Xanthogranulomatous odmiedniczkowe zapalenie nerek

Wprowadzenie do żółtego ziarniniakowego odmiedniczkowego zapalenia nerek Ksantogranulomatyczne odmiedniczkowe zapalenie nerek (XGPN) jest rzadkim, ciężkim przewlekłym zapaleniem nerek, które powoduje rozproszone uszkodzenie miąższu nerki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Nadciśnienie Nefropatia obturacyjna

Przyczyny żółtego ziarniniakowego odmiedniczkowego zapalenia nerek

Zakażenie bakteryjne (55%):

Długotrwałe przewlekłe zapalenie prowadzi do ciągłego niszczenia tkanki nerkowej, uwalniania lipidów, fagocytozy przez komórki tkanek w celu utworzenia żółtych komórek nowotworowych i niedrożności dróg moczowych w połączeniu z infekcją.

Współczynnik ciała (45%):

Nieprawidłowy metabolizm lipidów, dysfunkcja immunologiczna, szczególnie ogniskowe żółte ziarniniakowe odmiedniczkowe zapalenie nerek ze względu na niską funkcję immunologiczną gospodarza, tak że łagodne zmiany zapalne w miąższu nerkowym nie mogą się zagoić, proteiny, Escherichia coli są najczęstsze Mogą być również wywoływane bakterie chorobotwórcze, Staphylococcus aureus oporny na penicylinę.

Patogeneza

Chociaż jest pewne, że choroba jest spowodowana infekcją bakteryjną, a niedrożność dróg moczowych może sprzyjać jej występowaniu, patogeneza jest nadal niejasna.

Istnieją dwa rodzaje objawów patologicznych:

1 typ ogniskowy: rzadziej, objawiający się głównie jako żółta guzopodobna masa w nerce.

2 typ rozproszony: nerka jest wyraźnie powiększona, większość z nich to ropa i nerka, miąższ nerki jest poważnie uszkodzony, a guz nerki można zobaczyć na powierzchni miedniczki nerkowej lub miąższu nerki. Zrosty okołonerkowe są w znacznym stopniu zwłóknione i obejmują otaczające tkanki i narządy.

Malek etap kliniczny: stadium I śródnerkowe: zmiany są ograniczone do miąższu nerki, atakują tylko 1 miedniczkę nerkową lub część miąższu nerki; etap II cyklu nerkowego: zmiany śródnerkowe ze stadium I, ale przenikają miąższ nerkowy w celu zaatakowania tłuszczu okołoporodowego; Etap nerkowy III stopnia: uszkodzenie jest rozproszone w większości lub wszystkich nerkach i w znacznym stopniu wpływa na otaczające tkanki nerki i tylnej otrzewnej.

Mikroskopowo, pomarańczowo-żółte zmiany składają się z tkanek zapalnych, które składają się z dużych piankowych makrofagów, cytoplazmatycznych granulek małych makrofagów, neutrofili, limfocytów, komórek plazmatycznych i fibroblastów oraz dużej liczby błony śluzowej okołooczodołowej. Neutrofile i nekrotyczne fragmenty tkanek, czasami widoczne olbrzymie komórki ciał obcych, cytoplazma makrofagów piankowych, szczególnie komórki cytoplazmatyczne małych makrofagów ziarnistych, były silnie dodatnie pod względem barwienia cytozolowego PAS.

Żółte ziarniniakowe odmiedniczkowe zapalenie nerek

Główne środki zapobiegania tej chorobie są następujące:

1. Nalegaj, aby pić codziennie więcej wody, często oddając mocz, aby przepłukać pęcherz i cewkę moczową oraz unikać bakterii w drogach moczowych. Jest to najłatwiejszy i najskuteczniejszy sposób.

2. Zwróć uwagę na oczyszczenie genitaliów w celu zmniejszenia flory bakteryjnej w cewce moczowej.W razie potrzeby nałóż krem ​​neomycynowy lub furanodynowy na błonę śluzową lub skórę krocza cewki moczowej, aby ograniczyć ponowną infekcję na miejscu.

3. Staraj się unikać używania sprzętu do dróg moczowych i w razie potrzeby ściśle aseptycznie.

Powikłania żółtego ziarniniakowego odmiedniczkowego zapalenia nerek Komplikacje, nefropatia obturacyjna

Główne powikłania to wysokie ciśnienie krwi, nefropatia obturacyjna, kamień moczowy i tak dalej.

