Histiocytarne martwicze zapalenie węzłów chłonnych

Wprowadzenie do martwiczego zapalenia węzłów chłonnych tkanek Histiocytarne martwicze martwicze zapalenie węzłów chłonnych (histiocyticnecroticlymphadenitis) jest nienowotworową chorobą powiększenia węzłów chłonnych, która jest przerostem reaktywnym węzłów chłonnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: liczne infekcje płuc

Przyczyna histiocytarnego martwiczego zapalenia węzłów chłonnych

(1) Przyczyny choroby

Etiologia tej choroby jest nadal niejasna, a zgodnie z jej doświadczeniem klinicznym często zdarzają się zakażenia dróg oddechowych, leukopenia, zwiększony odsetek limfocytów, nie ropne zapalenie węzłów chłonnych, nieskuteczne leczenie antybiotykami i cechy samoograniczające, co sugeruje, że choroba może być W związku z ostrymi infekcjami wirusowymi wielu uczonych badało różne wirusy, takie jak adenowirusy, parwowirusy i wielu członków rodzaju ludzkiego herpeswirusa (CMV, EBV, HHV8), koncentrując się na badaniach serologicznych wirusa we wczesnych stadiach, a później Ma tendencję do wykorzystywania bardziej specyficznych metod biologii molekularnej do wykrywania obecności genomów wirusowych w dotkniętych tkankach choroby, ale nadal trudno jest wyjaśnić rolę wirusa Epsteina-Barra i wirusa HHV8 w tej chorobie. Huh i wsp. Przeprowadzili 26 przypadków tkanki węzłów chłonnych w tej chorobie. Po wykryciu DNA KSHV / HHV8 znaleziono w 8 z nich i wydaje się, że HHV8 może być związany z rozwojem tej choroby, jednak w tym badaniu liczba komórek wirusowych DNA dodatnich nie została wyraźnie określona przez hybrydyzację in situ, więc Nie można wyjaśnić bezpośredniego związku między chorobą a infekcją wirusową, można zauważyć, że związek między infekcją wirusową a chorobą wymaga dalszego wyjaśnienia.

(dwa) patogeneza

Apoptoza jest jednym z najważniejszych odkryć histologicznych ostatnich lat. Takakuwa i wsp. Zastosowali znakowanie końca DNA w celu wykrycia fragmentacji jądrowego DNA w dotkniętych tkankach tej choroby. Jest to wczesna cecha apoptozy. Takano i in. Stwierdzono mikroskopowo typowe zmiany morfologiczne komórek apoptotycznych w dotkniętych tkankach, takie jak kondensacja chromatyny jądrowej i tworzenie ciał apoptotycznych. Analiza immunohistochemiczna in vitro nekrotycznego obszaru Kikuchi wykazała istnienie Fas i FasL. Limfocyty Perforiny () są również powszechne w wielu komórkach tkankowych i niektórych limfocytach Badania wykazały, że komórki CD8 wyrażają więcej Fas i FasL, podczas gdy CD4 + są mniej wyrażane, a rozrost tkanki lub reaktywnego węzła chłonnego poza obszarem uszkodzenia. W tkankach trudno było dostrzec komórki Perforin, Fas i FasL (). Immunohistochemia wykazała, że ​​ekspresja bcl-2 była znacznie zmniejszona w obszarze zmiany, wręcz przeciwnie, ekspresja bax wzrosła, a Bcl-2 może hamować apoptozę komórek. Śmierć i Bax mają odwrotny skutek.

Zmiany histopatologiczne, dotknięte węzły chłonne mają średnicę 1 ~ 2 cm, rzadko więcej niż 3 cm, kapsułka jest cienka, pod mikroskopem świetlnym istnieje wiele różnych rodzajów martwicy koagulacyjnej, a ogniska martwicze różnią się liczbą komórek tkanek. Monocyty podobne do komórek plazmatycznych, naciekające immunoblastami, można zaobserwować w fagocytozie komórek tkankowych, ale brak neutrofili, a także w obszarze nekrotycznym obserwuje się dużą liczbę nacieków komórek tkankowych. Charakterystykę morfologiczną komórek apoptotycznych można zobaczyć w uszkodzonym obszarze. Na przykład skurcz wielkości komórki, kondensacja cytoplazmatyczna i chromatyna jądrowa, ciała apoptotyczne itp. Pod mikroskopem elektronowym dowody obecności apoptozy w tkankach biorących udział w chorobie można uzyskać ze struktury ultrastrukturalnej. Powstawanie krwinek zachodzi głównie w obszarze wokół ognisk martwiczych, a niektóre komórki tkankowe można również zaobserwować w fagocytozowych ciałach i komórkach apoptotycznych.

