Polyklonale cryoglobulinemie

introductie Vanuit het immunochemische aspect is cryoglobuline verdeeld in drie typen: type I is een monoklonaal koud globuline-type, bevat twee of meer monoklonale antilichamen, waaronder IgA, IgG en IgM, en type II is monoklonaal en multi-type. Het gekloneerde gemengde cryoglobuline-type omvat IgM-IgG, IgA-IgG en IgG-IgG-type en het type III gemengd polyklonaal cryoglobuline-type, inclusief IgA-IgG en IgM-IgG-IgA. Primaire cryoglobulinemie omvat voornamelijk type II en III koude globuline. De zogenaamde cryoglobuline verwijst naar een eiwitcomplex dat bij lage temperaturen omkeerbare agglutinatie kan ondergaan.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn nog niet volledig begrepen. In de afgelopen jaren is gebleken dat de incidentie van deze ziekte hoger is bij mensen die zijn geïnfecteerd met het hepatitis B-virus. Er is echter bevestigd dat het een auto-immuun reuma is en de gemengde koude globuline die wordt gevormd door de auto-immuunreactie in het lichaam speelt een beslissende rol bij het ontstaan ervan. De zogenaamde cryoglobuline verwijst naar een eiwitcomplex dat bij lage temperaturen omkeerbare agglutinatie kan ondergaan, en zijn hoofdcomponent is immunoglobuline, en bevat ook een kleine hoeveelheid fibrinogeen, lipoproteïne, collageen, complement en andere serum-eiwitcomponenten.

(twee) pathogenese

Het werkingsmechanisme van cryoglobuline pathogenese wordt niet volledig begrepen. Studies hebben aangetoond dat cryoglobuline wordt afgezet als een immuuncomplex op de bloedvatwand, waardoor het klassieke complementaire pad en het alternatieve pad worden geactiveerd, waardoor kleine bloedvaten immuunvasculitis produceren, wat resulteert in weefselischemie op de plaats van het getroffen bloedvat. Tegelijkertijd, vanwege vasculaire endotheliale celdisfunctie en verhoogde bloedviscositeit, rode bloedcelagglutinatie, coagulatie en bloedplaatjesdisfunctie, enz., Verergerende weefselchemie, resulterend in een reeks klinische symptomen. Dit mechanisme kan ook het geval zijn bij ziekten zoals secundaire cryoglobulinemie zoals systemische lupus erythematosus. Het pathogene effect van gemengde cryoglobuline is ook afhankelijk van de koude-tolerantie en het vermogen om complement te binden. De condenseerbare cryoglobuline is gemakkelijk af te zetten bij kamertemperatuur en werkt als een pathogeen middel. Het is gemakkelijk om te binden aan de gemengde immunoglobuline veroorzaakt door complement. De schade is ook sterk.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Nier CT-onderzoek van bloed routine urine

In het vroege stadium van de ziekte vertoonden de meeste patiënten alleen Raynaud of vingers als ze koud waren of blootgesteld aan koud water, maar in deze gevallen trad het typische Raynaud-fenomeen van bleek-cyaan-paars rood niet op, maar er verschenen meer gevallen. Haarspeld is het belangrijkste prestatieproces. Naarmate de ziekte vordert, kan er sprake zijn van lichamelijke pijn en gevoelloosheid op een koude manier, gewrichtspijn of spierpijn en zelfs een paars of paars huidpatroon.

1. Huid- en slijmvliesbeschadiging: het meest voorkomende type terugkerende trombocytopenische purpura is terugkerend, dat vaak wordt verspreid in de onderste ledematen, vooral rond de enkel.Het kan ook worden gevonden in andere blootgestelde gebieden zoals de neus, oren en mond. De purpura is intermitterend en treedt in batches op. Elke aflevering duurt enkele dagen tot een week. De meeste gevallen kunnen vele jaren terugkomen. Na remissie kan lokale pigmentatie achterblijven. Huidzweren kunnen soms voorkomen in huidletsels in de gewrichten zoals de enkel.

