Type I immunoblastische lymfadenopathie

Inleiding tot type I immunoblastische lymfadenopathie Immunoblastische lymfodenopathie (immunoblastische lymfodenopathie) is een hyperimmuunziekte veroorzaakt door hyperproliferatie van lymfoblasten geassocieerd met auto-immuniteit. Het wordt ook vasculaire immunoblastische lymfadenopathie genoemd, vasculaire immunoblastische lymfeknoop. De ziekte gaat gepaard met abnormale proteïnemie en diffuus plasmacelsarcoom. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,005% -0,008% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nodulair erytheem, angio-oedeem, hepatomegalie, myasthenia gravis, amyloïdose

De oorzaak van type I immunoblastische lymfadenopathie

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Sommige mensen denken dat deze ziekte verband houdt met virale infectie. Sommige patiënten hebben het DNA van het Epstein-Barr-virus in de lymfeklieren gedetecteerd (PCR-methode). Sommige mensen denken dat als gevolg van de infectie van het subtype van kunstmatig cellymfoomvirus, de immuunfunctie van het lichaam abnormaal is. Leiden tot deze ziekte, omdat de lymfeklierbiopsie van de patiënt en AIDS-histologie vergelijkbaar zijn.

(twee) pathogenese

De pathogenese van deze ziekte is nog steeds onduidelijk. De T-cel subset analyse van de patiënt ontdekte dat de ziekte T-cel laesies is. In sommige gevallen nam het aantal remmende T-cellen (TS) toe, en sommigen voornamelijk verhoogde T-cellen (TH). Er zijn ook twee, deze T-cellen kunnen B-celstimulerende factoren produceren, B-celproliferatie bevorderen en immunoglobuline afscheiden.

1. Abnormale toename van de immunoglobulineproductie in het lichaam, de leeftijd van de patiënt is groot, vatbaar voor infectie, vaak vergezeld van auto-immuun hemolytische anemie, wat duidt op T-cel- en B-celdisfunctie, studie van Knocht wees uit dat 75 gevallen van immunoblastische lymfeklieren Onder de patiënten hadden 44 T-celreceptor B monoklonale herschikking, 19 hadden T-celreceptor B en kiemlijnkarakteristieken van immunoglobuline-gen en 11 T-celreceptor B en herschikkingen van immunoglobuline-gen. Eén geval was een herschikking van het immunoglobulinegen.

Cellulaire immuniteit is het belangrijkste mechanisme dat schade aan auto-immuunweefsels veroorzaakt. Veel orgaansystemen zijn bij deze ziekte betrokken, maar lymfeklieren zijn dominant en hebben karakteristieke laesies. De verdeling van deze laesie kan te wijten zijn aan cytotoxische T-cellen (TC-cellen). Systemische antigenen of expressie van immuunuitdaging tegen antigenen aanwezig in lymfoïde organen of andere weefsels.

2. Pathologie: Alle of het grootste deel van de lymfeknoopstructuur is vernietigd, het kiemcentrum verdwijnt, maar sommige blijven zichtbaar en de envelop en het extracapsulaire weefsel worden geheel of gedeeltelijk geïnfiltreerd door plasmacytoïde cellen.

(1) vasculaire hyperplasie: het para-corticale gebied van de lymfeklieren, het medullaire gebied heeft duidelijke post-capillaire veneuze hyperplasie, waarvan een gedeelte vertakt is, met PAS-positieve afzetting van amorfe stoffen in de bloedvatwand, proliferatie en zwelling van endotheelcellen en sommige bloedvaten De holte lijkt te zijn afgesloten.

(2) Immunoreactieve celinfiltratie en proliferatie: deze cellen zijn immunoblasten, plasmacytoïde immunoblasten, plasmacellen en epithelioïde cellen.De immunoblasten zijn groot, 15 tot 25 m, polygonaal en cytoplasmatisch. Meer, HE-kleuring is dubbele kleuring of basofiel, methylgroene piperazine-kleuring is positief (rood), Giemsakleuring is basofiel, hemelsblauw, groot, rond of ovaal, enigszins bevooroordeeld Het kernmembraan is dik en het chromatine is fijnmazig en los. Er zijn 1 tot 3 basofiele ronde nucleoli, gerangschikt in de kern of dicht bij het kernmembraan. Af en toe kan de binucleaire kern worden gezien.

(3) Kleuring met PAS en zure mucopolysachariden was positief in de afzetting van amorfe stoffen tussen cellen.

Lever, milt, beenmerg en huid hebben vaak vergelijkbare veranderingen, maar niet zo typisch als lymfeklieren, het uiterlijk van longweefsel is diffuse nodulaire, microscopische alveolaire septum en interstitiële diffuse lymfocyten, plasmacellen en infiltratie van immunoblasten Met een kleine hoeveelheid fibrose, alveolaire krimp, hyperplastische epitheliale voering, verhoogd aantal macrofagen, bronchiale stenose als gevolg van intimale infiltratie, immunofluorescentiekleuring toonde aan dat de gehele alveolaire wand specifiek is voor intracellulaire IgG- en IgM-afzetting .