Barwienie immunohistochemiczne wykazało, że komórki w obszarze nekrotycznym były głównie CD4, CD8 i CD68, a wiele komórek zawierało cząstki HLA-1. Komórki NK i komórki B były rzadkie, ze specjalną komórką monoklonalną do identyfikacji plazmocytoidalnych komórek jednojądrzastych. Barwienie MIP przeciwciał wykazało, że komórki MIP (+) nie były związane z CD3 i TCR, ale głównie z CD4, dlatego CD4 w obszarze martwiczym były głównie plazmocytoidowymi komórkami jednojądrzastymi MIP (+) i dotkniętym obszarem CD45RO + (+ ) Komórki mają więcej niż CD45RA (B) i mają mieszany rozkład, co wskazuje, że limfocyty nie są przerostem klonalnym.

Zapobieganie martwiczemu zapaleniu węzłów chłonnych tkanek

Wczesna diagnoza i aktywne leczenie.

Powikłania martwiczego zapalenia węzłów chłonnych tkanek Powikłania liczne infekcje płuc

Zakażenia bakteryjne, takie jak zakażenia płuc, mogą wystąpić podczas wystąpienia choroby.

Histiocytarne martwicze objawy zapalenia węzłów chłonnych Częste objawy Leukopenia Relaks gorących granulocytów Zmniejszona hipertermia Niska gorączka Powiększenie węzłów chłonnych Nieregularne ciepło

1. Częściej u młodych kobiet, z większą częstością wiosną i latem, u niektórych pacjentów często występowała infekcja wirusowa przed chorobą, historia dusznicy bolesnej.

2. Rodzaj ciepła jest inny, może to być ciepło relaksacyjne, niskie ciepło lub nieregularne ciepło, do 39 ~ 40 ° C, może być również przerywana gorączka, niektórzy pacjenci mogą mieć normalną temperaturę ciała, gorączka trwa od 1 do 2 tygodni, indywidualni pacjenci Zrównoważone wysokie ciepło przez 1 do 2 miesięcy lub dłużej, na ogół może ustąpić samoistnie.

3. Węzły chłonne znajdują się głównie w szyi, ale mogą również obejmować pod pachami, obojczyk, kulkę, pachwinę itp. Aktywność i tekstura są miękkie. Początkowi często towarzyszy ból lub tkliwość i nie ma widocznego stanu zapalnego w okolicy lokalnej. Gorączka wzrasta lub maleje, co różni się od powiększenia węzłów chłonnych hematologicznych nowotworów złośliwych, takich jak chłoniak i grupa złośliwa. Tekstura jest twarda lub twarda, a cechy progresywnego powiększania bez tkliwości są różne.

4. Niektórzy pacjenci z wysypką mogą mieć wysypkę, którą są pokrzywka, grudki i rumień polimorficzny, które są często przemijające i znikają po 3 do 10 dniach.

5. Około 30% pacjentów z powiększeniem wątroby i śledziony może być obserwowane z łagodną powiększeniem wątroby, a 50% pacjentów może również mieć przemijającą powiększenie śledziony, a po ustąpieniu gorączki może wrócić do normy.

Obecnie w Chinach nadal brakuje jednolitych standardów diagnostycznych, opartych zasadniczo na trzech głównych osiągach:

1 łagodna bolesna limfadenopatia, głównie szyjne węzły chłonne;

2 gorączka, leczenie antybiotykami jest nieskuteczne i wrażliwe na glukokortykoidy;

3 przemijająca leukopenia, szczególnie neutropenia, objawy wtórne: zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, przemijająca hepatosplenomegalia, wysypka, trudność w użyciu wielu narządów do wyjaśnienia uszkodzenia wielu narządów, w połączeniu z badaniem patologicznym powiększonych węzłów chłonnych Ustal diagnozę.

Badanie martwiczego zapalenia węzłów chłonnych tkanek

1. W większości przypadków krwi leukopenia krwi obwodowej jest zmniejszona. Klasyfikacja wskazuje, że limfocyty są podwyższone. Niektórzy pacjenci mogą mieć atypowe limfocyty (mononukleoza zakaźna może również mieć nieprawidłową limfocytozę, ale całkowita liczba białych krwinek jest często znacznie zwiększona, a odsetek różnych węzłów chłonnych jest również wyższy. , często> 10%), hemoglobiny pacjenta i czerwonych krwinek, liczba płytek krwi jest w większości w normalnym zakresie.

