Mieszana choroba tkanki łącznej

Wprowadzenie do mieszanej choroby tkanki łącznej Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) jest rodzajem syndromu nakładania się stwierdzonego w ostatnich latach, który ma podobne wyniki do innych chorób kolagenowych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina układowa, ale z trzema Żaden z nich nie jest całkowicie spójny i nie można go przypisać żadnemu objawowi choroby kolagenowej, dlatego nazywa się go mieszaną chorobą tkanki łącznej. Choroba ta ma niewielkie objawy kliniczne uszkodzenia nerek, ale ma wysokie miano w surowicy immunologicznej. Przeciwciała anty-RNP i terapia hormonalna są skuteczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania u kobiet wynosi około 0,5%, a częstość występowania u mężczyzn wynosi około 0,001%. Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy

Przyczyna mieszanej choroby tkanki łącznej

(1) Przyczyny choroby

Etiologia tej choroby jest wciąż niejednoznaczna, biorąc pod uwagę połączenie tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia skórno-mięśniowego i twardziny układowej, jest to niezależna choroba lub inny podtyp tej samej choroby. Kontrowersje, ale ogólnie mówiąc, teoria autoimmunologiczna uznaje, że może być oparta na zaburzeniu genetycznej regulacji immunologicznej, a autoprzeciwciała pojawiają się na elementach uszkodzenia, degradacji i mutacji własnej tkanki, powodując w ten sposób procesy immunopatologiczne. : 1 Ta choroba i choroby autoimmunologiczne w toczniu rumieniowatym układowym, zapaleniu skórno-mięśniowym i twardzinie układowej mają wiele wspólnych cech, 2 zmierzone wrażliwe i specyficzne wysokie miano przeciwciała anty-RNP, odkładanie Ig na błonie podstawnej naskórka, Immunofluorescencja ma punktowe przeciwciało przeciwjądrowe podobne do tocznia rumieniowatego układowego. 3 przeciwciała przeciwjądrowe są prawie wszystkie dodatnie, a inne przeciwciała w surowicy, takie jak czynnik reumatoidalny i czynnik przeciwjądrowy, są również częściowo dodatnie. 4 jest reprezentatywny dla choroby autoimmunologicznej. U pacjentów z chorobą nerek tocznia rumieniowatego układowego niektórzy pacjenci mogą wykryć przeciwciała anty-RNP.

(dwa) patogeneza

Główny mechanizm patogenezy tej choroby jest następujący:

1. Analiza rodziny genetycznej wykazała, że ​​wszyscy pacjenci z ludzkim antygenem leukocytowym B8 (HLA-B8) byli podatni na mieszaną chorobę kolagenową, a ich hamujące limfocyty T (komórki T8) były gorsze. Niektórzy uważają, że B8 może być odpowiedzią immunologiczną. W kontroli zaburzenia limfocyty hamujące T są związane z kontrolą genów odpowiedzi immunologicznej. Gdy funkcja limfocytów T jest niska, geny odpowiedzi immunologicznej są poza kontrolą, co powoduje zaburzenia immunologiczne in vivo (odporność humoralna i komórkowe zaburzenia immunologiczne), gdy hamuje T Gdy funkcja limfocytów jest niska, może powodować odporność humoralną, odporność komórkowa jest niska, a komórki T8 mogą również hamować reaktywność autoimmunologiczną. Gdy jej funkcja jest niewystarczająca, może wytwarzać reakcję autoantygenową, tworzyć kompleks immunologiczny i tworzyć nadmiar antygenu. Z kolei rozpuszczalne kompleksy immunologiczne mogą dotrzeć do innych narządów ciała wraz z krążeniem krwi, gdzie wytrącają się i powodują uszkodzenie tkanek.

2. Zakażenie wirusem

Mechanizm, przez który infekcja wirusowa powoduje dysfunkcję autoimmunologiczną, może mieć następujące trzy aspekty:

(1) Działanie cytotoksyczne zainfekowanych wirusem komórek T jest zwiększone, co prowadzi do zniszczenia komórek tkankowych.

(2) Funkcja infekcji wirusowej przez komórki T jest zahamowana, co prowadzi do zwiększonej produkcji przeciwciał przez komórki B.

