Zależne od adrenergii torsades de pointes

Wprowadzenie do zależnego od adrenergika częstoskurczu komorowego typu torsade Częstoskurcz komorowy zależny od adrenergiczny torsadesades (ADTdpVT) to nieprawidłowość kanału wielojonowego spowodowana defektami genetycznymi mutacji wielu genów, powodująca wydłużenie odstępu QT, nawracające TDP, nawracające omdlenia i Nagły zespół kliniczny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: omdlenie, zespół A-S, nagła śmierć

Zależne od adrenergicznego przyczyny częstoskurczu komorowego typu torsades de pointes

(1) Przyczyny choroby

W przeszłości ADTdp był podzielony na następujące trzy typy:

1. Zespół Jervell-Lange-Nielson (JLNS): charakteryzuje się wrodzoną głuchotą, wydłużonym odstępem QT, nienormalną falą T i częstoskurczem komorowym typu Torsades de pointes pod wpływem stresu i stresu Migotanie komór, a nawet omdlenia, nagła śmierć, jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną.

2. Zespół Romano-Warda (RWS): autosomalna dominująca choroba dziedziczna, bez głuchoty, podobnie jak JLNS, zespół Ganstorp jest podtypem RWS, objawiającym się jako brak wrodzonej głuchoty, ze zmniejszeniem stężenia potasu w surowicy .

3. Rozproszona fryzura: bez wywiadu rodzinnego, normalny słuch, reszta z JLNS.

(dwa) patogeneza

W ostatnich latach uznano, że mutacja genu jest podstawową przyczyną jego podstaw genetycznych. ADTdp jest genetycznie heterogenny. Wiadomo, że co najmniej sześć miejsc mutacji LQTS (LQT1 ~ LQT6) jest dominujących autosomalnie, z których pięć jest już Na chromosomie ustanowiono cztery pokrewne geny mutacji, JLNS należy do LQT1, a pokrewnym genem mutacji jest KVLQT 1. Gdy rodzice rodzicielscy pacjentów JLNS zawierają KVLQT1, a nieprawidłowy gen jest homozygotyczny od dziedziczenia rodzicielskiego, KVLQT1 tworzy kanał jonów serca. Nieprawidłowa funkcja, to znaczy nieprawidłowa regulacja kanału potasowego, co powoduje znaczne opóźnienie repolaryzacji mięśnia sercowego i wydłużenie odstępu QT Jest to autosomalne dominujące dziedziczenie, a jego nosiciele genów mają TDP tylko wtedy, gdy warunki takie jak niski potas, KVLQT1 są również kodowane. Wrodzone wady słuchu i głuchota występują w elementach słuchu, podczas gdy głuchota jest autosomalna recesywna, ponieważ warunki formowania JLNS są tak wyjątkowe, że JLNS jest rzadki Inne rodzaje LQT stanowią RWS, więc RWS jest spowodowany wieloma defektami genetycznymi. Ze względu na autosomalne dominujące dziedziczenie, znanymi pokrewnymi genami są LQT2, LQT3 (HERG), LQT4 (SCN5A), LQT5, LQT6 (KCNE4).

Wadliwe geny pośredniczą w dysfunkcji regulacji kanału jonowego błony komórkowej: SCN5A koduje kanał sodowy, aby zwiększyć prąd wewnętrzny Na, a jego jon może być związany z anomalią Cl. KVLQT1, KCNE1 i HERG kodują kanały potasowe, które zmniejszają prąd zewnętrzny K, więc Która jedna lub więcej mutacji genów może powodować zmniejszenie odpływu K i / lub wzrost napływu Na, to znaczy wzrost prądu wewnętrznego, co skutkuje przedłużonym czasem przebiegu fazy 2 i 3 działania oraz zwiększonym potencjałem błonowym, co powoduje opóźnienie repolaryzacji i Niekompletne EKG wykazało wydłużony odstęp QT, nieprawidłową falę TU i wywołało arytmię spowodowaną post-depolaryzacją (szczególnie wczesną post-depolaryzacyjną EAD) z powodu tej nieprawidłowości elektrycznej, która objawiła się jako TDP lub migotanie komór. Tworzenie i utrzymywanie EAD i TDP są również związane z komórkami mięśnia sercowego M. Utrzymanie arytmii jest związane z mechanizmem powrotu.

