Auto-immuun pancreatitis

Inleiding tot auto-immuun pancreatitis Auto-immuun pancreatitis (AIP) is een ontstekingsziekte van de pancreas die het gevolg is van een immuunreactie waarbij de pancreas een antigeen produceert als een antigeen uit een CD4-positieve helpercel. In vergelijking met veel voorkomende oorzaken van chronische pancreatitis, heeft AIP een relatief typische prestatie: oudere patiënten met obstructieve geelzucht zonder acute pancreatitis, hoge gamma-globulinemie en verhoogde serum-IgG4-waarden, auto-antilichamen positief, onregelmatig Pancreas duct stenose en diffuse vergroting van de pancreas, pathologie suggereert fibrose met significante infiltratie van chronische ontstekingscellen zoals T-lymfocyten en plasmacellen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,5% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diabetes

Oorzaken van auto-immuun pancreatitis

Alle auto-immuunpathologische mechanismen kunnen de oorzaak zijn van auto-immuun pancreatitis, zoals het syndroom van Sjögren, auto-immuunziekten zoals scleroserende cholangitis en pancreatitis.

Sjögren-syndroom (38%):

Het syndroom van Sjgren is een chronische ontstekingsziekte gekenmerkt door ernstige slijmvlies droogheid in de ogen, mond en andere gebieden. De ziekte vertoont vaak specifieke symptomen van reumatoïde artritis of systemische lupus erythematosus. De oorzaak is onduidelijk en sommige mensen denken dat het een auto-immuunziekte is. De incidentie is lager dan bij reumatoïde artritis, meer vrouwen dan mannen.

Scleroserende cholangitis (40%):

Scleroserende cholangitis verwijst naar een reeks syndromen die worden gekenmerkt door cholangitis en obstructieve geelzucht als gevolg van opsluiting van de galblaashals of cystische ductstenen en / of andere goedaardige ziekten die compressie of ontsteking veroorzaken die obstructie van het gemeenschappelijke leverkanaal of gemeenschappelijke galwegen veroorzaakt. .

pathogenese

1. Categorie

(1) pancreaskanaal strictuur chronische pancreatitis: alle pancreaskanalen waardoor het hoofdkanaal van de alvleesklier passeert zijn dun, onregelmatig en gaan gepaard met een duidelijke vergroting van de alvleesklier, diffuse ontsteking van de alvleesklier, hypergammaglobulinemie en auto-antilichamen, pancreas Lymfocyteninfiltratie met hoge fibrose, steroïdetherapie heeft een significant effect, ook bekend als duct-vernauwing auto-immuun gerelateerde pancreatitis (DNAIP).

(2) Gelokaliseerde pancreasbuis strictuur chronische pancreatitis: veranderingen in onregelmatige ontsteking van het niet-stenotische of vertakkende deel van de pancreasbuis die overeenkomt met diffuse stenotische pancreatitis, pancreasbuis strictuur chronische pancreatitis en beperkingen Chronische pancreas ducture strictuur chronische pancreatitis is met elkaar verbonden.Het gelokaliseerde type kan een diffuse initiële fase of een periode van genezing zijn.Het diffuse type is een beperkt type zieke periode Daarom is de lengte van de pancreas duct stenose 2/3. Het bovenstaande wordt beschouwd als een diffuus stenosetype, dat wordt beschouwd als een beperkt type onder 2/3, wat de basis is voor de diagnose van diffuse stenotische pancreatitis, behalve de beperkte laesies en tumorveranderingen die worden getoond door korte stenose.

2. Pathologie

(1) Alvleesklier: de alvleesklier is vergroot, verhard en er is geen duidelijke tumorvorming. Fibrose kan worden gezien op de sectie. De klier behoudt de oorspronkelijke lobulaire structuur. De pancreascapsule is vezelachtige hypertrofie, vooral de dikkere fibrose aan de zijde van de portale ader.

Histologisch, voor de hand liggende lymfocytaire infiltratie en fibrose en pancreas lobulaire interstitiële uitbreiding, lymfoïde follikelvorming, fibrose kan de pancreas lobule beïnvloeden, er kan atrofie van de klier zijn, fibrose rond de pancreas is duidelijker dan klierontsteking De originele elastische vezels rond het pancreaskanaal zijn losse, prolifererende lymfocyten in de buurt van het lumen en inflammatoire celinfiltratie of collageenfibrose, pancreaskanalen worden kleiner, lymfeklieren worden vergroot, lymfoïde follikels worden geprolifereerd en epitheelcellen zijn klein. Clusternesten.

