Pierwotne nadciśnienie płucne

Wprowadzenie do pierwotnego nadciśnienia płucnego Pierwotne nadciśnienie płucne (pierwotne nadciśnienie płucne) jest rzadką chorobą, którą można odróżnić od wtórnego nadciśnienia płucnego, ponieważ jego przyczyna jest nieznana. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zatorowość płucna, nagła śmierć, omdlenia

Przyczyna pierwotnego nadciśnienia płucnego

(1) Przyczyny choroby

Podstawowym stanem patologicznym pierwotnego nadciśnienia płucnego jest splotowa choroba tętnicy płucnej. Przyczyna tej choroby jest nieznana. Nie ma jednego czynnika etiologicznego, który mógłby wyjaśnić patogenezę choroby. Jest to prawdopodobnie końcowy wynik długotrwałej interakcji niektórych czynników etiologicznych i pierwotnej tętnicy płucnej. Możliwe przyczyny wysokiego ciśnienia opisano poniżej.

1. Choroba zakrzepowo-zatorowa płuc: Początkowo niektórzy autorzy uważają, że wiele małych podtypów klinicznych choroby zakrzepowo-zatorowej może być przyczyną większości pierwotnego nadciśnienia płucnego, ponieważ wyniki patologiczne, klinicznie zdiagnozowani pacjenci z pierwotnym nadciśnieniem płucnym stanowią około połowy przewlekłej zakrzepicy płucnej Zatorowość, ale późniejsze badania wykazały, że histologiczne zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne różni się od splotu pierwotnego nadciśnienia płucnego, zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego, przerostu warstwy środkowej naczyń płucnych, ekscentryczny zwłóknienie błony wewnętrznej, Powstają zmiany chorobowe, celulozowe zapalenie tętnic i zmiany splotowe, które różnią się od zmian w chorobie tętnicy płucnej splotu.

2. Zwężenie naczyń: Powstawanie zmian splotowych jest ostateczną zmianą morfologiczną naczyń pierwotnego nadciśnienia płucnego, a wczesnym etapem jest arterializacja przerostu małych tętniczek i mięśni gładkich mięśni gładkich, co sugeruje, że zwężenie naczyń może być pierwotną tętnicą płucną. Korzystny jest początkowy mechanizm stosowania leków rozszerzających naczynia krwionośne o wysokim ciśnieniu, które mogą zmniejszać ciśnienie w tętnicy płucnej i naczyniowy opór płucny u niektórych pacjentów, dodatkowo wspierają mechanizm zwężania naczyń krwionośnych związany z występowaniem pierwotnego nadciśnienia płucnego, choroba Raynauda często połączona z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, jest również korzystna Etiologia zwężenia naczyń rozpoznała związek między śródbłonkiem naczyniowym płuc a sąsiednimi mięśniami gładkimi. Relaksacja acetylocholiny w tętnicach królika zależy od integralności śródbłonka. Uszkodzenie komórek śródbłonka może zmniejszyć endogenne środki rozszerzające naczynia płucne (prostaglandyny i Tworzenie się tlenku azotu i uwalnianie niektórych czynników wzrostu sprzyja przerostowi mięśni gładkich, ale mechanizm skurczu naczyń spowodowany nieprawidłową funkcją komórek śródbłonka nie jest w pełni poznany. Ostatnio stwierdzono, że pierwotne nadciśnienie płucne tętniczo-gładkie komórki mięśni gładkich płuc i wtórne Nadciśnienie płucne ulega depolaryzacji, a cytoplazma zawiera wyższe stężenie wapnia. Napięcie blokujące kanał potasowy 4-aminopirydyny nie zwiększa wewnątrzkomórkowej zawartości wapnia w pierwotnym nadciśnieniu płucnym, ale może zwiększać wewnątrzkomórkowy poziom wapnia w wtórnym nadciśnieniu płucnym, co wskazuje, że niektóre pierwotne nadciśnienie płucne jest nieobecne w kanale KV komórek mięśni gładkich naczyń płucnych. Lub regulacja w dół, co sugeruje, że nieprawidłowości kanału potasowego mogą odgrywać rolę w etiologii pierwotnego nadciśnienia płucnego.

3. Choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy, choroba Raynauda, ​​zespół CREST, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe i mieszana choroba tkanki łącznej mogą być łączone z pierwotną Nadciśnienie płucne, pierwotne nadciśnienie płucne, 29% do 40% dodatnich krążących przeciwciał przeciwjądrowych, 11% z objawem Raynauda, ​​8 przypadków zespołu CREST [odkładanie wapnia, zjawisko Raynauda, ​​dysmotywalność przełyku, twardy palec (palec u nogi) Choroba miednicy i teleangiektazja u 7 pacjentów z nadciśnieniem płucnym, co sugeruje, że pierwotne nadciśnienie płucne jest częściowo związane z chorobami autoimmunologicznymi.

4. Czynniki rodzinne: w 1927 r. Clarke i wsp. Po raz pierwszy podali, że więcej niż jeden członek jednej rodziny miał niewyjaśnione nadciśnienie płucne W 1970 r. Wagenvoort zebrał 58 pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym w 28 rodzinach, w tym w rodzinie bliźniaków. Można go również odziedziczyć po kilku pokoleniach. Doniesiono, że rodzina ma nieprawidłową fibrynolizę, co sugeruje, że nadciśnienie płucne może być związane z nawracającymi zaburzeniami mikrozakrzepowymi, ale w innych rodzinach nie stwierdzono tej nieprawidłowości. W ostatnich latach wiele pierwotnych Rodzina nadciśnienia płucnego została przebadana pod kątem pełnej natury genetycznej Uważa się, że rodzinne pierwotne nadciśnienie płucne charakteryzuje się autosomalną dominującą chorobą, z niepełną penetracją i wczesnym dziedzictwem genetycznym, co dodatkowo identyfikuje, że defekty genowe są zlokalizowane w szczególny sposób Chromosomy, genetyczna interpretacja rodzinnego nadciśnienia płucnego, obejmują bardziej rozszerzoną mutację w replikacji trinukleotydów.

