aktywnych zmian i po zakończeniu leczenia należy powtórzyć biopsję nerki, aby ocenić patologiczne zmiany w tkankach nerek i zaobserwować, czy istnieje tendencja do chronizacji, aby podjąć odpowiednie kroki. Krótko mówiąc, należy zwrócić uwagę na ochronę resztkowej czynności nerek i prawidłowy przepływ krwi przez nerki. Różne czynniki (takie jak hipoproteinemia, odwodnienie, niedociśnienie itp.) I zapobieganie infekcji są ważnymi ogniwami w zapobieganiu.

Powikłania ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci Powikłania Nadciśnienie Niewydolność nerek Wysięk opłucnowy Niedokrwistość wodobrzusza

Częsta niewydolność nerek, wysokie ciśnienie krwi, niewydolność serca, wysięk opłucnowy, wodobrzusze, niedokrwistość i tak dalej.

Stan patologiczny, w którym część lub całość funkcji nerek jest utracona. Zgodnie z szybkim początkiem ataku dzieli się na ostry i przewlekły. Ostra niewydolność nerek jest spowodowana różnorodnymi chorobami, powodującymi w krótkim czasie utratę funkcji wydalniczej dwóch nerek, określaną jako ostra niewydolność nerek. Przewlekła niewydolność nerek jest zespołem, który składa się z grupy objawów klinicznych, które powstają w wyniku rozwoju przewlekłej choroby nerek spowodowanej różnymi przyczynami do zaawansowanego stadium. Przewlekłą niewydolność nerek podzielono na 4 etapy w zależności od stopnia zaburzenia czynności nerek: 1 funkcja rezerwy nerkowej zmniejszyła się, a pacjent był bezobjawowy. 2 okres kompensacji niewydolności nerek. 3 dekompensacja nerkowa (azotemia), pacjenci ze zmęczeniem, utrata apetytu i niedokrwistość. 4 stadium mocznicy, występują objawy mocznicy.

Nadciśnienie tętnicze jest najczęstszą chorobą przewlekłą i najważniejszym czynnikiem ryzyka chorób sercowo-naczyniowych i mózgowo-naczyniowych. Głównymi powikłaniami są udar, zawał mięśnia sercowego, niewydolność serca i przewlekła choroba nerek.

Niewydolność serca (niewydolność serca) to nieprawidłowość funkcji skurczowej i rozkurczowej serca spowodowana różnymi przyczynami, tak więc gdy objętość krążącej krwi i funkcja naczynioruchowa są prawidłowe, krew pompowana przez serce nie zaspokaja potrzeb tkanki lub może być wypełniona tylko w komorze. Gdy ciśnienie wzrasta, potrzeby metaboliczne są zaspokajane; w tym czasie aktywowane są czynniki neurohumoralne, aby uczestniczyć w kompensacji, tworząc zespół kliniczny z różnymi cechami kierownika funkcji hemodynamicznych i aktywacji neurohumoralnej.

Ostre dziecięce kłębuszkowe zapalenie nerek objawy typowe objawy zmęczenie wyrażenie apatia obrzęk cera blady białkomocz bezmocz nadciśnienie niskie bóle brzucha w moczu nudności

Główne cechy kliniczne to:

1. Objawy początkowe i prodromalne: Ta choroba występuje głównie u starszych dzieci, więcej chłopców niż dziewcząt, u 1/3 do 1/2 występowała historia prodromalna, wykazująca gorączkę, zmęczenie, bóle stawów w ciągu 2–3 tygodni przed chorobą, Objawy lub niespecyficzne objawy, takie jak bóle mięśni.

2. Ostre zapalenie nerek: wczesny początek jest podobny do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, objawiającego się jako obrzęk, skąpomocz, krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie itp., Ale po 2–3 tygodniach powyższe objawy można nie tylko złagodzić, ale nasilić, pojawiając się Utrzymująca się skąpomocz, ciężkie nadciśnienie i przekrwienie krążenia.

3. Postępujący spadek czynności nerek: czynność nerek jest stopniowo zmniejszana w ciągu 2 do 3 miesięcy Objawy mocznicy i kwasicy: nudności, wymioty, anoreksja, blada, swędząca skóra, krwawienia z nosa, sinica, oddychanie Głęboki, słaby i obojętny.

