Caverneuze hemangioom trombocytopenie syndroom
Invoering
Inleiding tot caverneus hemangioom trombocytopenie syndroom Het cavernous hemangioma trombocytopenia syndroom werd voor het eerst gemeld door Kasabach-Merritt in 1940. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,015% - 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neusbloedingen
Pathogeen
Cavernous hemangioma trombocytopenia syndroom
Oorzaak van de ziekte:
Momenteel geen relevante informatie
pathogenese
De meeste pathologische veranderingen van deze ziekte zijn aangeboren. De laesies worden geleidelijk duidelijk in de adolescentie of volwassenheid. Cavernous hemangioma wordt veroorzaakt door de uitbreiding van de meeste vaatweefsels en wordt veroorzaakt door een cluster. Als het hemangioma klein is, is het bereik klein. , het veroorzaakt niet noodzakelijk trombocytopenie, daarom is het over het algemeen noodzakelijk dat een gigantisch caverneus hemangioom trombocytopenie veroorzaakt.
Nadat de bloedplaatjes bij de patiënt zijn ingebracht, verdwijnen ze snel en wordt de overlevingstijd met de helft verkort. De bloedplaatjes worden gelabeld met radionucliden en in vitro gescand. De radioactiviteit is geconcentreerd in het hemangioom en de trombocyten trombus wordt gezien in de biopsie bij de laesie.
De oorzaak van trombocytopenie wordt veroorzaakt door verhoogde bloedplaatjesconsumptie, bloedplaatjesretentie bij hemangioom, intravasculaire coagulatie van hemangiomen en zelfs chronische intravasculaire coagulatie, resulterend in verhoogde bloedplaatjesconsumptie en trombocytopenie Patiënten hebben vaak fibrinogeen. Factor II, factor V, factor VII-reductie, vergezeld van secundaire fibrinolyse, plasma-protamine-paracoagulatie-experimenten waren positief.
Het voorkomen
Cavernous hemangioma trombocytopenie syndroom preventie
1, meestal op basis van licht voedsel, let op de voedingswet.
2. Eet goed volgens het advies van de arts.
3, de ziekte heeft niet teveel taboe op het dieet, een redelijk dieet kan zijn.
Complicatie
Cavernous hemangioma trombocytopenie syndroom complicaties Complicaties, neusbloedingen
Huidvlekken, ecchymose, neusbloedingen, orale bloedingen.
Symptoom
Cavernous hemangioma trombocytopenie syndroom symptomen veel voorkomende symptomen trombocytopenie neusbloeding lip bloeden huid purpura
Spongiform hemangioom van de huid kan voorkomen in het gezicht, armen, romp en nek. 30% komt voor in de ledematen en is meervoudig. Het komt voor in de ingewanden, goed voor ongeveer 10%. Het is vaak niet duidelijk bij de geboorte. Naarmate de leeftijd toeneemt, nemen de laesies geleidelijk toe. groot.
De belangrijkste symptomen van bloedingen zijn huidstasis, ecchymose, neusbloedingen, orale bloedingen en een klein aantal sterfgevallen als gevolg van bloedingen.
Onderzoeken
Onderzoek van caverneus hemangioom trombocytopenie syndroom
1. Perifeer bloed: hemoglobine, rode bloedcellen, witte bloedcellen zijn normaal, bloedplaatjes worden vaak verminderd (10 ~ 40) × 109 / L, bloedingstijd wordt verlengd, bloedstolselretractie is slecht, rode bloedcelbeschadiging van microvasculaire hemolytische anemie kan worden gezien in perifere bloeduitstrijkjes Zoals misvormde rode bloedcellen, gebroken rode bloedcellen, rode bloedcelresten, rode bloedcellen van het helmtype enzovoort.
2. Beenmerg: megakaryocyten zijn normaal of verhoogd.
3. Fibrinogeen: verminderd soms ernstig verlaagd in gelijktijdige DIC, verlengde protrombinetijd, positief voor FDP, positief voor plasma-protamine-stollingstest.
Afhankelijk van de aandoening worden de klinische prestaties geselecteerd voor B-echografie, röntgenfoto's, elektrocardiogram en andere onderzoeken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van cavernous hemangioma trombocytopenie syndroom
De diagnose kan worden gebaseerd op klinische manifestaties en trombocytopenie.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.