(3) endogenne zakażenie gospodarza lub endogenne produkty wirusowe, poprzez homologację wirusa na gospodarza HLA-B8-dodatniego, wirus można sadzić na powierzchni białych krwinek, a tym samym pojawiać się reakcje komórkowe przeciwko infekcji wirusowej i przeciwwirusowej, te Reakcja obejmuje komórkową odpowiedź immunologiczną i humoralną odpowiedź immunologiczną. Wirus może zmieniać składniki tkanki w celu wytworzenia autoantygeniczności, stymulować komórki B do wytwarzania odpowiednich przeciwciał, reagować z antygenami i przeciwciałami, tworzyć kompleksy immunologiczne, powodować uszkodzenia tkanek, a komórki zainfekowane wirusem Pod wpływem cytotoksyczności uwalniane są fragmenty, które mogą powodować samouczulenie organizmu, wytwarzając w ten sposób przeciwciała przeciwkomórkowe, a ponadto wirus stymuluje limfocyty do wytwarzania czynników neutralizujących i promowania autoimmunizacji.

3. Przeciwciała przeciw limfocytom

Stwierdzono, że pacjenci z mieszaną chorobą tkanki łącznej mają w surowicy przeciwciało przeciw limfatyczne (przeciwciało przeciw limfocytom). Przeciwciało to jest zasadniczo IgM i ma destrukcyjny wpływ na otaczające komórki T i B. Jego aktywność oraz liczba leukocytów i limfocytów we krwi obwodowej. W odwrotnej proporcji jego aktywność wzrosła w aktywnym okresie choroby, a zmniejszyła się w okresie remisji, dodatni wskaźnik objawów skórnych, nerwowych i przełykowych był wysoki, ale nie był związany ze zmianami w nerkach i objawami stawów.

4. Patologia

(1) badanie mikroskopowe skóry wykazało nadmierne rogowacenie naskórka, zanik nabłonka; obrzęk i przerost włókien kolagenu w skórze właściwej; zwyrodnienie i martwica podskórnej tkanki tłuszczowej; pogrubienie ściany małego naczynia podskórnego tkanki, przerost błony wewnętrznej, obrzęk, w różnym stopniu Nacieki zapalne, przerost tkanek okołonaczyniowych, zwyrodnienie szkliste.

(2) Mikroskopia mięśni ma zwyrodnienie, poprzeczne paski mięśni poprzecznie prążkowanych są niejasne, patologiczne cechy tej choroby to zarówno toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina układowa, i istnieją różnice, takie jak różne stopnie mięśni Zmiany zapalne różnią się od twardziny układowej; naczynia krwionośne są ogólnie zapalne, nie mają zwyrodnienia podobnego do fibryny i różnią się od tocznia rumieniowatego układowego.

5. Etiologia i patogeneza medycyny chińskiej

(1) Przyczyna: Przyczyną tej choroby są nie tylko wewnętrzne lub zewnętrzne.

Czynniki wewnętrzne są mniej odpowiedzialne za brak wrodzonego wyposażenia, niedoboru yin i yang, qi i krwi lub nierównowagi, powodując długoterminowe zaburzenia trzewne, często spowodowane przez egzogenne zło lub nabytą dietę, taką jak jedzenie pikantnych i słodkich oraz zmoknięcie, surowe Ciepło, ostrygi lub obżarstwo, zranienie śledziony lub nadmierne zmęczenie, dystrofia po chorobie lub obrażenia wewnętrzne, uszkodzenie narządów, powietrza itp. Mogą prowadzić do braku równowagi w środowisku ciała i stać się chorobą Podstawa

1 Wrodzony niedobór: niewystarczający wrodzony talent, zaburzenia yin i yang, częściowy niedobór yin w nerkach, to niedobór wewnętrzny niedoboru yin, zło zewnętrzne korzysta z wirtualnego, „źli ludzie w yin to plwocina”, plwocina najpierw w yin, yin Podstawa wirtualna, niedobór krwi ma ogień, długotrwały niedobór yin i krwi, niedobór yin i yang, qi i yin, gdy wywoływany jest zmysł zewnętrzny, głębokość choroby to yin i yang.

