Sarcoïde cardiomyopathie

Inleiding tot sarcoïdose cardiomyopathie Sarcoïdose is een granulomateuze ontstekingsziekte, nodulair myocardium, die voornamelijk wordt veroorzaakt door invasie van longparenchym en waarbij meerdere organen zijn betrokken, waaronder lymfeklieren, huid, gewrichten, lever, nier en hart. Cardiacsarcoïdose (cardiacsarcoïdose) is een ziekte die wordt veroorzaakt door progressieve granulomateuze infiltratie van een hartinfarct. Het is verraderlijk in het verleden en patiënten kunnen worden gedood door volledig atrioventriculair blok en / of congestief hartfalen. Zelfs plotselinge dood als het eerste symptoom heeft grote bezorgdheid veroorzaakt in de medische gemeenschap. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie, hartfalen, plotselinge dood

Oorzaak van sarcoïdose cardiomyopathie

Er wordt aangenomen dat de bloedbron, lymfatische bron en lokale verspreiding het hart binnendringen, niet-case granuloma is de basislaesie, voornamelijk samengesteld uit epitheelcellen, soms multinucleaire gigantische cellen, omringd door een klein aantal lymfocyten, gevorderde patiënten, myocardiaal Het dichte, transparantachtige bindweefsel wordt vervangen door een hart, en het hart wordt vaak vergroot. Het aangetaste deel is voornamelijk het geleidingssysteem en het myocardium. Wanneer de laesie uitgebreid is, kunnen de aorta, longslagader, endocardium of pericardium betrokken zijn en is de kleine kransslagader vatbaarder, terwijl de grote kransslagader De slagader is niet binnengevallen.

Myocardiale laesies (20%):

Het aangetaste deel is het geleidingssysteem (sinusknoop, atrioventriculaire knoop, atrioventriculaire bundel), linker ventriculaire vrije marge, ventriculair septum, vooral het basale deel, rechter ventrikel, papillaire spier en rechter atrium. Het linker atrium is het zeldzaamst en het myocardium kan aanwezig zijn. Diffuse laesies, na behandeling en controle, vormen uitgebreide fibrose, die de algehele ventriculaire functie beïnvloedt, focale laesies met een klein aantal laesies als gevolg van lokale littekenvorming, resulterend in abnormale wandbeweging en met hartfunctie, na de bovenstaande littekens Vorming, ventriculaire wandverdunning, kan ventriculair aneurysma vormen, beperkt tot de linker ventriculaire wand, of diffuus het grootste deel van de rechter ventriculaire wand innemen; kan ook de bilaterale ventriculaire wand omvatten, sommige patiënten kunnen ECG-veranderingen traceren vergelijkbaar met myocardinfarct, Er wordt gedacht dat het verband houdt met uitgebreid granuloom van myocardium en daaropvolgende progressieve myocardiale fibrose, wat leidt tot transmurale vernietiging van de ventrikel.

Pericardiale laesies (20%):

Pericardiale betrokkenheid is zeldzaam, slechts 3%, granulomateuze laesies waarbij het pericardium betrokken is, klinische detectives zijn meestal een kleine hoeveelheid pericardiale effusie, kunnen bloederige, soms terugkerende pericardiale effusie zijn, en zelfs cardiale tamponade of vernauwing pericarditis.

Valvulaire laesies (10%):

Klinische manifestaties van mitralisklepprolaps of regurgitatie kunnen de klepfunctie (3%) direct beïnvloeden vanwege granulomen of verminderde papillaire spieren (68%) .De laatste is vaak tijdelijk en er kunnen ernstige gevallen optreden. Veroorzaken pulmonale hypertensie, als het granuloom de mond van de mitralisklep blokkeert, kan dit ervoor zorgen dat de bloedstroom van de mitralisklep wordt geblokkeerd.

Nodulaire vasculitis - kleine kransslagaderziekte (5%):

Cardiale sarcoïdose heeft coronaire microvasculaire aandoeningen zoals extracorporale microvasculaire spasmen en vasculitis Granuloma kan secundaire hyperplasie van dit type endovasculaire membraan veroorzaken en het lumen vernauwen.

Sarcoïde preventie van cardiomyopathie

Vroege diagnose en effectieve behandeling zijn belangrijke factoren bij het verbeteren van de prognose van cardiale sarcoïdose.

Sarcoïde cardiomyopathie complicaties Complicaties, aritmie, hartfalen, plotselinge dood

Er kunnen complicaties zijn zoals aritmie, hartfalen, plotselinge dood.