5. Czynniki związane z ciążą i cyklem miesiączkowym: Pierwotne nadciśnienie płucne jest często po raz pierwszy wykrywane podczas ciąży, a zmiany hemodynamiczne ulegają zaostrzeniu w czasie ciąży; cykle miesiączkowe mogą wpływać na reaktywność naczyń krwionośnych i nie jest jasne, czy wpływa również na naczynia płucne. Co do przyczyny wzrostu pierwotnego nadciśnienia płucnego u kobiet w wieku rozrodczym, nadal nie jest jasne. Oczywiście nie jest to spowodowane jedną przyczyną. Niektóre osoby sugerują, że zatorowość owodniowa może być przyczyną pierwotnego nadciśnienia płucnego, ale badanie histologiczne nie potwierdziło pozostałości. Istnieje zatorowość płynów owodniowych.

6. Narkotyki i dieta: u większości pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym nie występowały w przeszłości nieregularne leki i nieprawidłowe odżywianie Po zastosowaniu dietetycznego leku aminoreksowego w Europie w latach 1967–1970 częstość występowania pierwotnego nadciśnienia płucnego wzrosła nagle 10-krotnie. Po tym, jak „popularne” wkrótce opadło, około 2% pacjentów przyjmujących aminoreks rozwinęło nadciśnienie płucne, osoby te mogą być podatne genetycznie lub związane z powszechnie stosowanymi lekami, takimi jak acetaminofen, które mogą zmieniać metabolizm wątroby, są związane z pierwotnym Pacjenci z nadciśnieniem płucnym mają różne rokowania. Większość z nich wraca do zdrowia po odstawieniu leku. Związek między doustnymi środkami antykoncepcyjnymi a pierwotnym nadciśnieniem płucnym nie jest jasny. Niektórzy pacjenci mogą być powiązani z chorobą.

7. Marskość wątroby i nadciśnienie wrotne: nadciśnienie płucne może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby, zmian histologicznych nie można odróżnić od pierwotnych, a druga choroba występuje jako 0,016% do 0,26% autopsji marskości wątroby, marskości i pierwotnej tętnicy płucnej W tym samym czasie występuje wysokie ciśnienie, które może być częścią procesu autoimmunologicznego Chociaż zakrzepica żyły wrotnej jest związana z zatorowością płucną, jej histologia płuc jest podobna do pierwotnego nadciśnienia płucnego, a nie zmian zakrzepowo-zatorowych.

8. Zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV): w 1987 r. Kim i wsp. Po raz pierwszy zgłosili związek między zakażeniem wirusem HIV a chorobą splotu płucnego Kilka raportów potwierdziło, że częstość występowania nadciśnienia płucnego u pacjentów zakażonych wirusem HIV wzrasta, jego kliniczny, przepływ krwi Nie ma znaczącej różnicy między uczeniem się i rokowaniem a pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Nadciśnienie płucne może wystąpić na każdym etapie zakażenia HIV. Czas od rozpoznania zakażenia HIV do nadciśnienia płucnego wynosi mniej niż 1 rok do 9 lat. Zmiany patologiczne są podobne do splotowej choroby tętnic płucnych. Niedrożność żył płucnych lub zakrzepica tętniczo-płucna płuc są rzadkie, zgodne ze zmianami patologicznymi rodzinnego pierwotnego nadciśnienia płucnego Rozpoznanie powinno opierać się na seropozytywnym zakażeniu HIV i przedkapilarnym nadciśnieniu płucnym związanym z zakażeniem HIV. Aby ustalić i wykluczyć obecność wtórnego nadciśnienia płucnego, hipoteza, że ​​zakażenie wirusem HIV bezpośrednio lub pośrednio powoduje chorobę naczyń płucnych to: 1 bezpośrednie zakażenie komórek mięśni gładkich naczyń płucnych; 2 aktywacja czynników angiogennych w wyniku zakażenia HIV; 3 zakażonych HIV Komórki T powodują uszkodzenie śródbłonka; 4 naczynia krwionośne spowodowane wirusem opryszczki pospolitej i / lub zakażeniem wirusem cytomegalii Uraz.

9. Inne przyczyny: 13 z 13 pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym skróciło czas przeżycia płytek krwi, co sugeruje, że płytki krwi mogą być zaangażowane w rozwój pierwotnego nadciśnienia płucnego Czynniki uwalniane przez płytki krwi mogą stymulować przerost mięśni gładkich in vitro. W przypadku uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń krwionośnych płuc królika, rozrostu mięśni gładkich, hiperplazja była znacznie zahamowana, gdy małopłytkowość, co wskazuje, że płytki krwi biorą udział w występowaniu nadciśnienia płucnego, wiadomo, że tromboksan A2 powoduje agregację płytek krwi i zwężenie naczyń płucnych, pacjenci z nadciśnieniem płucnym Trombina B2, produkt degradacji we krwi, jest znacznie zwiększona. Nie jest jasne, czy wzrost ten jest pierwotny czy wtórny. Literatura podaje spadek ciśnienia w tętnicy płucnej po indometacynie (inhibitor substancji podobnej do prostaglandyn). Zaangażowanie płytek krwi i prostaglandyn, w tym leukotrienów, w patogenezę pierwotnego nadciśnienia płucnego wymaga dalszych badań.

