Pediatrisch hypothalamisch hamartoom

Inleiding tot hypothalamic hamartoma bij kinderen Hypothalamic hamartoma (hypothalamichamartoma), ook bekend als hypothalamic neuron hamartoma, wordt voornamelijk gevonden bij kinderen en zuigelingen en is uiterst zeldzaam in de klinische praktijk. Seksuele voorgevoelens, belachelijke epilepsie, sommige kunnen in verband worden gebracht met andere soorten epilepsie of gedragsafwijkingen. Er zijn geen exacte statistieken over de incidentie van hypothalamisch hamartoom.De incidentie is meestal in de vroege kinderjaren. Er is gemeld dat de gemiddelde leeftijd van aanvang 29 maanden is en vrouwen iets meer dan mannen. In deze groep was de gemiddelde startleeftijd van 17 gevallen 20 maanden van 1994 tot maart 2000, en de verhouding tussen man en vrouw was 1: 1,1. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: vroegrijpe puberteit

De oorzaak van hypothalamic hamartoma bij kinderen

Oorzaak van de ziekte:

Er zijn twee soorten neuroepitheliale tumoren, één wordt gevormd door de interstitiële cellen van het zenuwstelsel (dwz gliale cellen), gliomen genoemd; de andere wordt gevormd door de parenchymcellen van het zenuwstelsel (dwz neuronen), zonder een algemene naam. Vanwege de pathogene en morfologische aspecten is het niet mogelijk om deze twee soorten tumoren volledig te onderscheiden en zijn gliomen gebruikelijk. Daarom zijn neuronale tumoren opgenomen in gliomen en zijn tumoren van neuroepitheliale oorsprong de meest voorkomende. Intracraniële tumoren vertegenwoordigen ongeveer 44% van het totale aantal intracraniële tumoren.

pathogenese:

Hypothalamic hamartoma wordt gekenmerkt door ectopisch "hersenweefsel" bij de grijze knobbel. Pathologische secties laten zien dat hamartoma is samengesteld uit verschillende neuronen met goed gedifferentieerde en onregelmatig verdeelde astrocyten en ganglioncellen. Verspreid in de vezelachtige matrix, waarbij het vezelige bindweefsel en de vaatstructuur niet duidelijk zijn Elektronenmicroscopie laat zien dat er kleine ronde lichamen van verschillende grootte in de periferie van de neuronen zijn.De uitsteeksels bevatten talloze blaasjes en microtubuli en de synaptische structuur kan worden gezien. Af en toe zijn er myeline-axonen, die aan het eind een groot aantal secretoire korrels met hoge dichtheid hebben.Sommigen hebben de secretie van GnRH-secretoire korrels bevestigd door immunohistochemie, wat aangeeft dat het hypothalamische hamartoom een bepaalde neuro-endocriene functie heeft, neuron-intensief en De vele synapsen suggereren dat de neuronen in dit deel extreem actief zijn en een breed scala aan verbindingen hebben met het perifere ledematenstelsel, dat mogelijk verband houdt met diencefalische epilepsie.

Preventie van hypothalamic hamartoma bij kinderen

1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren)

Het kan ons helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.

Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin, en veel kankers kunnen worden voorkomen voordat ze worden gevormd.Een rapport in de Verenigde Staten in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail en stelde vele externe factoren voor van bekende kwaadaardige tumoren. In principe kan het worden voorkomen, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen en kan worden opgespoord. In 1969 concludeerde het onderzoek van Dr. Higginson dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren, " "Omgevingsfactoren", "levensstijl" verwijst naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.

2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren

Kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te versterken en te versterken.

De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op kanker.

Het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: dieet, lichaamsbeweging en controleproblemen. Gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker. Door een goede emotionele toestand en goede lichaamsbeweging te behouden, kan het immuunsysteem van het lichaam op zijn best blijven. Tumoren en het voorkomen van andere ziekten zijn even nuttig. Andere studies hebben aangetoond dat passende activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het darmstelsel van de mens te vergroten. Hier begrijpen we vooral het dieet om tumorigenese te voorkomen. Enkele vragen.