Symptomen van sarcoïdose cardiomyopathie voorkomende symptomen dyspneu droge hoest tachycardie syncope lymfadenopathie pijn op de borst hartfalen atrioventriculair blok rechts hartfalen supraventriculaire aritmie

1. Systemische symptomen van sarcoïdose Sarcoïdose is een systemische ziekte. Behalve het hart kunnen andere organen, vooral de longen, lymfeklieren en huid, worden aangetast en overeenkomstige symptomen en symptomen hebben, waaronder koorts, ongemak, anorexia, Gewichtsverlies, droge hoest, piepende ademhaling, ademhalingsmoeilijkheden, vlek- of papelachtige uitslag en gewrichtspijn, enz. Bovendien komt oogbetrokkenheid vrij vaak voor, meestal gemanifesteerd als uveale ontsteking, waarbij het bindvlies, het netvlies, de traanklier visuele beschadiging kunnen veroorzaken, wanneer knobbeltjes Patiënten met endotracheale lymfadenopathie met enkele acute perifere artritis, uveïtis en nodulaire erytheemlaesies genaamd "acute sarcoïdose" of Laeffgren-syndroom; en anterieure uveïtis met bof en aangezichtszenuw Verlamd wordt het Heerfordt-syndroom genoemd.

2. Klinische symptomen van nodulaire hartaandoeningen De ernst van hartsymptomen hangt af van de locatie en de omvang van granulomateuze en littekenweefselinvasie.

(1) Congestief hartfalen: de detectiegraad van hartvergroting als gevolg van granuloma-infiltratie is minder dan 5%. Grote granuloma-infiltrerend myocardium kan congestief hartfalen veroorzaken en ongeveer 25% van de patiënten met hartstoornissen kan progressief vorderen. Dood kan bovendien worden gemanifesteerd als chronisch rechts hartfalen als gevolg van uitgebreide longziekte met fibrose, of chronisch links hartfalen als gevolg van myocardiale fibrose veroorzaakt door samentrekking van de linker hartkamer en / of diastolische disfunctie.

(2) aritmie: kan zich manifesteren als langzame of snelle aritmie, de eerstgenoemde wordt veroorzaakt door meerdere granulomen die rechtstreeks de sinusknoop, het atrioventriculaire bindweefsel en de bundeltak en andere delen van het geleidingssysteem binnendringen, meer rapporten tonen aan dat geleiding Obstructie is de meest voorkomende klinische manifestatie van nodulaire hartziekte, het incidentiepercentage is 40%, waarvan het detectiepercentage van volledig atrioventriculair blok 23% tot 30% is, ongeveer 68% van de patiënten heeft syncope-episodes, en zelfs vanwege herhaalde - In geval van epileptische aanvallen en overlijden is het beschadigde deel bijna altijd het ventriculaire septum In ernstige gevallen kan de atrioventriculaire bundel volledig worden vervangen door granuloma of littekenweefsel, gevolgd door een volledig bundeltakblok, het incidentiepercentage is 12%. ~ 32%, rechter bundeltakblok komt vooral veel voor, klinisch gezien is de volledige rechter bundeltakblok de enige manifestatie van sarcoïdose, de sinusknoop is volledig granulomateus en heeft geen betrekking op het hart Als andere delen van het weefsel worden overgedragen, kan het elektrocardiogram het statische patroon van de sinussen beschrijven. Men gelooft dat het werkelijke aantal gevallen waarbij de sinusknoop en het atrioventriculaire bindweefsel betrokken zijn veel hoger is dan dat van de klinische verslaggever vanwege de beperkingen van de technische omstandigheden van het onderzoek. ritmestoornissen Vaak met ventriculaire aritmie is de incidentie 22% tot 40%, kan ventriculaire premature contractie zijn, vaak multibron of ventriculaire tachycardie, complete atrioventriculaire blokkade en ventriculaire tachycardie Uiterlijk en kan uiteindelijk een plotselinge dood veroorzaken, supraventriculaire aritmie komt minder vaak voor, veel voorkomende gevallen hebben atriale voortijdige contractie, paroxysmale atriale tachycardie, atriale flutter en atriale fibrillatie.

(3) angina pectoris: angina pectoris kan voorkomen bij patiënten met nodulaire hartaandoeningen, gerapporteerde typische of atypische angina, de helft van 201 (201Tl) perfusiedefect en normale coronaire angiografie, en pijn op de borst kunnen meestal nitraatgeneesmiddelen zijn Gedeeltelijke of volledige remissie, wat suggereert dat pijn op de borst gerelateerd kan zijn aan microvasculaire vasospasme, en andere wetenschappers geloven dat angina pectoris en 201 (201Tl) perfusiedefect worden veroorzaakt door adventitia of ventriculaire wand, coronaire granuloma, fibrose of vasculitis. Voor patiënten met de diagnose sarcoïdose, moet de mogelijkheid van sarcoïdose cardiomyopathie worden overwogen X-ray X-thorax en ECG zijn nuttig voor diagnose. Als er problemen zijn met de diagnose, kan endocardiale myocardiale biopsie mogelijk zijn, maar het materiaal moet uitgebreid zijn. Vals negatief, jonge mensen met verwijde cardiomyopathie of aanhoudende ventriculaire tachycardie moeten overwegen of er een mogelijkheid is van sarcoïdose cardiomyopathie en een uitgebreid onderzoek. Volgens de diagnostische criteria die Fleming voor hartsarcoïdose heeft vastgesteld:

1 heeft de manifestaties van cardiale sarcoïdose: geleidingsblok; paroxysmale aritmie; hartfalen; ST-segment- en T-golfafwijkingen.