2. Gewrichten: Polyarticulaire pijn is een andere veel voorkomende vroege manifestatie van deze ziekte: elk gewricht in het lichaam kan worden aangetast, maar de hand en enkel komen het meest voor. Soms kan het begin van symptomen gepaard gaan met spierpijn, en zelfs milde spierpijn en vermoeidheid kunnen optreden in afwezigheid van gewrichtssymptomen. De symptomen van gewrichtsspieren zijn soms niet parallel aan de hele aandoening en kunnen verdwijnen met de ontwikkeling van de ziekte Deze gewrichtsziekte heeft vaak geen duidelijke ochtendstijfheid.

3. Nierbeschadiging: Meer dan de helft van de patiënten heeft een nieraandoening, waarvan sommige oedeem, massieve proteïnurie en hoge bloeddruk hebben. De meeste patiënten met nierinsufficiëntie zijn aanwezig met acute en chronische glomerulonefritis. Een klein aantal patiënten kan acute nefritis ontwikkelen en zelfs uremie ontwikkelen. Nierbeschadiging is soms asymptomatisch.Veel patiënten met nierbeschadiging worden aangetroffen door proteïnurie, hematurie, pyurie en rode bloedcellen tijdens routinetests of follow-up Urine-eiwit is voornamelijk albumine, terwijl urine lichte keten en dit - Het wekelijkse eiwit is niet hoog. Daarom moet de nier en zijn functie routinematig worden onderzocht tijdens het onderzoek van de ziekte.

Differentiële diagnose

Primaire koude urticaria

De ziekte is een autosomaal dominante erfelijke ziekte en een deel ervan wordt verworven. Er is geen koud koud bloed, noch koud agglutinine en koud globuline in het lichaam van de patiënt.De urticaria verschijnt in het lichaam als het koud is, wat kan worden veroorzaakt door de afgifte van histamine uit mestcellen als gevolg van koude stimulatie. De ziekte vertoont geen gewrichtspijn, nefritis en andere symptomen tijdens het begin van de ziekte.

2. Koud hemolysinesyndroom

Het syndroom wordt veroorzaakt door de opname van koud hemolysine (dat in wezen een IgG-antilichaam is) in het lichaam, dat bindt aan rode bloedcellen en hemolyse veroorzaakt bij een temperatuur lager dan 20 ° C. De klinische kenmerken zijn koude rillingen, hoge koorts, hoofdpijn, buikpijn, misselijkheid, braken, bronchiale astma, hypertensie, tachycardie, systemische koude urticaria en soja-hemoglobinurie gepaard met acute hemolytische anemie. De Donath-Landsteiner-test voor de identificatie van koude hemolysine was positief, meestal met een titer van 1: 2 tot 1:64 en een Coomb-test. Over het algemeen geen gewrichtssymptomen, nefritis en andere systemische manifestaties, het lichaam is koude globuline niet hoog, reumafactor en anti-nucleair antilichaam negatief, normaal complementniveau.

3. Koud agglutininesyndroom

Het syndroom is een te hoge concentratie agglutinine in het lichaam, dat zich tijdens koude stimulatie aan rode bloedcellen bindt en het acute hemolyse-syndroom veroorzaakt. Het is bevestigd door immunologisch onderzoek dat de koude agglutinine behoort tot het IgM-antilichaamtype van de K-lichte keten en koude globuline-eigenschappen heeft, meestal in wisselwerking met het I-antigeen en hemolyse kan veroorzaken onder complement gemedieerde actie. Er zijn drie soorten koud agglutininesyndroom: acuut, subacuut en chronisch.De eerste twee typen zijn secundair aan bepaalde virale infecties, zoals infectieuze mononucleosis, rubella en lymfoom. Het chronische type is idiopathisch.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.