Spierzwakte

introductie Spierzwakte verwijst naar de overdracht van obstakels tussen de neuromusculaire knooppunten en de laesies van de spiervezels zelf, dat wil zeggen de spierzwakte veroorzaakt door de laesies van het presynaptische membraan, de synaptische sulcus, het postsynaptische membraan en de spiervezels zelf. De postsynaptische membraancholinereceptor is bijvoorbeeld beschadigd in de neuromusculaire junctie van myasthenia gravis; bij organofosforvergiftiging wordt de activiteit van cholinesterase beïnvloed en wordt de werking van choline-acetaat verlengd om de prikkelbaarheid van spiercellen te beïnvloeden. Periodieke verlamming is te wijten aan veranderingen in membraanpotentiaal. Myotone myopathie is instabiliteit van membraanpotentiaal; spierfosforylase-deficiëntie en carnitine bruine fase zuur transferase-deficiëntie zijn te wijten aan stoornissen in de energievoorziening van spieren; spierdystrofie en polymyositis zijn beide spiervezels zelf De laesie. Botulisme en hypermagnesiëmie beïnvloeden calciumionen in de zenuwuiteinden, en op amino gebaseerde geneesmiddelen blokkeren de afgifte van choline-acetaat, die de presynaptische zenuwimpulsen beïnvloeden; de Amerikaanse pijltoxine en de choline-acetaatreceptoren Een combinatie van choline-acetaat en choline-acetaatreceptoren kan spierzwakte veroorzaken.

Oorzaak van de ziekte

Oorzaak van de ziekte:

1. Transmissiestoornissen tussen neuromusculaire knooppunten: myasthenia gravis, de oorzaak van het myasthenia gravis-syndroom, zoals longkanker en andere kwaadaardige tumoren of andere auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus.

2, de spiervezel zelf veroorzaakt spierzwakte, polymyositis, spierdystrofie enzovoort.

3, andere: abnormale membraanpotentiaal zoals periodieke verlamming, myotone myopathie, botulisme en hypermagnesiëmie. De activiteit van cholinesterase wordt beïnvloed door de combinatie van amino-gebaseerde geneesmiddelen, Amerikaanse pijlpunttoxine en choline-acetaatreceptoren en organofosforvergiftiging. Abnormaal energiemetabolisme zoals spierfosforylasedeficiëntie en carnitine bruinzuurtransferasedeficiëntie.

Mechanisme :

Na thymusletsels bij patiënten met myasthenia gravis, wordt een antithymocyte-antilichaam geïnduceerd, dat kruisreageert met de choline-receptor van het gestreepte spier synaptische membraan, dat wil zeggen choline-acetaat receptor antilichaam, wanneer choline-acetaat wordt aangetast Wanneer het lichaam antilichaam bindt aan de choline-acetaatreceptor, wordt de choline-acetaatreceptor geblokkeerd en kan het receptorantilichaamcomplex de receptor oplossen met de deelname van complement. De dodende T-cellen en lymfokinen kunnen ook de receptor vernietigen en de gestreepte spier maken. Het aantal acetaatcholinereceptoren in het postsynaptische membraan is verminderd en de functie is verminderd. Onder normale omstandigheden, wanneer zenuwimpulsen de zenuwuiteinden bereiken, kunnen veel blaasjes tegelijkertijd grote hoeveelheden acetylcholine afgeven; maar slechts een deel ervan bindt aan de fenolische cholinereceptor op het membraan van de eindplaat om een effectief eindplaatpotentieel te produceren. De meeste worden gehydrolyseerd door choline-acetaat of opnieuw ingenomen door zenuwen. Daarom, wanneer zenuwimpulsen continu worden afgegeven, hoewel de blaasjes in de buurt van het presynaptische membraan onvoldoende worden aangevuld, wordt de afgiftehoeveelheid cholineacetaat geleidelijk verminderd, maar handhaaft nog steeds een effectieve spiercontractie. De ziekte wordt verminderd door de receptoren in de eindplaat, waardoor de kans op binding van cholineacetaat aan de receptor wordt verkleind, waardoor een grote hoeveelheid cholineacetaat wordt gehydrolyseerd door cholineacetaat en verloren gaat in de synaptische spleet. Aan het begin van zenuwimpulsen, hoewel de receptoren in de eindplaten zijn verminderd, kan nog steeds effectieve spiercontractie worden geproduceerd omdat de afgifte van een grote hoeveelheid choline-acetaat uit de zenuwuiteinden niet significant wordt verminderd. Wanneer zenuwimpulsen continu worden afgegeven, kunnen meer en meer spiervezels geen effectief eindplaatpotentieel produceren vanwege de afname van de afgifte van choline-acetaat, wat resulteert in abnormaliteiten in de klinisch aangetaste gestreepte spieren, die gevoelig zijn voor vermoeidheid, toegenomen tijdens activiteiten en verlicht na rust.

