Extracellulair cholesterolsyndroom bij kinderen

Inleiding tot extracellulair cholesterolsyndroom bij kinderen Extracellulair cholesterosesyndroom (extracellulaire cholesterolesterose), ook bekend als Urbach-syndroom. Urbach rapporteerde voor het eerst in 1932 dat de rug van de hand en de ledematen paarsrood waren en dat het centrum een symptoom was van bruin-gele plaque-knobbeltjes.Het histologische onderzoek van de laesie toonde extracellulaire cholesterolafzetting, vandaar de naam van de cel. Externe cholesterolose. Momenteel wordt aangenomen dat dit symptoom een ziekte is van chronische vasculitis met persistent erytheem. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaken van extracellulair cholesterolsyndroom bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak van deze ziekte is onbekend en wordt geassocieerd met chronische vasculitis of bacteriële infectie.

(twee) pathogenese

Sommige geleerden geloven dat deze ziekte een chronische vasculitis is, die vaak vasculaire endotheliale zwelling vertoont en in verschillende mate van vasculaire inflammatoire veranderingen, de dermis heeft dichte diffuse neutrale en eosinofiele infiltratie en extracellulaire cholesterol, dit soort Het optreden van chronische vasculitis is gerelateerd aan een bacteriële infectie en de toxinewerking ervan.Sommigen denken dat dit symptoom een variant is van het erythema elevatum-uithoudingsvermogen (ook bekend als het Bury-syndroom) of het subtype ervan.

Preventie van extracellulair cholesterolsyndroom bij kinderen

Het voorkomen van deze ziekte is gerelateerd aan de persoonlijke lichaamsbouw en er moet aandacht worden besteed aan het voorkomen van infectieziekten.

Pediatrische extracellulaire cholesterolsyndroom complicaties complicatie

Kan hepatosplenomegalie en een verminderde functie veroorzaken.

Pediatrische extracellulaire cholesterolsyndroom symptomen vaak voorkomende symptomen nodulaire papels lever splenomegalie

De symptomen kunnen worden beïnvloed bij kinderen en alle leeftijden, klinisch verdeeld in twee soorten:

1. Type I wordt gekenmerkt door groovy plaques en knobbeltjes, die paarsrood zijn met een centraal bruin gebied, vaak voorkomend in de rug van de handen en voeten, en laesies kunnen ook de ledematen, borst, rug, oren, tong en andere delen beïnvloeden.

2. Type II wordt gekenmerkt door lavendelvlekken, met gele knobbeltjes en papels die daartussen zijn verspreid, sommige met gevlekte pigmentatie, afschilfering van de opperhuid en een eigenaardig uiterlijk, soms lijkend op polymorf erytheem.

Beide typen hebben hepatosplenomegalie en het verloop van de ziekte is langzaam, wat disfunctie kan veroorzaken, maar het is mild en kan na enkele jaren natuurlijk worden verlicht.

Onderzoek van extracellulair cholesterolsyndroom bij kinderen

Er kan een toename zijn van aminozuren en immunoglobuline.

Pathologisch onderzoek, huiderytheembiopsie vertoonde vasculaire endotheliale zwelling en verschillende gradaties van vasculaire inflammatoire veranderingen, diffuse dermale neutrale en eosinophil infiltratie en extracellulaire cholesterol.

Abdominale B-echografie moet worden uitgevoerd en hepatosplenomegalie kan worden gevonden.

Diagnose en diagnose van extracellulair cholesterolsyndroom bij kinderen

Volgens de bovenstaande klinische kenmerken kan dit symptoom worden bevestigd door laboratoriumonderzoek en biopsie van de huidlaesie te combineren.

Anders dan andere vergelijkbare manifestaties van uitslag, kan laboratoriumpathologisch onderzoek helpen bij het diagnosticeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.