Aangeboren levercyste bij kinderen

Inleiding tot congenitale levercyste bij kinderen Congenitale hepatische cyste (congenitalcystofliver) is een veel voorkomende klinische goedaardige leverziekte, behorende tot congenitale dysplasie, klinisch vaak verdeeld in meerdere hepatische cysten of polycystische lever (meerdere cysten polycystische leverziekte) en enkele hepatische cysten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaken van aangeboren levercyste bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

Levercysten zijn meestal aangeboren, vaak gecombineerd met andere orgaancysten, zoals niercysten, buitenlandse wetenschappers hebben 184 patiënten met niercysten en hun families onderzocht, ontdekten dat 173 autopsie, 64 patiënten met levercysten en 70% De familie van niercysten heeft een familiegeschiedenis en hij suggereert dat de twee ziekten door één gen worden veroorzaakt.

(twee) pathogenese

Wat betreft de pathogenese, wordt algemeen gedacht dat levercysten worden veroorzaakt door abnormale galwegenontwikkeling in de hilarische hilarische regio van de embryonale periode Moschowitz voerde een onderzoek uit en ontdekte dat de cystische wand van de foetale cystische lever is bekleed met galwegenepitheel en rechthoekige epitheelcellen, waarvan hij denkt dat het te wijten is aan het vagus galwegenepitheel. In combinatie met inflammatoire hyperplasie en obstructie wordt de inhoud van het lumen behouden om cysten te vormen.Sommige wetenschappers geloven dat de extrahepatische galwegen niet spontaan degenereren tijdens de embryonale ontwikkeling, en niet aansluiten op de distale galwegen, cysten vormen, en de fysiologie van congenitale levercysten. De situatie is in het verleden minder goed begrepen. Everson et al. (1990) voerden een percutane balloninfusie en een secretinetest uit bij klinische patiënten (aangezien cystisch endotheel een epitheelcel van de galwegen is, reguleert secretine de epitheliale secretie. De resultaten toonden aan dat de elektrolytsamenstelling van de cystenvloeistof dezelfde was als die van het serum.De -GT van de cystenvloeistof was hoger dan het serumniveau, het glucosegehalte was laag (<0,83 mmol / L, dwz 15 mg / dl), en de component die IgA uitscheidde was aanwezig, wat aangeeft dat het galkanaal aanwezig was. De expressie van epitheelcellen was hetzelfde; de intracapsulaire druk werd gemeten als 16-40 cm H2O, wat hoger was dan de druk in de galwegen, wat aangeeft dat de secretie van cystenvloeistof actief was en de cystenvloeistof Bevat IgA, IgG, geactiveerd complement G, injectie van secretine binnen 10 minuten, de secretie van cystische vloeistof blijft toenemen, de secretie van cystische vloeistof van congenitale levercyste kan worden gereguleerd door endocriene, maar gebrek aan inzicht, congenitale levercyste kan worden geïsoleerd Enkel haar met een blad of meerdere diffuse betrokkenheid van de hele lever, cysten variëren in grootte, de grootste kan tientallen centimeters bereiken, de kleine kan als een naaldpunt zijn, een enorme levercyste (de grootste cyste met cystische vloeistof waarvan gemeld is dat deze 18.000 ml is) kan veroorzaken Duidelijke symptomen, zoals opgezette buik, compressie, lichamelijke activiteit en beperkte voedselinname; cysten zelf kunnen ook complicaties hebben, zoals intracapsulaire bloeding veroorzaakt door zwelling van de cyste die buikpijn veroorzaakt; andere zeldzame complicaties zijn cystische perforatie, bacteriële infectie, galwegen en als gevolg van Obstructieve geelzucht veroorzaakt door cyste-compressie, portale hypertensie, compressie van de inferieure vena cava, enz., De lever heeft een sterk proliferatief compenserend vermogen, dus veroorzaakt in het algemeen geen cirrose of leverfalen, de eenvoudige cyste van de lever is over het algemeen niet kwaadaardig, maar Er zijn ook gegevens van kwaadaardige transformatie van eenvoudige hepatische cysten (Ameriks, 1972), met een dunne wand, bekleed met monolagen van kubische of kolomvormige epitheelcellen en galwegepitheelcellen. Zoals, de cellen hebben geen hyperplasie of dysplasie (atypsie) fenomeen, de cysten zijn meestal heldere sereuze vloeistof, maar kunnen ook geelachtig zijn, maar kunnen geen galpigment detecteren; met intracapsulaire bloeding kan koffie-achtige troebelheid zijn, over het algemeen niet Het is helderrood, vergezeld van een intracapsulaire infectie. De cystenvloeistof bevat een groot aantal witte bloedcellen. Tijdens het proces van geleidelijke expansie en expansie comprimeert de cyste het aangrenzende leverweefsel, waardoor de cyste-bevattende lever krimpt en het resterende leverweefsel compenseert als gevolg van Onder druk verdwijnen de levercellen, maar de bloedvaten en galwegen verdwijnen niet en steken uit in de zak en worden gerimpeld en vormen de wand van de cyste. Daarom is er een groot aantal vasculaire structuren op de wand van de capsule. Het soortelijk gewicht van de cystische vloeistof is 1.010 ~ 1.022 en er zijn sporen. Eiwit, bilirubine, cholesterol, glucose en verschillende enzymen zoals -GT, lactaatdehydrogenase (LDH), enz., Bevatten IgG, IgA in het eiwit, wat aangeeft dat het cystische epitheel een secretoire functie heeft.

