Nabyta hiperlipoproteinemia

Wprowadzenie do nabytej hiperlipoproteinemii Wtórne lub nabyte hiperlipoproteinemie są zmianami metabolizmu lipidów spowodowanymi chorobami narządów lub reakcjami na leki i są znacznie liczniejsze niż pierwotna rodzinna hiperlipoproteinemia, z których większość Nie powoduje zmian skórnych. Tylko postacie z objawami klinicznymi podobnymi do hiperlipidemii typu IIb lub IV mogą szybko rozwinąć wysypkę pochwową, szczegółowy wywiad medyczny, aby wykluczyć pierwotną hiperlipoproteinemię. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: miażdżyca, ostre zapalenie trzustki

Nabyta hiperlipoproteinemia

Przyczyna choroby:

Jest to zmiana metabolizmu lipidów spowodowana chorobą narządów lub reakcją na lek.

Patogeneza:

Receptor lipoprotein o niskiej gęstości, znany również jako ApoB, receptor E, jest glikoproteiną na powierzchni komórki z największą ilością hepatocytów. Gen receptora lipoproteinowego o niskiej gęstości znajduje się na ludzkim chromosomie 19, a przyczyną rodzinnej nabytej hiperlipoproteinemii są naturalne mutacje w genie receptora lipoproteinowego o niskiej gęstości, w tym delecje, insercje, mutacje nonsensowne i mutacje missense. . Zidentyfikowano dziesiątki mutacji genu receptora lipoproteinowego o niskiej gęstości i można je podzielić na pięć kategorii.

Mutacje klasy I: charakteryzujące się tym, że zmutowany gen nie wytwarza mierzalnego receptora lipoproteinowego o niskiej gęstości, a na błonie komórkowej nie ma receptora lipoproteinowego o niskiej gęstości, co jest najczęstszym rodzajem mutacji.

Mutacje klasy II: charakteryzowane przez receptory lipoproteinowe o niskiej gęstości syntetyzowane przez zmutowane geny w zaburzeniach dojrzewania i transportu komórek, a receptory lipoproteinowe o niskiej gęstości na błonie komórkowej są znacznie zmniejszone i są również bardziej powszechne.

Mutacje klasy III: charakteryzują się receptorem lipoprotein o niskiej gęstości syntetyzowanym przez zmutowany gen, który dociera do powierzchni komórki, ale nie wiąże się z ligandem.

Mutacje klasy IV: Mutacje te są dojrzałymi receptorami lipoprotein o niskiej gęstości, które wiążą się z lipoproteinami o niskiej gęstości, kiedy docierają do powierzchni komórki, ale nie podlegają migracji wewnętrznej.

Mutacje klasy V: charakteryzują się syntezą receptorów lipoprotein o niskiej gęstości, wiązaniem się z lipoproteinami o niskiej gęstości i kolejnymi przesunięciami wewnętrznymi, ale receptorów nie można zawrócić do błony komórkowej.

Różne rasy, mutacje receptorów lipoproteinowych o niskiej gęstości występują odmiennie, na przykład w heterozygotycznej rodzinnej hipercholesterolemii francusko-kanadyjskiej mutacja spowodowana delecją genu receptora stanowi 60%. Najbardziej widoczną nieprawidłowością niedoboru receptora lipoprotein o niskiej gęstości jest spowolnienie degradacji lipoprotein o niskiej gęstości z osocza. Gdy receptor lipoprotein o niskiej gęstości jest normalny, część lipoprotein o średniej gęstości może być bezpośrednio rozkładana przez wątrobowy receptor lipoprotein o niskiej gęstości, ale w rodzinnej hipercholesterolemii lipoproteina o niskiej gęstości nie może się rozkładać, co powoduje więcej Lipoproteiny o średniej gęstości są przekształcane w lipoproteiny o niskiej gęstości, co powoduje zwiększone wytwarzanie lipoprotein o niskiej gęstości.

Nabyte zapobieganie hiperlipoproteinemii

1. Dostosuj rozsądną dietę, aby zmniejszyć spożycie nasyconych kwasów tłuszczowych i cholesterolu.

2. Dostosuj styl życia i pracy Aktywnie uczestnicz w zajęciach sportowych, unikaj siedzącego trybu życia i kontroluj wagę. Zaprzestanie palenia ogranicza się do alkoholu.