(dwa) patogeneza

Przez kilka dziesięcioleci zwężenie naczyń płucnych było stosowane jako początkowy mechanizm pierwotnego nadciśnienia płucnego, który odgrywa wiodącą rolę w patogenezie, diagnozie i klinicznym leczeniu choroby, tj. Czynniki etiologiczne → komórki mięśni gładkich → zwężenie naczyń → ustalone zmiany patologiczne, Pogląd ten wynika bezpośrednio z nadciśnienia tętniczego, ponieważ zwężenie naczyń odgrywa kluczową rolę w nadciśnieniu tętniczym; pogrubienie naczyń oporności płucnej u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym wspiera jednak zwężenie naczyń Ostatnio, mimo że napięcie naczyń płucnych wzrasta u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, bardziej przypomina czynnik partycypacyjny niż mechanizm początkowy. Teoria dysfunkcji śródbłonka jest coraz bardziej dominująca, tj. Czynniki etiologiczne → komórki śródbłonka → dysfunkcja → zwężenie naczyń → ustalone zmiany patologiczne, ogólny pogląd jest taki, że tętniczki płucne i uszkodzenie śródbłonka tętniczo-płucnego jest początkowym procesem nadciśnienia płucnego, przetokowego nadciśnienia płucnego, dietetycznego (alkaliczna lilia) nadciśnienia płucnego, hiperplazja mięśni gładkich warstwy środkowej wspiera ten widok, śródbłonek Bezpośredni wpływ urazu na mięsień gładki naczyń może spowodować reakcję kaskadową, kończącą się Pierwotne nadciśnienie płucne.

Klinicznie zdiagnozowane pierwotne nadciśnienie płucne, oprócz prawdziwego pierwotnego nadciśnienia płucnego, może obejmować nawracające płucne choroby zakrzepowo-zatorowe, niedrożność żył płucnych, chorobę śródbłonka naczyń płucnych i pierwotne zapalenie tętnic płucnych itp., Ale jako Fizyczny byt choroby, prawdziwe zmiany patologiczne pierwotnego nadciśnienia płucnego powinny charakteryzować splotową chorobę tętnicy płucnej, która dotyka głównie tętnic i tętniczek płucnych, często obejmując środkową, błonę środkową lub całą ścianę tętnicy.

Zmiany w środkowej warstwie: środkowa warstwa jest warstwą mięśniową, tkanka mięśni gładkich jest nienormalnie zwiększona, warstwa mięśniowa jest pogrubiona, a komórki mięśni gładkich mogą zostać rozszerzone do jakiegoś typu mięśni lub bez tętniczek dopęcherzowych typu mięśniowego. Stopień przerostu warstwy środkowej różni się w zależności od pacjenta i naczynia krwionośnego. W przypadku prostego przerostu warstwy mięśniowej może być również związany rozrost błony wewnętrznej. Z postępem zmiany mięsień gładki środkowej warstwy przerostu może być częściowo lub całkowicie zastąpiony tkanką włóknistą, zdegenerowany, zanikający, co powoduje rozrzedzenie warstwy środkowej i rozszerzenie światła naczynia.

Zmiany endometrium: bez względu na to, który etap zmian środkowych można łączyć ze zmianami endometrium, istnieją dwa główne typy: 1 przerost komórek endometrium, występuje we wczesnych stadiach choroby, odwracalny; 2 płytka dośrodkowa (cebula) Zwłóknienie błony wewnętrznej, złożone z miofibroblastów i włókien elastycznych, jest oddzielone bogatą bezkomórkową matrycą tkanki łącznej, a zwłóknienie blaszkowate błony wewnętrznej odzwierciedla postęp zmiany, która jest w większości nieodwracalna.

Całe uszkodzenie ściany tętniczej: wpływając na pełną grubość zmian ściany tętniczej są zapalenie tętnic, zmiany splotowe i zmiany rozszerzone, zapalenie tętnic jest pierwotnym procesem zapalnym, często obejmującym błonę wewnętrzną i warstwę środkową, może wystąpić mniej inwazji adventitia Martwica i wysięk celulozowy (nekroza celulozowa), nacieki polimorfojądrowe i limfocyty naciekają, zapalenie tętnic może być bliznowacone po wygojeniu, a także zwłóknienie wapnia i żelaza. Zmiana splotowa jest pierwotną tętnicą płucną. Charakterystyczny marker wysokiego ciśnienia charakteryzuje się rozszerzeniem przypominającym tętniak w pobliżu otworu większej otwartej tętnicy mięśniowej i małej tętnicy.Wnęka guza jest wypełniona cienkościenną siecią naczyniową, warstwa wewnętrzna jest wyłożona komórkami śródbłonka, a warstwa środkowa jest częściowo lub całkowicie Zniszczenie, przydania są zastąpione tkanką ziarnistą, bliższy koniec zmiany, otwarta tętnica jest zwężona, a błona wewnętrzna jest zwłókniona; dystalna, podobna do splotu zmiana wchodzi do rozszerzonej cienkościennej sieci naczyniowej i nekrotycznego naczynia krwionośnego podobnego do celulozy, podobnego do celulozy Martwicze światło naczyniowe zawiera płytki krwi lub skrzepliny i nie jest jasne, czy rozszerzenie jest niezależną zmianą, czy częściowym etapem rozwoju zmiany splotu.

