Centrale pontine myelinolyse

Inleiding tot centrale medullaire myelinolyse Centrale ponsine myelinolyse (CPM) is een dodelijke ziekte gekenmerkt door symmetrie demyelinisatie aan de basis van de pons Deze ziekte is een zeldzame acute myelinolyse laesie, die nu als laag wordt beschouwd. Natriumemie, met name vanwege de snelle correctie van hyponatriëmie. Adams et al. (1959) rapporteerden voor het eerst dat het eerste geval van Adams et al. In 1950 een jong chronisch alcoholisme waarnam, opgenomen in het ziekenhuis voor ontwenningsverschijnselen van alcohol, zich binnen enkele dagen ontwikkelde tot quadriplegie en pseudobulbare verlamming, en zeer Binnenkort beschikbaar De belangrijkste bevinding van het pathologische onderzoek is een groot gebied van demyeliniserende laesies aan de basis van de pons, bekend onder de naam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% - 0,008% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfecties acne

Oorzaken van centrale myelinolyse in pons

(1) Oorzaken van de ziekte

In de vroege gevallen bleken de meeste patiënten patiënten te zijn met ernstige of chronische verspillende ziekten, vooral ondervoed chronisch alcoholisme, en de meeste van hen bestonden naast Wernicke encefalopathie. Daarom is de incidentie gerelateerd aan ondervoeding, maar in sommige gevallen is het moeilijk te vinden Ondervoeding factoren bestaan.

De meeste auteurs geloven nu dat de oorzaak van deze ziekte wordt veroorzaakt door hyponatriëmie en overmatige of overmatige correctie van hyponatriëmie. Wanneer hyponatriëmie optreedt, bevindt het hersenweefsel zich in een hypotone toestand en wordt hypertone zoutoplossing te snel aangevuld. Natriumemie veroorzaakt een snelle toename van de plasma-osmotische druk, waardoor uitdroging van hersenweefsel en vernietiging van de bloed-cerebrospinale vloeistofbarrière wordt veroorzaakt. Schadelijke stoffen kunnen verlies van myeline veroorzaken via de bloed-cerebrospinale vloeistofbarrière.

(twee) pathogenese

Ernstige hyponatriëmie (bloednatrium ten minste onder 130 meq / l, meestal lager) is aanwezig in bijna alle gemelde gevallen (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).

In dierexperimenten veroorzaakten herhaalde injecties van angiotensine (visopressine) en intraperitoneale injectie van water ernstige hyponatriëmie (100-115 meq / l), gevolgd door injectie van hypertone zoutoplossing (3%) om hyponatriëmie te corrigeren en De aanwezigheid van ernstige zwakte, gevolgd door de opkomst van tonische quadriplegie bij deze honden, de pathologische veranderingen zijn bijna niet te onderscheiden van menselijke centrale brugmyelinolyse (Laureno, 1983), maar McKee et al (1988) rapporteerden dat in de necropsie Tien van de 139 ernstig verbrande patiënten hadden typische centrale demyeliniserende laesies van de pons.Volgens histologische kenmerken en klinische gegevens, hadden de 10 brandende patiënten met cerebrale centrale myelinolyse pons, klinische Er zijn ernstige, aanhoudende hyperosmolariteiten zonder hyponatriëmie geweest; geen hypernatriëmie, hyperglykemie of hyperazoemie.

Het meest opvallende kenmerk van deze ziekte zijn de pathologische anatomische veranderingen. Het centrale grijs van de pons van de pons is zichtbaar in het horizontale gedeelte van de hersenstam, wat een fijnkorrelige laesie is. De laesie kan variëren van enkele millimeters in diameter tot bijna de hele pons, maar in de laesie Er is altijd een cirkel van normaal myeline tussen het oppervlak van de pons. De laesie kan van de achterkant naar het mediale onderpand zijn. Wanneer het zeer ernstig is, kan het worden uitgebreid naar andere bedekte structuren. In zeldzame gevallen kan de laesie worden uitgebreid tot de middenhersenen, maar het is er nooit bij betrokken geweest. Medulla, in gevallen van ernstige cerebrale parese, soms in de thalamus, hypothalamus, striatum, interne zak, diepe hersenschors en soortgelijke witte stof gevonden vergelijkbaar met pons laesies, symmetrisch verdeeld demyeliniserend gebied, genaamd Voor extrathoracale myelinolyse.

