Distale spieratrofie van de bovenste extremiteit bij jongeren
Invoering
Inleiding tot de distale spieratrofie van de bovenste ledematen Jeugd myotrophyofdistalupperextremity, voor het eerst beschreven door de Japanse geleerde Hirayama Hiroshi (1959), is ook bekend als de ziekte van Pingshan. De ziekte is een goedaardige en zelfbeperkende motorneuronziekte, klinisch vergelijkbaar met motorneuronziekte amyotrofische laterale sclerose, spinale progressieve spieratrofie, maar de prognose is volledig anders, de leeftijd van aanvang is jong, het getroffen deel is meestal De eenzijdige distale handspier aan de bovenste extremiteit, het EMG is neurogene schade, het verloop van de ziekte is goedaardig, kan vanzelf stoppen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,004% - 0,009% Gevoelige mensen: jeugd Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: distale maxillaire spieratrofie bij jonge volwassenen
Pathogeen
De oorzaak van distale maxillaire spieratrofie bij jonge volwassenen
De pathogenese van distale maxillaire spieratrofie bij jonge volwassenen is onduidelijk en kan verband houden met kinetiek, groei en ontwikkeling, dura mater, motorneuronziekte, etnische overerving, immunologie en andere factoren. Neurogene spieratrofie verwijst voornamelijk naar de laesies van de onderste motorische neuronen zoals de voorhoornhoorncellen en perifere zenuwen van het ruggenmerg, en behoort tot de primaire neurogene spieratrofie. De drie waren aan elkaar gerelateerd, en de bovenste motorische neuronlaesies vertoonden ook spieratrofie. Sommige mensen noemden het als secundair en het late stadium was atrofie voor ongebruik. Spierafgeleide spieratrofie wordt veroorzaakt door de spier zelf. Onbruikbare spieratrofie kan nog steeds worden verzonden naar systemische verspillende ziekten.
Pathogenese (20%):
(1) Spieratrofie veroorzaakt door ziekten zoals systemische dystrofieën, onbruik, endocriene afwijkingen, spierdegeneratie en abnormale spierstructuur.
(2) Spieratrofie veroorzaakt door genetica, vergiftiging, metabole afwijkingen, infecties, allergieën, enz., De klinische betekenis van deze classificatie is niet groot, omdat de oorzaak moeilijk duidelijk is.
Spieratrofie verdeling (20%):
(1) diffuse spieratrofie door het hele lichaam.
(2) Hoofd- en gezichtsspieratrofie.
(3) Atrofie van het hoofd en de bovenste ledematen of proximale spieren van de bovenste en onderste ledematen.
(4) Spieratrofie aan de distale extremiteiten.
(5) Beperkte spieratrofie.
Primaire laesie van spieratrofie (20%):
(1) Neurogene spieratrofie.
(2) Myogene spieratrofie.
(3) Gebruik van spieratrofie.
Het voorkomen
Preventie van distale spieratrofie in de bovenste ledematen 1. Besteed aandacht aan goede rust, beheers de combinatie van beweging en rust niet, rust goed, is bevorderlijk voor het herstel van het lichaam, oefening kan de fysieke kracht verbeteren en de ziekteresistentie verbeteren.De combinatie van de twee kan beter herstellen. 2. Blijf het medicijn innemen en zorg ervoor. 3. Het is heel belangrijk om een goede houding te behouden, een goed humeur te behouden, een optimistische, open geest te hebben en vertrouwen te hebben in de strijd tegen ziekten. Wees niet bang, alleen op deze manier kun je je subjectieve initiatief mobiliseren en de immuunfunctie van je lichaam verbeteren. 4. Juiste toevoer van voedingsstoffen, onder de huidige levensomstandigheden, is het niet gepast om te veel suiker, veel eiwitten, veel vitamines en een vetarm dieet te benadrukken. De voeding moet echter in evenwicht zijn en het vegetarische dieet moet vergezeld gaan van groenten, fruit, vlees, eimelk, enz. De inname wordt bepaald door de vetheid van de persoon.
Complicatie
Jonge distale spieratrofiecomplicaties bij de bovenste ledematen Complicaties van de atrofie van de bovenste extremiteit
Bovenste ledematen spieratrofie, spierzwakte.