JLNS jest bardziej emocjonalny, nerwowy, wysiłkowy i zmęczony, co powoduje zwiększenie częstości akcji serca, gdy pojawia się TDP, objawiające się jako napadowe omdlenie lub nawet nagła śmierć, co jest związane ze zwiększonym napięciem współczulnym, wzrost katecholamin sprzyja otwarciu kanału wapniowego, wzrost napływu Ca2, ponieważ Promuj wzrost prądu wewnętrznego, zwiększaj nierównowagę strumienia jonów wewnątrz i na zewnątrz błony komórkowej, a także bardziej podatne na post-depolaryzację, zwłaszcza EAD i wywołane arytmię. Niektóre ADTdp zwykle nie wykazują wydłużenia odstępu QT, tylko gdy wzrasta napięcie współczulne, introwersja Wzrost prądu jest bardziej wyraźny, dlatego JLNS i RWS i związane z nimi TDP nazywane są TDP zależnymi od adrenergii, ale niewielka liczba pacjentów z ADTdp jest w stanie uśpienia lub spokoju (dla typów defektów genów HERG i SCN5A). ), który jest okresowo zależny; jednocześnie wzbudzenie nerwu adrenergicznego może również sprzyjać pojawieniu się TDP u pacjentów z wtórnym LQTS spowodowanym przez leki, co wskazuje na niewielką krzyżówkę między tymi dwoma typami w mechanizmie występowania.

Zapobieganie częstoskurczowi komorowemu typu torsades de pointes zależnemu od adrenergii

Przedłużone leki związane z repolaryzacją komór (takie jak izoproterenol i inne katecholaminy i atropina) powinny być wyłączone, ponieważ odstęp QT może być wydłużony, wzrost T, fal U i wzrost TDP. Pacjenci powinni unikać ciężkich Nawet bez intensywnej aktywności fizycznej, stymulowania dźwięku, światła i emocji rodzina pacjentów powinna zostać ocenzurowana, aby wcześnie wykryć „ukrytych” pacjentów, a pacjentom z wydłużonym odstępem QT bez omdlenia należy zastosować leczenie zapobiegawcze. Blokery beta.

Oprócz unikania lub aktywnego leczenia czynników, które powodują wydłużenie odstępu QT, konieczne jest terminowe zrozumienie zażywania narkotyków i zmian w stanie leku, a także ustalenie sytuacji w odpowiednim czasie, co może skutecznie zapobiec jego wystąpieniu.

Powikłania adrenergiczne częstoskurczu komorowego typu torsades de pointes Komplikacje omdlenia Zespół A-S nagła śmierć

Mogą wystąpić poważne komplikacje, takie jak omdlenia, drgawki, zespół A-S i nagła śmierć sercowa.

Objawy częstoskurczu komorowego zależne od adrenergii Objawy częste współczulne napięcie nerwowe jest zależne od adrenergii nietrzymanie moczu omdlenie zawroty głowy drgawki senność nagła utrata przytomności

ADTdp jest rzadki. Około 3000 dzieci i nastolatków umiera co roku w Stanach Zjednoczonych. Około 2/3 nosicieli genów ma omdlenia. Nagła śmiertelność wynosi około 15%. Wiek wystąpienia rozpoczyna się od dni do 50 lat po urodzeniu. Wiek pierwszego wystąpienia TDP Etap przebiega głównie u niemowląt i dzieci, objawiający się głównie napadowym omdleniem i nagłą śmiercią. Omdlenie występuje prawie w przypadku wysokiego napięcia współczulnego lub nagłych zmian napięcia (zależnych od adrenaliny cech ataku), takich jak wyczerpujące ćwiczenia, zmęczenie , defekacja, nerwowość, ból, strach, niepokój, koszmary senne, stymulacja dźwiękowa i świetlna itp., częstość akcji serca stopniowo przyspiesza i przedwczesne skurcze komór, co wywołuje TDP, czasem można przekształcić w migotanie komór i nagłą śmierć, objawy nie są tracone, Tylko czarny mongolski, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, niepokój, zawstydzenie, krzyki itp., Ciężkie przypadki omdleń, utrata przytomności, drgawki, nietrzymanie moczu, nagła śmierć, łatwo można błędnie rozpoznać jako padaczkę, często wypalenie lub letarg w ciągu 24 godzin po ataku, Liczba epizodów TDP lub omdlenia wynosi nawet jeden dzień, od kilku lat do jednego lub do życia tylko jednego lub dwóch epizodów. Z wiekiem odstęp QT jest stopniowo skracany, a liczba epizodów odpowiednio zmniejszana. , JLNS związane z wrodzonymi głuchoty oraz kości deformacji, członkowie rodziny obserwowano wydłużenie odstępu QT, niewyjaśnione omdleń lub nagła śmierć, zależnie klinicznie TDP zostanie podzielony na następujące adrenergicznego typu 3:

