Hypersplenisme

Inleiding tot hypersplenisme Hypersplenisme (aangeduid als milt milt) is een syndroom van splenomegalie en cytopenie veroorzaakt door verschillende ziekten. De klinische manifestaties zijn splenomegalie, een of meer soorten bloedcellen zijn verminderd en beenmerg hemopoëtische cellen zijn overeenkomstige hyperplasie, die kan worden verwijderd door splenectomie. Na de behandeling van de ziekte kunnen de klinische symptomen van sommige gevallen echter worden verlicht. Algemeen wordt aangenomen dat hypersplenisme gepaard gaat met verschillende graden van miltvergroting. Deze vergrote milt heeft een retentie-effect op bloedcellen en hyperplasie van de miltbijholte. Verbeter de fagocytose en vernietiging van bloedcellen, wat een belangrijke reden is voor de klinische manifestaties van hypersplenisme. Nadat de milt is verwijderd, kunnen de klinische symptomen worden gecorrigeerd. Vooral vanwege splenomegalie en cytopenie en bijbehorende symptomen, variëren de aard en grootte van de milt volgens de primaire ziekte, tot de late milt kan aanzienlijk worden vergroot, bloedcelreductie kan leiden tot bloedarmoede, infectie en bloeden, en sommige patiënten hoewel witte bloedcellen of Het aantal bloedplaatjes is erg laag, maar de tekenen en symptomen van infectie of bloeding zijn niet noodzakelijkerwijs duidelijk of zeer mild. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,025% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede

Oorzaak van hypersplenisme

Primaire splenomegalie (30%):

Primaire persoon verwijst naar een reeks manifestaties van basisziekten die niet zijn vastgesteld, maar klinisch hypersplenisme hebben.Er zijn zogenaamde primaire milthyperplasie, niet-tropische idiopathische splenomegalie en primaire miltgranulocyten. Primaire miltreductie van hele bloedcellen, miltarmoede of milttrombocytopenie, vanwege onbekende etiologie, het is moeilijk om te bepalen of de ziekte een andere ziekte is die wordt veroorzaakt door dezelfde oorzaak of een onafhankelijke ziekte die niet aan elkaar gerelateerd is.

Secundaire splenomegalie (30%):

Secundair aan de milt, die de milt aantast door andere ziekten dan de milt, wat leidt tot hypersplenisme, zijn de meeste primaire ziekten duidelijk gediagnosticeerd en meer klinisch gezien secundair hypersplenisme, waaronder de volgende De oorzaak is duidelijker:

1, acute infectie met splenomegalie: zoals virale hepatitis of infectieuze mononucleosis.

2, chronische infecties: zoals tuberculose, brucellose, malaria, enzovoort.

3, congestieve splenomegalie portale hypertensie: intrahepatische obstructieve zoals portale cirrose, necrotiserende cirrose, galcirrose, hemosiderosis, sarcoïdose en extrahepatische obstructieve Er is externe druk of trombose van de portale ader of milt, enzovoort.

4, inflammatoire granuloma zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, Felty-syndroom en sarcoïdose.

5, kwaadaardige tumoren zoals lymfoom, leukemie en kanker metastase.

6, chronische hemolytische ziekten zoals erfelijke sferocytose, auto-immuun hemolytische anemie en zeeanemie.

7, lipidoidosis zoals de ziekte van Gaucher en de ziekte van Niemann-Pick.

8, myeloproliferatieve aandoeningen zoals polycytemie vera, chronische myeloïde leukemie en myelofibrose.

9, andere: zoals milt aneurysma en caverneus hemangioom.