Het meest elementaire kenmerk van de laesie onder de microscoop is de vernietiging van de myelineschede in het getroffen gebied en de relatief intacte axon en overbruggende zenuwcellen.De laesie begint altijd vanuit het midden van de pons en het ernstigste deel van de laesie bevindt zich hier, soms ontwikkelend tot duidelijk weefsel. Necrose, reactieve fagocytaire cellen en gliacellen worden gezien in het gedemyelineerde gebied, maar geen oligodendrocyten, en het is merkbaar dat er geen andere ontstekingsreactie in de laesie is.

De huidige consensus over deze ziekte is dat sommige hersengebieden, met name de basis van de pons, een speciale gevoeligheid hebben voor bepaalde metabole stoornissen die centrale demyelinisatie van de pons veroorzaken, die snel of overmatig kunnen worden gecorrigeerd. Natriumemie kan ook ernstige hyperosmolaremie zijn.

Centrale brugmyelinolyse preventie

Er is geen effectieve preventiemethode en preventie en behandeling van primaire ziekten en complicaties zijn belangrijke inhoud van klinische medische zorg.

Pulmonale centrale myelinolyse complicaties Complicaties, urineweginfectie, acne

Naarmate de ziekte vordert, kunnen de symptomen en tekenen die verschijnen de primaire manifestaties van de ziekte zijn.Daarnaast moeten secundaire longinfecties, urineweginfecties, aambeien, enz. Worden opgemerkt.

Longontsteking centrale myelinolyse symptomen vaak voorkomende symptomen cachexie hyponatriëmie leverfalen pseudobulbar verlamming bacteriële infectie nierfalen quadriplegie uitdroging

1. De ziekte is sporadisch, kan op elke leeftijd voorkomen en kindergevallen zijn niet ongewoon Het prominente kenmerk van deze ziekte is dat de patiënt zich in een laat stadium van chronisch alcoholisme bevindt of vaak gepaard gaat met een ernstige levensbedreigende ziekte.

Meer dan de helft van de gevallen doet zich voor in de latere stadia van chronisch alcoholisme, vergezeld van Wernicke encefalopathie en multiple perifere neuritis, en andere ziekten of klinische symptomen vaak geassocieerd met centrale medullaire myelinolyse: dialysebehandeling Chronisch nierfalen; leverfalen; gevorderd lymfoom en kanker; cachexie veroorzaakt door verschillende oorzaken; ernstige bacteriële infectie; uitdroging en elektrolytenbalans; ernstige brandwonden en hemorragische pancreatitis.

2. Slechts een klein aantal patiënten, de centrale medullaire myelinolyse kan vóór de geboorte worden gediagnosticeerd, patiënten vaak op basis van de primaire ziekte, plotselinge ledematen slappe verlamming, kauwen, slikken en spraakstoornissen, nystagmus en oogkijkstoornissen, enz., Kunnen stil zijn En compleet of onvolledig atresia-syndroom.

3. Brainstem auditief opgeroepen potentieel (BAEP) kan helpen om de ponslaesies te bepalen, maar de omvang van de laesie kan niet worden bepaald.MRI kan de karakteristieke vleermuisvleugelachtige laesies in het basale deel van de pons vinden, met een symmetrische verdeling van T1 laag signaal, T2 hoog signaal, geen versterkingseffect. .

Onderzoek van centrale medullaire myelinolyse

1. Perifeer bloedleukocytose, sedimentatiesnelheid van erytrocyten.

2. Cerebrospinale vloeistofdruk is verhoogd of normaal, het aantal cellen neemt toe en het eiwit is mild tot matig verhoogd.

3. Beeldvormingonderzoek, met name MRI-onderzoek, verbeterde de prenatale diagnosesnelheid van centrale medullaire myelinolyse De typische batwing-laesies gevonden aan de basis van de pons gevonden door MRI hebben diagnostische betekenis, maar deze verandering is alleen klinisch. Symptomen kunnen slechts enkele dagen later plaatsvinden.

4. Hersenstam auditief opgeroepen potentieel onderzoek is nuttig voor laesies waarbij de pons van de pons betrokken zijn.

Diagnose en identificatie van centrale myelinolyse in pons

Patiënten met chronisch alcoholisme, ernstige systemische ziekten en hyponatriëmie te snel gecorrigeerd, binnen enkele dagen klinisch ontwikkeld tot quadriplegie, pseudobulbare parese en atresia-syndroom, moeten rekening houden met de centrale medullaire lyse van de pons Diagnose van de ziekte, MRI helpt om de diagnose te bevestigen.

De ziekte moet worden onderscheiden van herseninfarct, tumor en multiple sclerose.MRI toonde aan dat CPM geen significant ruimtebesparend effect had, de laesie symmetrisch was en niet overeenkwam met de kenmerken van de distributie van bloedvaten en het kon terugkeren naar normaal naarmate de toestand verbeterde.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.