4. Wszystkie rodzaje pierwotnych objawów chorobowych RPGN: takie jak te spowodowane plamą alergiczną, może występować obustronna symetryczna plamka kończyny dolnej, ból brzucha, krew w stolcu, ból stawów i inne objawy; spowodowane przez toczeń rumieniowaty układowy (SLE) Mogą wystąpić różne objawy SLE; te spowodowane przez zespół Goodpasture mogą mieć krwioplucie i inne objawy.

Badanie pediatrycznego szybkiego kłębuszkowego zapalenia nerek

Analiza moczu

Zmniejsza się częste krwiomocz, masywny białkomocz, mocz w krwinkach białych i mocz cewkowy, ciężar właściwy moczu i ciśnienie osmotyczne.

2. Krwawa rutyna

Istnieje wiele ciężkich niedokrwistości, a białe krwinki i płytki krwi mogą być prawidłowe lub zwiększone.

3. Niewydolność nerek

Charakteryzuje się azotem mocznika we krwi, stężenie kreatyniny jest stopniowo zwiększane, szybkość klirensu kreatyniny jest znacznie zmniejszona, a eksperyment wydalania czerwieni fenolowej jest znacznie zmniejszony.

Immunoglobulina

Zwiększona, wzrost wydajności gamma globuliny, wzrost IgG, C3 może być normalny lub zmniejszony, zmniejszony głównie u pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek, ostrym zakażeniem paciorkowcowym po zapaleniu nerek.

5. Przeciwciało kłębuszkowe przeciwciał błony podstawnej we krwi

Pozytywne widać głównie w zespole Goodpasture, a stężenie anty-kłębuszkowego przeciwciała błony podstawnej można również wykryć ilościowo za pomocą testu ELISA. Ogólnie dopełniacz C3 jest prawidłowy, a spadek obserwuje się w infekcji paciorkowcowej po zapaleniu nerek, toczniowym zapaleniu nerek i błoniastym proliferacyjnym zapaleniu nerek.

6. Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA)

Pozytywny w ANCA-dodatnim RPGN, ANCA można podzielić na C-ANCA i p-ANCA, ten pierwszy występuje głównie w ziarniniaku Weggera, ten drugi jest widoczny głównie w mikroskopowym guzkowym zapaleniu wielostawowym, tak zwanym idiopatycznym RPGN, chorobie Może być guzkowe zapalenie wielostawowe pod mikroskopem.