3. Pacjenci z chorobą niedokrwienną serca, cukrzycą i pierwotną hiperlipidemią w wywiadzie rodzinnym powinni być regularnie badani pod kątem lipidów we krwi, cukru we krwi i czynności wątroby.

4. Mężczyźni powyżej 40 roku życia, kobiety w okresie menopauzy powinny być regularnie sprawdzane pod kątem lipidów we krwi.

5. Aby móc wcześnie i na czas wykryć hiperlipidemię, zaleca się, aby wszyscy dorośli w wieku powyżej 20 lat regularnie sprawdzali poziom cholesterolu całkowitego w osoczu. Poziom trójglicerydów w osoczu należy mierzyć u wszystkich pacjentów z zapaleniem trzustki.

Nabyte powikłania hiperlipoproteinemii Powikłania miażdżycowe ostre zapalenie trzustki

Powikłaniami nabytej hiperlipoproteinemii są miażdżyca, hipertriglicerydemia, chylomikronemia, ostre zapalenie trzustki i tym podobne.

Nabyte objawy hiperlipoproteinemii typowe objawy cukrzyca guzki hipoproteinemia

Warto zauważyć, że cukrzyca, zwłaszcza gdy nie jest odpowiednio kontrolowana, może powodować wysypkę na wysypce, a w obturacyjnej chorobie wątroby występuje hiperlipoproteinemia typu IIa, która charakteryzuje się głównie plamistością żółtą, płaską i guzkową. Guzy, uogólniony płaski ksantoma często występują w atypowej proteinemii.

Badanie nabytej hiperlipoproteinemii

1. Oznaczanie profilu lipidów we krwi Kompletny zestaw zawierający czczo TC, TG, LDL-C, HDL-C.

2. Aby określić obecność lub brak chylomikronów w osoczu, prostą metodą jest umieszczenie osocza w lodówce w temperaturze 4 ° C na noc, a następnie zaobserwowanie, czy osocze ma „kremową” górną warstwę.

3. Stężenie lipoprotein o niskiej gęstości w osoczu (LDL-C) można obliczyć za pomocą wzoru Friedewalda:

LDL-C (mg / dl) = TC- (HDL-CTG / 5) lub LDL-C (mmol / L) = TC- (HDL-C TG / 2.2).

Jeśli stężenie triglicerydów w osoczu mieści się w granicach 4,5 mmol / l, stężenie LDL-C oblicza się przy użyciu tego wzoru, a wyniki są wiarygodne. Jeśli stężenie triacyloglicerolu w osoczu przekracza 4,5 mmol / l, nie można zastosować tego wzoru, ponieważ obliczone stężenie LDL-C będzie znacznie niższe niż wartość rzeczywista.

Poziom cholesterolu w osoczu może różnić się o ± 10% w ciągu 1 do 2 tygodni, a dopuszczalna zmiana laboratoryjna może wynosić 3% Przed dokonaniem oceny, czy występuje hiperlipidemia lub ustaleniem środków zapobiegawczych i terapeutycznych, należy wykonać co najmniej 2 zapisy badania próbki krwi. .

Specjalne badanie dotyczące metabolizmu lipidów

(1) Test apolipoproteinowy: Oznaczanie poziomów Apo B i Apo AI w osoczu jest ważne dla przewidywania ryzyka choroby niedokrwiennej serca.

(2) Test metabolizmu lipoprotein in vivo: Ponadto można zmierzyć analizę mutacji DNA genu, interakcję lipoprotein-receptor oraz lipazę lipoproteinową i lipazę wątrobową, lipazę cholesterolową i syntetazę.

Diagnoza i różnicowanie nabytej hiperlipoproteinemii

Diagnoza

Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy testów surowicy.

Diagnostyka różnicowa

Szczegółowa historia medyczna w celu wykluczenia pierwotnej hiperlipoproteinemii, cukrzycy, szczególnie gdy nie jest właściwie kontrolowana, może powodować wysypkę pochwową, w obturacyjnej chorobie wątroby występuje hiperlipoproteinemia typu IIa, klinicznie główna wydajność W przypadku makulopatii, płaskich i guzkowych Xanthoma, uogólniony płaski Xanthoma często występuje w atypowej proteinemii.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.