Febriele neutrofiele huidziekte

Inleiding tot thermische neutrofiele dermatose Thermische neutrofiele huidziekte, bekend als het syndroom van Sweet, ook bekend als acute febriele neutrofiele dermatose of inflammatoire erytheem, is zeldzaam bij reuma en wordt voornamelijk aangetroffen bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door: 1 plotseling ontstaan van pijnlijke erythema-knobbeltjes of -plaques, voornamelijk verdeeld in de armen, het gezicht en de nek. 2 Histologisch vertoonde de lederhuid kenmerkende volwassen neutrofieleninfiltratie. 3 hebben vaak koorts, systemische consumptie en perifere bloedneutrofielen. 4 laesies verdwijnen meestal na behandeling met glucocorticoïden, laten geen sporen na, maar vaak herhaalde aanvallen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: voornamelijk gezien bij vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Leukemie Multipel myeloom Diabetes Psoriasis

Oorzaak van thermische neutrofiele dermatose

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is onbekend en de predisponerende factoren zijn:

1. 5 tot 7 dagen vóór het begin zijn er vaak infecties van de bovenste luchtwegen, keelpijn, hoest, astma, zweren in de mond of griepachtige symptomen.

2. De huidlaesies worden verergerd na trauma of vaccinatie.

3. Sommige gevallen zijn geassocieerd met leukemie of andere kwaadaardige tumoren.

4. Het heeft te maken met externe prikkels zoals blootstelling aan de zon.

(twee) pathogenese

1. De pathogenese kan drie soorten ziekten hebben: een allergische ziekte na infectie Sommige patiënten kunnen de huid intradermale injectie van bacterieel antigeen (Streptococcus mutans) of schimmelantigeen (Candida albicans) geven. Verliesreproductie, de klinische en histopathologische veranderingen zijn dezelfde als de oorspronkelijke huidbeschadiging, er wordt gespeculeerd dat bacteriën of schimmels antigenen zijn, gecombineerd met de overeenkomstige antilichamen om oplosbare immuuncomplexen te vormen om complement te activeren, neutrofielenophoping aan te trekken, bloedvaten en omliggende weefsels te veroorzaken ontsteking. 2 De relatie met kwaadaardige tumoren, de incidentie van leukemie bij het Sweet-syndroom is bijna 10%, uitslag verschijnt vóór en na het begin van leukemie, kan ook een manifestatie zijn van leukemie-recidief, naast maagkanker, baarmoederhalskanker, testiculaire embryokanker Een kwaadaardige tumor wordt beschouwd als een niet-specifieke reactie veroorzaakt door kwaadaardige cellen als een antigeen. 3 De ziekte komt voor in de zomer en de uitslag bevindt zich op het blootgestelde deel, waarvan wordt gedacht dat het verband houdt met de zon en hoge temperaturen.

2. De pathologische dermis vertoont dichte volwassen neutrofieleninfiltratie.De typische infiltrerende foci zijn verspreide vlekken of knobbeltjes, en de grootte is niet meer dan 1 mm. Het is kenmerkend verdeeld in de bovenste 1/3 tot 1/2 van de bovenste laag van de dermis. Af en toe kan het worden gevonden in de diepe en onderhuidse weefsels van de dermis.Naast verspreide vlekken en knobbeltjes, is er een zeldzame en speciale ontstekingsinfiltratie, in de vorm van continue banden van verschillende graden, verdeeld in de buurt van de epidermis, soms neutrofielen. Celinfiltratie is fusie of diffuus, verspreid over de dermis, ontstekingscellen zijn voornamelijk neutrofielen, maar lymfocyten, kleine hoeveelheden eosinofielen en mestcellen worden ook gezien in de laesies en in sommige gevallen infiltratie Nucleaire fragmenten worden vaak gezien in de foci. Deze fragmenten lijken intacte lobben van neutrofielen. In sommige gevallen wordt een lineair nucleolair stofdeeltje gezien. Het cellichaam van lymfocyten is groter dan normaal, voornamelijk gelegen in het infiltrerende gebied. Rond de haarvaten en venulen vertonen de haarvaten nabij de infiltrerende foci zwelling van het endotheel en oedeem van de wand, maar geen typische leukocyten destructieve vasculitis en de bloedvaten in de infiltrerende foci kunnen worden gemarkeerd. Voor trombose en vernietiging van de focale wand zijn veranderingen in de opperhuid vaak mild, meestal met milde hyperplasie van de wervelkolomcellen, en in enkele gevallen kunnen andere veranderingen optreden, zoals focale caverneuze veranderingen, intra-epitheliale neutrofieleninfiltratie , sponsachtige kleine puisten, gevlekte keratose en kleine segmentale schilferige vervelling, enz., zelfs de vorming van vacuolen.

