Duża ziarnista białaczka limfocytowa

Wprowadzenie do dużej ziarnistej białaczki limfocytowej Duża ziarnista białaczka limfoblastyczna (LGLL), zapoczątkowana w 1977 r., Jest przewlekłym neutropenicznym zespołem klinicznym z limfopenią granulocytów krwi obwodowej. Oficjalnie nazwany około 1985 roku. Jego cytogenetyka jest nieprawidłowością klonalną, która determinuje charakter jego złośliwego guza. Powszechnie używane nazwy obejmują: choroby proliferacyjne limfocytów Tγ, choroby limfoproliferacyjne z limfocytami ziarnistymi i przewlekłą białaczkę limfocytową T. Grupa współpracująca z FAB sklasyfikowała go jako przewlekłą białaczkę limfocytową T. Duże ziarniste limfocyty (LGL) stanowią od 10% do 15% normalnych jednojądrzastych komórek krwi obwodowej, w tym CD3- (komórki NK) i CD3 (komórki T). Dlatego klasyfikacja REAL dzieli LGLL na T-LGLL i NK-LGLL. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zwłóknienie szpiku

Przyczyna dużej ziarnistej białaczki limfocytowej

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna T-LGLL jest nieznana i może być związana z retrowirusem podobnym do HTLV1 / II, który jest związany z infekcją wirusem EB.

(dwa) patogeneza

Klonalna proliferacja LGL wymaga kilku etapów: odpowiedzi antygenowej, dodania specyficznych limfokin (takich jak IL-12, IL-15 itp.), Nieprawidłowej regulacji szlaku regulacji apoptozy ligandu Fas / Fas, a patogeneza może być związana z HTLV I / Wirus HTLV-I został wyizolowany z retrowirusa podobnego do II; region genu pol, px wirusa HTLV-II został sklonowany i zsekwencjonowany, a zakażenie wirusem EB może być związane z występowaniem NK-LGLL. LGLL ma wskaźnik infekcji wirusem EB większy niż 50%; RNA wirusa EB lub antygen jądrowy można wykryć różnymi metodami.

Zapobieganie dużej ziarnistej białaczce limfocytowej

Popraw kondycję fizyczną, wzmocnij ćwiczenia i zapobiegaj infekcjom wirusowym.

Duże ziarniste powikłania białaczki limfocytowej Powikłania, zwłóknienie szpiku

Powtarzające się zakażenie gorączką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz zwłóknieniem szpiku jest najczęstszym powikłaniem LGLL.

Objawy dużej ziarnistej białaczki limfocytowej Częste objawy Trwała gorączka, nocne poty, powiększenie wątroby, powiększenie węzłów chłonnych, powtarzające się zakażenie, granulocyty, powiększenie wątroby i śledziony, reumatoidalne zapalenie stawów

T-LGLL stanowi około 85% LGLL, co jest częste u młodych pacjentów, a jedna trzecia pacjentów może być bezobjawowa w momencie prezentacji; początkowe objawy obejmują powtarzające się infekcje bakteryjne (często związane z neutropenią), zmęczenie, 20% do 30% Pacjenci mogą mieć nocne poty, utratę masy ciała, główne objawy: od 20% do 50% pacjentów ma powiększenie śledziony, obrzęk wątroby stanowił 20%, węzły chłonne, naciek płuc jest rzadki.

NK-LGLL rozwija się szybko, z młodym początkiem, z medianą wieku 39 lat. Początkowymi objawami są głównie gorączka, nocne poty, utrata masy ciała i inne objawy choroby limfocytów B i hepatosplenomegalii. Większość pacjentów ma naciek szpiku kostnego, któremu czasami towarzyszy Zwłóknienie szpiku, niektórzy pacjenci mogą mieć zajęcie przewodu pokarmowego, a reumatoidalne zapalenie stawów występuje rzadko.

1, objawy kliniczne powtarzających się infekcji, łagodny obrzęk śledziony, brak uszkodzeń skóry.

2, liczba krwinek wzrosła umiarkowanie, liczba granulocytów obojętnochłonnych znacznie spadła, liczba limfocytów wynosiła> 5 × 109 / L, z czego LGL stanowiło od 50% do 90%, trwając 3 miesiące.

3, szpik kostny można zobaczyć, że proliferacja komórek erytroidalnych jest niska, komórki szpikowe lub bariera termiczna LGL to naciek śródmiąższowy.

4. Immunofenotypy to CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.

Badanie dużej ziarnistej białaczki limfocytowej

1. Krew obwodowa: może występować niedokrwistość, małopłytkowość, neutropenia, wartość bezwzględna często <0,5 × 109 / L, wzrost wartości bezwzględnej limfocytów, znaczny wzrost LGL.

2. Szpik kostny: można zwiększyć zaburzenia dojrzewania komórek szpikowych, nacieki LGL i komórki plazmatyczne.

3. Barwienie kwaśną fosfatazą (ACP): barwienie silnie dodatnie, niespecyficzna esterazy (ANAE) barwienie słabo dodatnie lub ujemne.

4. Czynnik reumatoidalny: 60% dodatni, 80% pozytywny na przeciwciało przeciwjądrowe, 41% na przeciwciało przeciw neutrofilom i przeciwciało przeciwpłytkowe, często monoklonalna wysoka globulinemia, niedobór odporności komórkowej, redukcja komórek NK, aktywność Niższe.

5. Test Coombsa jest pozytywny, a T-LGLL stanowi około 50%.

6. Biopsja szpiku kostnego: Często występują guzki węzłów chłonnych B i rozproszone LGL, obserwowane jest również zatrzymanie dojrzewania granulocytów i PRCA.

7. Biopsja węzłów chłonnych i śledziony: stwierdzono głównie naciek białaczki na czerwoną miazgę i guzki śledziony, zwiększone komórki plazmatyczne i znaczny ośrodek zarodkowy.

8. Zgodnie z objawami klinicznymi wybrano objawy RTG, USG B i elektrokardiogram.

Diagnoza i diagnoza dużej ziarnistej białaczki limfocytowej

Pacjenci z przewlekłą lub nawracającą neutropenią lub PRCA z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym ze zwiększonym LGL powinni rozważyć możliwość wystąpienia T-LGLL, wirusa cytomegalii i zakażenia HIV, co może prowadzić do łagodnego wzrostu komórek LGL, a niektórzy pacjenci z CD3- Komórki LGL rosną, ale objawy kliniczne NK-LGLL są przewlekłe, a badanie cytogenetyczne może udowodnić, że LGL jest poliklonalny.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.