Torbielowata choroba rdzenia nerki

Wprowadzenie do nerkowej rdzeniastej choroby torbielowatej Rdzeniowa rdzeniowa choroba torbielowata odnosi się do tak zwanych zmian torbielowatych, które pojawiają się w rdzeniu nerkowym. Patologiczną cechą jest rozszerzanie się kanału gromadzącego brodawki sutkowej, tworząc liczne torbielowate jamy o różnych rozmiarach. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kamienie nerkowe

Przyczyna torbielowatej niewydolności nerek

(1) Przyczyny choroby

Jest to związane z autosomalną chorobą recesywną lub autosomalnym dominującym dziedziczeniem i istnieją inne nieznane czynniki.

(dwa) patogeneza

Patogeneza tej choroby jest niejasna i może być torbielowatą jamą woreczka utworzoną przez podobne do woreczka rozszerzenie kanału zbiorczego.

Zapobieganie rdzeniowej chorobie torbielowatej nerek

Ponieważ nie ma skutecznego leczenia, głównym celem profilaktyki jest zapobieganie i leczenie powikłań nerek oraz utrzymanie czynności nerek.

Pacjenci z tą chorobą są podatni na infekcje dróg moczowych, szczególnie u kobiet. W przypadku wywołania odmiedniczkowego zapalenia nerek lub torbieli ból w okolicy nerki pogarsza się z oczywistą gorączką, krwiomoczem i ropomoczem. Kontroluj infekcje dróg moczowych i zapobiegaj powikłaniom, takim jak kamienie nerkowe.

Powikłania nerkowej rdzeniastej choroby torbielowatej Powikłania kamienie nerkowe

1. Objawami klinicznymi poważnych powikłań gąbki szpikowej są kamienie nerkowe i infekcje nerek.

2. Młodzieńcza torbielowata miednica nerkowa Oprócz nefropatii pacjenci lub członkowie rodziny mają barwnikowe zapalenie siatkówki, zaćmę, zwyrodnienie plamki żółtej, krótkowzroczność lub oczopląs.

Objawy nerkowej rdzeniowej choroby torbielowatej Częste objawy Picie nadczynności przytarczyc wtórne zakażenie torbiele wielomocz nerkowe zwłóknienie śródmiąższowe zakażenie dróg moczowych przewlekła niewydolność nerek obrzęk pyu

Objawy kliniczne

1. Nerkowa gąbka rdzeniowa: Choroba ta występuje przy urodzeniu, ale bezobjawowo, badanie moczu i normalna czynność nerek, jej objawy kliniczne są spowodowane głównie powikłaniami, takimi jak kamienie nerkowe i zakażenie nerek, dlatego często Z powodu ostrej kolki, krwiomoczu, podrażnienia dróg moczowych, pyurii itp. Choroba została wykryta w dalszym badaniu .. Zmiany torbielowate mogą mieć funkcję koncentracji moczu i zaburzenia zakwaszenia, zwiększone wydalanie wapnia z moczem, dobre rokowanie i rzadką niewydolność nerek.

W przeszłości u większości pacjentów zdiagnozowano IVP, ponieważ połowa pacjentów miała kamienie nerkowe, na błonie rentgenowskiej jamy brzusznej znaleziono skupisko kamieni ułożone promieniowo w okolicy sutka. Środek kontrastowy dostał się do worka sutka, tworząc wzór róży, a miednica nerkowa często stawała się większa. Szerokość nerki jest normalna lub nieznacznie zwiększona.

2. Zespół młodzieńczej mukowiscydozy z nerczycowym zapaleniem nerek: większość chorób występuje u dzieci i młodzieży, klinicznie funkcja wzbogacania moczu pojawia się przed niewydolnością nerek, polidypsją, polidypsją , wielomocz i moczopędne są charakterystycznymi wczesnymi objawami, mocz może być nieprawidłowy, z wyjątkiem hipotonicznego, opóźnienia wzrostu, któremu towarzyszy niedokrwistość, słaba retencja nerek, często hiponatremia i hipowolemia, wapń z moczu Zwiększone wydalanie, powodujące hipokalcemię i drgawki dłoni i stóp, wtórną nadczynność przytarczyc i osteodystrofię nerkową, stopniowo rozwijało się do niewydolności nerek 5 do 10 lat po wystąpieniu.