Occulte milt (20%):

Ongeacht de primaire of secundaire splenomegalie, omdat de beenmergcompenserende hyperplasie goed is, vertoont het perifere bloedbeeld geen bloedcelreductie, maar eenmaal geïnfecteerd of geneesmiddelen en andere factoren de hematopoëtische functie remmen, kan het leiden tot cytoreductie van een enkele of hele bloedcellen.

pathogenese

Hoewel de pathogenese van hypersplenisme nog verder onderzoek behoeft, zijn er volgens de fysiologische functies van de milt verschillende theorieën:

1. Overmatige retentie: de bloedvaten in de milt zijn rijk en de structuur is speciaal. De bloedcellen bevinden zich in de sinusoïden en de milt en koorden blijven lang vast. De sinuscellen en de macrofagen in de rode pulp zijn rijk aan de door hen gefilterde bloedcellen. , de prestaties van retentie, onder normale omstandigheden, zijn de meeste geblokkeerde bloedcellen veroudering, aangeboren morfologische afwijkingen, abnormale hemoglobinestructuur, cellen beschadigd door geoxideerde stoffen of ingekapseld door antilichamen, deze bloedcellen bevinden zich meestal in de milt De interne weerstand wordt behouden en vernietigd. Er is geen rode bloedcel of witte bloedcelopslag in de normale milt, maar ongeveer 1/3 van de bloedplaatjes en sommige lymfocyten worden geblokkeerd in de milt. Wanneer de milt pathologisch significante zwelling heeft, niet alleen meer Bloedplaatjes 50% tot 90% en lymfocyten worden vastgehouden in de milt en meer dan 30% rode bloedcellen worden vastgehouden in de milt, wat resulteert in een afname van bloedplaatjes en rode bloedcellen in het omringende bloed.

2, overmatige screening en fagocytose: milt milt mononucleair-macrofaag systeem is overactief, terwijl milt koord abnormale rode bloedcellen zoals sferische cellen en antilichamen, oxidatiemiddelen of andere chemische gifstoffen, fysische factoren beschadigde rode bloedcellen, enz. Verhoogd en geklaard door macrofagen, resulterend in een significante vermindering van rode bloedcellen in het omliggende bloed, verschijnen sommige erytrocytmembranen hydantoplasten, of er zijn glutenachtige lichamen in de pulp, en zelfs de trofozoïeten van de malariaparasiet. Wanneer de milt de sinus binnentreedt, zijn de gemeenschappelijke rode bloedcellen een dilemma vanwege de opname van de hydantoplast of het gigantische gellichaam in het kleine gat van het sinusbasismembraan, en ten slotte wordt de macrofaag van de sinuswand uitgegraven en wordt het erytrocytmembraan beschadigd. Na herhaalde schade worden de rode bloedcellen sferische cellen en kunnen uiteindelijk niet worden ingeslikt door de kleine poriën van het basale membraan.

3, lichaamsvochtfactoren: sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat de milt bepaalde secretine kan produceren om de vorming en rijping van beenmergbloedcellen te remmen en ook de afgifte van volwassen bloedcellen in het beenmerg te remmen. Zodra de remmende factor is verwijderd, keert de abnormale werking van beenmergcellen snel terug naar normaal. Het is bewezen dat: 1 milt percolaat kan worden geïnjecteerd in dieren om bloedcellen te verminderen. 2 patiënten met milt na de verhoogde tolerantie voor bestralingstherapie en chemotherapie, kunnen het gevolg zijn van verwijdering van lichaamsvochtfactoren.

4. Immuunfactoren: hypersplenisme is een type auto-immuunziekte. De milt kan antilichamen produceren, zijn eigen bloedcellen vernietigen en perifere bloedcellen verminderen. Het beenmerg heeft compenserende hyperplasie, zoals immuuntrombocytopenische purpura. En auto-immuun hemolytische bloedarmoede, de milt is de belangrijkste plaats om antilichamen te produceren, maar ook de plaats om bloedcellen te vernietigen, wanneer de milt wordt verwijderd, hebben het bloed en het beenmerg vaak de neiging om te verbeteren.

