Mycosis fungoides en Sezary-syndroom

Inleiding tot mycose fungoides en het syndroom van Sezary Mycosisfungoides / het syndroom van Sezary (MF / SS) is een subtype van erytrodermie met cutane cutane lymfocyttumor (PCTLC) SS als MF, goed voor 75% van het primaire cutane lymfoom. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis-lymfoom erythroderma

Mycosis fungoides en de oorzaak van het syndroom van Sezary

(1) Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaak van MF / SS is momenteel onduidelijk, en sommige retrospectieve studies suggereren dat omgevings- en beroepsfactoren kunnen worden geassocieerd met het ontstaan en zijn gemeld in de katoenverwerkende industrie, tram- en busvervoer en MF of SS in de bouwsector. Het risico op morbiditeit is toegenomen.Andere studies hebben gesuggereerd dat chronische blootstelling en stimulering van chemicaliën en pesticiden geassocieerd zijn met morbiditeit, maar recente grootschalige case-controlstudies hebben geen correlaties gevonden tussen deze factoren en MF of SS. Volwassen T-cel leukemie / lymfoomvirus (HTLV-1) werd gedetecteerd in perifere bloed- of huidlaesies van MF / SS-patiënten, dus HTIV-1-infectie kan worden geassocieerd met MF / SS, en onderzoeken hebben aangetoond dat MF / SS Het begin kan verband houden met histocompatibiliteitsantigenen, zoals Aw31, Aw32, B8, Bw38 en DR5 MF / SS kan deleties en translocaties van chromosomen 1 en 6 hebben, maar het is onduidelijk dat deze chromosoomafwijkingen bij MF voorkomen. / SS treedt op, de rol van ontwikkeling.

(twee) pathogenese

Het pathologische kenmerk is de epidermale infiltratie van atypische mononucleaire cellen, waarbij mogelijk de oppervlakkige dermis is betrokken.Deze mononucleaire cellen kunnen worden geclusterd in de epidermis, Pautrier-microabces genoemd, en de late vaginale reticulaire laag of zelfs onderhuids weefsel. Het kan ook de haarzakjes en zelfs de talgklierepitheelcellen binnendringen.In de late plaques en tumoren, behalve MF, kunnen extracellulaire, eosinofielen, weefselcellen en plasmacellen worden gezien.In sommige gevallen wordt granuloma van epithelioïde cellen gezien. Het geeft vaak aan dat de prognose beter is, de venules vaak prolifereren en de endotheelcellen kunnen ook prolifereren.De vroege dermale papilla-laag heeft vaak mild oedeem en er zijn verschillende graden van fibrose in de late fase. De morfologie van MF-cellen, de observatie van Qiupengsen toont aan dat de morfologie stamboomveranderingen heeft. Kan worden uitgedrukt als kleine eenvoudige lymfocyten, transparante gedraaide cellen met kern (klein, medium, groot), transparante ronde kernen (klein, middel, groot), T in immuuncellen tot vervormde multinucleaire gigantische cellen, MF-cellen onder elektronenmicroscoop Verdeeld in twee soorten, zijn de kleine vergelijkbaar in grootte met lymfocyten, en de grotere zijn meer dan een keer groter dan lymfocyten.De overgang tussen hen is zichtbaar en de kern is verantwoordelijk voor de meeste cellen. De kern van de onderste kern is sterk vervormd. Onder de elektronenmicroscoop is de kern gevouwen. De typische cerebrale palpebrale vorm is heterogeen. Het heterochromatine is geconcentreerd in de periferie van het kernmembraan en de omgeving. Er zijn weinig cytoplasma, weinig organellen, vaak aan één kant van de kern, en een paar mitochondriën. Grotere, lege, soms dichte, MF / SS-tumorcellen zijn afgeleid van volwassen helper-T-cellen, CD4, de meeste CD2, CD3, CD5, CD1- en CD8-, antigene markers van vaak onrijpe T-cellen. In leu-8 en CD7 brengen MF-cellen in individuele gevallen oppervlaktemarkers van remmende / cytotoxische T-cellen, CD8 tot expressie en sommige patiënten kunnen abnormale expressie van oppervlakte-antigenen hebben, zoals verlies van hele T-celmarkers CD2, CD3 en CD5, CD4 en CD8 Seksuele of dubbel negatieve, de meeste MF, tumorcellen hebben een klonale herschikking van het T-celreceptor (TCR) gen.

De histologische kenmerken van SS lijken op MF, met of zonder epidermale infiltratie. De diameter van Sezary-cellen is over het algemeen 10-40 m en de kern is vervormd, goed voor meer dan 80% van de hele cel. De typische is hersenachtig en de chromatine is diep gekleurd. Klein cytoplasma, basofiel, soms kleine vacuolen zichtbaar in de kern, insluitsels positief voor PAS-kleuring, S-cellen ook een helper T-celfenotype, MF / SS met lymfeklieren, eerst de paracortex binnenvallen In het T-cel-afhankelijke gebied worden andere structuren van de lymfeklieren vernietigd, maar het folliculaire centrum is er niet bij betrokken en verschillende graden van tumorceltransformatie kunnen worden gezien in de lymfeklieren.