Ten typ jest częstą przyczyną schyłkowej niewydolności nerek u dzieci i młodzieży. Może być grupą chorób stawów. Oprócz nefropatii pacjenci lub członkowie rodziny cierpią na barwnikowe zapalenie siatkówki, zaćmę, zwyrodnienie plamki żółtej, krótkowzroczność lub oczopląs; Rdzeniowa choroba torbielowata dominuje autosomalnie, a zmiany patologiczne czterech rodzajów nerek są podobne, charakteryzują się zanikiem cewek, zwłóknieniem śródmiąższowym, stwardnieniem kłębuszkowym i małą torbielą śródmiąższową.

Badanie torbielowatej nerkowej rdzeniastej choroby

1. Badanie moczu: często występuje większość czerwonych krwinek, białych krwinek, białkomocz w późnym stadium, mocz cewkowy, ciężar właściwy moczu zmniejszony poniżej 1,010, ropa i krwiomocz można zobaczyć, gdy pojawia się infekcja.

2. Badanie biochemiczne krwi: w zaawansowanym stadium często stwierdza się zaburzenie czynności nerek, stężenie mocznika w surowicy i stężenie kreatyniny są podwyższone.

3. Kontrola rentgenowska:

(1) Film rentgenowski dróg moczowych: rdzeń nerkowy plwociny nerkowej pokazuje niewielką liczbę małych kamieni o różnych rozmiarach i rozmiarach, głównie prosówkowych, wielokrotnych, skupionych lub promieniowych, inne badania, takie jak brzuch Zwykłe filmy rentgenowskie wykazały znaczące zmiany wielkości nerek po obu stronach, a także cystyczne lub zwapnione cienie.

(2) urografia dożylna: wokół stożka nerkowego i małej plwociny można zobaczyć małą torbiel wrzecionowatą wypełnioną środkiem kontrastowym. Większość torbieli jest ułożona w wachlarzowaty kępka winogron lub bukiet; plwocina nerkowa jest poszerzona, a kubek powiększony.

(3) pyelografia wsteczna: pokazująca powiększenie miedniczki nerkowej.

4. Badanie TK i MRI: TK i MRI na ogół nie są stosowane jako metoda badania początkowego Ze względu na dużą ilość otrzymywanego promieniowania cena jest droższa, ale zaletą jest to, że może wyświetlać różne gęstości tkanek i zapewniać szczegółową budowę anatomiczną. Pomocnym testem jest określenie położenia i charakteru zmiany, która zastępuje traumatyczną wsteczną i pirologię przednią. MRI jest również podobny do CT i może wyraźnie pokazać gęstość każdej tkanki, usunąć przyczynę niedrożności i charakter zmiany. .

5. Badanie ultrasonograficzne: Ponieważ jest to badanie nieinwazyjne, jest bardzo wrażliwe na diagnozę zmian torbielowatych nerek, nadaje się również do badania policystycznych chorób nerek. Badanie ultrasonograficzne może ujawnić zmiany objętości nerek, deformację miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych. Ściana torbieli jest grubsza lub ma różne stopnie zwapnienia i niedrożności.

Diagnoza i diagnoza nerkowej rdzeniastej choroby torbielowatej

Diagnoza

Rozpoznanie tej choroby jest trudniejsze: następujące punkty diagnostyczne to: zmiany są przeważnie obustronne, wiek wystąpienia wynosi od 40 do 60 lat i można je również zaobserwować u dzieci, częściej u mężczyzn.