5. Verdunning: wanneer de milt wordt vergroot, neemt ook het totale plasmavolume aanzienlijk toe, waardoor het bloed kan verdunnen en de bloedcellen kunnen afnemen.De bloedarmoede is het resultaat van de dubbele werking van pseudo-anemie veroorzaakt door het vasthouden en verdunnen van de milt op bloedcellen. De vergrote milt kan de verdunde bloedarmoede corrigeren en het normale plasmavolume herstellen.

Preventie van hypersplenisme

Voorkom actief cirrose veroorzaakt door verschillende oorzaken (vooral schistosomiasis cirrose), chronische infecties zoals malaria, tuberculose, kwaadaardige tumoren zoals lymfoom, chronische lymfatische leukemie, myelofibrose en chronische hemolytische anemie en zeldzame netten Endotheelcelziekte.

Complicaties van hypersplenisme Complicaties bloedarmoede

1, miltembolie, ontsteking rond de milt, zichtbare linker bovenbuik of linker onderste borstpijn, en met de toename van ademhaling, lokale tederheid en wrijving, kunnen worden gehoord en wrijvend geluid.

2, gecombineerd met verschillende infecties, de belangrijkste reden is de vermindering van witte bloedcellen.

Symptomen van hypersplenisme Symptomen Hepatosplenomegalie, bloed- en nier Yang-deficiëntie bloeden, neusgele of bruine granulocyten, vermindering van hele bloedcellen, trombocytopenie, duizeligheid, hartkloppingen

Het klinisch gezien hypersplenisme is meestal secundair, dus zijn uitstekende prestaties hebben twee aspecten:

1, de prestaties van de primaire ziekte

Afhankelijk van de ziekte zijn de prestaties ook anders, meestal wordt portale hypertensie veroorzaakt door cirrose - congestieve splenomegalie, met of zonder splenomegalie, al dan niet geassocieerd met leverdysfunctie.

2, de uitvoering van hypersplenisme

Vooral vanwege splenomegalie en cytopenie en bijbehorende symptomen, variëren de aard en grootte van de milt volgens de primaire ziekte, tot de late milt kan aanzienlijk worden vergroot, bloedcelreductie kan leiden tot bloedarmoede, infectie en bloeden, en sommige patiënten hoewel witte bloedcellen of Het aantal bloedplaatjes is erg laag, maar de tekenen en symptomen van infectie of bloeding zijn niet noodzakelijkerwijs duidelijk of zeer mild, maar als ze gepaard gaan met leverdisfunctie of coagulopathie, kunnen er ernstiger bloedingsverschijnselen optreden en heeft milthyperfunctie meestal milt Gezwollen, maar niet alle splenomegalie heeft milthyperfunctie, hoe duidelijker miltweefselvergroting, hoe ernstiger de mate van milthyperactiviteit, dus de miltvergroting heeft een bepaalde relatie met de mate van hypersplenisme, maar het is niet absoluut Parallelle relatie.

Onderzoek van hypersplenisme

1, perifeer bloed: rode bloedcellen, granulocyten en trombocytopenie, kan ook een vermindering van een enkele reeks cellen zijn.

2, beenmerg: hematopoietische cellen hebben compenserende hyperplasie en sommige hebben celrijpingstoornissen.

3. Na miltresectie: bloed en beenmerg kunnen worden hersteld of bijna normaal zijn en de milt moet worden bevestigd door cytopathologisch onderzoek.

Verdere diagnose van de primaire ziekte van de miltfunctie is belangrijker en de volgende tests moeten worden uitgevoerd volgens de voorwaarden en behoeften.

1, echografie

Op het moment van lichamelijk onderzoek, als de milt niet toegankelijk is onder de ribboog, moet echografie verder worden uitgevoerd.Echografie kan de grootte, dikte en aard van de milt nauwkeurig detecteren en helpen bij de diagnose van de relatie tussen de laesies in de milt en aangrenzende organen. De waarde van het huidige niveau van echografie en de klinische toepassing ervan hebben een belangrijke rol gespeeld bij de diagnose van splenomegalie zelf en de diagnose van primaire ziekte. Sommige ziekten zijn niet volledig afhankelijk van verdere nucliden. Daarom geloven sommige wetenschappers dat In de meeste gevallen kan echografie van de ingewanden gedeeltelijk CT- en radionuclide-onderzoeken vervangen.