2 Zaburzenia nerek Yang: śledziona zaburzenia nerek Yang, kondensat yin i zimna, ponowne odczucie zewnętrznego zła, przebieg choroby jest przedłużony przez długi czas, zło flegmy i zabezpieczeń może zostać internalizowane w narządach, powodując dysfunkcję trzewną, niedobór Yuanyanga Niewystarczający niedobór prawdziwego yin, qi i krwi, uszkodzenie wielu części ciała i narządów, a nawet zagrożenie życia.

Przyczyna zewnętrzna jest głównie spowodowana odczuciami zewnętrznymi lub skóra zostaje zatrzymana, staw jest zablokowany lub narządy wewnętrzne zostają zaatakowane.

Sześć perwersyjnych uczuć: ciało nie ma wystarczającej ilości krwi, na zewnątrz nie ma litości, ignorancja nie jest gęsta, zło wiatru i zimna jest przejmowane przez wirtualny atak, skondensowane w skórze, zablokowane w południku, powodując utratę batalionu, qi i zastoju krwi, 痰瘀 痹,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Wiatr, zimno, ciepło, mokro, sucho, ogień, zewnętrzne uszkodzenie skóry, wewnętrzne uszkodzenie energii i zastój krwi.

(2) Patogeneza:

1 Budowa ciała i początek: Ta choroba występuje głównie u kobiet, kobiety są ciałami kobiecymi, niedobór yin i yang śledziony, zewnętrzne zło na zimno, może uszkodzić śledzionę i nerki, woda nie jest mokra, więc widoczny obrzęk kończyn; Niedobór Yang niedoboru krwi nie może być promowany, można zablokować bóle mięśni i kości w naczyniówce, drugi może pozostać w skórze, plwocinie, wybroczynie; niedobór Yang śledziony, Zhongzhou stracił, może mieć bóle mięśni kończyn, zmęczenie, kobieta Inną cechą charakterystyczną choroby są czynniki emocjonalne, bolesny gniew, ciemne spożycie yin i krwi oraz ciepło przez długi czas, więc mogą wystąpić objawy niedoboru yin i wytwarzania ciepła, takie jak długotrwała gorączka, suchość w jamie ustnej i nosie, skóra Plamiste wysypki itp.

Ponadto wrodzone wyposażenie i adaptacja nabyta są ważnymi czynnikami wpływającymi na konstytucję, czasami może powodować konwersję yin i yang w ciele i zwiększać złożoność objawów chorobowych.

2 inwazji na wnętrzności, zmiana choroby często objawia się jako zaburzenia równowagi yin i yang w nerkach, wraz z rozwojem choroby, mogą wpływać na różne narządy i wytwarzać różnorodne produkty patologiczne, można zaobserwować uszkodzenie śledziony i żołądka wzdęcia, słaby apetyt, zaparcia; uszkodzone płuco Mogą wystąpić ucisk w klatce piersiowej, uduszenie, trudności w oddychaniu; u osób z sercem można zaobserwować drgawki, a nawet u osób z bólem w klatce piersiowej; u osób z wątrobą można zaobserwować ból w boku, flegmę i flegmę; uszkodzenie nerek jest gorsze, zaburzenia czynności układu moczowego, obrzęk itp. Łagodne wzdęcia, ból brzucha, kaszel i astma; zgazowanie jest niekorzystne, gdy płyn ustaje, jest to flegma, a w żyłach może to być flegma.

Zastój krwi 3:: ze względu na chorobę, długotrwałe qi i krew źle płyną, a zastój krwi to flegma, mokra koagulacja to flegma, flegma i zastój krwi Nawet brudne, zablokowane górne ognisko, uszkodzenie serca i płuc, astma, ucisk w klatce piersiowej, ból w klatce piersiowej, kołatanie serca; odporność na środkowe ognisko, uszkodzenie śledziony i żołądka, transport i zwolnienie z obowiązku, słaby apetyt, brak krwi, niedobór krwi, ciepło, krew, brak krwi Nadmierne krwawienie poza żyłami, zastój krwi, purpurowa plamka, wysypka lub widzenie krwiomierza; utrudniające dolne skupienie, uszkodzenie wątroby i nerek, utrata esencji, obrzęk pleców, niedokrwistość puchlinowa; górna plwocina jest częściowym krzywicą, flegmą i zastojem krwi Ból stawów można zaobserwować w stawach, guzki podskórne można zobaczyć pod skórą, dysfagię można zobaczyć w gardle, a objawy można zobaczyć w boku klatki piersiowej, flegmy i zastoju lub endogenne, spójne ścięgno skóry, krew Klęcząc, zagubiony w podparciu, obrzęk dłoni jest obrzękiem przypominającym jamnika, skóra opuszek palców jest twarda; naczynia krwionośne są zablokowane, yang nie jest do końca, więc skóra kończyn jest biała lub sinica; mięśnie i stawy stawów ścięgna południka są zablokowane. Bolesność i słabość.

