Pulmonale atresie

introductie Long Atresia met Intact Ventriculair Septum (PAIVS) verwijst naar een of meer van de hoofd longslagader, longklep en linker en rechter bifurcatie van de longslagader, meestal vergezeld door verschillende graden van rechter ventrikel. , tricuspide dysplasie. Het ventriculaire septum is intact en de aorta is normaal.

Oorzaak van de ziekte

De meeste van deze aangeboren misvormingen betreffen alleen longatresie en moeten worden onderscheiden van longatresie met aangeboren afwijkingen. In tegenstelling tot complexe misvormingen met de juiste aorta en transpositie van de aorta (bijv. Longatresie met ventriculair septumdefect, met of zonder transpositie van de aorta), is een ongelijke verdeling van de conische romp de onderliggende oorzaak van dysplasie van dit type misvormde longslagader. De normale verbinding tussen de semilunaire klep en de open rechter ventriculaire trechter suggereert dat pulmonale atresie een primaire onafhankelijke pathologische verandering is. Omdat de embryonale stamruggen aanvankelijk van elkaar worden gescheiden en de drie blaadjes samensmelten tot een niet-poreuze membraneuze structuur, wat aangeeft dat dit een secundaire verandering in de latere stadia van ontwikkeling is. Ondanks de occlusie van de rechter ventriculaire uitstroom, hebben veel patiënten nog steeds drie delen van de rechter ventrikel en de rechter ventriculaire holte is mild tot matig dysplastisch. Dit ondersteunt de theorie dat de pathologische veranderingen in de rechter hartkamer secundair zijn aan de ernst van tricuspide-regurgitatie en dat tricuspide-regurgitatie de rechterventrikelvulling beïnvloedt. Aanzienlijke tricuspidale regurgitatie verhoogt het rechterventrikelvolume, resulterend in een bepaalde grootte van de rechterventrikelholte. Tricuspidalisklepfunctie kan ook gepaard gaan met rechter ventriculaire uitstroomkanaalobstructie, die zal leiden tot verschillende graden van wandbundelhypertrofie, en zelfs de juiste ventriculaire trabeculaire en trechtersluiting.

De in de literatuur beschreven intramyocardiale sinusholte is een nauwe en rotondeholte tussen de dikkere septumbundels en angiografie laat duidelijk zien dat deze holtes consistent zijn met typische plaatsen van de rechter ventriculaire trabeculae. Tricuspide en longklep annulus dysplasie is waarschijnlijk het resultaat van de ontdekking van de dysplasie van de ventriculaire holte. Tijdens de vorming van de hartbuis wordt een cystische structuur, de mesangiale zak genaamd, aan de dorsale zijde van de hartbuis gevormd.Tenslotte bevindt de structuur zich aan de pericardiale reflex met twee lagen en zijn sommige van de tunica-zak in een longitudinale tunnel gerangschikt. De tunnel wordt geopend in het hartlumen langs de dorsale zijde van de hartbuis. Deze mesangiale zakjes vormen een enkele laag vaatwand die zich uiteindelijk ontwikkelt tot een kransslagadersysteem dat via een cilindrische opening met de slagader is verbonden. Daarom is de verbinding tussen het coronaire systeem en de rechter ventriculaire sinus de verbinding tussen de mesangiale zak en het rechter ventriculaire trabeculaire bot tijdens de embryonale periode.Deze embryonale verbinding kan de aanwezigheid van kransslagader en rechter ventrikel bij sommige patiënten verklaren. verkeer.

inspectie

De diagnose kan worden gesteld door tekenen, röntgenfoto's van de borst, elektrocardiogram, echografie van de hartkleuren, CT, MRI, katheterisatie van het rechterhart en cardiale angiografie. CT en MRI kunnen de ontwikkeling van de longslagader en de vestiging van collaterale circulatie aantonen, juiste hartkatheterisatie en cardiale angiografie zijn de sleutel tot het aantonen van de ziekte.

Nauwkeurige diagnose is gebaseerd op de medische geschiedenis van de patiënt, klinische manifestaties en onderzoeken.

Differentiële diagnose

1. De klinische manifestaties van ventriculair septumdefect zijn vergelijkbaar met die van tetralogie van Fallot, behalve dat cyanose eerder optreedt dan viervoudige ziekte, die enkele dagen na de geboorte optreedt.Het systolische geruis is vaak lichter en de borst en rug kunnen worden gehoord vanuit de slagader. Voortdurend gemurmel van katheter doorgankelijkheid of bronchiale collaterale circulatie.Na het eerste hartgeluid, wordt het vroege samentrekkingsgeluid vaak gehoord en het tweede hartgeluid onderaan het hart wordt versterkt en enkelvoudig. Röntgenonderzoek toonde aan dat de hartschaduw toenam, het hart en de taille waren duidelijk depressief en de lobben van de bronchus kunnen in de longen worden gezien. Echocardiografie kan de diagnose bevestigen.

2. De volledige klinische manifestaties van ventriculair septum zijn vergelijkbaar met ernstige longstenose en de meeste kinderen sterven binnen enkele dagen na de geboorte. Als de arteriële katheter continu open is en de hypoxie mild is, kan het zieke kind enkele weken overleven, maar onder normale omstandigheden is de kneuzing aanzienlijk, de hypoxie is ernstig en er is een paroxismale aanval, die gemakkelijk samengaat met hartfalen en de lever vergroot. De halsader is alleen hoog in golven. Doorlopend geruis is vaak te horen, van patent ductus arteriosus of alleen milde systolische geruis, van tricuspidale regurgitatie, het tweede hartgeluid aan de onderkant van het hart is single, vanwege het verdwijnen van het pulmonaire afsluitgeluid, röntgenonderzoek van de hartschaduw Mild of extreem verhoogd, het hart en de taille zijn duidelijk depressief en de bloedvaten in het longveld zijn verminderd.

Het elektrocardiogram vertoonde een hoog P-punt en een rechter ventriculaire dysplasie, die linker ventriculaire hypertrofie vertoonden, maar de motoras was vaak in het normale bereik of milde rechterafwijking, die verschilt van de linkeras van de tricuspide atresie. Echocardiografie kan de diagnose bevestigen. Longatresie, grootte van rechter ventrikelholte, wanddikte, tricuspidalisklepmorfologie en openings- en sluitfunctie kunnen worden weergegeven en de grootte van het foramen ovale of atriale septumdefect kan worden gemeten. Hartkatheterisatie kan het rechteratrium en de rechter ventrikel vergroten. De cardiovasculaire angiografie kan bevestigen dat de rechter ventrikel een blinde holte is. Het contrastmiddel komt van het rechter atrium via het atriale septumdefect. Het komt het linker atrium, de linker ventrikel en de aorta binnen. Ga de doorgang van de longcirculatie binnen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.