2. Geautomatiseerde tomografie (CT)

CT kan de grootte van de milt meten en kan ook diepe en oppervlakkige laesies van de milt vinden, zoals lymfoom CT vertoont vaak een cirkelvormige of onregelmatige ongelijkmatige macroscopische vorm in de milt, lage dichtheid en wazige grens. De milt angiosarcoom lijkt rond te zijn en heeft een ongelijke vorm van het ovaal. Miltinfarct manifesteert zich als enkele of meervoudige driehoekige of wigvormige gebieden met lage dichtheid Gelijktijdig CT-onderzoek van milt en lever kan de relatie tussen levergrootte en aard en milt verder onthullen.

3. Nucleaire resonantie beeldvorming (MRI)

Dit is een biomagnetische nucleaire spin-beeldvormingstechniek die vergelijkbare veranderingen in CT-beeldvorming vertoont en meet voornamelijk de verdeling van vloeistoffen in het lichaam, de chemische structuur en de snelheid van de bloedstroom om zijn interne structuur en zijn veranderingen te tonen. Zoals oedeem, bloedingen en tumoren, vooral bij het detecteren van portale ader of miltaderveranderingen, hebben een bepaalde betekenis.

4. Toepassing van radionuclide bij hypersplenisme

(1) Meting van het miltvolume: rode bloedcellen in de bloedcirculatie injecteren met 51Cr, vervolgens de klaringssnelheid van rode bloedcellen in de bloedcirculatie meten en de rode bloedcelretentie-index in de milt meten Verschillende patiënten met splenomegalie hebben een verschillend erytrocytretentievermogen. De normale waarde is 0, 15 ° C, 30 ml / g. Sommige mensen denken dat de milt wordt veroorzaakt door cirrose, het volume van de milt is duidelijk toegenomen, het vermogen om rode bloedcellen te behouden is ook verbeterd en het vermogen van milt om rode bloedcellen te behouden kan worden gebruikt als een van de indicatoren van hypersplenisme. Sommige geleerden pasten een scintillatiekaart toe om het miltvolume te meten en ontwierpen een formule voor het berekenen van het miltvolume:

V = F3 / 2

Waar: V - het te zoeken miltvolume; F - het lichaamsoppervlak van de milt; - de constante verkregen door oefening 0, 30, met een fout van ongeveer 10%.

(2) Bepaling van de levensduur van rode bloedcellen: algemeen gebruikte tracer is 51Cr, intraveneuze injectie van 51Cr rode bloedcelsuspensie, de fluorescentie-activiteit van het precordiale gebied, miltgebied en levergebied werden gemeten met scintillatiesonde en vervolgens dezelfde positie in 24 uur en de volgende dag. De meting wordt uitgevoerd totdat de radioactiviteit van het precordiale gebied met de helft of de buitenste helft van de rode bloedcellen wordt verminderd.De normale milt / lever-verhouding is 1: 1, de milt / hart-verhouding is 1, 5: 1 en de lever / hart-verhouding is minder dan 1: 1. Wanneer de milt wordt vergroot, wordt de milt / lever verhoogd tot 2: 1. Wanneer de hyperfunctie van de milt hemolytische anemie veroorzaakt, is dit 3: 1 tot 4: 1. Algemeen wordt aangenomen dat de milt / lever-verhouding 2: 1 is, wat al hypersplenisme en normaal is. De humane rode bloedcel halfconserveringsperiode (T1 / 2) is 26 tot 40 dagen en de overlevingstijd is 110 tot 120 dagen. Wanneer de miltfunctie hyperthyreoïdie is, is de rode bloedcel T1 / 2 aanzienlijk verkort. Wuhan Union Medical College Hospital heeft 51Cr voor 34 patiënten met gevorderde schistosomiasis. De halfwaardetijd van rode bloedcellen werd bepaald op 10, 5 tot 19 dagen, met een gemiddelde van 19 en 89 dagen, wat lager was dan de halfwaardetijd van normale rode bloedcellen.