Mycosis fungoides en preventie van het Sezary-syndroom

Vooral tijdig gevonden, tijdige behandeling.

Mycosis fungoides en complicaties van het syndroom van Sezary Complicaties sepsis lymphoma erythroderma

1. Ulceratieve laesies zijn gemakkelijke tot gelijktijdige infectie en secundaire sepsis: het is de meest voorkomende oorzaak van acute dood bij MF.

2. Ongeveer 8% van het MF-beloop wordt omgezet in grootcellig lymfoom: van de diagnose van MF tot de mediane tijd van transformatie 21,5 maanden, de ziekte wordt versneld na transformatie, de prognose is slecht, 15% tot 20% van het MF-beloop treedt buiten de huid op Invasie van organen, inclusief lymfeklieren en interne organen, invasie van huid en externe organen komt zelden voor in gelokaliseerde plaques en pleisters, terwijl de incidentie van uitgebreide plaques ongeveer 8% is, maar tijdens tumor en systemische erythroderma De incidentie is 30% tot 42% De oppervlakkige vergroting van de lymfeklieren in het vroege stadium van huidlaesies reageert vaak dermatologisch en tumorinvasie vindt meestal plaats in de oppervlakkige lymfeklieren in het gebied van de laesiedrainage, zoals het mediastinum en de buik. Perineale lymfeklieren zijn over het algemeen laat binnengevallen en inwendige orgaaninvasie vindt vaak plaats na invasie van de lymfeklieren, meestal met betrekking tot de longen, milt, lever, centraal zenuwstelsel en maagdarmkanaal. Wanneer er Sezary-cellen in het perifere bloed aanwezig zijn, is de incidentie van beenmerginvasie aanzienlijk toegenomen. Autopsiegegevens geven aan dat geavanceerde tumoren elk orgaan kunnen binnendringen.

Symptomen van mycose fungoides en Sezary syndroom Veel voorkomende symptomen Plooien wanneer het gezicht wordt aangetast ... Jeukende jeuk, lymfeklieren, littekens, gegeneraliseerde rode plaque, ondervoeding, haarverlies

1. MF-loop kan erg lang zijn, huidletsels zijn divers, volgens het ziekteproces en huidletsels, kunnen grofweg in drie fasen worden verdeeld, maar verschillende huidletsels in elke fase kunnen tegelijkertijd bestaan.

(1) Voorstadium: ook bekend als patchfase of eczeemmonsterperiode, deze periode kan enkele maanden, meerdere jaren, zelfs 20 tot 30 jaar duren, veel voorkomende huidletsels zijn niet-specifieke, lichte schaalachtige huidlaesies, de een na de ander Het wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als eczeem, neurodermatitis, psoriasis, pityriasis rosea en ichthyosis. In deze periode kunnen de huidlaesies van enkele patiënten spontaan oplossen en niet langer overgaan op pathologisch diagnosticeerbare MF, vanaf het eerste optreden van huidlaesies tot de diagnose. De ellebogen van de MF zijn maximaal 5 jaar of langer.

(2) Infiltratieperiode: ook bekend als plaque-fase, ontwikkeld op basis van de laesies van de patch-fase, kan ook worden gebruikt als het eerste symptoom van MF, gemanifesteerd als onregelmatige invasieve plaque, donkerrood, glad oppervlak of ongelijkmatige, infiltratie Het haar valt vaak af en kan ook het mondslijmvlies aantasten. De huidletsels gaan vaak gepaard met duidelijke jeuk. De huid wordt dikker tijdens de infiltratieperiode en er kan een typisch "leeuwachtig gezicht" verschijnen. Deze periode kan na enkele maanden worden overgedragen naar het tumorstadium.

(3) Tumorfase: plaque-laesies kunnen verder worden ontwikkeld tot tumoren, die zweren of exogeen verlamd zijn. De meeste patiënten met pleister en plaque kunnen zich niet ontwikkelen tot tumorstadium na de behandeling, en zeer weinig patiënten hebben begin. Het kan in het begin worden uitgedrukt als een tumorlaesie.

(4) Anderen: een ander type huidlaesie van MF is uitgebreide erytrodermie, met een incidentie van ongeveer 10%, met of zonder plaque, tumorlaesies, huidatrofie of bemost, vaak drama Jeuk, slechte tolerantie voor koude stimulatie, vaak gepaard met lymfadenopathie.