Preventie van immunoblastische lymfadenopathie type I

Elke poging om de immuunrespons van het lichaam te voorkomen, is de sleutel tot het voorkomen van auto-immuunziekten.

1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.

2. Sta op oefenen, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan, niet oververmoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol.

3. Vroege detectie en vroege diagnose en behandeling, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houd u aan de behandeling en behoud optimisme.

4. Preventie van virale infectie en preventie van streptokokkeninfectie zijn belangrijke schakels bij auto-immuun reumatische aandoeningen en comorbiditeit.

Type I immunoblastische lymfadenopathie complicaties Complicaties nodulair erytheem angio-oedeem hepatomegalie myasthenia gravis amyloïdose

1. Kan gecompliceerd zijn door pijnloos nodulair erytheem, ooglidoedeem, angio-oedeem, penis en scrotaal oedeem.

2. Kan ook worden gecompliceerd door hepatomegalie; exsudatieve pleuritis; multiple radiculitis, spierzwakte en KNO-laesies, auto-immuun thyroiditis, cutane vasculitis, amyloïdose, gemengde cryoglobulinemie.

Type I immunoblastische lymfadenopathie Symptomen Vaak voorkomende symptomen Onregelmatige hitte en hoge warmte-ontspanning Warmte-gevlekte papels Overmatige ademhalingsmoeilijkheden Borstpijn Jeuk amyloïdose Penis en scrotaal oedeem

1. Koorts: 1/3 van de patiënten kan verschillende graden van koorts hebben, meestal matige of hoge koorts, het hittetype is meestal relaxatiewarmte, maar ook voor het vasthouden van warmte, onregelmatige warmte, intermitterend of continu, na koorts Meer gepaard met veel zweten.

2. Lymfekliervergroting: Gevonden bij alle patiënten, beginnend met gelokaliseerde lymfadenopathie, is de meest voorkomende plaats de nek of sleutelbeen, gevolgd door de submandibulaire of axillaire fossa, die zich later kan ontwikkelen tot een systemische lymfadenopathie, oppervlakkige lymfeklieren en diep Lymfeklieren kunnen betrokken zijn, hoge koorts kan optreden vóór of tijdens gezwollen lymfeklieren. Nadat de lymfeklieren groter worden, keert de lichaamstemperatuur terug naar normaal. De gezwollen lymfeklieren zijn zacht en beweegbaar en de diameter is in het algemeen niet groter dan 3 tot 4 cm.

3. Huidlaesies: ongeveer de helft van de patiënten heeft huidlaesies, die kunnen optreden vóór of op hetzelfde moment als andere symptomen en symptomen Patiënten met huidlaesies kennen in het verleden nuttige medicijnen, met penicilline als de meeste, gevolgd door sulfa-medicijnen of andere Geneesmiddelen zoals aspirine, huidletsels manifesteren zich meestal als jeukende uitslag of mazelenachtige uitslag, een klein aantal patiënten kan klein pijnloos nodulair erytheem lijken, voornamelijk verdeeld in het gezicht en de romp, andere huidletsels hebben gezichts- en ooglidoedeem, bloedvaten Neuropathisch oedeem, penis en scrotaal oedeem.

4. Hepatosplenomegalie: 3/4 patiënten hebben grote lever, meestal 3 tot 4 cm onder de ribben, geen tederheid, glad oppervlak, ongeveer de helft van de patiënten heeft milde tot matige splenomegalie en meer met hepatomegalie.

5. Long en pleura: gemanifesteerd als verschillende gradaties van hoest, hoest, pijn op de borst en ademhalingsmoeilijkheden, ademhalingssymptomen kunnen worden veroorzaakt door de primaire ziekte, kunnen ook worden veroorzaakt door secundaire infectie, pleurale betrokkenheid gemanifesteerd als pijn op de borst en exudatieve pleuritis.

6. Anderen: een klein aantal patiënten kan multiple radiculitis, spierzwakte en KNO-laesies hebben, omdat deze ziekte een auto-immuunziekte is, kan deze overlappen met vele andere auto-immuunziekten, de meest voorkomende daarvan is condensine. Hemolytische anemie, Coomb-test positieve hemolytische anemie; gevolgd door auto-immuun thyroiditis, die slijmoedeem kan veroorzaken; kan ook worden gecombineerd met cutane vasculitis, amyloïdose, gemengde cryoglobulinemie.

Onderzoek van type I immunoblastische lymfadenopathie

1. Bloedroutine en sedimentatiesnelheid van erytrocyten: de meeste patiënten hebben matige of ernstige bloedarmoede, de meeste zijn hemolytische anemie, witte bloedcellen worden vaak verhoogd, vergezeld van eosinofilie, en ongeveer een derde van de patiënten heeft een absoluut aantal lymfocyten minder dan 1 × 109 / L Soms worden bloedplaatjes verminderd en neemt de bezinkingssnelheid van erytrocyten toe.

2. Urineroutine: Proteïnurie, hematurie en tubulaire urine kunnen voorkomen bij patiënten met gemengde cryoglobulinemie of amyloïdose.