Menselijke epidemiologie en dierstudies hebben aangetoond dat vitamine A een belangrijke rol speelt bij het verminderen van het risico op kanker. Vitamine A ondersteunt normaal slijmvlies en gezichtsvermogen. Het neemt direct of indirect deel aan de meeste lichaamsfuncties van het lichaam. Vitamine A is aanwezig in dierlijke weefsels. In de lever, hele eieren en volle melk heeft de plant de vorm van -caroteen en carotenoïden, die in het menselijk lichaam kunnen worden omgezet in vitamine A. Overmatige inname van vitamine A kan bijwerkingen in het lichaam en -wortel veroorzaken Dit is niet het geval bij carotenoïden en het lage vitamine A-gehalte in het bloed verhoogt het risico op kwaadaardige tumoren. Studies hebben aangetoond dat mensen met een lage vitamine A-inname in het bloed de kans op longkanker vergroten, terwijl mensen met lage bloedwaarden bij rokers Niveaus van vitamine A-inname hebben het potentieel om longkanker te verdubbelen Vitamine A en het mengsel kunnen helpen bij het verwijderen van vrije radicalen in het lichaam (vrije radicalen kunnen schade aan genetisch materiaal veroorzaken) en ten tweede het immuunsysteem stimuleren en cellen in het lichaam helpen differentiëren. Geordend weefsel (terwijl de tumor wordt gekenmerkt door een aandoening), sommige theorieën suggereren dat vitamine A vroege carcinogenen kan helpen Invasie gemuteerde cellen worden omgekeerd het optreden van de normale celgroei.

Bovendien suggereren sommige onderzoeken dat suppletie met alleen -caroteen het risico op kanker niet vermindert, maar eerder de incidentie van longkanker verhoogt, maar wanneer -caroteen bindt aan vitamine C, E en andere antitoxine-stoffen, heeft het een beschermend effect. Het wordt aangetoond, omdat het vrije radicalen in het lichaam kan verhogen wanneer het op zichzelf wordt geconsumeerd. Bovendien zijn er interacties tussen verschillende vitamines. Zowel onderzoek bij mensen als bij muizen heeft aangetoond dat het gebruik van -caroteen 40% van de vitaminen in het lichaam kan verminderen. Op E-niveau is een veiligere strategie om verschillende voedingsmiddelen te eten om een uitgebalanceerde vitamine te behouden om te beschermen tegen kanker, omdat sommige beschermende factoren tot nu toe niet zijn ontdekt.

Vitamine C, E is een andere antitumorsubstantie die de schade van carcinogenen zoals nitrosaminen in voedsel voorkomt Vitamine C beschermt sperma tegen genetische schade en vermindert het risico op leukemie, nierkanker en hersentumoren bij hun nakomelingen. Vitamine E kan het risico op huidkanker verminderen Vitamine E heeft hetzelfde antitumorale effect als vitamine C. Het is een opruimer die beschermt tegen gifstoffen en vrije radicalen opruimt.De combinatie van vitamine A, C en E beschermt het lichaam tegen gifstoffen. Beter dan het alleen toe te passen.

Momenteel heeft onderzoek naar fytochemie veel aandacht getrokken: fytochemie is een chemische stof die wordt aangetroffen in planten, waaronder vitamines en andere stoffen die in planten worden aangetroffen.Duizenden plantenchemicaliën zijn gevonden, waarvan vele met kankerbestrijdende eigenschappen. Het beschermende mechanisme van deze chemicaliën vermindert niet alleen de activiteit van kankerverwekkende stoffen, maar verbetert ook de immuniteit van het lichaam tegen kankerverwekkende stoffen.De meeste planten bieden antioxiderende activiteit die de beschermende effecten van vitamine A, C en E overtreft, zoals een kop kool. Bevat 50 mg vitamine C en 13 E vitamine E, maar de antioxiderende werking ervan is gelijk aan de antioxiderende werking van 800 mg vitamine C en 1100 E vitamine E. Er kan worden afgeleid dat het antioxiderende effect in groenten en fruit veel beter is dan wat we weten. Het effect van vitamines is sterk en ongetwijfeld zullen natuurlijke plantaardige producten in de toekomst kanker helpen voorkomen.

Complicaties van hypothalamic hamartoma bij kinderen Complicatie vroegrijp

Deze ziekte wordt vaak gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, vergezeld van enkele of meerdere hersenen en extracerebrale aangeboren afwijkingen, waaronder cerebellaire gyrus, cysten, corpus callosum, meerdere vingers, hypothalamic hamartoma kan worden gecombineerd met olfactorische bol hypoplasie, hypofyse afwezig , bijnier, schildklier en hart- en niermisvormingen. Het meisje vertoonde menarche en borstontwikkeling, schaamhaargroei en de vulva was vol met pigmentatie; de jongen vertoonde puberteitseigenschappen zoals dikke penis, aambeien, baard, dikke stem en spierontwikkeling.