Congenitale levercyste-preventie bij kinderen

Volgens de enquêtegegevens is er een familietendens en kunnen er meerdere orgelcysten zijn. Momenteel zijn er geen effectieve preventieve maatregelen. Regelmatig onderzoek moet worden uitgevoerd tijdens de zwangerschap. Als het kind een duidelijke neiging of afwijking heeft van meerdere cysten, vooral grote veelvouden. Seksuele cysten moeten op tijd worden afgebroken om de geboorte van kinderen met de ziekte te voorkomen.

Zwangere vrouwen moeten zoveel mogelijk schadelijke factoren vermijden, zoals uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz., Om geen genetische mutaties te veroorzaken.

Pediatrische congenitale levercyste-complicaties complicatie

Complicaties zijn zeldzaam.Het meest voorkomende symptoom is intracapsulaire bloeding De klinische manifestaties zijn plotselinge en ernstige buikpijn en cyste-uitbreiding. Bij een zeer klein aantal patiënten is de buikpijn echter mild of niet en wordt waargenomen dat de inhoud van de capsule vloeibaar is onder echografie. Bovendien, wanneer de cyste is gescheurd en er een gelijktijdige infectie in de capsule is, kunnen er koude rillingen en hoge koorts zijn; compressie van de twaalfvingerige darm kan nog steeds interne aambeien vormen; portale hypertensie, enz. In 1977 rapporteerden Kasai et al drie gevallen van cystemanker in de lever, wat aangeeft of Er werd vastgesteld dat de cyste troebel was en dat de onregelmatige wand van de cyste alert moest zijn op kwaadaardige veranderingen. Bovendien kunnen meerdere cysten gecompliceerd zijn met galwegen strictuur, cholangitis, obstructieve geelzucht, portale hypertensie en inferieure vena cava-compressie.

Congenitale hepatische cyste symptomen bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Ascites buikmassa ernstige pijn inwendige bloeding geelzucht pijn bovenste buikpijn

Patiënten met congenitale levercysten zijn vaak asymptomatisch als ze jong zijn.Symptomen treden geleidelijk op na de leeftijd van 35 tot 40 jaar.Ze worden gekenmerkt door bovenbuikmassa's, pijn in de lever en bovenbuik, meestal pijnlijk.Als er intracapsulaire bloeding is, kan dit ook gepaard gaan met ernstige buikpijn. Cysten die aangrenzende organen comprimeren, kunnen ook leiden tot verminderd eten, pijn, braken, geelzucht, enz. Een klein aantal ernstige levercysten kan ook ascites, portale hypertensie veroorzaken en patiënten met andere orgaancysten kunnen wat prestaties vertonen, vaak vroeg in klinisch onderzoek Er is geen positieve bevinding.Voor grotere levercysten kan het lichaam het rechter bovenste kwadrant raken, het oppervlak is glad, de kwaliteit is taai en de infectie kan gepaard gaan met tederheid.