Należy zauważyć, że splotowa choroba tętnicy płucnej nie jest jedynym nadciśnieniem płucnym, ale można ją również zaobserwować w bocznikowej wrodzonej chorobie serca, chorobie tkanki łącznej i innym nadciśnieniu płucnym. Niektórzy autorzy opisują również patologiczne zmiany pierwotnego nadciśnienia płucnego. Ekscentryczne zwłóknienie błony wewnętrznej, rekanalizacja zakrzepicy i choroba żył płucnych itp., Ale zmiany te nie są spowodowane splotem choroby tętnic płucnych, ale patologicznymi objawami nawracającej choroby zakrzepowo-zatorowej płuc lub niedrożności żył płucnych.

Etiologia i patogeneza pierwotnego nadciśnienia płucnego pozostają niejasne. Rozległe zwężenie i niedrożność tętnic płucnych i tętniczek znacznie zwiększają opór krążenia płucnego, który może przekraczać 12 do 18 razy normalny, nawet do 350 kPa · s / L lub więcej; skurczowe ciśnienie krwi w płucach osiągnęło 17,33 kPa (130 mmHg), średnie ciśnienie osiągnęło 11,33 kPa (85 mmHg); ciśnienie tętniczo-płucne i ciśnienie w lewym przedsionku były prawidłowe, ze względu na zwiększone obciążenie następcze prawej komory, przerost i rozszerzenie prawej komory, wytwarzanie komór Gdy funkcja spłaty jest niska, ciśnienie końcowo-rozkurczowe prawej komory i ciśnienie przedsionkowe są znacznie zwiększone, a pojemność minutowa serca stopniowo zmniejszana. Ciężko chorzy pacjenci są często niżsi niż normalne 50%, ciśnienie ogólnoustrojowe spada, a ciśnienie skurczowe często spada do 12,00 do 13,33 kPa ( 90 do 100 mmHg) lub niżej, ciśnienie tętna jest zwężone, tkanka jest słabo perfundowana i rozwijają się włosy obwodowe.

Prawidłowe zaopatrzenie prawego serca różni się od lewego. Nie tylko w fazie rozkurczowej, ale także w skurczowych naczyniach wieńcowych dochodzi do przepływu krwi, czyli „dwustopniowego zaopatrzenia w krew”, ale wraz ze wzrostem ciśnienia w prawej komorze prawe zaopatrzenie serca stopniowo rozkurcza się. Dopływ krwi do mięśnia sercowego jest zmniejszony; jednocześnie z powodu przerostu prawej komory, zwiększonego zużycia tlenu, niedokrwienia mięśnia sercowego, oprócz tego, że może powodować dusznicę bolesną, ale także sprzyja pogorszeniu czynności serca, tworzeniu błędnego koła i ostatecznie prowadzi do niewydolności prawej serca, a ponadto z powodu stwardnienia naczyń krwionośnych, naczyń krwionośnych Zmniejszone łóżko, zmniejszona podatność płuc, zmniejszona pojemność płuc, zmniejszony przepływ krwi włośniczkowej, nierównowaga stosunku wentylacji / perfuzji w płucach, dysfunkcja płuc i obniżony przepływ krwi tętniczej, krew tętniczo-żylna spowodowana słabą perfuzją tkanek Hipoksemia i kompensacyjna hiperwentylacja, hipoksemia i kompensacyjna hiperwentylacja, obniżone ciśnienie tętnicze dwutlenku węgla i zasadowica oddechowa wynikały ze zwiększonej różnicy ciśnienia cząstkowego tlenu i wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku.

Pierwotne zapobieganie nadciśnieniu płucnemu

Etiologia pierwotnego nadciśnienia płucnego jest niejasna, dane epidemiologiczne są ograniczone, a podobne modele zwierzęce nie są dostępne do badań, więc jej zapobieganie jest trudne i może opierać się wyłącznie na przypuszczalnej przyczynie.

Pierwotne powikłania nadciśnienia płucnego Powikłania, zatorowość płucna, nagła śmierć

Mogą wystąpić powikłania, takie jak niewydolność prawej serca, zakażenie płuc, zatorowość płucna, nagła śmierć i omdlenie.

Objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego Częste objawy Zmęczenie duszność sinica arytmia krwioplucie bradykardia

1. Objawy Pierwotne nadciśnienie płucne dzieli się na trzy etapy w zależności od ciśnienia w tętnicy płucnej i pojemności minutowej serca: początkowe, późne i końcowe (ryc. 1), początkowe (etap I): ciśnienie w tętnicy płucnej stopniowo wzrasta, pojemność minutowa serca Normalna objętość krwi, pacjenci są zwykle bezobjawowi, czują się nieswojo podczas intensywnych aktywności; późno (etap II): ciśnienie w tętnicy płucnej jest stabilne, wydzielina z serca pozostaje w normie, mogą pojawić się wszystkie objawy, stan kliniczny jest nadal stabilny; Etap III): nadciśnienie płucne było mniej ustalone, zmniejszenie rzutu serca, pogorszenie objawów, dekompensacja czynności serca i przeanalizowano 187 przypadków pierwotnego nadciśnienia płucnego zebranych przez amerykańskie centrum wieloośrodkowe. Trudności w oddychaniu (60%), zmęczenie (73%), ból w klatce piersiowej (47%), zawroty głowy (41%), obrzęk (37%), omdlenie (36%), kołatanie serca (33%), przeanalizowaliśmy 41 przypadków, których nie można wyjaśnić U pacjentów z nadciśnieniem płucnym częstość występowania objawów wynosiła 88% duszności, 48% bólu w klatce piersiowej, 35% zawrotów głowy, 15% omdleń, 27,5% krwioplucie i 7,5% Renault.