2. Większość obrazów szpiku kostnego to zakaźny szpik kostny z degeneracją granulocytów, a poszczególni pacjenci mogą mieć zaburzenia dojrzewania granulocytów i zwiększone reaktywne komórki tkanek.

3. Biopsja węzłów chłonnych jest podstawą do rozpoznania tej choroby,

1 Normalna struktura węzłów chłonnych znika, w pobliżu paracortex znajduje się duży fragment martwicy i jest w nim wiele fragmentów. W obszarze martwiczym jest wiele komórek tkankowych bez infiltracji granulocytów. Komórki tkanek mogą pochłonąć fragmenty jądrowe, a komórki tkanek mogą ulec rozpadowi. Zanieczyszczenia i całkowita martwica;

Jednocześnie pojawiają się 2 widoczne zmutowane limfocyty (tj. Immunoblasty) i komórki jednojądrzaste podobne do komórek plazmy;

3 Pozostają guzki limfoidalne Immunohistochemia wykazała więcej komórek CD45RO + (T) niż komórek CD45RA + (B); komórki CD68 + i lizozym + były rozmieszczone głównie w obszarze martwiczym, tylko kilka rozproszonych w obszarze połączenia i obszarze brzeżnym, CD15 ujemny lub tylko w fascynacji Pozytywny dla kwaśnych granulocytów, co sugeruje, że zmiana nie ma ropnego działania, i może również wykluczać naciekanie komórek białaczki szpikowej.

4. Rentgen, badanie CT z wyjątkiem gruźlicy i zmian zajmujących guz.

5. B superpomocy węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony.

Rozpoznanie i różnicowanie martwiczego zapalenia węzłów chłonnych tkanek

Diagnoza

Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa

Choroba jest łatwo błędnie rozpoznana jako dur brzuszny, mononukleoza zakaźna i inne choroby zakaźne; grupa złośliwa, chłoniak złośliwy i inne guzy krwi; pacjentki łatwo można pomylić z chorobami tkanki łącznej, takimi jak SLE, należy zwrócić uwagę na identyfikację.

1. Histiocytoza złośliwa (grupa złośliwa) Grupa zła jest niebezpiecznym hematologicznym nowotworem złośliwym, który klinicznie często towarzyszy długotrwała wysoka gorączka z postępującą niewydolnością układową, węzłami chłonnymi, postępującym obrzękiem wątroby i śledziony, a także może mieć żółtaczkę i krwotok. Uszkodzenie skóry i wysięk surowiczy itp., Testy laboratoryjne często wykazały, że komórki krwi są stopniowo zmniejszane, rozmazy krwi można znaleźć nienormalne komórki tkanek lub atypowe komórki jednojądrzaste; rozmazy szpiku kostnego mają wiele nieprawidłowo ukształtowanych tkanek Komórki i wielojądrowe komórki olbrzymich tkanek oraz martwicze zapalenie węzłów chłonnych tkanki są łagodną i samoograniczającą się chorobą. Niewydolność ogólnoustrojowa i krwotok są rzadkie. Nieprawidłowości krwi są na ogół ograniczone do leukocytów z neutropenią, ale bez erytrocytów i płytek krwi. Nieprawidłowe, patologiczne cechy grupy chorobowej i choroby są również różne. Złośliwa grupa to złośliwy klonalny rozrost komórek tkankowych, a choroba jest reaktywnym rozrostem. Tkanki złośliwej grupy są badane immunohistochemicznie pod kątem CD68 i lizozymu (), a komórki tkankowe są rozproszone. Lub dystrybucja podobna do klastra, która różni się od choroby w postaci dużych plastrów w obszarze martwiczym; grupa zła często ma nieprawidłowości chromosomalne, takie jak translokacja 1p11 (1 kw. → 1p11), t (2: 5) (p23; q35), zwłaszcza 17p13 Różne ; A choroba rzadko zmiany chromosomalne.