2 klinische diagnose van sarcoïdose.

3 histologie bevestigd als sarcoïdose.

Onderzoek van sarcoïdose cardiomyopathie

1. X-ray thoraxfoto: kan milde tot matige hartvergroting of rechter hartvergroting, congestief hartfalen, pericardiale effusie en linker ventriculair aneurysma vertonen, bovendien kan hilarale lymfadenopathie nog steeds worden gedetecteerd, Longparenchymale infiltratie en reticulaire nodulaire schaduwen, de laatste is een belangrijke marker voor longweefselbetrokkenheid.

2. Elektrocardiogram : Meer dan 50% van de patiënten met sarcoïdose heeft een abnormaal elektrocardiogram, waaronder abnormaliteit van de repolarisatie, aritmie en zelfs transmuraal myocardinfarct. Patiënten met bevestigde of vermoede cardiale sarcoïdose moeten regelmatig 24 uur dynamisch elektrocardiogram hebben en Oefening ECG-onderzoek.

3. Echocardiografie: met name geschikt voor de diagnose van ventriculair aneurysma, valvulaire insufficiëntie, mitralisklepdisfunctie veroorzaakt door mitralisfunctiestoornis, linkerventrikel of ventriculair septum (beperkt of heel hart) dyskinesie of hypokinesie en linker ventriculaire vergroting Echocardiografische veranderingen in laesies, granulomateuze laesies en littekenvorming waren echo-verbetering.

4. Radionuclide myocardiale beeldvorming: 201 (201Tl) beeldvorming toonde lokale myocardiale perfusiedefecten en / of overeenkomstige wandsegmentale bewegingsafwijkingen, die de omvang van myocardiale schade kunnen beoordelen, maar de bovengenoemde veranderingen worden niet veroorzaakt door andere oorzaken. Invasie van hart en cardiomyopathie, en gezien bij patiënten met myocardiale ischemie-veranderingen, het is niet specifiek, en nu is de klinische toepassing van 201 (201Tl) en 201 gallium (201Ga) myocardiaal gezamenlijk onderzoek, met name met behulp van een enkele fotonenemissiecomputer De SPECT-methode, aangevuld met 201 (201Tl) beeldvorming, onthult een speciaal veranderingsteken van gallium door het gallium (67Ga) defectgebied, dat de specificiteit aanzienlijk kan verhogen. Bovendien, indium 111 ( 111In) De gelabelde anti-myosine antilichaam Fab-fragment (AMAAB) beeldvorming en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en dergelijke dragen allemaal bij aan het stellen van een diagnose.

5. Cardiovasculaire angiografie en endocardiale biopsie : coronaire angiografie is met name belangrijk bij de diagnose van coronaire hartziekten Ventriculaire angiografie kan veranderingen in vasculaire vullingsdefecten en afwijkingen in wandbewegingen veroorzaakt door granuloma en histologische diagnose van cardiale sarcoïdose vertonen De standaard is: een groot aantal infiltratie van ontstekingscellen zonder typisch kaasachtig granuloom, endocardiale biopsie is de enige geldige methode geworden voor de diagnose van een levensvatbare hartsarcoïdose, maar het granuloom wordt meestal beschadigd door fragmentarische of diffuse vormen. De linkerventrikel bevindt zich aan de onderkant van het hart en de verdeling is ongelijk, dus het is moeilijk om nauwkeurig te bemonsteren. Het detectietarief is slechts 25% tot 50% van de klinische diagnose. Een belangrijke basis voor het gebruik van medicamenteuze therapie, 7. Andere Kveim-test is een huidtest van de suspensie van het milt- of lymfeklierweefsel van patiënten met sarcoïdose als antigeen Klinische toepassing toont aan dat er minder vals-positieven en een hogere specificiteit zijn. En angiotensine-converting enzyme-test (ACE), ongeveer 81% van de patiënten met actieve sarcoïdose hebben significant verhoogde ACE-waarden in het bloed, niet alleen voor diagnose, maar ook voor het beoordelen van corticale Vlag alcohol behandeling.

Diagnose en diagnose van sarcoïdose cardiomyopathie

De ziekte moet worden onderscheiden van idiopathische verwijde cardiomyopathie Yazaki rapporteerde dat 15 gevallen van cardiale sarcoïdose en 30 gevallen van idiopathische verwijde cardiomyopathie aantoonden dat patiënten met cardiale sarcoïdose verschillende klinische speciale manifestaties hebben, meestal vrouwelijk. De incidentie van ernstig geleidende laesies is hoog, de wand is abnormaal verdikt, de wandbewegingsafwijkingen zijn gemengd, het ventriculaire septum en de top zijn duidelijk vóór perfusiedefect en de prognose is erg slecht, wat verschilt van idiopathische verwijde cardiomyopathie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.