Mieszane zapobieganie chorobom tkanki łącznej

Prewencja pierwotna

(1) Przyczyna MCTD związana jest z dysfunkcją autoimmunologiczną, dlatego konieczne jest wzmocnienie ćwiczeń fizycznych, rozsądne prawo życiowe i utrzymanie dobrego nastroju w celu poprawy funkcji odpornościowej organizmu.

(2) Wzmocnij odżywianie i uzupełnij witaminy.

(3) Uważaj, aby się ogrzać i uniknąć wpływu zimna.

2. Wtórne zapobieganie

(1) Wczesna diagnoza: MCTD nie ma wczesnych kryteriów diagnostycznych, opierających się głównie na kompleksowej diagnozie. Każde klinicznie spotykane zapalenie wielostawowe lub ból stawów, zjawisko Raynauda, ​​ból mięśni bez stałych części, niepozorny obrzęk palca, różne stopnie anemii I należy wziąć pod uwagę wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, niewyjaśniony spadek czynności płuc lub jednoczesne atypowe cechy kliniczne tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia wielomięśniowego, twardziny układowej lub obu, to znaczy możliwość wystąpienia choroby. Testy na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i przeciw rybonukleoproteinowych (RNP) są pomocne w wczesnym rozpoznaniu MCTD.

(2) Wczesne leczenie: Ponieważ choroba ma wiele układów, cechy uszkodzenia wielu narządów, objawy kliniczne i stopień zmian są bardzo różne, dlatego plan leczenia musi być oparty na specyficznych okolicznościach każdego pacjenta, kładąc nacisk na zindywidualizowane leczenie.

1 zapalenie stawów, wysypka, zapalenie serozy, zapalenie mięśni, niedokrwistość, leukopenia, łagodne uszkodzenie nerek można leczyć małymi i średnimi dawkami glukokortykoidów.

2 Łagodne zapalenie stawów może być kontrolowane za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak ibuprofen lub naproksen. W przypadku erozyjnego zapalenia stawów bez zajęcia nerek zaleca się wcześniejsze stosowanie preparatów złota lub penicylaminy.

3 uszkodzenia skóry można leczyć lekami przeciwmalarycznymi i chlorochiną.

4 Zjawisko Reynoldsa przy użyciu antagonistów wapnia, takich jak nifedypina, diltiazem, może zmniejszać objawy i napady padaczkowe.

5 pacjentów z ciężkim zapaleniem mięśni, musi użyć większej dawki glukokortykoidów i musi utrzymać dłuższy czas.

Ciężka choroba nerek 6MCTD wskazuje na stosowanie dużych dawek glukokortykoidów, w razie potrzeby ze środkiem immunosupresyjnym, takim jak cyklofosfamid.

7 Różnicowanie i leczenie zespołu TCM.

3. Trzy poziomy zapobiegania

(1) Przestrzegaj regularnego leczenia i unikaj i ograniczaj działania niepożądane hormonów, środków immunosupresyjnych i niesteroidowych leków.

(2) Przestrzegaj ćwiczeń funkcjonalnych i wzmacniaj funkcje autoimmunologiczne.

(3) Życie powinno być regularne, umiarkowana praca i odpoczynek oraz odpowiedni odpoczynek, gdy objawy są znaczące.

(4) Zwróć uwagę na ciepło kończyn, unikaj ciąży, przepracowania i silnej stymulacji umysłowej.

Mieszane powikłania choroby tkanki łącznej Powikłania Przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy

Około jedna trzecia pacjentów ma gorączkę, a od 6% do 7% pacjentów wiąże się z zespołem Sjogrena i przewlekłym limfatycznym zapaleniem tarczycy, niekiedy z uogólnioną limfadenopatią.

Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej Typowe objawy Deformacja stawu Wzdęcie brzucha Ból brzucha Tępy ból Trudności w oddychaniu Bezsilne bóle mięśniowe Nieprawidłowość pigmentu Guzki leukopeniczne

Typowe objawy kliniczne to zjawisko Raynauda, ​​zapalenie wielostawowe lub ból stawów, rozproszony obrzęk dłoni i palców lub stożkowe przerzedzenie palców lub wygląd kiełbasy, niska ruchliwość przełyku i liczne bóle mięśni, zmiany w płucach Początek tej choroby jest bardzo zróżnicowany: większość z nich ma zjawisko Raynauda jako najwcześniejszą manifestację, ale występuje również ból i tkliwość mięśniowa, której towarzyszy osłabienie mięśni, a niektórzy pacjenci mają gorączkę i zapalenie wielostawowe jako wczesne dolegliwości. Chorzy charakteryzowali się rumieniowymi zmianami skórnymi, gorączką, zapaleniem mięśnia sercowego, arytmią i uogólnioną limfadenopatią (ryc. 1, 2).

Toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina układowa, wydajność trzech może istnieć w tym samym czasie, może również pojawić się w oddzielnych miesiącach lub latach, z udziałem wielu narządów.

Wspólne wykonanie

Od 93% do 96% pacjentów odczuwa ból stawów, a 2/3 z nich ma oczywiste zapalenie stawów. Większość pacjentów nie ma deformacji stawów. Tylko u kilku pacjentów występują typowe zmiany reumatoidalnego zapalenia stawów i pojawiają się guzki podskórne.

2. Wydajność skóry

Zjawisko Renault jest najczęstsze, stanowiąc od 84% do 87%, a często początkowe lub prekursorowe objawy choroby, obrzęk palców, któremu towarzyszy miejscowe napięcie skóry, pogrubienie stanowiły 47% do 88%, toczeń rumieniowaty układowy Rumień, teleangiektazja, zanikowe plamy rumieniowe palca, rumień oczodołowo-podobny do zapalenia skórno-mięśniowego, rozproszone nie bliznowujące ogniskowe łysienie i nieprawidłowości pigmentowe (przebarwienia lub wzrost).

3. Wydajność mięśni

Ból mięśni występuje najczęściej w dolnej części pleców, łopatce i kończynach proksymalnych. Większość pacjentów ma subiektywny ból i tkliwość, ale stopień wydajności jest inny, często towarzyszy mu osłabienie mięśni. Niektórzy pacjenci wykazują subiektywne bóle mięśniowe bez tkliwości. Czasami ból mięśni nie występuje klinicznie, ale biopsja mięśni wykazuje zmiany zapalne w miopatii, a enzymy mięśni w surowicy rosną.

4. Wydajność układu pokarmowego

Około 2/3 pacjentów ma niską funkcję motoryczną przełyku, która charakteryzuje się niedrożnością lub tępym bólem za mostkiem podczas połykania suchego jedzenia, bardziej oczywistym w pozycji leżącej, któremu towarzyszy zapalenie przełyku w późniejszym etapie i różne stopnie bólu podczas połykania jedzenia. Może mieć ruchliwość jelit, niski ból brzucha, wzdęcie brzucha i zaparcia na przemian, niektórzy pacjenci mogą mieć łagodną do umiarkowanej wątrobę, powiększenie śledziony.

5. Działanie układu oddechowego

Zapalniczka bez objawów oddechowych, poważne trudności w oddychaniu po wysiłku, nadciśnienie płucne, zapalenie opłucnej itp. Słychać badanie fizykalne, głos mokry i głos suchy.

6. Działanie układu krążenia

Zajęcie serca jest rzadkie, a większość objawów obejmuje zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, chorobę całego serca lub zastawkową chorobę serca.

7. Wydajność układu moczowego

Literatura podaje, że zajęcie nerek jest rzadkie (0% do 10%), chociaż niektóre zmiany są łagodne, ale niektórzy pacjenci mogą umrzeć z powodu postępującej niewydolności nerek, niektórzy to uporczywa lub przerywana białkomocz Niższe krwiomocz, odlew granulowany, odlew czerwonych krwinek, taki jak biopsja nerki, rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, ogniskowe zapalenie nerek lub tylko proliferacja komórek zrębowych naczyń, badanie mikroskopowe pod kątem zmian naczyniowych z nadciśnieniem, Hiperplazja komórek kłębuszkowych i zlokalizowane pogrubienie błony podstawnej, któremu towarzyszy znaczny rozrost błony wewnętrznej i niedrożność światła.