2. Chłoniak nieziarniczy (NHL) często charakteryzuje się bezbolesną limfadenopatią, która może atakować inne narządy, a 20–30% pacjentów ma gorączkę, utratę masy ciała, nocne poty i inne objawy ogólnoustrojowe. Jest to choroba heterogeniczna, przy zaangażowaniu szpiku kostnego może wystąpić redukcja krwinek, a węzłom chłonnym martwiczego zapalenia węzłów chłonnych tkanek najczęściej towarzyszy łagodny ból i tkliwość. Mówiąc ogólnie, stopień obrzęku jest mniejszy niż w przypadku NHL, a tekstura jest miękka, NHL Tekstura węzłów chłonnych jest stosunkowo twarda, pełna i można ją stopić w późnym stadium. Infiltracja zewnątrznaczyniowa jest bardziej powszechna w NHL. Przebieg NHL jest postępujący i na ogół nie ma samoograniczenia. Różni się od tej choroby. Patologiczna biopsja odgrywa dużą rolę w identyfikacji tych dwóch. Rola, normalna struktura węzłów chłonnych NHL zostaje zniszczona, większość pęcherzyków limfatycznych i zatoki limfatycznej zanika, morfologia limfatyczna złośliwego przerostu jest nienormalna, przeważnie monoklonalna (limfocyt T lub komórka B) limfatyczna torebka i otaczające tkanki są również atakowane. W odróżnieniu od tej choroby, immunohistochemia pokazuje NHL, komórki złośliwe wykazują dodatnie komórki limfocytów T lub markerów komórek B, a druga jest tylko kilka rozproszonych, co jest reaktywnym składnikiem komórkowym. Chore komórki T i B są raczej przerostem mieszanym niż monosomatozą lub przerostem monoklonalnym. Obecność lub brak płatkowej martwicy jest również ważną patologiczną cechą choroby, dlatego nie jest trudno ją zbadać klinicznie i patologicznie. Zidentyfikuj dwa.

3. Kobiety z toczniem rumieniowatym układowym (SLE) u kobiet z gorączką, wysypką, leukopenią, limfadenopatią, powiększeniem wątroby i śledziony, białkiem moczu i przeciwciałami przeciwjądrowymi są łatwo błędnie rozpoznawane jako SLE, ale SLE wciąż ma inne typowe cechy, Takich jak fotoalergiczny, motylkowy policzek, rumień tarczowy i zapalenie stawów itp., Na ogół nie pojawiają się w tej chorobie, pacjenci SLE mają również pewne specyficzne nieprawidłowości w testach, takie jak przeciwciało anty-dsDNA, przeciwciało anty-Sm, komórki tocznia (+) itp. Jeśli jest biopsja węzłów chłonnych, łatwiej jest ją zidentyfikować. Chociaż biopsję węzłów chłonnych u pacjentów ze SLE można zaobserwować przy martwiczym zapaleniu węzłów chłonnych, nie ma dużej liczby komórek tkankowych i można zaobserwować naciek neutrofili. Jednak choroba ta jest ogólnie wolna od infiltracji neutrofili, ale są Duża liczba komórek tkankowych namnaża się i resztki fagocytozy. Warto wspomnieć, że jeśli chorobie towarzyszą przeciwciała przeciwjądrowe, należy uważać na wczesne objawy SLE.

4. Pacjenci z gruźlicą węzłów chłonnych mogą mieć gorączkę, limfadenopatię, leukopenię i inne niespecyficzne objawy, podobne do tej choroby, ale często są to testy TB lub PPD pacjentów z gruźlicą (+), typowa gruźlica na skrawkach tkanki węzłów chłonnych Guzki, immunohistochemia sugerują mieszaną proliferację komórek T i B, a rozproszone rozmieszczenie komórek tkankowych różni się od rozprzestrzeniania się choroby na dużą skalę. Gdy reakcja organizmu jest niska, ziarniniaki gruźlicze lub tylko nabłonek są często nieobecne wokół gruźlicy Otaczające komórki muszą być ostrożnie utożsamiane z chorobą. Tło małych podobnych do rozszczepienia jąder komórek T, rozrastających się wokół martwiczych ognisk tej choroby, ma wartość odniesienia dla resztkowych szczątków jądrowych w ogniskach.

5. Inne choroby Choroby zakaźne, takie jak dur brzuszny, zgodnie z posiewem krwi, test tłuszczowy, nie jest trudne do odróżnienia; mononukleoza zakaźna zgodnie z rozmazem krwi, test aglutynacji heterofilnej, oznaczanie przeciwciał anty-EBV może być jasne, inne leki są nadal dostępne Martwicze zapalenie węzłów chłonnych, jasna historia leku, biopsja węzłów chłonnych sugeruje, że w strukturze i rozproszonym rozmieszczeniu jest niewielka liczba komórek tkankowych, łatwych do odróżnienia od tej choroby.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.