In veel gevallen kan er sprake zijn van duidelijk oedeem van de dermale papilla. Deze verandering zorgt ervoor dat de epidermis uitpuilt uit de dermis om een vergelijkbare verandering in bulleuze huidziekte te vormen. Het typische kenmerk is dat dicht collageen in de dermale papilla zich uitstrekt tot in de pseudobulla. In de holte bevat de holte verwijde haarvaten, een kleine hoeveelheid uitgescheiden rode bloedcellen en een ander aantal neutrofielen. Wanneer de holte dicht geconcentreerd is in de dermale papilla, is deze vergelijkbaar met die van herpes dermatitis. Tepel abces.

Thermische neutrofiele huidziektepreventie

1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.

2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, vergroot het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet oververmoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol, het evenwicht te behouden en angst en spanning te overwinnen.

3. Vroege detectie en vroege diagnose van primaire ziekte, andere symptomen moeten worden overwogen of het verband houdt met kwaadaardige tumoren, vertrouwen in de strijd tegen ziekte vestigen, zich houden aan de behandeling.

4. Voorkom overmatige blootstelling aan de zon in de blootgestelde delen van de zomer, hoge temperaturen en hoge temperaturen.

Complicaties van thermische neutrofielen huidziekte Complicaties leukemie multiple myeloma diabetes psoriasis

Sommige patiënten kunnen leukemie of pre-leukemie leukemie ontwikkelen, leukemie kan chronische myeloïde leukemie, acute granulocyte of granulocyte, monocytische leukemie zijn, treedt meestal op nadat de eerste laesie optreedt, of gelijktijdig Voorkomen, huidlaesies vormen blaren, zweren, necrose is hoger en systemische symptomen zijn zwaarder, hormoontherapie is beter, maar gemakkelijk te herhalen, naast leukemie, maar ook met testiculaire embryonale celcarcinoom, visceraal adenocarcinoom en Maligne tumoren zoals multipel myeloom zijn ingewikkeld en bovendien kunnen het syndroom van Sjogren, weefselcapsulaire cytoplasmose, diabetes, psoriasis en osteoarthrose gecompliceerd zijn.

Symptomen van thermische neutrofielen dermatose Vaak voorkomende symptomen Keelpijn leukocytose Droge hoest gewrichtspijn Huid klein trauma ie ... Hyperthermie eczeem papelslijmvliesbeschadiging

Vroege manifestaties omvatten koude-achtige prodromale symptomen zoals koorts, pijn op de borst, keelpijn, droge hoest, spierpijn, algemene malaise en gastro-intestinale symptomen Andere vroege symptomen omvatten meningeale irritatie, gewrichtspijn en appendicitis-achtige symptomen, 90%. De patiënt kan vóór of tijdens het begin van de ziekte verschillende graden van koorts hebben, vooral wanneer de huidlaesie begint te verschijnen, die meestal hoge koorts is en de lichaamstemperatuur 40 ° C kan bereiken.