7. Patologiczna i biopsja ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek

(1) Lekkie lustro

Normalne komórki nabłonka ściany kłębuszkowej są komórkami jednowarstwowymi. W warunkach patologicznych proliferacja komórek nabłonka ciemieniowego powoduje wzrost komórek (więcej niż trzy warstwy), tworząc półksiężyc. Patologiczne cechy szybkiego kłębuszkowego zapalenia nerek są nowe. Powstawanie księżycowego, szybkiego półksiężycowatego zapalenia nerek ma dużą objętość półksiężyca, często obejmującego więcej niż 50% torebki kłębuszkowej, i jest bardziej rozległa, zwykle więcej niż 50% kłębuszków ma półksiężyc, a tworzenie półksiężyca jest małe W wyniku poważnego uszkodzenia naczyń włosowatych naczyń włosowatych kłębuszków przylegających do półksiężyca często obserwuje się martwicę ścięgien. Półksiężyce różnych podtypów ostrego zapalenia nerek są nieco inne w porównaniu z kłębuszkiem błony podstawnej. Półksiężycowe zapalenie nerek jest względnie spójne.W początkowej fazie choroby wszystkie półksiężyce są półksiężycami komórkowymi; na późniejszym etapie półksięgi komórkowe przekształcane są w półksiężyci zwłóknieniowe i choroba postępuje. Bardzo szybko, 4 miesiące po rozpoczęciu, biopsja nerki może zobaczyć zwłóknienie półksiężyca i stwardnienie kłębuszkowe, skurcz naczyń włosowatych kłębuszków przylegających do półksiężyca jest często martwicą włóknistą, ale może być również normalny lub Zasadniczo normalne kłębuszki, pokazujące „wszystko albo nic”, tj Zmiany kłębuszkowe z tworzeniem się półksiężyca są dość poważne, a kłębuszki, które nie są dotknięte, mogą być prawie normalne. Błona piwniczna małego balonu (kapsułka Bowmana) jest pęknięta. W ciężkich przypadkach może wystąpić globalna martwica kłębuszków włosowatych, tworzenie się pierścieniowego półksiężyca i rozległe pęknięcie i zanikanie kłębuszkowej błony podstawnej, uszkodzenie kanalików i kłębuszki nerkowe. Choroba jest konsekwentna, istnieje poważne uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe w zmianach kłębuszkowych, może wystąpić zapalenie kanalików; śródmiąższowa nerka ma dużą liczbę nacieków komórek zapalnych, a nawet tworzenie wielojądrzastych komórek olbrzymich, zmiany naczyniowe zwykle nie są znaczące, jeśli występują tętnice Lub małe martwicze zapalenie tętnic, co sugeruje, że może istnieć kombinacja zapalenia naczyń (ostre zapalenie nerek typu IV), liczba półksiężycowych kompleksów postępującego zapalenia nerek typu kompleksowego nie jest bardziej przeciw zapaleniu nerek GBM, objętość nowiu jest również stosunkowo niewielka, i Martwiczy skurcz naczyń włosowatych przylegający do półksiężyca można postrzegać jako fragmentację jądra i inną martwicę, ale martwica fibrynoidów jest rzadka, zniszczenie błony podstawnej torebki kłębuszkowej, złamanie jest stosunkowo rzadkie, wokół kłębuszków nerkowych i cewkowo-śródmiąższowych Uszkodzenie jest również stosunkowo niewielkie W przeciwieństwie do zapalenia nerek GBM, pierwsze jest „wszystko albo nic”, podczas gdy typ kompleksu immunologicznego nie ma kłębuszkowego wzrostu kłębuszków, a także hiperplazji mezangialnej, pogrubienia błony podstawnej lub hiperplazji komórek śródbłonka. Charakterystyka zmiany zależy głównie od jej podstawowych chorób, takich jak nefropatia błoniasta z rozproszonym pogrubieniem błony podstawnej, lekkie wyniki mikroskopowe postępującego zapalenia nerek typu złożonego nieimmunologicznego i zapalenia nerek GBM, kłębuszkowe zapalenie naczyń włosowatych nec martwica celulozowa Częściej, z rozległym tworzeniem dużego półksiężyca, pękaniem błony podstawnej kłębuszków nerkowych i ciężkim zapaleniem cewkowo-śródmiąższowym wokół kłębuszka podobnego do zapalenia nerek GBM, niezmienione kłębuszki mogą być normalne, mała nerka Komórki zapalne infiltrujące między kulką i kanalikami obejmują różne składniki komórkowe, w tym neutrofile, eozynofile, limfocyty, monocyty i makrofagi, a nawet wielojądrowe komórki olbrzymie, które są ziarniniakowe. Zmiana, ten rodzaj zmiany może być ograniczony do nerki (zwanej pierwotnym szybkim postępującym zapaleniem nerek typu kompleks nieimmunologiczny), ale także wtórny do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, takiego jak mikroskopowe zapalenie naczyń (mikroskopowe zapalenie naczyń, M PA) lub ziarniniakowatość Wegnera, zmiany w nerkach są w zasadzie takie same, ale występują zmiany nadnerczy wtórne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń. Jeśli w nerce występuje małe zapalenie naczyń, często sugeruje się, że ma charakter ogólnoustrojowy. Zapalenie naczyń Uszkodzenie nerek, ponieważ przebieg zapalenia naczyń może być łagodzącym napady naprzemiennym procesem przewlekłym, więc podczas biopsji nerki obserwuje się świeże aktywne zmiany, takie jak martwica fibrynoidów, proliferacja komórek i półksięgi komórkowe. W przypadku przewlekłych zmian, takich jak włókniste półksiężyca, stwardnienie kłębuszkowe i zwłóknienie śródmiąższowe nerek, różni się to od zapalenia nerek przeciw GBM, to ostatnie ma stosunkowo stałe tempo, na ogół szybkie postępujące zapalenie nerek typu złożonego układu immunologicznego (specjalne Zmiany patologiczne wtórne do innego kłębuszkowego zapalenia nerek są stosunkowo niewielkie, liczba półksiężyców jest stosunkowo niewielka, objętość jest niewielka, a udział makrofagów i komórek nabłonkowych w półksiężycu jest niski.

