Allergische granulomateuze vasculitis-geassocieerde scleritis

Inleiding tot allergische granulomateuze vasculitis-gerelateerde scleritis Allergische granulomateuze vasculitis (AGA), ook bekend als het Churg-Strauss-syndroom, is een vaatziekte vergelijkbaar met nodulaire polyarteritis (PAN) die elk orgaan in het lichaam aantast. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,0001% - 0,0004% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Allergische granulomateuze vasculitis-gerelateerde oorzaken van scleritis

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is onbekend.

(twee) pathogenese

De pathogenese is gerelateerd aan de immuunrespons. Het circulerende immuuncomplex (CIC) kan worden gemeten in het bloed. De afzetting van immunoglobuline en complement kan worden gemeten in de vaatwand. Hoewel CIC het belangrijkste mechanisme is dat granulomateuze vasculitis veroorzaakt, is cellulaire immuniteit ook Kan veroorzaken, granulomateuze reactie is over het algemeen vertraagde type overgevoeligheidsreactie, maar CIC zelf kan de vorming van granuloma stimuleren, resulterend in granulomateuze vasculitis, dus de immuunrespons van granulomateuze vasculitis kan single zijn, of Meer dan één type vasculitis is waarschijnlijk geassocieerd met veel gastheerfactoren, zoals genetische factoren, immuunregulatiemechanismen en de integriteit van het reticulo-endotheliale systeem.Het reticulo-endotheliale systeem kan complexen uit de circulatie verwijderen en sommige complexen veroorzaken bloedvaten. Ontsteking, maar geen andere vasculaire betrokkenheid, kan verband houden met de grootte en fysicochemische eigenschappen van CIC en kan verband houden met andere fysische factoren zoals bloedstroomturbulentie, intravasculaire hydrostatische druk en reeds bestaande vasculaire endotheelbeschadiging.

Allergische granulomateuze vasculitis-gerelateerde scleritispreventie

Voorafgaand aan de toepassing van glucocorticoïden werd de ziekte als ongeneeslijk beschouwd, voornamelijk vanwege congestief hartfalen en een hartinfarct. Frequente astma-aanvallen en snelle progressie van systemische vasculitis hebben een slechte prognose. Het gebruik van hoge doses glucocorticoïden, zelfs met de toevoeging van cyclische fosfaatgel, heeft de prognose van deze ziekte aanzienlijk verbeterd en het overlevingspercentage gedurende 5 jaar is met meer dan 50% gestegen van 25%. Voor ernstige patiënten, intraveneuze injectie van methylprednisolon 0,5 ~ 1 g per dag, na 3-5 dagen, veranderde in prednison 40 ~ 60 mg / dag oraal gedurende 8 weken, verminder de hoeveelheid en handhaaf de behandeling. Als het effect van alleen hormoontherapie niet goed is, kan cyclofosforzuur of azathioprine worden toegevoegd.

Allergische granulomateuze vasculitis-gerelateerde complicaties van scleritis complicatie

Churg-Strauss-syndroom komt minder vaak voor bij polyarticulaire pijn en artritis en afwijkingen van het centrale zenuwstelsel zoals epileptische aanvallen zijn zeldzaam.

Allergische granulomateuze vasculitis geassocieerd met scleritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Congestieve knobbeltjes Hartfalen granuloom Sclerale buitenste ontsteking

Oogprestaties

Er zijn weinig oculaire laesies bij het Churg-Strauss-syndroom Sommige patiënten kunnen necrotiserende eosinofiele granulomateuze laesies van de conjunctiva, hoornvlies, uvea, netvlies en oogzenuw hebben, vergelijkbaar met andere delen van het oog, incidenteel scleritis of Sclerale ontsteking van de buitenste laag, soms kunnen oogafwijkingen de eerste manifestatie van de ziekte zijn, verdere observatie van deze laesies kan vroege diagnose en vroege behandeling van het Churg-Strauss-syndroom helpen, in Foster et al. Scleritis of sclera Er zijn geen gevallen van het Churg-Strauss-syndroom bij de ontsteking.

2. Niet-oogprestaties

Allergische vasculitis wordt voornamelijk veroorzaakt door longbetrokkenheid, meestal ook de eerste manifestatie, vaak met astma of atopische longziekte, of beide, met een geschiedenis van longontsteking en bronchitis, na 8 jaar astma, wanneer systemische symptomen optreden Zoals koorts, ongemak en gewichtsverlies, geeft dit aan dat het ontstaan van meerdere systeemaandoeningen zoals huid, perifere zenuw, hart, maagdarmkanaal en nier zal optreden. Andere systemische klinische manifestaties zijn onder meer:

1 huidbeschadiging, onderhuidse knobbeltjes, purpura en zweren;

2 perifere neuropathie, multiple mononeuritis;

3 hartbetrokkenheid, congestief hartfalen;

4 gastro-intestinale betrokkenheid, maag, dunne darm, dikke darm en ander gastro-intestinaal infarct, zweren en perforaties;

5 eosinofiele granulomateuze nefropathie, en waarbij de prostaat en de onderste urethra betrokken zijn.

De diagnose van het Churg-Strauss-syndroom hangt af van de klinische manifestaties en pathologische bevindingen, necrotiserende kleine vasculitis, biochemisch onderzoek van eosinofiel vasculair endovasculair, extern granuloom en in lijn met klinische multisysteem-manifestaties en laboratoriumbevindingen Churg-Strauss-syndroom kan worden gediagnosticeerd.

Onderzoek van allergische granulomateuze vasculitis-geassocieerde scleritis

1. Typisch laboratoriumonderzoek van het Churg-Strauss-syndroom: het resultaat is een toename van het aantal eosinofielen, Churg en Strauss hebben oorspronkelijk patiënten beschreven met eosinofielen van 5.000 tot 20.000 / mm3, met eosinofiele verbetering van de ziekte Granulocyten kunnen worden verminderd, soms verhoogde serum-IgE, bloedarmoede en ESR-toename.

2. Pathologisch onderzoek: de aangetaste long, huid en perifere zenuwen zijn de meest voorkomende biopsieplaatsen die nuttig zijn voor de diagnose.

Röntgenfoto van de borst: kan eenvoudige dissipatieve of migrerende longinfiltratie (Löffer syndroom), massieve, nodulaire nodulaire nodulaire infiltratie of diffuse interstitiële longziekte vertonen.

Diagnose en diagnose van aan allergische granulomateuze vasculitis gerelateerde scleritis

De diagnose van het Churg-Strauss-syndroom hangt af van de klinische presentatie en pathologische bevindingen. De necrotiserende kleine vasculitis biopsie heeft eosinofiele vasculaire endovasculaire en extragranulaire granuloma en kan worden gediagnosticeerd volgens de multisysteem klinische manifestaties en laboratoriumbevindingen in overeenstemming met het Churg-Strauss syndroom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.