De infiltratie van T-cellen rond het kanaal is meer uitgesproken dan die van B. De subgroep T-cellen is overwegend CD4-positief en kan ook CD8-positief zijn.

Duidelijke eosinofiele infiltratie van cholangitis en fibrose rond de pancreas, fibrose en infiltratie van ontstekingscellen waarbij vetweefsel en bindweefsel rond het pancreasparenchym betrokken zijn, de ventrale zijde van de pancreas overschrijdt de elastische vezels en de dorsale zijde betreft de portale ader, die de pancreaspapil bereikt Voor een breed scala aan pancreasuiteinden.

De aderen in en buiten de pancreas worden afgesloten door infiltratie van ontstekingscellen, die wordt veranderd door occlusieve flebitis. Er is geen specifieke verandering in de slagaders. Er is fibrose rond de kleine slagaders. De binnenholte van de intima is versmald.

(2) galwegen, laesies van de galblaas: galwegenwand van de alvleesklier hypertrofie, stenotische galwegen slijmvliesoppervlak glad, diffuse hyperplasie van de oorspronkelijke galwegen slijmvliezen, bovenste en middelste galwegen hypertrofie, galwegen veranderingen in de alvleesklier galwegen Het is duidelijk dat alle lymfatische infiltratie en fibrose van de galwegenwand, oedeem met hypertrofie, waarbij de galwegen, ductus en glandulaire en duodenale wand betrokken zijn, hypertrofie van de galblaaswand, maar geen verandering in de histologische galwegenwand.

Auto-immuun pancreatitis preventie

Auto-immuun pancreatitis heeft een terugkerende trend Preventieve maatregelen omvatten het verwijderen van de oorzaak en het vermijden van prikkels zoals onthouding, overeten en hyperlipidemie Cholelithiasis speelt een belangrijke rol in de pathogenese van auto-immuun pancreatitis. Daarom moeten patiënten met cholelithiasis met een voorgeschiedenis van auto-immuun pancreatitis electieve cholecystectomie en gemeenschappelijke galwegenonderzoek ondergaan. Voor patiënten met bestaande auto-immuunziekten zoals de ziekte van Grves en SLE met pijn in de linker bovenbuik, moet de mogelijkheid van deze ziekte worden vermoed. Vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie.

Auto-immuun pancreatitis complicaties Complicaties diabetes

80% verminderde glucosetolerantie bij auto-immuun pancreatitis, diabetes symptomen vóór de behandeling, glucosetolerantie bij steroïde therapie, glucosetolerantie, 80% exocriene functie, halve normalisatie door steroïde therapie Het mechanisme van verminderde glucosetolerantie wordt beschouwd als een plotselinge infiltratie van ontstekingscellen en fibrose geassocieerd met pancreas exocriene bloedstroomstoornis, die eilandstroombloedstoornissen veroorzaakt.

Auto-immuun pancreatitis symptomen algemene symptomen pancreas fibrose rugpijn buikpijn

Geen specifieke symptomen, buiksymptomen kunnen milde buikpijn en rugpijn zijn, obstructieve geelzucht komt ook vaak voor, met het Sjögren-syndroom als de vertegenwoordiger van gecombineerde auto-immuunziekten, andere zoals membraneuze nefritis, verminderde glucosetolerantie, Scleroserende cholangitis, chronische reumatoïde artritis, chronische thyroiditis kan ook worden gecombineerd met auto-immuun pancreatitis, waarvan diabetes mellitus met de hoogste diabetes, diabetes geassocieerd met diabetes, diabetes type I kan voorkomen, maar relatief meer diabetes type II Verbeteringen in steroïde therapie enerzijds, verbetering van pancreatitis, kunnen ook de neiging hebben om diabetes te verergeren, niet alleen in de alvleesklier, maar ook in gevallen waarin scleroserende cholangitis en soortgelijke laesies aanwezig zijn, zijn steroïde hormonen ook effectief.

Onderzoek van auto-immuun pancreatitis

1. Eosinofielen

Verhoogde, geactiveerde CD4, CD8-positieve, hypergammaglobulinemie, verhoogde IgG en IgG4, auto-immuunantilichamen (antinucleaire antilichamen, anti-mitochondriale antilichamen, anti-CA-II-antilichamen, reumafactor, anti--fodrin-antilichamen, anti- Gladde spier antilichaam).