Symptoom
Symptomen van distale spieratrofie in de bovenste ledematen van de jonge veel voorkomende symptomen Symptomen van de sensorische aandoening spieratrofie, sfincterdysfunctie, onvermogen tot sclerose
De typische manifestatie is het vroege sluipende begin van de puberteit en komt vaker voor bij mannen, geen duidelijke reden, de distale spieren van de bovenste ledematen zijn zwak, kunnen de ulnaire spieren van de handen en onderarmen beïnvloeden en de overeenkomstige spieratrofie treedt geleidelijk op naarmate de laesie vordert, meestal unilateraal Schade, een deel kan ook worden uitgedrukt als asymmetrische bilaterale schade, meestal binnen 2 tot 3 jaar na het begin, de toestand stopt en kan geleidelijk aan verlichten.
De meeste patiënten hebben "koude verlamming", dat wil zeggen dat de symptomen van zwakte in de koude omgeving duidelijk worden verergerd; de tremor wordt niet in een rustige toestand gezien, maar treedt vaak op wanneer de vingers worden gestrekt; de aangetaste ledematen zijn normaal of zelfs laag, meestal zonder pijn, gevoelloosheid Zoals sensorische stoornissen, geen piramidaal kanaal, sluitspierdisfunctie.
De ziekte vorderde langzaam binnen een paar jaar na het begin, en de ziekte is gemakkelijk te verwarren met motorneuronziekten zoals amyotrofische laterale sclerose of progressieve spieratrofie van de wervelkolom, maar de meerderheid van de patiënten kan de ziekte van nature binnen de volgende 5 jaar stoppen, prognose en lichaamsbeweging. Neuronale aandoeningen zijn aanzienlijk verschillend, hoewel de aangetaste spieren wijdverspreid en bilateraal symmetrisch zijn, moeten ze minimaal 1 tot 3 jaar worden opgevolgd.Het is bevestigd dat de ziekte stabiel is en niet langer vordert.
Het verloop van de ziekte is goedaardig, geen sensorische stoornis en geen abnormaliteit van sputumreflex, maar de aangetaste lokale spier kan fijne spierbundeltrillingen hebben en het elektromyogram vertoont neurogene schade.
Xiang Jing et al (1985) vonden 14 gevallen van constrictieve atrofie van de onderste nek naar het bovenste thoracale ruggenmerg, en toen het hoofd van de patiënt buigde, werd de durale zak aanzienlijk getrokken, waardoor het cervicale ruggenmerg overstrekte en werd gecomprimeerd, resulterend in een bloedcirculatiestoornis. De ziekte is "cervicale cervicale ziekte".
Domestic Li Zuohan et al (1994) rapporteerden 22 gevallen: volgens elektromyografie had 27% van de aangetaste spieren een positief fibrillatiepotentieel, 64% had meerfasigolven, 86% had een gemiddelde potentiële tijdverlenging en 91% had een gemiddeld potentieel. Verhoogd, 64% van de eenvoudige fase van de wervingsvorm en sommige patiënten met een langzamere motorgeleidingssnelheid en de sensorische geleidingssnelheid is normaal, er wordt aangenomen dat de voorste hoorncellen van het ruggenmerg, met name het onderste cervicale segment, het meest waarschijnlijk worden beschadigd.
Onderzoeken
Onderzoek van distale spieratrofie in de bovenste ledematen
Cerebrospinaal vochtonderzoek was normaal en er werden geen abnormale bevindingen gevonden in bloedroutine en immunologisch onderzoek.
Elektromyografie is neurogene schade.
Diagnose
Diagnose en diagnose van distale maxillaire spieratrofie bij jonge volwassenen
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op de leeftijd van aanvang.Het aangetaste gebied is meestal de distale handspier van de eenzijdige bovenste extremiteit.Het EMG is neurogeen en het verloop kan spontaan worden gestopt.
Aanvankelijke identificatie moet worden onderscheiden van spinale spieratrofie en er moet aandacht worden besteed aan de differentiatie van verschillende neurologische schade veroorzaakt door baarmoederhalsaandoeningen.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.