Choroba zbiornika delta

Wprowadzenie do choroby storage-przechowywania Choroba storage-storage pool (δ-SPD) została po raz pierwszy opisana przez Weissa w 1969 roku. Choroba ta jest heterogenną chorobą z łagodną tendencją do krwawień u pacjentów, nieprawidłowościami fali agregacji drugiej fazy płytek i zagęszczaniem płytek. Ciało może charakteryzować się różnym stopniem redukcji. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:

Choroba Δ-przechowywania

(1) Przyczyny choroby

Obecnie brak istotnych informacji

(dwa) patogeneza

Podstawową wadą jest to, że zawartość gęstych cząstek płytek ADP, ATP, serotoniny, jonów wapnia itp. Jest zmniejszona.

Zapobieganie chorobom zachowawczym Δ

Wzór genetyczny jest nieznany, ale u niektórych pacjentów stwierdzono dominację autosomalną.

Powikłania choroby Δ-przechowywania Komplikacja

Bez specjalnych komplikacji

δ-Objawy chorobowe spichrzania Częste objawy Krwawienie z nosa Krwawienie Krwawienie Objętość miesiączki Wiele plam krwawienia na skórze

Krwawienie pacjenta było łagodne, z łagodnym do umiarkowanego krwawieniem, objawiającym się wybroczynami skórnymi, krwawieniem z dziąseł, krwawieniem z nosa, krwotokami miesiączkowymi i krwawieniem podczas porodu, ale ogólnie brak krwawienia ze stawów i przewodu pokarmowego.

Kontrola Δ-przechowywania

1. Liczba i morfologia płytek krwi są prawidłowe.

2. Czas krwawienia jest przedłużony.

3. Płytki krwi są normalne dla ADP i indukowanej adrenaliną agregacji płytek pierwszej fazy, podczas gdy fale agregacji drugiej fazy mają różne stopnie nieprawidłowości.

4. Zawartość gęstych granulek płytek krwi ATP, ADP, 5-HT, Ca2 itd. Została znacznie zmniejszona, a cała liczba płytek ATP / ADP ≥ 3,0.

Diagnoza i identyfikacja choroby storage-przechowywania

Choroba może występować samodzielnie lub w ramach innych chorób dziedzicznych, takich jak zespół Hermanky'ego-Pudlaka, zespół Chediaka-Higashiego, zespół Wiskotta-Aldricha itp. Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od objawów klinicznych i badań laboratoryjnych.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.