1. Może mieć pozytywną historię rodzinną.

2. Często zdarza się historia wyładowania drobnych kamieni.

3. Objawy kliniczne, często bezobjawowe, czasami mają następujące działanie:

(1) krwiomocz: przeważnie bezbolesne krwiomocz mikroskopowy, gdy kamień jest rozładowywany, może to być krwiomocz brutto, który może pojawiać się wielokrotnie.

(2) uporczywy ból lędźwiowy i dyskomfort: zatrzymanie moczu w kanalikach nerkowych zmiany, wywołane zwiększonym ciśnieniem wewnętrznym, stymuluje system gromadzenia nerki, gdy kamień jest rozładowywany, powodując napadową kolkę nerkową.

(3) ropomocz: wtórne zakażenie może mieć mikroskopijne lub rażące ropomocz.

(4) Przewlekła niewydolność nerek: niedokrwistość, obrzęk i inne objawy często występują na późnym etapie rozwoju zmiany.

Zwłaszcza dzieci i młodzież z niewyjaśnioną niewydolnością nerek, pragnieniem, polidypsją, wielomoczem i podwyższonymi kamieniami sodu i nerek oraz infekcjami dróg moczowych, indywidualnym barwionym zapaleniem siatkówki, zaćmą, zwyrodnieniem plamki żółtej, krótkowzrocznością lub oczopląsem.

Diagnostyka różnicowa

Choroba musi być utożsamiana z następującymi chorobami.

1. Torbiel plwociny nerkowej: może wystąpić ból lędźwiowy i mikroskopijne krwiomocz, pyuria, ale urografia pokazuje, że torbiel jest związana z miedniczką nerkową lub miedniczką nerkową, a środek kontrastowy jest pusty; torbiel jest przeważnie jednostronna.

2. Odkładanie soli wapniowej w nerkach: film rentgenowski w moczu można zaobserwować w rozproszonych złogach wapnia w stożku nerkowym, ale w przypadku różnych chorób nerek występują objawy kliniczne pierwotnej choroby; często towarzyszy temu uszkodzenie nerek; W flebografii dróg moczowych nie ma torbieli w kształcie wachlarza.

3. Gruźlica nerek: angiografia dróg moczowych może również wystąpić w miąższu nerki, ale torbielowata jama występuje głównie po jednej stronie, w dużej objętości, z miedniczką nerkową, zniszczeniem miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, zwężeniem lejka lub atrezją; podrażnienie pęcherza jest oczywiste Prątki oporne na kwasy można znaleźć w rozmazie osadu moczu.

4. Martwicze zapalenie brodawek nerkowych: urografię żylną można również znaleźć w małym worku sutka, ale można połączyć torbielowatą jamę i miedniczkę nerkową, które mogą być liczne, zwiększa się cień nerki; występuje cukrzyca, niedrożność dróg moczowych, infekcja, alergie, Ustna fenacetyna i inna historia medyczna; szybki początek, ciężkie objawy ogólnoustrojowe; martwicza tkanka sutka znajduje się w moczu.

5. Ropne odmiedniczkowe zapalenie nerek: występuje ból krzyża i krwiomocz, pyuria, ale urografia zwęża nerkę, nieregularne rozszerzenie miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, zwężenie i zniekształcenie, postępujące zaburzenia czynności nerek i nadciśnienie; w połączeniu z długotrwałym zakażeniem dróg moczowych Wywiad medyczny można zidentyfikować.

6. Wsteczna angiografia nerek w obrębie miednicy nerkowej spowodowana refluksem cewkowym nerki: środek kontrastowy ma kształt wachlarza w okolicy piramidalnej nerki, ale po kilku dniach powtarzające się promieniowanie rentgenowskie zniknęło, choroba musi również zwrócić uwagę na policystyczną chorobę nerek, prostą torbiel nerki, odizolowaną Seksualne torbiele wielopokojowe, hydatidoza wątroby lub nerek, guzy nerek, wodonercze i inne identyfikacje.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.