8. Wydajność układu moczowego

Około 10% pacjentów ma objawy neurologiczne, zwykle nerwoból nerwu trójdzielnego, czasami przemijające zaburzenia psychiczne, liczne nerwobóle obwodowe, zawał mózgu, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i drgawki.

Badanie mieszanej choroby tkanki łącznej

1. Rutyna krwi i sedymentacja krwi

Białe krwinki są na ogół normalne lub zmniejszone. W przypadku zakażenia białe krwinki mogą być podwyższone, czerwone krwinki mogą być łagodnie lub umiarkowanie zmniejszone, a płytki krwi mogą również zmniejszać sedymentację krwi, gdy choroba jest aktywna.

2. Rutynowe badanie moczu

Niektórzy pacjenci mają niewielką ilość białkomoczu, czerwonych krwinek, a czasem typu rurki.

3. Badanie biochemiczne

Enzymy mięśniowe w surowicy (aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, fosfokinaza kreatynowa, aldolaza, dehydrogenaza mleczanowa) są zwiększone w zaangażowaniu mięśni, a globula gamma jest zwiększona w elektroforezie białek 3/4 pacjentów.

4. Badanie immunologiczne

Miano fluorescencyjnych przeciwciał przeciwjądrowych wzrosło i zostało zauważone, poziom dopełniacza w surowicy był prawidłowy, przeciwciało anty-dsDNA było 12% dodatnie, test E-rozety i test fitohemaglutyniny (PHA) były w większości niskie, test krzepnięcia krwi Przeciwciało do ekstrahowalnego antygenu jądrowego (ENA) ma wysokie miano (1: 1000 do 1: 1 milion), podczas gdy toczeń rumieniowaty układowy ma niskie miano (1:10 do 1: 1000), ekstrahowalny antygen jądrowy ( ENA) przeciwciała i miana przeciwciał przeciw rybonukleoproteinie (RNP) są podwyższone, co ma ogromne znaczenie w diagnostyce klinicznej tej choroby. W fluoroskopii skóry można zaobserwować odkładanie immunofluorescencyjne i barwienie jądra nabłonkowego plamki, a kilku pacjentów ma czynnik reumatoidalny i komórki tocznia. Test Coomba był pozytywny.

5. Badanie EKG

Większość z nich to tachykardia zatokowa, u poszczególnych pacjentów występują zmiany zapalne mięśnia sercowego lub przedwczesne skurcze komorowe, migotanie przedsionków, rytm migracyjny i niewydolność wieńcowa.

6. Elektromiografia

Dwie trzecie pacjentów wykazywało różny stopień miopatii zapalnej.

7. Kontrola rentgenowska

(1) Radiografia klatki piersiowej: oba płuca mają śródmiąższowe zmiany w płucach, które są bardziej powszechne w dwóch polach płuc. Pogrubiona tekstura płuca jest wpleciona w cienką siatkę, a 30% pacjentów może mieć nieregularne cienie, czasami Wysięk opłucnowy jest niewielki, a serce pojawia się jako wysięk osierdziowy lub zapalenie mięśnia sercowego we wczesnym lub aktywnym stadium choroby. Cień serca jest zwykle powiększany, a pulsacja zanika lub słabnie.

(2) badanie posiłku barowego: główna zmiana przełyku jest osłabiona lub nawet zanikła, światło rozluźnia się i rozszerza, wykrztuśne mija powoli, czas przebywania jest długi, a środkowy i dolny odcinek są oczywiste. Jelito cienkie wykazuje rozszerzenie jelit, fałdy błony śluzowej stają się gęste, zaburzenia i perystaltyka zmniejszają się. Powolny, wykrztuśny rozproszony, podobny do zespołu złego wchłaniania jelitowego.

8. Test czynności płuc

Dwie trzecie pacjentów wykazało zmniejszenie funkcji dyfuzji gazu, a około połowa pacjentów miała restrykcyjne zaburzenia oddychania.