De oorzaak van het myasthenia gravis-syndroom is een auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door kwaadaardige tumoren, vooral longkanker van het type havermout. De pathogenese is dat het oppervlak van de tumorcellen hetzelfde antigeen heeft als het presynaptische calciumkanaal bindende eiwit en het antitumorantilichaam kruisreageert met het presynaptische calciumkanaal bindende eiwit, waardoor de afgifte van presynaptisch choline-acetaat wordt aangetast, zonder voldoende hoeveelheid. Cholineacetaat bindt zich aan de cholineacetaatreceptor, die het genereren van actiepotentialen vermindert en abnormale vermoeidheid van skeletspieren veroorzaakt. Dat wil zeggen, wanneer de spiersterkte in rust wordt verzwakt, wordt het abnormale vermoeidheidsverschijnsel van de spierzwakte verbeterd na de activiteit, en het fenomeen van de actiepotentiaalverhoging kan worden gediagnosticeerd wanneer de zenuw hoogfrequente herhaalde elektrische stimulatietest wordt uitgevoerd.

De exacte etiologie en pathogenese van polymyositis zijn nog niet duidelijk. Het wordt algemeen beschouwd als een auto-immuunziekte, die een immuunziekte kan zijn die wordt veroorzaakt door factoren zoals virale infectie, die zich manifesteert als interstitiële ontsteking van de spier en degeneratie van spiervezels. Sommige patiënten onder de elektronenmicroscoop toonden aan dat de aanwezigheid van virale deeltjes vrij duidelijk was bij de activering van menselijke cellen en killercellen. Lymfocyteninfiltratie werd waargenomen rond de spiervezels en anti-myosine-antilichamen en anti-nucleaire antilichamen waren aanwezig in het serum van sommige patiënten. Sommige patiënten hebben andere auto-immuunziekten. Het manifesteert zich als spierzwakte en spieratrofie van de aangetaste spieren.

De onderliggende oorzaak van spierdystrofie zijn genetische defecten die kunnen leiden tot problemen bij de productie van dystrofine (anti-dystrofine). Wanneer de spiervezel dystrofine mist, is het spiercelmembraan disfunctioneel, een grote hoeveelheid vrij calcium, een hoge concentratie extracellulaire vloeistof komt de spiervezel binnen en de immuunstof komt de spiercel binnen om intramusculaire cellen te veroorzaken, waardoor de myofibril breekt en necrose.

De oorzaken van hypokaliëmische periodieke verlamming en hoge kalium periodieke verlamming zijn autosomaal dominante overerving. De prikkelbaarheid van zenuwen en spieren hangt nauw samen met het verschil tussen membraanpotentiaal en drempelpotentiaal. De membraanpotentiaal is de evenwichtspotentiaal van kalium. In rust is de intracellulaire kaliumconcentratie aanzienlijk hoger dan de extracellulaire kaliumconcentratie en is de membraanpotentiaal gerelateerd aan de intracellulaire en extracellulaire kaliumconcentratieverhouding. Wanneer de extracellulaire kaliumconcentratie afneemt, neemt de amplitude van de membraanpotentiaal toe; het verschil tussen de membraanpotentiaal en de drempelpotentiaal neemt toe, het celmembraan bevindt zich in een overmatig gepolariseerde toestand en de spanning van de cel neemt af. Omgekeerd, wanneer extracellulair kalium aanwezig is, neemt de membraanpotentiaal af, neemt het verschil tussen de membraanpotentiaal en de drempelpotentiaal af en zou de exciteerbaarheid van de cellen moeten toenemen. Wanneer de membraanpotentiaal echter kleiner is dan de drempelpotentiaal, wordt de repolarisatie beïnvloed en wordt de exciteerbaarheid van de cellen ook verlaagd. Wanneer het lichaam suikerachtig voedsel eet, rust na inspanning, stress, toediening van insuline en adrenaline, wordt kalium snel in de cellen gebracht om periodieke hypokaliëmische verlamming te vormen; na honger, lichaamsbeweging en andere factoren , resulterend in extracellulair hoog kalium, de vorming van hoge kalium periodieke verlamming. Frequente aanvallen, er kunnen ronde of elliptische blaasjes in de spiervezels zijn en kunnen in het late stadium gepaard gaan met focale necrose, de kern wordt verplaatst en de spiervezels variëren in grootte.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Neostigmine test electromyogram