(1) Duszność: Jest to najczęstszy objaw charakteryzujący się porodem, który jest związany z takimi czynnikami, jak zmniejszona pojemność minutowa serca, nierównowaga wentylacji płuc / stosunku przepływu krwi i zmniejszona wentylacja na minutę.

(2) Ból w klatce piersiowej: Może to być typowa dławica piersiowa, często występująca, gdy zmiany porodu lub nastroju są spowodowane zwiększonym obciążeniem prawego serca, zwiększonym pogrubieniem tkanki mięśnia sercowego i zużyciem tlenu w prawej komorze oraz zmniejszeniem niedokrwienia mięśnia sercowego spowodowanego zmniejszonym dopływem krwi do prawej tętnicy wieńcowej.

(3) omdlenie: w tym przed omdleniem (zawrotami głowy) i omdleniem, bardziej niż po aktywności, może również wystąpić w spoczynku, spowodowany nagłym zmniejszeniem dopływu tlenu do tkanki mózgowej, mogą zostać wywołane następujące stany:

1 wysoki opór naczyniowy płucny ogranicza wzrost wydajności pracy serca;

2 niedotleniona krew żylna jest nagle kierowana do układowego układu krążenia;

3 opór krążenia nagle spada;

4 tętniczki płucne nagle sparaliżowane;

5 dużych zatorów nagle zablokowało tętnicę płucną;

6 nagłych arytmii, zwłaszcza bradykardii.

(4) Zmęczenie: niedotlenienie tkanek spowodowane zmniejszoną produkcją krwi oraz zmniejszoną wymianą tlenu i transportem.

(5) krwioplucie: inaczej niż płucne nadciśnienie żylne płucne krwioplucie, nadciśnienie płucne, krwioplucie głównie z powodu pęknięcia naczyniaka przedniego naczyniowego naczyń krwionośnych płucnych, krwioplucie jest zwykle mniejsze, ale także z powodu masywnego krwioplucie.

Objawy u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym są niespecyficzne i występują po progresji nadciśnienia płucnego, dlatego spekuluje się, że przed nieprawidłowymi zmianami krążenia płucnego istnieje okres inkubacji klinicznej, co jest ważne dla dalszego badania osób z czynnikami ryzyka nadciśnienia płucnego. Do wczesnej diagnozy i wczesnego leczenia.

2. Badanie fizykalne: Objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego są związane z podwyższonym ciśnieniem tętniczym płucnym i dysfunkcją prawej komory. Zwykle nadciśnienie płucne jest powyżej umiarkowanego, a badanie fizykalne ma pozytywny wynik. Częste zwiększenie częstości oddechów, częstość tętna, Mała, wczesna sinica nie jest oczywista, ze względu na zmniejszoną podatność przerostu prawej komory, zwiększone pulsowanie żyły szyjnej, wypełnienie żyły szyjnej w niewydolności prawej serca, podnoszenie pulsacji w lewej dolnej części mostka, odzwierciedlające powiększenie prawej komory, lewą przestrzeń międzyżebrową Zobacz lub dotknij skurczowej pulsacji tętnicy płucnej i może zamknąć zastawkę płucną, aby zamknąć wibracje. Obszar ten osłuchuje słyszalne i skurczowe dźwięki odrzutu i szmery odrzutowe, drugi dźwięk tętnicy płucnej i drugie dźwięki serca o różnych odległościach, ciśnienie w tętnicy płucnej Im wyższa podatność naczyń płucnych, tym węższy podział. Gdy prawe serce zawodzi, podział jest ustalony, ciężkie nadciśnienie płucne, tętnica płucna jest wyraźnie poszerzona i może wystąpić wczesny szmer rozkurczowy niewydolności zastawki płucnej. Znany również jako Graham Steel. Słychać szmer w czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka i szmer skurczowy zastawki trójdzielnej nasilony podczas inhalacji, zwykle z prawego serca Rozbudowa, również w brodawkowatych mięśni i ścięgien Samoistne pęknięcie, prawo pozbywania czwarty, trzeci dźwiękowych serce, które odzwierciedlają przerost prawej komory i dysfunkcji prawej komory.

Badanie fizykalne jest pomocne w określeniu nadciśnienia płucnego, ale nie jest całkowicie różne, czy nadciśnienie płucne jest pierwotne czy wtórne.

Badanie pierwotnego nadciśnienia płucnego

Zwiększone obwodowe czerwone krwinki, pacjenci z niedokrwistością i małopłytkowością, analiza gazometrii Wartość PH była prawidłowa, PaCO2 zmniejszony, PaO2 normalny lub zmniejszony.

Funkcja płuc i analiza gazometrii krwi tętniczej: czynność płuc charakteryzuje się restrykcyjną dysfunkcją oddechową i dysfunkcją rozproszoną, brak niedrożności dróg oddechowych, wczesne, częściowe ciśnienie tlenu w krwi tętniczej może być prawidłowe, ale większość pacjentów ma hipoksemię od łagodnej do umiarkowanej z powodu Z powodu zmniejszonej pojemności minutowej serca i nierównowagi wentylacji / przepływu krwi, ciężka hipoksemia jest związana z otwartym owalnym otworem i prawie wszystkim pacjentom towarzyszy alkaloza oddechowa.

