Przejściowa hipogammaglobulinemia w okresie niemowlęcym

Wprowadzenie do przejściowej hipogammaglobulinemii w okresie niemowlęcym Przemijająca hipogammaglobulinemia w okresie niemowlęcym, znana również jako przemijająca hipogamma-globulinemia noworodka, jest pierwotną humoralną chorobą niedoboru odporności. Większość pacjentów z tą chorobą nie musi stosować preparatów γ-globulin.Jeśli dziecko rośnie normalnie, stężenie IgG w surowicy jest większe niż 2,0 g / l i udowodniono, że powstaje przeciwciało, nie jest wymagane specjalne leczenie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: infekcje dróg oddechowych

Przyczyna przejściowej hipogammaglobulinemii w okresie niemowlęcym

Przyczyna choroby:

U normalnych dzieci w 3 miesiące po urodzeniu 90% γ-globuliny uzyskanej od matki we krwi jest powoli katabolizowane i stopniowo zanika. Przeciwciała IgM są syntetyzowane od urodzenia, a poziom szybko wzrasta, osiągając normalny poziom w wieku 1 roku. Na poziomie 75% ludzkiego poziomu, IgA jest syntetyzowane w trzecim tygodniu po urodzeniu i osiąga 75% normalnego poziomu pod koniec 2 lat, IgG jest syntetyzowane pod koniec drugiego miesiąca po urodzeniu i osiąga normalny poziom pod koniec pierwszego roku. W tym przypadku czas, w którym γ-globulina zaczęła się syntetyzować, był nienormalnie opóźniony, a przyczyna choroby była nieznana i nie było oczywistej tendencji genetycznej.

Patogeneza:

Patogeneza jest niejasna, niektórzy uczeni zwrócili uwagę, że matczyne przeciwciało jest bezpośrednio ukierunkowane na dziedziczną determinantę antygenową Gm na powierzchni immunoglobuliny niemowląt, opóźniając w ten sposób syntezę immunoglobulin u niemowląt.

Zapobieganie przejściowej hipogammaglobulinemii w okresie niemowlęcym

Wzmocnij opiekę i odżywianie, aby poprawić odporność pacjenta i odporność oraz zapobiec infekcji.

Powikłania przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt Powikłania, infekcje dróg oddechowych

Zasadniczo bez specjalnych komplikacji.

Objawy przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt Częste objawy Limfadenopatia przedsionkowa Powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych zakażenie bakteryjne

Częstość występowania tej choroby u mężczyzn i kobiet jest podobna: pacjent zacznie wytwarzać IgG 9 do 15 miesięcy po urodzeniu i osiągnie normalny poziom w wieku od 2 do 4 lat. Wadę tę można odzyskać po 18 do 30 miesiącach po urodzeniu. Nazywa się to przemijającą globulinemią o niskiej gamma.

W okresie obniżonego poziomu IgG w surowicy objawy kliniczne podobne do wrodzonej braku gamma-globulinemii mogą wystąpić klinicznie, a zakażenia, takie jak skóra, drogi oddechowe i oponiaki, często wywoływane przez bakterie Gram-dodatnie.

9 do 15 miesięcy po urodzeniu, częste infekcje skóry, układu oddechowego i opon mózgowych wywołane przez bakterie Gram-dodatnie, badanie immunologiczne zawartości γ-globuliny w surowicy jest niższe niż normalnie, badanie histopatologiczne węzłów chłonnych jest małe lub nie ma centrum zarodkowego, komórki plazmatyczne są również Bardzo mało

Badanie przemijającej hipogammaglobulinemii u niemowląt

Badanie immunologiczne: liczba komórek B we krwi obwodowej jest normalna, podczas której zawartość γ-globuliny w surowicy jest niższa niż normalna.

Badanie histopatologiczne: węzły chłonne są małe lub nie mają ośrodków zarodkowych, a komórek plazmatycznych jest niewiele.

Rozpoznanie i identyfikacja przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt

Diagnoza może opierać się na objawach, przyczynach i powiązanych testach.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.