(3) Miltbeeldvorming: 99mTC warmte-gedenatureerde rode bloedcellen, 113In-warmte-gedenatureerde rode bloedcellen of 51Cr-warmte-gedenatureerde rode bloedcellen worden vaak gebruikt. Het doel van miltbeeldvorming onderzoek is om de locatie, grootte, miltmassa en pathologische eigenschappen van de milt en de aanwezigheid of afwezigheid van milt te bepalen. Zoals diagnose, kunnen 111In-bloedplaatjes of 111In-leukocyten ook worden gebruikt voor het onderzoek van miltbeeldvorming, maar vanwege de dure prijs van 111In wordt het nog steeds niet veel gebruikt in China. Gelijktijdige labeling met 51Cr en 59Fe kan de locatie en hoeveelheid celvernietiging en celproductie detecteren. .

Diagnose en differentiatie van milthyperfunctie

diagnose

De diagnose hypersplenisme hangt af van de volgende indicatoren, die over het algemeen kunnen worden gediagnosticeerd.

(1) Miltvergroting In de meeste gevallen is de milt gezwollen. Voor degenen die de milt onder de ribben niet hebben aangeraakt, moet verder onderzoek worden uitgevoerd om te bevestigen of de zwelling groot is. Pas miltgebied toe na injectie van 99m , 198 goud of 113m indium colloïde. Scannen helpt om de grootte en vorm van de milt te schatten.Geautomatiseerde tomografie kan ook de miltgrootte en miltlaesies meten, maar de mate van splenomegalie is niet noodzakelijk evenredig met de mate van hypersplenisme.

(B) bloedcellen verminderen rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes kunnen alleen of gelijktijdig worden verminderd, in het algemeen vroege gevallen, alleen witte bloedcellen of trombocytopenie, volledige gevallen van volledige bloedcelreductie.

(3) Beenmerg is een hematopoëtische celhyperplasie. In sommige gevallen kunnen volwassenheidsstoornissen tegelijkertijd optreden. Het kan ook te wijten zijn aan de vernietiging van een groot aantal perifere bloedcellen en de afgifte van volwassen cellen is buitensporig, wat resulteert in een vergelijkbare volwassenheidsstoornis.

(D) Veranderingen in splenectomie na splenectomie kunnen het aantal bloedcellen dicht bij of normaal maken, tenzij de hematopoietische beenmergfunctie is aangetast.

(5) Radionuclide scanning 51Cr-gelabelde bloedplaatjes of rode bloedcellen werden in het lichaam geïnjecteerd en gescand op het lichaamsoppervlak. Er werd gevonden dat de hoeveelheid 51Cr in het miltgebied 2 tot 3 keer hoger was dan die in de lever, wat suggereert dat bloedplaatjes of rode bloedcellen overmatig in de milt werden vernietigd.

Differentiële diagnose

Het betreft voornamelijk de differentiaaldiagnose van splenomegalie en de differentiaaldiagnose van cytopenie. De eerste is voornamelijk de identificatie van verschillende secundaire milt en milt. De laatste moet worden onderscheiden van andere verschillende bloedcellen naast de identificatie van verschillende secundaire splenomegalie. Verminderde identificatie, inclusief aplastische anemie, niet-leukemie leukemie, myelodysplastisch syndroom, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, multipel myeloom, megaloblastaire anemie, chronisch nierfalen, enz., En chronisch nierfalen Identificatie, detectie van serumcreatinine, ureumstikstof, kan duidelijk worden onderscheiden.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.