Żółte ziarniniakowe odmiedniczkowe zapalenie nerek objawy wspólne zmęczenie i utrata masy ciała zaparcia nieregularna gorączka anoreksja ziarniniak nadciśnienie zakażenie dróg moczowych zajęcie nerek

Choroba występuje rzadko w praktyce klinicznej, często tylko jednostronne zajęcie nerek, rzadkie obustronne uszkodzenia; większość pacjentów z bólem nerek i nawracającymi infekcjami dróg moczowych, gorączka (nieregularna gorączka), dyskomfort, zmęczenie, anoreksja, utrata masy ciała, utrata masy ciała I zaparcia, od objawów klinicznych po diagnozę, zwykle 3 miesiące do 9 lat, 73% pacjentów ma kamienie, niedrożność dróg moczowych lub historię cukrzycy, 38% ma historię zakażenia dróg moczowych, 60% może osiągnąć masę talii, 40% Mają wysokie ciśnienie krwi.

Badanie żółtego ziarniniakowego odmiedniczkowego zapalenia nerek

Badanie bakteriologiczne moczu

Badanie moczu u ponad 88% pacjentów z pyurią i białkomoczem; wskaźnik dodatni posiewu moczu od 74% do 86%, głównie Escherichia coli i Proteus, sporadycznie oporny na penicylinę Staphylococcus aureus, poranne odwirowanie moczu, osad Rozmaz można wykorzystać do znalezienia komórek piankowatych. Jeśli na plasterku znajduje się więcej niż 5 komórek piankowatych, chorobę można zdiagnozować, a wskaźnik dodatni wynosi 82,6%.

2. Badanie krwi

Zwykłe zwiększenie liczby białych krwinek i szybkość sedymentacji erytrocytów; anemia występuje częściej, stanowiąc od 65% do 78%.

3. Badanie obrazowe

(1) Badanie rentgenowskie: zmiany rentgenowskie choroby są bardzo niespójne, widoczne są różne ogniskowe lub rozproszone zmiany, aw zależności od obecności lub braku niedrożności, kamieni i innych nieprawidłowości, 80% pacjentów z IVP może Stwierdzono, że chora nerka z kamieniami nie jest rozwinięta, a deformacja miedniczek nerkowych jest również powszechna, zwłaszcza chora nerka jest rozproszona, a uraz ogniskowy charakteryzuje się torbielowatą lub masową jamą, w której wada wypełnienia.

Angiografia nerkowa wykazała, że ​​większość żółtych ziarnistych obszarów nefropatii miała zmniejszone lub nieobecne naczynia krwionośne, i nie było małych naczyń wewnątrznaczyniowych bez obwodowych naczyń krwionośnych, często bez patologicznych naczyń krwionośnych, a czasami niektóre przypadki wykazały zwiększone naczynia krwionośne.

(2) Badanie CT: z powodu samej angiografii nerkowej nie jest możliwe odróżnienie XGPN, anomalnej masy jałowej lub martwiczego gruczolakoraka jałowego, a tomografia komputerowa może wyraźnie wykazać wiele guzków w nerce lub Duże masy zmian o niskiej gęstości z kamieniem i zwapnieniami miedniczek nerkowych lub układu przewodów zbiorczych Ograniczony XGPN nadal ma następujące objawy:

1 Nerka jest powiększona i zdeformowana, a strefa gęstości torbielowatej. Wartość CT waha się od -15 do 30 Hu, w zależności od ilości lipidów, ale nie pokazuje prawdziwej gęstości tłuszczu. Po wstrzyknięciu wykazuje oczywistą poprawę obwodu zmiany. Jest to spowodowane tkanką ziarninującą otaczającą naczynia krwionośne, a żółte zmiany nowotworowe zawierające lipidy nie są wzmocnione.

2 zlokalizowana masa nerkowa, poza obrysem nerki, o równej lub nieco większej gęstości, przypomina raka nerki, ale wzmocnienie nie jest oczywiste po wzmocnieniu Ponieważ otaczający miąższ nerkowy jest wyraźnie wzmocniony, granica zmiany staje się bardzo wyraźna, a względna gęstość jest niska. Różni się to od raka nerki.