1. Typowy:

Choroba początkowo występuje u niemowląt i dzieci, ale może być również opóźniona do 30 lat lub do dorosłości Główną cechą jest napadowe omdlenie, które jest spowodowane przez TDP, często spowodowane nagłym ruchem, strachem, bólem, szokiem lub pobudzeniem emocjonalnym. Może być zależny od padaczki.

2. Nietypowe:

Częstość występowania tego typu jest większa niż w typowym typie. W wysiłku i stresie psychicznym fala U wzrasta i pojawia się TDP. Objawy kliniczne są łagodniejsze. TDP jest często powodowany przez test wysiłkowy lub leczenie przeciwarytmiczne IA z powodu przedwczesnego skurczu komory. Można wywołać testy wzbudzenia, takie jak testy wysiłkowe i wkroplenie izoproterenolu.

3. Typ pośredni:

Niektórzy pacjenci z LQTS rozwijają TDP, gdy adrenalina jest podekscytowana, a TDP występuje również, gdy występuje długie bicie serca. Pierwszy z nich jest leczony beta-adrenolitykami, drugi może być stosowany do zakończenia TDP za pomocą izoproterenolu, a druga część ma oczywistą U. Fale, TDP nie miały długich przerw i nie było istotnego związku z wysiłkiem fizycznym lub pobudzeniem emocjonalnym.

Badanie zależne od adrenergicznego częstoskurczu komorowego typu torsades de pointes

1. Funkcje badania EKG

(1) Charakterystyka przerywanego elektrokardiogramu w epizodzie TDP zależnym od adrenergii:

Wydłużenie interwału 1Q-T i anomalia fali T, U:

A. Wydłużenie odstępu QT: tradycyjnymi kryteriami diagnostycznymi są odstęp QT i QTc ≥ 0,44 s. Międzynarodowymi powszechnymi kryteriami diagnostycznymi zaproponowanymi w 1993 r. Są mężczyźni ≥ 0,45 s, kobiety ≥ 0,46 s, w przypadku przedłużenia odstęp QT pacjenta jest zwykle wydłużany. Jest to istnienie długoterminowe, ale jego stopień często się zmienia, czasem nie przedłuża się, można go stopniowo skracać wraz ze wzrostem wieku, ćwiczenia mogą wydłużać odstęp QT, a długość odstępu QT zależy od rodzaju zmutowanego genu, LQTS1, LQTS2 Odstęp QT był w większości normalny, a odstęp QT LQTS3 i LQTS4 był wydłużony. Na kilka sekund do kilku minut przed początkiem TDP odstęp QT (odstęp QTc) był znacznie wydłużony, fala TU była nienormalna, a wydajność została pobita. Różne, zmieniające się z dnia na dzień, a nawet przejściowe zmiany, odstęp QT wynosi głównie> 0,44 s na początku TDP, a niewielka liczba pacjentów> 0,60 s.