3. Biochemisch onderzoek: 1/4 van de patiënten heeft verhoogd serum LDH, sommige patiënten hebben verhoogd lysozym, albumine is verlaagd en globuline is verhoogd.

4. Immunologisch onderzoek: tijdens de actieve periode nam gamma-globuline toe en de helft daarvan was multi-strain hoge gamma-globulinemie, voornamelijk IgG, IgM verhoogd, Coomb-test, koude agglutinine, reumafactor-positief, E- In de rozet-test waren de lymfocyttransformatie-test en de DNCB-test grotendeels verminderd.

5. Röntgenonderzoek: de röntgenfoto van de borst vertoont een matige vergroting van het mediastinum en hilarische lymfeklieren.Het kan ook de infiltratie van het longparenchym en het diffuse, reticulaire of nodulaire deel van de longen laten zien.De laesies kunnen schilferig zijn. Of fragmentarische schaduwen, een klein aantal patiënten kan pleurale effusie hebben (unilateraal of bilateraal).

6. Lymfatische angiografie: meer tonen viscerale lymfeklieren, vergezeld van een schuimend uiterlijk.

Diagnose en differentiatie van type I immunoblastische lymfadenopathie

Diagnostische criteria

Bij klinisch, patiënten van middelbare leeftijd en ouderen hebben acuut begin, met systemische lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, soms gepaard gaand met koorts en uitslag, en met sedimentatiesnelheid van erytrocyten, gamma-globuline is aanzienlijk verhoogd, dat wil zeggen, de ziekte moet zeer vermoed worden. Lymfeknoopbiopsie moet worden uitgevoerd De pathologische criteria voorgesteld door Luks zijn als volgt:

1 kleine bloedvaten vertoonden vertakte hyperplasie, verdikte wand, positieve PAS-reactie.

2 immunoblasten en plasmacellen prolifereren.

3 lymfocytenreductie en intercellulaire eosinofiele depositie, de bovengenoemde veranderingen worden gevonden in de lymfeklieren van de hele laesie, specifiek voor de ziekte, de bovengenoemde drie typische en duidelijke laesies, kunnen worden gediagnosticeerd als immunoblastische lymfadenopathie.

Als de laesie niet typisch is, heeft Luks de volgende twee aanvullende voorwaarden voorgesteld:

1 laesies beïnvloeden de gehele lymfeknoop en de vorming van littekens en lymfatische follikels verdwijnen.

2 Wat de hele laesie betreft, deze heeft het kenmerk van lymfopenie.

Differentiële diagnose:

1. Maligne lymfoom: vooral de ziekte van Hodgkin, vergelijkbaar met de klinische manifestaties van deze ziekte, lymfeklierbiopsie met Sternberg-Reed-cellen, geen proliferatie van immuuncellen en immunolymfocytaire ziekte met PAS die positief kleuren, Het is het belangrijkste identificatiepunt voor de proliferatie van vertakte kleine bloedvaten met een verdikte wand en de interstitiële PAS-positieve eosinofiele amorfe sedimentatie-triade.

2. Geneesmiddelreactie: de geneesmiddelreactie en de klinische symptomen en tekenen van de ziekte kunnen exact hetzelfde zijn, maar de geneesmiddelreactie is over het algemeen geen significante hoge gamma-globulinemie, bloedarmoede is ook zeldzaam, lymfeklierbiopsie heeft ook geen vasculaire proliferatie en een verscheidenheid aan immuunresponscellen proliferatie.

3. Gigantische lymfeklierhyperplasie: ook bekend als lymfeklierhamartoom, is een speciaal type lymfeklier inflammatoire reactieve hyperplasie, klinische kenmerken vergelijkbaar met deze ziekte, maar de aanvangsleeftijd is licht, de massa is gebruikelijk in de borst, vooral in het mediastinum Zie, de diameter kan meer dan 10 cm bereiken, de pathologische is voornamelijk plasmacelproliferatie, de lymfeklierstructuur is normaal of slechts gedeeltelijk vernietigd, de prolifererende bloedvaten zijn geconcentreerd in het folliculaire kiemcentrum en de bloedvaten zijn transparant gedenatureerd.

4. Idiopathische hypergamma-globulinemie: voornamelijk waargenomen bij jonge mannen, de klinische symptomen zijn zeer vergelijkbaar met de ziekte, er is geen M-eiwit in het serum, de pathologische veranderingen van lymfeknoopbiopsie zijn duidelijke proliferatie van plasmacellen en er kan milde hyperplasie van haargroei zijn. Maar de lymfeklierstructuur is in principe intact.

5. Oehlert chronisch pluripotent immuunhyperplasiesyndroom: de klinische en pathologische overeenkomsten met deze ziekte, in de pathologie zijn er necrotiserende vasculitis rond de capsule en capsule, kleine beweging van lymfeklieren, intraveneus Ontstekingsveranderingen kunnen soms de medulla en paracorticale gebieden beïnvloeden, en de middelste en kleine slagaders buiten de lymfeklieren zijn diffuse embolie en segmentale necrose.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.