1. Huiduitslag verschijnt vaak plotseling, is meervoudig, kan zich binnen enkele dagen tot enkele weken uitbreiden naar de omgeving, vaak versmolten tot een stuk, huidbeschadiging kan papels, knobbeltjes, plaques, kleine puistjes, kleine blaren zijn Purpura-achtige huidlaesies, enz., Typische huidlaesies zijn gele bonen tot palmen, plaques of knobbeltjes van lichtrode tot donkerrode of bruinrode ringvormige ribbels, met duidelijke randen, rond of ovaal, lokale pijn en aanraking Pijn, vaak gelegen in de armen en het gezicht, wangen, beide kanten van de verdeling, maar asymmetrie, hebben over het algemeen lokale hard en koorts, het oppervlak van de huidletsels zijn niet glad, het centrum is rood of normaal, meer geavanceerd kan schubben hebben en Pigmentatie, omgeven door hoge, harde mungboon is als een blaarachtige puistjes cluster, dat wil zeggen, de zogenaamde nep blaren, het uiterlijk is doorschijnend, meestal niet gebroken, zelden zweren, individuele gevallen kunnen bulleuze of secundaire infectie lijken, Eczeemachtige veranderingen en littekens treden vaak op.

In de meeste gevallen kunnen er meerdere huiduitslag tegelijkertijd zijn, in sommige gevallen is er slechts één huiduitslag, in enkele gevallen kan de palmaire of orale mucosale schade nog steeds optreden.

Met het verdwijnen van de uitslag, koorts, uitslag en systemische symptomen verdwijnen, begint de uitslag uit het centrum te verdwijnen en na 1 tot 2 maanden kan het volledig verdwijnen, geen littekens achterlatend, alleen milde afschilfering. En pigmentatie.

2. Ongeveer 30% van de gewrichten kan polyarticulaire pijn of polyartritis ontwikkelen, die wordt gekenmerkt door gewrichtspijn en zwelling van de elleboog, pols, knie en enkel. Het lost meestal na 2 weken op en individuele gevallen kunnen chronisch intermitterend zijn. Paroxismale niet-abnormale perifere artritis, artritis en huidletsels treden vaak gelijktijdig op, synoviale biopsie vertoont niet-specifieke ontsteking en synoviaal onderzoek toont een groot aantal neutrofielen en grote mononucleaire cellen.

3. Oculaire manifestaties van conjunctivitis, oppervlakkige scleritis, symptomen van angst voor licht, tranen, verhoogde secreties en oogpijn, oogsymptomen verschijnen vaak tegelijkertijd met huidlaesies, huidlaesies verdwenen, oogsymptomen Het vervaagt ook vanzelf.

Onderzoek van thermische neutrofiele huidziekte

1. Bloedroutine Alle patiënten met het eenvoudige Svet-syndroom hebben leukocyten en neutrofielen uit perifeer bloed.In 80% van de gevallen kan het totale aantal witte bloedcellen boven 10,0 × 109 / L komen en het totale aantal witte bloedcellen in 10% van de gevallen (2,0 25,0). × 109 / L, het aandeel volwassen neutrofielen is 57% ~ 94%, een gemiddelde van 80%, individuele gevallen kunnen nucleaire linkerverschuiving hebben, rode bloedcellen en hemoglobine zijn meestal normaal, individuele gevallen kunnen matige bloedarmoede hebben, gecompliceerd met leukemie Het totale aantal witte bloedcellen nam af, vooral in de eerste keer nadat de uitslag bleek korter te zijn dan de tijd waarin de myelodysplastische afwijking werd gevonden, de daling was duidelijker en de bloedplaatjes en rode bloedcellen werden in verschillende mate verlaagd.