BT, anomalia morfologii fali U: szerokość fali T jest duża, amplituda fali U jest zwiększona, morfologia fali T podtypów LQTS różnych typów zmutowanych genów może być różna, co można wyrazić jako poszerzenie, wyostrzenie i obniżenie itp. (Naprzemiennie pojawia się fala T i naprzemiennie), często pojawiają się przed wystąpieniem TDT zależnego od adrenergicznego, a TDP zależny od przerywanej nie ma tej cechy, można ją zidentyfikować, jest to również ważna i obiektywna identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka Indeks, fala U może być również znacznie zwiększona (> 0,15 mV jest znaczącą falą U), może również być przemiennie falą U, szczególnie w obecności przemienności elektrycznej QT (U) więcej wartości diagnostycznych, amplituda TU, przemienność elektryczności QT, może się zmieniać Zmiany seksualne są ściśle związane ze stopniem rozwoju choroby pacjenta, męczącymi ćwiczeniami i pobudzeniem emocjonalnym Złożone zmiany morfologiczne TU są często prekursorami ciężkich arytmii.

2 w okresie napadów lub gdy odstęp QT jest normalny: gdy zwiększa się metoda zwiększenia napięcia współczulnego, taka jak test wysiłkowy, test zimnego ciśnienia lub działanie Valsalva, lub wlew dożylny izoproterenolu w celu zwiększenia częstości akcji serca, Może przedłużyć pierwotne wydłużenie odstępu QT, opóźnić normalny odstęp QT, zwiększyć falę T, poszerzyć amplitudę fali U i indukować TDP. Kadise (1990) zaproponował, że QT jest w spoczynku normalny. Nienormalne przedłużenie ćwiczeń to koncepcja „potencjalnego LQTS”, która wskazuje, że zmiany w falach T i U można przewidzieć w rodzinnym teście wysiłkowym pacjentów z LQTS.

3 przedwczesny skurcz komorowy lub przedwczesny skurcz komorowy R-on-T podczas przerwy w napadzie: rytmem podstawowym jest głównie rytm zatokowy.

Dyspersja odstępu 4Q-T jest duża: różnica między najdłuższym i najkrótszym odstępem QT w konwencjonalnym odprowadzeniu to dyspersja odstępu QT, odzwierciedlająca dyspersję repolaryzacji komór (QTd), normalni ludzie to 89ms, pacjenci z LQTS są 155ms.

(2) Charakterystyka elektrokardiograficzna epizodów TDP zależnych od adrenergii: częstość występowania wynosi 150-180 uderzeń / min, a TDP może być indukowany przez przedwczesny skurcz komorowy typu R-on-T (typ R-on-U). Gdy czas repolaryzacji komór jest wyjątkowo wydłużony QT / RR≥1, równomierne i normalne bicie serca może również wpaść w okres repolaryzacji nieprawidłowego opóźnienia komorowego w celu wywołania ADP. Ten typ ADP nie ma cech długiego i krótkiego okresu. Jest to jedna z głównych podstaw identyfikacji z ADP zależnymi od przerywanych okresów.

Diagnoza i identyfikacja zwyrodnieniowego częstoskurczu komorowego typu torsades-zależnego

Diagnoza

W 1993 roku Schwarts zaproponował kryteria diagnostyczne LQTS do punktacji, która jest obecnie międzynarodowym standardem diagnostycznym.

Diagnostyka różnicowa

Zakłócenie częstoskurczu komorowego typu torsade i innych polimorficznych częstoskurczów komorowych jest trudne, głównie ze względu na wydłużenie odstępu QT, fala U, często bez poważnej organicznej choroby serca, ma specjalną przyczynę, często nawracającą i Może zostać rozwiązany sam.

Ponadto należy odróżnić go od ogólnego częstoskurczu komorowego lub migotania komór. Ogólny częstoskurcz komorowy charakteryzuje się szeregiem szerokich fal QRS o prawie stałym kształcie. Można zidentyfikować odcinek ST i falę T, a występowanie często nie zatrzymuje się samo z siebie. Wczesna indukcja, ale odstęp między przedziałami wczesnej komory jest krótki, a fale QRS, odcinki ST i fale T nie mogą zostać rozpoznane podczas migotania komór, a napad utrzymuje się i umiera.

Chorobę należy odróżnić od napadu omdlenia i nagłej śmierci, takich jak sporadycznie zależny TDP, zespół przed wzbudzeniem z ekstremalnym migotaniem przedsionków, idiopatyczne migotanie komór, zespół Brugady, zespół chorej zatoki i padaczka. Identyfikacja fazy powinna wykluczać wydłużenie wtórnego odstępu QT.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.