Napadowa zimna hemoglobinuria

Wprowadzenie do napadowej zimnej hemoglobinurii Paroksysmalcoldhemoglobinuria (PCH) jest rzadką chorobą charakteryzującą się hemoglobinurią występującą nagle po przeziębieniu układowym lub miejscowym Czynniki wywołujące hemolizę są najczęściej ostre po przeziębieniu, ale nie są oczywiste. . Po kilku minutach lub godzinach następuje krótki dreszcz, gorączka (do 40 ° C), ogólne osłabienie, dyskomfort w jamie brzusznej, ból pleców i kończyn dolnych, nudności, wymioty. Po pierwszym moczu następowała hemoglobinuria, która była ciemnoczerwona lub czarna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% -0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zakrzepica

Napadowa zimna hemoglobinuria

(1) Przyczyny choroby

Wirus, mykoplazm, zakażenie krętków.

(dwa) patogeneza

Stwierdzono, że hemoliza tej choroby jest powodowana przez zimne przeciwciało 7S IgG (przeciwciało Donatha-Landsteinera, zwane przeciwciałem DL), gdy temperatura spada poniżej 20 ° C, zimne przeciwciało wiąże się z krwinkami czerwonymi i aktywuje dopełniacz. Gdy temperatura podniesie się do 37 ° C, przeciwciało odpadnie, ale kolejność aktywacji dopełniacza jest zakończona, to znaczy następuje hemoliza, a przeciwciało DL jest hemolizyną, ale występuje również pewna aglutynacja.

Napadowe zapobieganie zimnej hemoglobinurii

Napadowe powikłania zimnej hemoglobinurii Zakrzepica powikłań

1. Zakażenie: Pacjenci z napadową zimną hemoglobinurią są podatni na różne infekcje, szczególnie infekcje dróg oddechowych i dróg moczowych, które mogą wywoływać hemoglobinurię. W Chinach ciężkie infekcje są często główną przyczyną śmierci u pacjentów z napadową zimną hemoglobinurią.

2. Zakrzepica: Zakrzepica w różnych częściach stanowi od 23% do 50% napadowej zimnej hemoglobinurii w Europie i Ameryce i jest główną przyczyną śmierci u pacjentów z napadową zimną hemoglobinurią w tych obszarach.

Napadowe zimne objawy hemoglobinurii typowe objawy białkomocz hemoglobinuria dyskomfort w jamie brzusznej nudności osłabienie zimna wojna ból krzyża niskocząsteczkowy białkomocz

Większość czynników wywołujących hemolizę to ostry początek po przeziębieniu, ale są też tacy, którzy nie są oczywiste, pojawiają się w ciągu kilku minut lub godzin, krótkie dreszcze, gorączka (do 40 ° C), ogólne osłabienie, dyskomfort w jamie brzusznej, ból w dolnej części pleców i kończynach dolnych, nudności , wymioty, a następnie pierwszym moczem jest hemoglobinuria, ciemnoczerwona lub czarna, od objawów do hemoglobinurii przez kilka minut do 8 godzin, ostre reakcje ogólnoustrojowe i hemoglobinuria mogą ustąpić w ciągu kilku godzin, może trwać kilka dni, Pacjent ma powiększenie śledziony i hiperbilirubinemię. Po powtarzających się atakach może mieć hemosyderynę. Objawy ogólnoustrojowe są bardziej znaczące niż CAS. U pacjentów z PCH spowodowanych kiłą może wystąpić zespół Raynauda.

Badanie napadowej zimnej hemoglobinurii

1. Krew obwodowa jest ciężka, gdy niedokrwistość jest ciężka i szybko postępuje. Retikulocyty w ostrej fazie są zwykle zmniejszone, ale ostatecznie nastąpi wzrost retikulocytów. Otaczająca krew może mieć różne czerwone krwinki i deformacje, a także sferyczne czerwone krwinki, fragmenty czerwonych krwinek i alkofile. Kropkowane i wielokrotnie zabarwione czerwone krwinki, mogą pojawić się nawet młode czerwone krwinki, z krótką leukopenią na początku, a następnie leukocytozą.

2. Test hemosyderyny jest dodatni.

3. Test hemolizy na gorąco i na zimno (test DL) jest dodatni.

4. Pozytywny wynik testu Coombsa typu C3.

Diagnoza i diagnoza napadowej zimnej hemoglobinurii

Kryteria diagnostyczne

Oprócz typowych objawów klinicznych dodatni wynik testu hemolizy na zimno i zimno jest podstawą do rozpoznania tej choroby.

1. Kryteria diagnostyczne i podstawa

(1) Ostry początek po przeziębieniu, ciężkiej niedokrwistości, hemoglobinurii.

(2) Pozytywny wynik testu hemolizy na ciepło i zimno.

(3) Coombs testuje pozytywny typ C3.

2. Ocena diagnostyczna

(1) PCH jest rzadką chorobą z wyraźną przyczyną: występuje częściej u dzieci, więc pacjenci z hemoglobinurią powinni najpierw wykluczyć inne choroby, a następnie rozważyć PCH.

(2) Bezpośredni test Coombsa: może być dodatni na początku hemoglobinurii, a odstęp jest bardzo ujemny po początku. Należy odnotować czas dostarczenia próbki. Należy poprawić pozytywny wskaźnik testu surowicy w teście Coombsa.

(3) Napadowa zimna hemoglobinuria ma pierwotne i wtórne punkty: uważano, że występuje tylko w kiły w chorobach wtórnych, aw ostatnich latach uważa się, że jest ona związana z wirusowymi chorobami zakaźnymi, takimi jak zakaźne komórki jednojądrzaste. Wskazania, mykoplazmatyczne zapalenie płuc, odra, świnka, wirusowe zapalenie wątroby itp. Powinny być odpowiednio leczone.

Diagnostyka różnicowa

1. Napadowa nocna hemoglobinuria jest przeważnie przewlekłym przebiegiem, nawracająca hemoglobinuria, test laboratoryjny test Ham (+), wzrost swoistego przeciwciała CD55, komórek ujemnych CD59.

2. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna typu ciepłego przeciwciała może mieć podobne objawy kliniczne i przejściową hemoglobinurię w ostrym początku, ale zachęty są różne, test hemolizy na zimno i gorąco jest ujemny.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.