2.SS-erytrodermie met perifere bloedinvasie (abnormale circulatie van lymfocyten in de circulatie> 5%), bekend als het syndroom van Sezary, wordt algemeen beschouwd als een speciaal type MF, klinische manifestaties van peeling, invasief rood Huidziekte en uitgebreide lymfadenopathie, overmatige keratinisatie en verdikking van de huid van handen en zolen, vaak kraken, vinger- en nageldystrofie en haarverlies komen vaak voor en de huid is jeuk, een van de kenmerken ervan, die vaak epidermale loslating veroorzaakt door krassen. Exudatie en littekens.

Onderzoek van mycose fungoides en het syndroom van Sezary

1. Perifeer bloed: vroege hemoglobine is normaal, milde anemie kan in het late stadium worden gezien, leukocyten nemen in sommige gevallen toe, eosinofielen en monocyten nemen toe, lymfocyten nemen af, wat vooral gebruikelijk is bij patiënten met uitgebreide plaques en tumoren. De prognose is slecht: ongeveer 20% van de patiënten kan abnormale lymfocyten in het perifere bloed vinden, goed voor 6% tot 35% van het aantal kerncellen, meestal minder dan 20%.

2. Huidlaesies: lymfeklieren vinden Sezary-cellen.

3. ESR: 80% van de patiënten kan een verschillende mate van ESR hebben.

4. Immunologische functietest: de cellulaire immuunrespons was negatief of onder normaal Fluorescentieonderzoek toonde afzetting van IgG, IgA, IgM en IgD in de vaatwand.

5. Beenmerg: het beenmerg van de gelokaliseerde laesies werd zelden binnengevallen en af en toe namen de plasmacellen toe, maar de betrokkenheid van het beenmerg van SS-patiënten nam aanzienlijk toe.

6. Volgens klinische manifestaties, symptomen, tekenen, röntgenfoto's, CT, B-echografie en biochemisch onderzoek.

Diagnose en differentiatie van mycose fungoides en het Sezary-syndroom

diagnose

De diagnose van deze ziekte berust hoofdzakelijk op pathologische diagnose, maar de klinische en pathologische specificiteit van vroege MF-pleisters en plaque is niet duidelijk, wat vaak problemen bij de diagnose veroorzaakt. Patchy-laesies zijn vergelijkbaar met verschillende inflammatoire huidziekten, sommige met MF-relatie is nauw, zelfs niet te onderscheiden, maar wanneer klinische verdachte, biopsie pathologisch onderzoek moet worden uitgevoerd en de klinische diagnose moet nauw worden gecombineerd.De diagnose moet voorzichtig zijn.

Differentiële diagnose

1. dermatitis en eczeem huidziekten: oedeem tussen epidermale cellen in de huidlaesies, vergezeld van verspreide of geaggregeerde lymfoïde cellen, soms vergelijkbaar met epidermale infiltrerende cellen en Pautrier-microabces in MF-pleisters, maar dergelijke huiden Gemeenschappelijke degeneratie in de laesie, gedesintegreerde keratinocyten, het resterende deel van de keratinocyten zijn in een stervorm met elkaar verbonden, terwijl MF vaak geen duidelijk intercellulair oedeem heeft en er over het algemeen geen effusie in het Pautrier-microabces is. Deze twee punten zijn beschikbaar voor identificatie, maar Noodzaak om klinisch te combineren.

2. Mossy-achtige huidziekten van het dermatitis-type: veel voorkomende oorzaken zoals lichen planus, geneesmiddelenreactie en neurodermatitis, histologisch gezien zijn de oppervlakkige lymfocyten geïnfiltreerd en kunnen ze epidermaal zijn, en hun morfologie is vergelijkbaar met die van vroege MF-cellen. Bij het zien van de bovengenoemde bemoste weefselreactie, moet aandacht worden besteed aan de identificatie van het stadium van de MF-patch.

3. Psoriasisachtige huidziekten van het dermatitis-type: algemeen bekend als psoriasis, rode pityriasis en pityriasis rosea, de histologie van atypische gevallen, vergelijkbaar met het stadium van de MF-patch, gecombineerd met klinische follow-upverschillen.

4. Actinische reticulocytenziekte: klinisch en histologisch soms moeilijk te identificeren met MF, gecombineerd met medische geschiedenis, lichttest of patch-test.

5. Lymfoomachtige papels: histologisch kunnen type B-lymfoomachtige papels ook diepe kernkleuring hebben, onregelmatige polymorfe atypische cellen, vaak gecombineerd met klinische geschiedenis en MF-onderscheid, en moet aandacht besteden aan een klein aantal van deze ziekte die kan worden getransformeerd Voor MF.

6. Grootcellig lymfoom: MF-tumorstadiumtumorcellen zijn vaak vergelijkbaar met cutaan grootcellig lymfoom, maar de geschiedenis van de twee is vaak anders, de laatste tumorcellen kunnen positief zijn voor CD30.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.