2. Bloed en urine trypsine

Hoogte-normaal-lager is mogelijk, 40% tot 50% toename en 60% -70% toename in hepatobiliaire enzymen en bilirubine.

3. Alvleesklierfunctietest

De pancreaschymasetest had een lage factor 3, een BT-PABA-excretietest van 81%, een diabetisch type van 68%, een kritisch type van 13% en een endocriene afwijking van 84%.

4.US

Auto-immuun pancreatitis wordt gekenmerkt door lage echo-gebaseerde diffuse pancreasvergroting op echografie, met diffuse vergroting van 69% en gelokaliseerde vergroting van 31% (24% van pancreaskop, pancreasstaart) 7%), geen gevallen van pancreasatrofie, 9% pancreas eilandjes, 7% van pancreascysten. Wanneer de pancreas vernauwd is, moet deze worden onderscheiden van pancreaskanker. De interne echo van pancreaskanker is ongelijk en er is een hoge echo in het midden. Het pancreaskanaal is zeer glad en korrelachtig en de auto-immuun pancreatitis heeft geen dilatatie of zwakte van het pancreaskanaal en de vorm is glad en gebruikelijk.

5.CT

De diffuse vergroting van de pancreas wordt gekenmerkt door het feit dat de dynamische contrastweergave van het vroege stadium van de laesie niet voldoende is en het fasecontrast van het late fasecontrast wordt gekenmerkt door vertraagde verbetering.

6.EUS

Vergeleken met de in vitro VS, is er minder blinde zone in de pancreaskop en de alvleesklier.Hoge frequentie echografie (7,5-20MHz) kan worden gebruikt om de fijne structuur van de laesie te verkrijgen, die ook wordt gekenmerkt door diffuse pancreasvergroting en gelokaliseerde vergroting.

7.ERCP

Het beeld van de stenose van de pancreasbuis onthuld door ERCP is een kenmerk van auto-immuun pancreatitis. Infilmatoire celinfiltratie en fibrose rond de pancreasbuis zijn de oorzaak van stenose. De belangrijkste pancreasbuis is meestal dun, de wand is niet compleet en het bovenste pancreaskanaal is niet significant. In de uitbreiding is de lengte van het smalle beeld meer dan 2/3 van het hoofdkanaal van de alvleesklier en is het bereik van 1/3 of meer en 2/3 of minder beperkt.

8.FDG-PET inspectie

Bij auto-immuun pancreatitis, wanneer de ontsteking de zwaarste is, is de FDG in de laesie sterk geaccumuleerd en is de waarde van het SUV-onderzoek allemaal hoger dan 3,5. Nadat de ontsteking afneemt of de steroïde hormoontherapie effectief is, wordt de FDG-aggregatie verminderd, verdwijnt de FDG-accumulatie tijdens de remissie en verdwijnt de auto-immuun Wanneer pancreatitis in de hele pancreas aanwezig is, is FDG kenmerkend voor totale accumulatie van de alvleesklier, maar FDG hoopt zich ook op in de hele pancreas wanneer pancreashoofdkanker en pancreasstaarttumor worden geassocieerd met pancreatitis. Dit alleen verschilt van andere ziekten. Moeilijk, kan niet worden gediagnosticeerd met auto-immuun pancreatitis en kwaadaardige tumoren.

Diagnose en diagnose van auto-immuun pancreatitis

diagnose

Diagnostische voorwaarden voor pancreas ducture strictuur auto-immuun pancreatitis:

1. Pancreasbuisstenose met vergroting van de pancreas.

2. Bloedtests voor hypergammaglobulinemie of hebben auto-antilichamen.

3. Alvleesklierhistologie heeft een hoge mate van lymfocytaire infiltratie en fibrose.

4. Behandeling van klinische symptomen met steroïden.

Maak kennis met 1 en 2 diagnoses; ontmoet 1 en 3 nauwkeurige diagnoses; ontmoet 1 en 4 verdachte diagnoses.

Differentiële diagnose

Alvleesklierkanker

Typische CT van pancreaskanker kan worden gediagnosticeerd.

2. Tumorvormende chronische pancreatitis

Gevallen met tumorachtige laesies van de vermoedelijke pancreaskop van de geelzucht en beeldvormingsresultaten van de kop van de alvleesklier vereisen een operatie om de aard te bepalen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.