1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej jest pomocne w ocenie nadciśnienia płucnego, ale żaden znak nie może dokładnie odzwierciedlać stopnia nadciśnienia płucnego. Znaki rentgenowskie powszechnie stosowane do wskazania nadciśnienia płucnego to:

1 Prawa dolna tętnica płucna jest poszerzona, a chińska wartość normalna jest mniejsza niż 15 mm;

2 Stosunek szerokości chrząstki do średnicy poprzecznej klatki piersiowej 1/2 jest zwiększony, to znaczy stosunek odległości od przedniej linii środkowej do krawędzi tętnicy płucnej i średnicy poprzecznej klatki piersiowej 1/2, normalna wartość wynosi (28,1 ± 4,5)%;

3 Wskaźnik klatki piersiowej w gruncie wzrósł, to znaczy stosunek sumy odległości między główną linią środkową prawej tętnicy płucnej a główną gałęzią prawej tętnicy płucnej do średnicy poprzecznej całej klatki piersiowej, wartość normalna wynosiła (34 ± 4)%;

4 wystający segment tętnicy płucnej, wartość normalna jest mniejsza niż 3 mm;

5 Rozprężanie tętnic hilarnych kontrastuje wyraźnie z delikatnością peryferyjnej tekstury lub jest „resztkowe”;

6 prawe przedsionek, powiększenie pokoju;

7 Współczynnik kardiotorakii jest zwiększony, normalny jest mniejszy niż 0,5 Należy zauważyć, że prześwietlenie klatki piersiowej od łagodnego do umiarkowanego pierwotnego nadciśnienia płucnego można zaobserwować bez nieprawidłowości. Krytycznie chorzy pacjenci mają oczywiste zmiany, a czułość diagnozy jest wyższa.

2. EKG nie może bezpośrednio odzwierciedlać wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, może jedynie sugerować prawe przedsionek, powiększenie pokoju lub przerost, a ponadto często występują zmiany „P płuca, II, III, aVF i prawej klatki piersiowej zmiany ST-T EKG jest nieprawidłowe.

3. Echokardiografia i ultrasonografia dopplerowska Diagnostyka ultrasonograficzna chorób sercowo-naczyniowych Dzisiejsza echokardiografia nie może bezpośrednio zmierzyć podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej, ale niektóre pośrednie i charakterystyczne objawy ultrasonograficzne spowodowane podwyższonym ciśnieniem tętniczym płucnym, nadciśnieniem płucnym Wyrok jest bardzo pomocny, a wspólne znaki to:

(1) Przerost i powiększenie prawej komory: Przerost prawej komory jest bezpośrednią konsekwencją przewlekłego przeciążenia skurczowego, nie tylko związaną ze stopniem i czasem nadciśnienia płucnego, ale także związaną z regulacją indywidualnej odpowiedzi przerostowej, wolna ściana prawej komory jest lekka Stopień nadciśnienia płucnego został pogrubiony, przegroda komorowa również pogrubiona, amplituda ruchu jest osłabiona, lub w tym samym kierunku, 78% pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym ma powiększenie prawej komory, normalna grubość wolnej ściany prawej komory ≤ 4 mm, średnica prawej komory Mniej niż 20 mm.

(2) Zwiększenie średnicy wewnętrznej tętnicy płucnej i spadek jej rozszerzenia: echokardiografia dwuwymiarowa i tryb M może wyraźnie wykazać poszerzenie centralnej tętnicy płucnej, normalna średnica wewnętrzna głównej tętnicy płucnej jest mniejsza niż 25 mm, wewnętrzna średnica prawej tętnicy płucnej jest mniejsza niż 18 mm, podatność ściany tętnicy płucnej zmniejsza się wraz ze wzrostem ciśnienia Skurczowa ekspansja również staje się mniejsza.

(3) niedomykalność zastawki trójdzielnej i zastawki płucnej: powiększenie serca i rozszerzenie pierścienia może powodować niedomykalność zastawki trójdzielnej i płucnej, echokardiografia dopplerowska zmierzona częstość niedomykalności zastawki trójdzielnej oraz stopień refluksu i angiografia Istnieje dobra korelacja między nimi, ale normalni ludzie mają łagodną niedomykalność trójdzielną od 0 do 44%, dlatego znaczenie łagodnej niedomykalności trójdzielnej wykryte za pomocą echokardiografii dopplerowskiej należy połączyć z innymi badaniami. Podobnie, częstość występowania niedomykalności płucnej u normalnych osób wynosi około 13% do 90%. Znaczenie kompleksowego wykrywania łagodnego refluksu należy dokładnie zmierzyć. Szybkość szczytowa i limit czasowy refluksu w nadciśnieniu płucnym rosną i zmieniają się wraz z wahaniami ciśnienia. Prędkość wrzenia jest związana z rozkurczową różnicą ciśnienia w komorze płucnej.

(4) Nieprawidłowe ruchy zastawki płucnej: We wczesnym etapie nadciśnienia płucnego echokardiografia w trybie M. zauważyła zmiany w ruchu zastawki płucnej. W normalnych okolicznościach w tylnej części późnego rozkurczowego odcinka zastawki płucnej występuje niewielka fala zwana „przechylaniem i ciasnym”. Po wystąpieniu fali P elektrokardiogramu odzwierciedla ona, że ​​prawy skurcz przedsionkowy prawej tętnicy płucnej powoduje niewielki wzrost różnicy ciśnień w prawej komorze i płucu. Gdy ciśnienie rozkurczowe w płucach jest nieznacznie podwyższone, można zapobiec pojawieniu się fali „a”. Uśrednia się normalną amplitudę fali „a”. 3 do 5 mm, mniej niż 2 mm może mieć łagodne nadciśnienie płucne. Zanik fali „a” zwykle wskazuje, że średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest większe niż 5,3 kPa (40 mmHg), ale należy zauważyć, że fala „a” może pojawić się ponownie, gdy wzrośnie ciśnienie końcowe rozkurczowe prawej komory. Zwiększenie szybkości otwierania zastawki płucnej jest kolejnym tradycyjnym objawem nadciśnienia płucnego w badaniu ultrasonograficznym i jest związane z różnicą różnicy ciśnień w prawej komorze i płucu we wczesnym skurczu, ale nie jest związane z bezwzględną wartością ciśnienia w tętnicy płucnej. Wycięcie skurczowe lub wzór „W” odzwierciedla częściowe zamknięcie fazy skurczowej zastawki płucnej, z częstością około 60%. Ten znak czasami występuje przy braku nadciśnienia płucnego. Może się również pojawić.