Ten eerste, medische geschiedenis

Voor spierzwakte, moet u opletten wanneer u om medische geschiedenis vraagt:

1. Algemene situatie: de leeftijd van de patiënt, de toestand op het moment van aanvang, is acuut of chronisch, ontwikkelt zich geleidelijk of ontwikkelt zich snel, met of zonder woede, angst, vermoeidheid, infectie, over-tevredenheid, overwerk, overmatig drinken, honger en ga zo maar door. Merk op dat spierzwakte aanhoudend, intermitterend, met of zonder schommelingen is. Relatie met activiteiten, etc.

2, verleden geschiedenis: moet aandacht besteden aan: geschiedenis van infectie: of u epidemieën plus polio heeft gehad. Geschiedenis van vergiftiging: geschiedenis van blootstelling of vergiftiging van zware metalen zoals kooldioxide, koolstofdisulfide, organisch fluor, organisch fosfor, organisch chloor, botulisme, magnesium met hoog bloedgehalte, aminofonische geneesmiddelen en pijltoxine. Of er nu een kwaadaardige tumor is of een geschiedenis van tumoren met een onduidelijke aard, een geschiedenis van immuunziekten. Familiegeschiedenis: speciale genetische ziekten, zoals spierdystrofie, hebben vaak een verschillende familiegeschiedenis. Moet bovendien vragen of er een nauw verwant huwelijk is in de directe familie.

Ten tweede, lichamelijk onderzoek:

1, spiervolume en uiterlijk: let op de aanwezigheid of afwezigheid van spieratrofie en hypertrofie, indien aanwezig, bepaal de verdeling en het bereik en vergelijk de bilaterale symmetrische delen; observeer de aanwezigheid of afwezigheid van spierbundeltrillingen.

2, spierkracht: de patiënt op zijn beurt in de te onderzoeken gewrichten, en tegen de weerstand van de weerstand van de inspecteur tegen flexie en extensiebeweging, om te observeren of de spierkracht normaal is, met of zonder pathologische vermoeidheid, moet aandacht worden besteed aan de locatie en de omvang van spierzwakte, lokale laesies moeten zijn Elke betrokken spier wordt afzonderlijk onderzocht. De voeten van de patiënt waren vierkant, de onderste ledematen van de spierzwakte waren in de abductie en externe rotatie, en de tenen van de aangedane zijde waren meer externe rotatie. Vermoeidheidstest, zodat de patiënt de aangetaste spieren kan laten samentrekken, zoals een continu bovenoog, observeren of de oogleden hangen; de twee armen worden continu opgetild om te observeren of de bovenste ledematen abnormaal en gemakkelijk te vermoeid zijn; de onderste ledematen kunnen de onderkaak laten opstaan en testen om te zien of er Symptomen van vermoeidheid, positief.

3, spierspanning: moet patiënten in staat stellen om zoveel mogelijk te ontspannen, in een warme omgeving en in een comfortabele positie. Het kan worden beoordeeld door de hardheid van de spier en de weerstand aan te raken die wordt gevoeld wanneer het ledemaat van de patiënt flexibel wordt gebogen. Wanneer de spierspanning wordt verminderd, zijn de spieren slap. Wanneer de spierspanning wordt verhoogd, neemt de spierstevigheid toe.