3 Ograniczona morfologia zmian jest w większości okrągła, co odzwierciedla powolny wzrost zmiany.

4 łatwo zaatakować przestrzeń okołoporodową i mięsień psoas, CT wykazało pogrubienie powięzi nerkowej, uszkodzenia i zrosty mięśnia psoas.

4. Histopatologia nerek

(1) Obserwacja wzrokowa: widoczne powiększenie nerek, pogrubienie i przyczepność torebki nerkowej i tkanki okołozębowej, zmiany mogą być prezentowane jako pojedyncze zmiany podobne do guza ograniczone do poziomu nerki, mogą być również rozproszone liczne zmiany, widok przekrojowy, Miednica nerkowa i miednica nerkowa są rozszerzone, zawierają płyny podobne do ropy i / lub kamienie (często jeleń rogacz). Miąższ nerki, zwłaszcza otaczająca tkanka rozszerzonej miedniczki nerkowej, jest zastępowana pomarańczowo-żółtą, miękką tkanką zapalną. Wokół często występuje wiele małych ropni. Owinąć się.

(2) Zniszczenie tkanki nerkowej pod mikroskopem, pomarańczowo-żółta tkanka zmiany składa się z dużych zapalnych makrofagów piankowych, małych makrofagów zawierających ziarniste cytoplazmy, neutrofili, limfocytów, komórek plazmatycznych i fibroblastów. Komórki itp., Duża liczba neutrofili i martwiczych resztek można zobaczyć wokół błony śluzowej miedniczek nerkowych, nawet gigantyczne komórki ciał obcych, cytoplazma komórek piankowatych, szczególnie małe cząsteczki komórek jednojądrzastych, barwienie PAS jest silnie dodatnie.

5. Rezonans magnetyczny (MRI) i ultradźwięki B są również pomocne w diagnozie.

Diagnoza i diagnoza żółtego ziarniniakowego odmiedniczkowego zapalenia nerek

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie żółtego ziarniniakowego odmiedniczkowego zapalenia nerek opiera się na możliwości wystąpienia XGPN u pacjentów z przewlekłym zakażeniem dróg moczowych, dodatnimi porannymi rozmazami komórek piany i rozmazami rentgenowskimi niektórych podejrzanych zmian. Jednostronne powiększenie nerek, pylografia dożylna (IVP) nie wykazały funkcji nerek, nerek i (lub) moczowodu w celu znalezienia kamieni, angiografia nie wykazała masy naczyniowej lub guza z przerzedzeniem nerkowych naczyń krwionośnych, naczynia krwionośne wokół moczowodu były znaczące Torbielowate zmiany dylatacyjne, nieregularne uszkodzenia nerek ze znacznymi zaburzeniami czynności nerek w istotnych obszarach beznaczyniowych oraz charakterystyczne ustalenia wartości CT i MRI, zgodnie z którymi cechy charakterystyczne, 40% przypadków można zdiagnozować lub przedoperacyjnie Diagnoza dodatkowo, ponieważ żółte ziarniniakowe odmiedniczkowe zapalenie nerek jest spowodowane infekcją bakteryjną, hodowla moczu jest prawie zawsze dodatnia, a Proteus mirabilis i Escherichia coli są najczęstsze, ponieważ wskaźnik zakażeń Escherichia coli jest wysoki, odporny na penicylinę I Podobna sytuacja występuje w przypadku zakażenia S. aureus.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę łatwo rozpoznaje się jako raka nerkowokomórkowego. Doniesiono również, że chorobie tej może towarzyszyć rak nerkowokomórkowy lub przejściowy rak nabłonka. Należy zauważyć, że rak nerki jest guzem bogatym w naczynia krwionośne, który może wykazywać oczywiste nieregularne wzmocnienie. Choroba nie jest wzmocniona lub występuje wzmocnienie obwodowe. W uszkodzeniu występuje obszar podobny do woreczka lub przegrody, dlatego wzmocnione skanowanie może stanowić ważną podstawę do diagnostyki różnicowej. Ponadto choroba ma kamienie, niedrożność, ropień i ropień. Substancja i miejscowa żółta tkanka przylegają do miedniczki nerkowej i miedniczki nerkowej, która jest również chorobą zapalną, dlatego należy ją odróżnić od innych chorób obturacyjnych, takich jak przewlekłe infekcje dróg moczowych, takie jak gruźlica nerek.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.