2. ESR verhoogd.

3. Urine routine uiterlijk van milde proteïnurie en microscopische hematurie.

4. Beenmergbeelden van beenmerg met leukemie vertoonden karakteristieke hypertrofische veranderingen in leukemie.

5. Immunologisch onderzoek wordt in het algemeen zonder immunologische afwijkingen gevonden.

Diagnose en diagnose van thermische neutrofiele dermatose

Diagnostische criteria

Over het algemeen kan volgens de unieke klinische manifestaties van de ziekte, in combinatie met histopathologische veranderingen, een diagnose worden gesteld. Momenteel zijn de diagnostische criteria voor het Svet-syndroom, 1 belangrijkste voorwaarden: A. plotselinge gevoeligheid of pijnlijk erytheem of paarse vlek Blok, knobbeltje, B. Er is duidelijke neutrofieleninfiltratie in de dermis en geen leukocytfragment vasculitis. De twee voorwaarden zijn: A. Eerste koorts of infectie, B. koorts, gewrichtspijn, Conjunctivitis of een potentieel kwaadaardige ziekte, C. leukocytose, D. effectief voor hormoontherapie en antibioticabehandeling, die aan de twee belangrijkste voorwaarden kunnen voldoen en aan ten minste 2 secundaire voorwaarden kunnen voldoen, kunnen zeker zijn van de diagnose.

Differentiële diagnose

1. Polymorf erytheem is een vasculitische ziekte en de uitslag is pleomorf. Het heeft vaak typische regenboogachtige schade. Het slijmvlies wordt vaak tegelijkertijd aangetast. Het komt vaker voor bij adolescenten. De symptomen zijn voornamelijk jeuk en de gevoeligheid is niet duidelijk. Histopathologie is een subcutane blaar, de opperhuid is vaak necrotisch en de dermis wordt voornamelijk geïnfiltreerd door lymfocyten.In het algemeen is er geen inflammatoire infiltratie van diffuse neutrofielen en geen nucleair afval.

2. Aanhoudend inflammatoir erytheem treedt langzaam op, geen systemische symptomen, uitslag is donker of grijs-witte knobbeltjes of plaques, treden meestal op in de buurt van het oor en de gewrichten, met een symmetrische verdeling, het verloop van de ziekte kan na genezing 5 tot 10 jaar zijn Littekens zijn achtergebleven, niet gevoelig voor glucocorticoïde therapie en histopathologie is vasculaire inflammatoire veranderingen.

3. Kortsluiting syndroom in de dunne darm als gevolg van morbide obesitas bij patiënten met kortsluitingchirurgie in de dunne darm, klinische en histopathologisch vergelijkbare huidlaesies kunnen optreden bij deze ziekte, deze ziekte komt ook vaker voor bij vrouwen, de typische uitslag is kleine puistjes, omringd door Het erytheem, over het algemeen minder dan 6 mm in diameter, wordt voornamelijk verdeeld in de onderste ledematen en komt voor in meerdere batches.Het komt eens in de 4 tot 6 weken voor, meestal gepaard met artritis en gewrichtspijn. De histopathologie van de laesie laat zien dat de dermale papilla en reticulaire lagen diffuus zijn. Seksueel oedeem, dermale neutrofieleninfiltratie met nucleaire fragmentatie, vergelijkbaar met die gezien bij het syndroom van Sweet, immunofluorescentie kan worden gezien bij de dermale epitheliale junctie met immunoglobuline-afzetting, wat aangeeft dat het kortsluitingssyndroom in de dunne darm aanwezig is Het immuuncomplex van bacterieel antigeen wordt veroorzaakt door een antibioticabehandeling, maar het is niet effectief voor de antibioticabehandeling van het Svet-syndroom.

4. Leukemie-geassocieerde bulleuze pyodermie (atypische gangreneuze pyoderma) granulocytaire leukemie kan optreden bij inflammatoire laesies, typische huidlaesies waarbij het gezicht, de ledematen en de romp optreden en erytheem en plaque beginnen te vertonen, Later zijn er bullae rond het centrum, necrose of ulceratie in het centrum, wat vergelijkbaar is met de ziekte in histopathologie, maar de patiënt heeft koorts, perifere bloedneutrofielen en typische acute myeloïde leukemie of acute korrels, mononucleaire Cellulaire leukemie of myelofibrose verandert en laesies kunnen verdwijnen na behandeling met matige tot hoge doses glucocorticoïden.

5. Andere ziekten moeten systemische lupus erythematosus, sarcoïdose uitsluiten, door klinische kenmerken, histopathologische veranderingen en gerelateerde laboratoriumtests, het is gemakkelijk te identificeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.