(2) Immunofluorescencja

Immunopatologia jest główną podstawą do rozróżnienia trzech rodzajów szybkiego postępującego zapalenia nerek. Cienkowarstwowe odkładanie IgG wzdłuż kłębuszkowej błony podstawnej naczyń włosowatych jest najbardziej charakterystycznym objawem zapalenia nerek przeciw GBM. Prawie wszystkie barwienie kłębuszkowe IgG jest umiarkowanie dodatnie do silnego. Pozytywne, inne immunoglobuliny są na ogół negatywne, istnieją doniesienia o zapaleniu nerek IgA przeciw GBM, głównie jako liniowe odkładanie IgA wzdłuż błony podstawnej, jeśli łańcuch λ jest również odkładaniem liniowym, sugeruje to chorobę odkładania ciężkich łańcuchów, ten typ można zobaczyć C3 wzdłuż podstawy Błona jest ciągła lub nieciągła w postaci liniowych lub drobnych cząstek, ale tylko 2/3 pacjentów z C3 jest pozytywnych, a czasami IgG jest osadzana wzdłuż błony podstawnej kanalików nerkowych. W nefropatii cukrzycowej IgG jest czasami osadzana wzdłuż błony podstawnej. Jednak objawy kliniczne i cechy mikroskopii świetlnej są łatwe do zidentyfikowania. Osadzanie się nefropatii cukrzycowej przez IgG wynika z niespecyficznego odkładania się białek osocza (w tym IgG i albuminy) z powodu zwiększonej przepuszczalności naczyń, więc to pierwsze ma pozytywny wpływ na barwienie albuminy. Immunofluorescencja złożonego typu ostrego zapalenia nerek charakteryzuje się głównie grubym ziarnistym odkładaniem się IgG i C3. Ponieważ ten typ może być wtórny do różnego złożonego immunologicznego zapalenia nerek, jest wtórny do odporności. Ostre zapalenie nerek ma również immunofluorescencyjne objawy pierwotnej choroby, takie jak wtórne do nefropatii IgA, objawiające się głównie jako odkładanie się IgA w obszarze mezangialnym; wtórne zapalenie nerek wtórne do kłębuszkowego zapalenia nerek po zakażeniu Grube granulki lub osadzanie aglomeratów; wtórnie do błoniastej nefropatii, IgG można osadzać wzdłuż naczyń włosowatych w postaci drobnoziarnistej, błoniastą nefropatię można łączyć z zapaleniem nerek przeciw GBM, gdy IgG osadza się wzdłuż cienkiej linii błony podstawnej naczyń włosowatych Poniżej osadu drobnoziarnistego, jak sugeruje nazwa, barwienie immunofluorescencyjne nerkowego typu złożonego nieimmunologicznego jest ogólnie ujemne lub słabo dodatnie, czasami rozproszone osadzanie IgM i C3, może mieć dodatnie zabarwienie fibrynogenu w półksiężycu lub skrzeplinie Niektórzy badacze donoszą, że im mniej kłębuszkowe odkładanie immunoglobulin w półksiężycowym zapaleniu nerek, tym większa szansa na ANCA w surowicy.

(3) Mikroskopia elektronowa

Obserwacje ostrego zapalenia nerek za pomocą mikroskopu elektronowego odpowiadają mikroskopii świetlnej i immunopatologii .. Zapalenie nerek przeciw GBM i szybkie zapalenie nerek typu nieimmunologicznego typu kompleksowego nie ma złogów elektronowych (kompleksów immunologicznych) pod mikroskopem elektronowym i widać błonę podstawną naczyń włosowatych i kłębuszki nerkowe. Błoniasta podstawowa błona jest zerwana z naciekiem neutrofili i monocytów, a cechy mikroskopii elektronowej postępującego zapalenia nerek typu kompleksu immunologicznego charakteryzują się odkładaniem dużej liczby gęstych elektronowo kompleksów immunologicznych, głównie osadzonych w obszarze mezangialnym, wtórnym do Odporne złożone zapalenie nerek Szybkie zapalenie nerek Odkładanie się gęstej elektronów zależy od rodzaju pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek, które można zaobserwować w obszarze mezangialnym, podnabłonkowym lub podbłonkowym, a czasami widoczne są również naczynia włosowate i błona podstawna balonu kłębuszkowego. Przełamanie luki, ale rzadziej niż w przypadku innych podtypów ostrego zapalenia nerek.