(5) Typowymi wskaźnikami ilościowego pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej są:

1 Prędkość szczytowa niedomykalności zastawki trójdzielnej ma dobrą korelację z ciśnieniem skurczowym prawej komory, a współczynnik korelacji wynosi powyżej 0,9.

2 Postępuje się przyspieszenie przepływu krwi w prawej komorze lub głównej tętnicy płucnej lub szczytowe tempo przepływu, a współczynnik korelacji między czasem przyspieszenia przepływu krwi lub czasem szczytowym a stosunkiem czasu wyrzutu do ciśnienia tętnicy płucnej wynosi od 0,7 do 0,8.

3 echokardiografia w trybie M lub pomiar sygnału dopplerowskiego skurczowego przedziału czasowego prawej komory stwierdzony u pacjentów z nadciśnieniem płucnym przedłużony wyrzut, krótki okres wyrzutu, stosunek dwóch zwiększonych, ten drugi jest związany z ciśnieniem w tętnicy płucnej Współczynnik wynosi około 0,7, 80% normalnego stosunku dzieci wynosi> 0,3, a 90%> 0,4 ​​średniego ciśnienia w tętnicy płucnej wynosi> 3,3 kPa (25 mmHg).

4 Wydłuża się izowolumowy czas relaksacji prawej komory (zamknięcie zastawki płucnej do czasu otwarcia zastawki trójdzielnej) Zależność między czasem relaksacji izowolumowej a ciśnieniem skurczowym płuc zależy głównie od zmniejszenia ciśnienia w prawej komorze między zamknięciem zastawki płucnej a otwarciem zastawki trójdzielnej. Jednak wpływa na nią również częstość akcji serca, ciśnienie w prawym przedsionku i częstość rozkurczowa, dlatego częściej stosuje się go do identyfikacji prawidłowego i łagodnego nadciśnienia płucnego.

Chociaż istnieje wiele metod ilościowego wykrywania ultradźwięków w tętnicy płucnej, współczynnik korelacji jest nawet wyższy niż 0,9, ale możliwa do interpretacji zmienna ciśnienia w tętnicy płucnej wynosi tylko około 0,6, więc badanie „ilościowe” można wykorzystać wyłącznie jako odniesienie. Jednak echokardiografia i Echokardiografia dopplerowska jest nadal użyteczną nieinwazyjną metodą diagnozowania pierwotnego nadciśnienia płucnego.

4. Powszechnie stosowane w celu wykluczenia zakrzepowo-zatorowych przyczyn nadciśnienia płucnego. Skany płuc często wykazują defekty perfuzji płucnej lub płatkowej, podczas gdy skan perfuzji płucnej pierwotnego nadciśnienia płucnego wykazuje normalne lub rozproszone rzadkie. Doniesiono, że skan płuc nie może wyjaśnić dalszej identyfikacji. Prawdziwe pierwotne nadciśnienie płucne (przyczynowo-skutkowa choroba tętnic płucnych) i liczne głupie płucne choroby zakrzepowo-zatorowe w nadciśnieniu płucnym są cenne, a te ostatnie są często rozproszonymi wadami nieregularnymi.

5. Czynność płuc i zmiany kwasowo-gazowe we krwi: czynność płuc u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym jest ogólnie łagodnie ograniczającym zaburzeniem wentylacji i dysfunkcją rozproszoną, brak niedrożności dróg oddechowych, częściowe ciśnienie tlenu we krwi może być normalne, większość pacjentów ma światło, Umiarkowana hipoksemia jest wynikiem zmniejszenia mieszanego ciśnienia żylnego tlenu spowodowanego zmniejszeniem pojemności minutowej serca i nierównowagą stosunku wentylacji / perfuzji. ​​Ciężka hipoksemia może być związana z otwartym owalnym otworem, prawie wszyscy pacjenci W przypadku zasadowicy oddechowej testy czynnościowe płuc są niewrażliwym testem do diagnozy pierwotnego nadciśnienia płucnego.

6. Badanie cewnika pływającego pod kontrolą balonu: Pierwotna hemodynamika nadciśnienia płucnego jest definiowana jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku> 25 mmHg lub wysiłek> 30 mmHg, ciśnienie ściskania naczyń włosowatych jest normalne (12-15 mmHg w spoczynku), naczynia włosowate Stopień nadciśnienia przed płucnego (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku), łagodny: 26 ~ 35 mmHg; umiarkowany: 36 ~ 45 mmHg; ciężki:> 45 mmHg.