9. Inne

Kiedy wole zostanie znalezione, wykonuje się biopsję tarczycy, a jeśli patologiczny odcinek biopsji wykazuje zmniejszenie glejaka ścięgnistego, acinus jest zastępowany przez komórki tkankowe i ziarniniak olbrzymiokomórkowy. Nacieki i zwłóknienie komórek plazmatycznych są wiarygodnym dowodem przewlekłego limfocytowego zapalenia tarczycy.

Diagnoza i diagnoza mieszanej choroby tkanki łącznej

Kryteria diagnostyczne

Nie ma jasnych i ujednoliconych kryteriów diagnostycznych dla tej choroby, opartych głównie na wszechstronnej ocenie. Każde kliniczne spotkanie z zapaleniem wielostawowym lub bólem stawów, zjawisko Raynauda, ​​brak stałej części bólu mięśni, niewyjaśniony obrzęk palca, różne stopnie anemii i szybkość sedymentacji erytrocytów Zwiększenie lub pacjent ma nietypowe cechy kliniczne tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia skórno-mięśniowego, twardziny układowej lub obu, to znaczy należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia choroby, należy wykonać ANA, gdy miano jest większe niż 1: 160 i zauważono, miano przeciwciała anty-RNP wzrosło, możesz potwierdzić diagnozę.

W 1987 roku Sharp zaproponował następujące kryteria diagnostyczne choroby:

Główny standard

(1) Zapalenie mięśni (ciężkie).

(2) Płuca obejmują funkcję dyfuzji 1CO <70%;

2 nadciśnienie płucne;

3 Biopsja płuc wykazała proliferacyjne uszkodzenie naczyń.

(3) Zjawisko Renault lub funkcja perystaltyki przełyku jest zmniejszona.

(4) Obrzęk dłoni lub stwardnienie palców.

(5) Miano przeciwciał anty-ENA ≥ 1: 10000, przeciwciało anty-UIRNP dodatnie, przeciwciało anty-Sm ujemne.

2. Kryteria wtórne

(1) Wypadanie włosów.

(2) Leukopenia jest mniejsza niż 4 x 109 / L.

(3) niedokrwistość hemoglobina żeńska

(4) zapalenie opłucnej.

(5) zapalenie osierdzia.

(6) Neuropatia trójdzielna.

(7) Zapalenie stawów.

(8) rumień na policzku.

(9) Trombocytopenia <100 × 109 / L.

(10) Zapalenie mięśni (łagodne).

(11) W tylnej części dłoni występuje obrzęk.

3. Potwierdzona diagnoza

(1) 4 główne kryteria kliniczne.

(2) Serologiczne dodatnie przeciwciało anty-RNP, miano> 1: 4000, z wyjątkiem dodatniego przeciwciała anty-Sm.

4. Możliwa diagnoza

(1) Kliniczne:

13 głównych kryteriów.

22 główne kryteria (1, 2 lub 3) i 2 kryteria wtórne.

(2) Serologiczne dodatnie przeciwciało anty-RNP, miano> 1: 1000.

5. Podejrzana diagnoza

(1) Kliniczne:

13 głównych kryteriów.

22 główne kryteria.

31 głównych standardów lub 3 standardy wtórne.

(2) Serologiczne dodatnie przeciwciało anty-RNP, miano ≥ 1: 100.

Diagnostyka różnicowa

Choroba jest podobna do tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia skórno-mięśniowego, twardziny układowej, dlatego należy zauważyć, że identyfikacja powyższych chorób może opierać się na cechach klinicznych i immunologicznym badaniu, jeśli to konieczne, w połączeniu z histologicznymi zmianami patologicznymi, ogólnie Nie jest trudny do zidentyfikowania, jest dość trudny do zidentyfikowania zespołu nakładania się związanego z toczniem rumieniowatym układowym za pomocą objawów klinicznych. Lista nakładających się zespołów związanych z toczniem rumieniowatym układowym jest określona w następujący sposób (Tabela 1):

Chorobę należy również odróżnić od dorosłej choroby martwej natury i choroby zapalenia naczyń. Dwa ostatnie mogą wyodrębnić przeciwciała z antygenem jądrowym (ENA) i są ujemne dla przeciwciał RNP.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.