8. Badanie obrazowe

Mapa nerki radionuklidowej pokazuje zmniejszenie perfuzji i filtracji nerkowej; angiografia cyfrowa odejmowania (DSA) ujawnia niefunkcjonalny obszar kory, a zwykłe badanie brzucha ujawnia powiększony lub normalny rozmiar nerki o zgrabnym konturze, ale połączenie korowe i rdzeniowe Niejasna pylografia dożylna (IVP) wykazała słabą, ale średnica angiografii nerkowej była normalna, przepływ krwi nie został zmniejszony, nawet w układowym zapaleniu naczyń.

9. Badanie ultrasonograficzne nerek

Nerki mogą być powiększone lub mają normalny rozmiar i są starannie wyprofilowane, ale połączenie skóry i rdzenia jest niejasne.

Rozpoznanie i różnicowanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

Diagnoza

Rozpoznanie kliniczne RPGN nie jest trudne. Każdy z postępującym zaburzeniem czynności nerek w ciągu 3 miesięcy od wystąpienia, stopniowo oligurią lub brakiem moczu, a białkomocz, krwiomocz i inne uszkodzenie miąższu nerek należy uznać za ostre zapalenie nerek, jeśli nerka Histopatologia sugeruje, że ponad 50% kłębuszków tworzy półksiężyc, a obszar półksiężyca stanowi ponad 50% kłębuszkowego pola przekroju. Diagnoza może zostać potwierdzona. Oczekuje się, że badania laboratoryjne i nerkowe badania patologiczne określą przyczynę RPGN.

Diagnostyka różnicowa

RPGN jest zespołem klinicznym o innym rokowaniu i leczeniu, dlatego oprócz odróżnienia od innych zespołów klinicznych konieczna jest diagnostyka różnicowa jego etiologii.

1. Zapalenie nerek po ostrej infekcji paciorkowcami

Na początku choroby występowała infekcja paciorkowcami, anty-„O” był wysoki, czas trwania skąpomoczu był krótki (około 2 tygodni), a C3 w końcowym stadium zmniejszał się bardziej, ale stopniowo odzyskiwał wraz z poprawą stanu. Chociaż może wystąpić azotemia we wczesnym stadium, Szybszy powrót do zdrowia, szybka skąpomocz trwa dłużej, C3 nie zmniejsza się, czynność nerek nadal spada i postępuje pogorszenie, biopsja nerki charakteryzuje się głównie tworzeniem półksiężyca, zmiany patologiczne to głównie komórki śródbłonka i mezangium Proliferacja i wysięk leukocytów polimorfojądrowych.

2. Zespół hemolityczno-mocznicowy

Częściej u niemowląt i małych dzieci, objawiających się głównie jako niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek, krwiomocz (lub hemoglobinuria) należy zidentyfikować z tą chorobą, ale więcej anemii, więcej retikulocytów, nieprawidłowej morfologii krwinek czerwonych, bardziej widoczne Złamane czerwone krwinki, czerwone krwinki w kształcie hełmu i inne nieprawidłowe komórki, małopłytkowość, skłonność do krwawień są oczywiste, pomocne w identyfikacji.

3. Wtórna choroba kłębuszkowa

Tak jak toczeń rumieniowaty układowy, plamica alergiczna, martwicze zapalenie naczyń, krwotoczne zapalenie nerek może powodować ostre zapalenie nerek, objawy ogólnoustrojowe mogą być niepozorne lub zaniedbywane lub ukryte, łatwe do spowodowania błędnej diagnozy, identyfikacja polega głównie na poprawie pierwotnego Rozumiejąc chorobę, zwróć uwagę na objawy układu i przeprowadź niezbędne badanie w kierunku możliwej pierwotnej choroby w celu potwierdzenia diagnozy.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.