Onderzoek van aangeboren levercysten bij kinderen

Congenitale levercysten zonder comorbiditeit, zelfs als de cysten groot zijn, hebben meestal geen invloed op de leverfunctie, daarom hebben laboratoriumtests zelden positieve resultaten, wanneer comorbiditeit, patiënten kunnen worden uitgedrukt als leverbilirubine, transaminase, alkali Seksfosfatase, transpeptidase verhoogd; patiënten met co-infectie kunnen witte bloedcellen en verhoogde prestatieniveaus vertonen.

1. B-echografie is de belangrijkste methode voor de diagnose van congenitale levercysten. Het is niet-invasief en nauwkeurig. De meeste congenitale levercysten kunnen worden gediagnosticeerd met B-echografie. B-echografie kan de grootte, het aantal en de verdeling van laesies bepalen en de lever identificeren. Externe cysten, galcysten, parasitaire cysten, leverabcessen en tumorliquefactie; tegelijkertijd kan B-echografie ook worden behandeld.

2. Computertomografie (CT) is een effectief diagnostisch hulpmiddel, net als B-echografie CT-scan kan de grootte, vorm, locatie, verdeling van cysten en andere organen in de buikholte weergeven. Kan een uitgebreidere leverscanfilm bieden, daarom objectiever en vollediger, in de afgelopen jaren, de toepassing van CT-positionering leverpunctuurtechnologie om deel te nemen aan de behandeling van congenitale levercyste, andere magnetische resonantie, radionuclidescan, platte buikfilm Selectieve coeliakie angiografie, gastro-intestinale angiografie, etc. kan ook worden gebruikt voor de diagnose en differentiële diagnose van congenitale levercysten, maar vergeleken met B-echografie en CT-scan is er geen voordeel, laparoscopie is een invasief onderzoek voor het leveroppervlak Cysten kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld met fenestratie, maar het is moeilijk om cysten in het leverparenchym te observeren, dus het wordt zelden klinisch gebruikt.

Diagnose en diagnose van aangeboren levercyste bij kinderen

diagnose

Geïsoleerde levercysten hebben vaak geen klinische symptomen. Ze worden zelden vóór de geboorte gediagnosticeerd. Over het algemeen moeten ze worden opgemerkt wanneer ze groot genoeg zijn om compressiesymptomen of complicaties te veroorzaken. Daarom moeten patiënten met een grote lever en asymptomatische ziekte zonder leverschade Wanneer wordt nagedacht over de mogelijkheid van cystziekte, moet het individu worden geïdentificeerd met enorme eierstokcysten.Wanneer hepatomegalie wordt gevonden bij patiënten met polycystische nierziekte, moet de diagnose polycystische leverziekte in het bijzonder worden vermoed.De echte polycystische lever moet worden geassocieerd met intrahepatische galwegen. Dilatie identificatie.

Differentiële diagnose

1. Andere cystische massa's in de lever zoals intrahepatische galcyste, leverabces, leverparasitaire cyste (hydatidosis) en levertumorvloeibaarheid necrose, enz., Moeten soms klinisch worden geïdentificeerd, en sommige gevallen worden verkeerd gediagnosticeerd als lever De cyste wordt behandeld, de intrahepatische galcyste wordt doorboord in gal, het ERCP wordt ontwikkeld, het leverabces heeft over het algemeen een geschiedenis van infectie, de punctie vloeistof is purulent en de cultuur heeft bacteriegroei; de echinokokkose in de lever is positief voor de serum complementtest (Cassonis-test). Levertumoren gaan gepaard met andere symptomen en biochemische veranderingen.

2. Extrahepatische cysten zoals choledochale cyste, pancreascyste, mesenterische cyste en galblaashydrops, klinische combinatie van speciaal onderzoek inclusief B-echografie, CT-scan, ERCP, enz., Algemene differentiaaldiagnose is niet moeilijk, maar sommige gevallen zijn nog steeds verkeerd gediagnosticeerd tot chirurgie De diagnose kan worden bevestigd op het moment van behandeling.

3. Volgens de medische geschiedenis, fysieke tekenen en laboratoriumtests op leverfunctie en leverkanker, kan het worden onderscheiden van hepatocellulair carcinoom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.