Ziekte van Paget-achtige reticulocytose

Inleiding tot de ziekte-achtige reticulosis van Paget Paget's ziekte-achtige reticulocyten hyperplasie, ook bekend als gelokaliseerde epidermotrope reticulosis of de ziekte van Woringer-Kolopp. In 1931 beschreven Ketren en Goodman een klinisch vergelijkbare MF, blijkbaar van meerdere epitheliale oorsprong van meerdere huidlaesies.In 1939 rapporteerden Woringer en Kolopp een geval van een 6-jarige jongen met een enkele plaque-achtige laesie in de arm. Een van Paget's ziekte-achtige reticulaire celhyperplasie werd voorgesteld door Braum-Falco et al. Op basis van klinische en histologische verschijning. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,00012% Gevoelige mensen: vaker voor bij mannen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lymfoom

De etiologie van de ziekte-achtige reticulosis van Paget

Oorzaak van de ziekte:

De oorzaak is niet duidelijk.

pathogenese:

De pathogenese is nog steeds onduidelijk, de ziekte is zeldzaam, 20 gevallen gemeld in het buitenland, vaker voor bij mannen, binnenlandse Liu Jihe en andere meldingen, 1 geval, oudere vrouwen, huiduitslag met de vulva en enkel, en zie later een geval van mannen van middelbare leeftijd beperkt tot de onderste ledematen patiënten.

Preventie van ziekteachtige reticulose bij Paget

De oorzaak van de ziekte is nog onduidelijk en er zijn geen speciale effectieve preventieve maatregelen. Dieet moet aandacht besteden aan het nemen van meer licht en voedzaam voedsel, eet meer voedsel om de immuniteit te verbeteren, om de ziekteweerstand van het lichaam te verbeteren.

Paget's ziekte-achtige complicaties van reticulosis Complicaties lymfoom

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange duur van schade en een zeldzame progressie naar systemisch lymfoom.

De schade ontwikkelt zich snel, vaak de lymfeklieren binnendringen en het biologische gedrag is invasief.

Paget's ziekte-achtige reticulosis symptomen veel voorkomende symptomen knobbeltjes

Kan worden onderverdeeld in 2 soorten, de twee zijn hetzelfde in histologie, maar het klinische proces is volledig anders.

1.Woringer-Kolopp type

Voor het beperkte subtype is het een lichtrode tot lichtbruine enkele plaque, voornamelijk gelegen in de ledematen.Als er meer dan één schade is, heeft de schade de neiging om de palmata binnen te dringen en binnen een paar maanden neemt de schade geleidelijk toe. De grootte kan meer dan 10 cm zijn.In sommige gevallen is de schade goed voor vele jaren en 20% van de patiënten is minder dan 15 jaar oud.De ziekte wordt gekenmerkt door een lange duur van schade en zeldzame progressie naar systemisch lymfoom.

2. ketron-Goodman type

Het is een gegeneraliseerd subtype, dat wordt gekenmerkt door de meeste roodachtige plaques vergelijkbaar met MF.De schade ontwikkelt zich snel en dringt vaak de lymfeklieren binnen en het biologische gedrag is invasief.

Inspectie van de ziekte-achtige reticulosis van Paget

Histopathologie: Beide soorten grote atypische T-cellen waren zeer epitheel invasief, enkelvoudig of genest, vergelijkbaar met de ziekte van Paget, en het grootste deel van de atypische fibrose werd waargenomen in de intra-epitheliale lymfocyten.

Immunohistochemie: typische schade is vergelijkbaar met typische MF, die wordt uitgedrukt als CD4 +, CD3 +, CD5 + en CD8-.

Diagnose en identificatie van de ziekte-achtige reticulocyte hyperplasie van Paget

Gelokaliseerde subtypen moeten worden onderscheiden van hypertrofische lichen planus of Bowen-tumor, plaques van verspreide Paget-achtige reticulocyte hyperplasie, vergelijkbaar met plaques en knobbeltjes van andere lymfomen of leukemieën, vanwege klinisch gebrek aan eczeemschade Kan MF uitsluiten.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.