Hypothalamische hamartoomsymptomen bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Afleveringen, grijns, toevallen, verdriet, vallen, afleveringen, vroegtijdige puberteit, mentale retardatie, gegeneraliseerde toniciteit ...

Hypothalamic hamartoma heeft een unieke klinische manifestatie, waarvan de meeste optreden in de vroege kinderjaren, vroegrijpe puberteit, belachelijke epilepsie en sommige kunnen worden geassocieerd met andere soorten epilepsie of gedragsafwijkingen.

1. Gelastische aanvallen: een soort epileptische aanvallen, die wordt gekenmerkt door afleveringen van grijns, die plotseling een paar seconden of tientallen seconden ophoudt. Er is geen bewustzijnsverlies tijdens de aanval. Het kan tientallen keren per dag zijn zonder enige De prikkels, samen met de ontwikkeling van de ziekte, kunnen geleidelijk aan andere soorten epilepsie lijken, belachelijk in het begin van zuigelingen en jonge kinderen, met de toename van de leeftijd en de frequentie van aanvallen.

2. Vroegtijdige puberteit: gemanifesteerd als borstontwikkeling bij zuigelingen en jonge meisjes, vergroting van de menarche of de penis van de jongen, schaamhaar, aambeien en verdikking van het geluid, enz. Sommige auteurs melden dat 74% van de hamartomen vroegrijpe puberteit hebben, In deze groep heeft 53% van de kinderen met vroegrijpe puberteit de LH-, FSH- en oestrogeen- en androgeengehaltes verhoogd, voortijdig in de puberteit, als gevolg van overmatige botontwikkeling, vroege groeiachterstand, maar ook vroege ontwikkeling, verlies van lengteontwikkeling Het potentieel voor korte gestalte, vroegrijpe puberteit kan verband houden met het bestaan van onafhankelijke endocriene functie-eenheden in hamartomen.

3. Mentale retardatie: deze ziekte is aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de hersenen, dus het gaat vaak gepaard met slechte intelligentie.

4. Andere soorten epilepsie: vaak gepaard met epileptische aanvallen en valaanvallen.

Onderzoek van hypothalamic hamartoma bij kinderen

Vanwege de afgifte van het klierhormoon uit het zenuwstelsel in het hamartoom, toonden laboratoriumtests verhoogde niveaus van gonadaal hormoon.

Neuroimaging is uiterst belangrijk voor de diagnose van deze ziekte:

1.CT: gemanifesteerd als rugzadel, achterste hypofyse, tussenvoeten, middenvoorhersenpool en zadel-bovenpool van ruimte-bezettende laesies met gelijke dichtheid. Groter volume kan drie-kamer voorste vervorming hebben als gevolg van normale bloed-hersenbarrière. Daarom is er geen verbetering van de injectie en is er een duidelijk verschil met dit deel van de echte tumor.

2. MRI: Het wordt beschouwd als de eerste keuze voor de diagnose van deze ziekte.De sagittale en coronale scan van het T1-gewogen beeld kan nauwkeurig de morfologie van de tumor en zijn relatie met de hypofyse en omliggende structuren verschaffen.Het wordt gekenmerkt door isocorticale signalen; Als het signaal gelijk of iets hoger is, wordt de injectie niet verbeterd.Als de laesie klein of volledig in de hypothalamus is, moet deze zorgvuldig worden onderscheiden van het normale papillaire lichaam.Het grote hypothalamische hamartoom kan een diameter van 3 cm bereiken.

Diagnose en diagnose van hypothalamic hamartoma bij kinderen

diagnose

Volgens de unieke klinische manifestaties en neuroimaging-kenmerken van hypothalamic hamartoma, is het niet moeilijk om te diagnosticeren.Als kinderen vroegtijdige puberteit hebben, idiootachtige epilepsie, vertoont MRI of CT interstitiële ruimtebesparende laesies. Overweeg een hypothalamisch hamartoom.

Differentiële diagnose

Het moet worden onderscheiden van de volgende ziekten: craniopharyngioma, zadelglioom of kiemceltumor. Naast een abnormaal tumorsignaal of dichtheid, is het belangrijkste dat de laesies verschillende graden van verbetering en een progressieve toename hebben. Hypothalamic hamartoma moet worden onderscheiden van hypothalamic astrocytoma, suprasellaire kiemceltumor, optisch glioma, craniopharyngioma en septum meningioma. Naast het verschil tussen het tumorsignaal en de dichtheid, is het belangrijkste dat de laesies verschillende graden van verbetering en progressieve toename hebben.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.