4, gang:

(1) Swing gang: vanwege de zwakte van de bekkenspieren en de psoas-spieren, zijn de onderste ledematen en de bekkenspieren atrofie. Bij staan wordt de lordosis van de wervelkolom gebruikt om het evenwicht van het zwaartepunt van het lichaam te handhaven. Tijdens het lopen kan het bekken niet worden gefixeerd vanwege de spierzwakte. De eendenlijn wordt ook eendenstap genoemd. Gevonden in progressieve spierdystrofie.

(2) gang van de gluteale spierverlamming: één zijde van de gluteus medius laesie, de romp buigt tijdens het lopen naar de aangedane zijde en zwaait naar links en rechts. Gevonden in gluteus medius laesies, polymyositis, progressieve ondervoeding, enz.

(3) Congenitale myotonie: de skeletspier is sterk en recht wanneer deze kracht uitoefent, dus als u loopt of rent, als u op dat moment wilt stoppen, kan de spierspanning niet onmiddellijk worden ontspannen, wat een val veroorzaakt.

Ten derde, aanvullende inspectie:

Kies het juiste onderzoek op basis van de verdeling, aard, tijd en leeftijd van de spierzwakte.

1, neostigmine-test: Xinsi Ming 0,5-1 mg, intramusculaire injectie, waargenomen veranderingen in spierzwakte na een half uur, zoals de positieve verbetering van spierzwakte vóór injectie van geneesmiddelen is positief. Geschikt voor patiënten met myasthenia gravis.

2, windkrachtonderzoek: voor myasthenia gravis, myasthenia gravis syndroom, polymyositis, spierdystrofie, periodieke verlamming, myotone myopathie.

3, serum anti-azijnzuur choline antilichaam en auto-antilichaam bepaling: voor myasthenia gravis, myasthenia gravis syndroom, polymyositis, myotone myopathie.

4, bepaling van serumspierenzymseries: zoals serumcreatinefosfokinase, lactaatdehydrogenase, transaminase, aldolase enzovoort. Geschikt voor multiple myositis, spierdystrofie, myotone myopathie.

5, spierbiopsie: voor myasthenia gravis, myasthenia gravis syndroom, polymyositis, spierdystrofie, periodieke verlamming, myotone myopathie.

6, bloed kalium: voor periodieke verlamming en ga zo maar door.

7, ECG: voor periodieke verlamming enzovoort.

Differentiële diagnose

De diagnose moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:

1. Segmentale dystonie: gekenmerkt door segmentale verdeling, zoals craniale nekdystonie, bovenste of onderste ledematen met of zonder de centrale as, dystonie van het hoofd en de nek, onderste ledematen met of zonder rompdystonie, Trunk-nek (heeft geen invloed op het hoofd en gezicht) dystonie. Segmentale dystonie is een type dystonie syndroom.

2. Larynx spierzwakte: stembandinsufficiëntie verwijst naar een ziekte waarbij de larynx spieren niet in staat zijn hypokinetische glottische dyskinesie te veroorzaken tijdens vocalisatie, en is ook een larynx spierzwakte en vocale vermoeidheid.

3. Symmetrische spierzwakte: progressieve spierdystrofie is een groep primaire spierdegeneratieziekten, die worden gekenmerkt door verergering van symmetrische spierzwakte, spieratrofie en erfelijke aandoeningen.

4. Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte van zenuw tot spiertransmissiestoornis. Het is een chronische ziekte die aandoeningen overdraagt aan de neuromusculaire junctie. Acetylcholinereceptor (AChR) -antilichaam is het belangrijkste auto-antilichaam dat de pathogenese veroorzaakt. Spier, slikspieren, ademhalingsspieren en skeletspierzwakte in de ledematen, d.w.z. de zenuwen die spiercontractie bepalen, kunnen het "signaalcommando" niet overdragen aan de spieren onder invloed van verschillende etiologieën, zodat de spieren klinisch hun contractiele functie verliezen Er zijn ooglidhanging, diplopie, strabismus, expressiespieren en kauwspierzwakte, gemanifesteerd als apathie, kan niet worden gestikt, enz., Medullaire spierzwakte, taalachterstand, gebrek aan tong, eetproblemen, eethoest, En ledematen spierzwakte.

5. Extraoculaire spierbewegingszwakte: als gevolg van verschillende factoren veroorzaakt door extraoculaire spierdyskinesie, spierzwakte, vaak voorkomend bij botulisme, pediatrische myasthenia gravis, progressieve spierdystrofie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.