Zwykle objawowe pierwotne nadciśnienie płucne ma średnie ciśnienie spoczynkowe w tętnicy płucnej> 45 mmHg. Objawy wczesnego łagodnego pierwotnego nadciśnienia płucnego są niewielkie i jest niewielu lekarzy. W tym okresie trudno jest uzyskać dane hemodynamiczne. Charakterystyka hemodynamiczna to ciężkie nadciśnienie płucne, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest zwykle zwiększane 3-krotnie, około 8 ± 2,4 kPa (60 ± 188) mmHg, zakres wynosi 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg); ciśnienie w prawym przedsionku jest lekkie do umiarkowanego wzrostu , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, zakres 0 ～ 3,9 kPa (0 ～ 29 mmHg); ciśnienie uciskowe naczyń włosowatych jest prawidłowe; indeks serca jest nieznacznie zmniejszony, (2,27 ± 0,9) L / (min · m) Zakres wynosił 0,8-7,9 l / (min · m) Dane hemodynamiczne 63 przypadków nadciśnienia płucnego, których nie można było wyjaśnić w naszym szpitalu, były podobne do powyższych. Średnie średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wyniosło 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, średnia tętnica płucna. Skurczowe ciśnienie krwi wynosiło 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, średni wskaźnik całkowitego oporu płuc wynosił (33,2 ± 2,2) U / m; średni wskaźnik serca wynosił 2,29 ± 0,10 l / (min · m), średnie ciśnienie w prawym przedsionku wynosiło 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, wszystkie dane wskazują, że pacjent był leczony zbyt późno, a większość z nich miała ciężkie nadciśnienie płucne i zaburzenia czynności serca. nie może nie wpływać na leczenie pacjenta i rokowanie.

Analiza hemodynamiczna wykazała, że ​​nasilenie objawów niewiele miało wspólnego ze stopniem nadciśnienia płucnego, co może być związane ze wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku i spadkiem pojemności minutowej serca, które to objawy odzwierciedlają dysfunkcję prawej komory i mniej niż 1 raz na objawy. Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej między osobami starszymi a starszymi niż 3 lata jest podobne, co wskazuje, że ciśnienie tętnicze w płucach wzrosło do wysokiego poziomu we wczesnym stadium choroby. Tylko pacjenci z dusznością porodową mają ciężkie nadciśnienie płucne. Zmęczenie i obrzęk odzwierciedlają prawidłową niewydolność serca. W późnej fazie choroby.

Diagnoza i diagnoza pierwotnego nadciśnienia płucnego

Pacjenci z pierwotnym nadciśnieniem płucnym przeżywają średnio 4 lata od objawów, a dane szpitalne wynoszą (5,9 ± 0,7) lat. Powinno być wystarczająco dużo czasu na diagnozę i leczenie, a nawet wczesną diagnozę i terminowe leczenie. Niestety częstość błędnych diagnoz poza szpitalem jest tak wysoka jak 94%, przyczyną może być to, że choroba nie jest wystarczająca, ponieważ jest rzadka, często jest pomijana w diagnostyce różnicowej; ponadto może nie być wystarczająco zaznajomiona z metodą diagnozy i procedurą choroby, aby poprawić pierwotną tętnicę płucną Poziom diagnostyczny wysokiego ciśnienia, przede wszystkim oparty na lepszym zrozumieniu choroby, zgodnie z procedurami diagnostycznymi, aby wykluczyć wszystkie możliwe wtórne nadciśnienie płucne w celu ustalenia diagnozy.

Objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego są niespecyficzne i mogą jedynie sugerować możliwość nadciśnienia płucnego W połączeniu z prześwietleniem klatki piersiowej, czynnością płuc i badaniem gazometrii krwi tętniczej, może w zasadzie wykluczać ciśnienie tętnicze płucne wtórne do choroby płuc. Takie jak przewlekła obturacyjna choroba płuc, zwłóknienie śródmiąższowe płuc, radionuklidowa wentylacja / skan perfuzji płuc i angiografia płucna mogą zasadniczo wykluczyć duży blok zakrzepowo-zatorowy płuc, echokardiografię i cewnikowanie prawego serca w celu wtórnego Nadciśnienie płucne w chorobach serca można wykluczyć. W wyniku powyższego badania przyczyna nadciśnienia płucnego jest nadal niejasna. Klinicznie można go zdiagnozować jako niewyjaśnione nadciśnienie płucne, głównie obejmujące splotową chorobę tętnicy płucnej (prawdziwe pierwotne nadciśnienie płucne). Choroba zakrzepowo-zatorowa płuc i niedrożność żył płucnych itp., Ich identyfikacja, chociaż skan perfuzji płuc może pomóc, ale jedyną niezawodną metodą jest otwarta biopsja płuc w celu diagnozy patomorfologicznej.

Pierwotne nadciśnienie płucne jest chorobą tętnicy płucnej wywołaną splotem. Wczesne zmiany mogą być odwracalne i może istnieć możliwość poprawy po leczeniu. Ważny jest zaawansowany postęp i trudne leczenie. Dlatego wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie są bardzo ważne dla rokowania.

Jak wspomniano powyżej, błędna diagnoza choroby jest dość powszechna. Według danych naszego szpitala 35% jest błędnie diagnozowanych jako wrodzona choroba serca, w tym wada przegrody przedsionkowej, zwężenie płuc, przetrwały przewód tętniczy, trylogia Fallota i wad rozwojowych opatów. Itd. Zdiagnozowane jako nabyte choroby serca stanowiły 36%, w tym choroba reumatyczna, choroba wieńcowa, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia i zapalenie osierdzia; błędnie zdiagnozowane jako choroba klatki piersiowej i płuc stanowiły 12%, jak widać powyżej, może powodować powiększenie prawego serca Duże choroby sercowo-płucne można odróżnić od pierwotnego nadciśnienia płucnego Dopóki zrozumienie pierwotnego nadciśnienia płucnego jest poprawione w praktyce, wszystkie wtórne nadciśnienie płucne jest wykluczone zgodnie z niektórymi procedurami diagnostycznymi i nie można wyjaśnić diagnozy klinicznej. Nadciśnienie płucne również nie jest bardzo trudne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.