Benigne paroxysmale peritonitis syndroom

Inleiding tot het goedaardige paroxismale peritonitis syndroom Goedaardig paroxismaal peritonitis syndroom is ook bekend als familiaal mediterrane koortssyndroom, erfelijke familiale amyloïdose en het syndroom van Seigal-Cattan-Mamon. De ziekte komt vaker voor in de mediterrane kustgebieden, zoals joden en Arabieren in Spanje en Portugal.Het komt vaker voor bij adolescenten. Meer mannen dan vrouwen, kinderen kunnen ook ziekte ontwikkelen, maar zijn zeldzamer dan volwassenen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: goed voor jonge mannen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urticaria, polyneuritis

De oorzaak van het goedaardige paroxismale peritonitis syndroom

De oorzaak van deze ziekte is onbekend, dit kan een familiale autosomaal recessieve erfelijke ziekte zijn, een soort amyloïdose.

Peritoneale congestie en oedeem, verstrooide celluloseachtige stofdepositie of amyloïde depositie, kan gepaard gaan met een kleine hoeveelheid exsudaat, dat sereuze fibrine, neutrofielen, lymfocyten bevat, terwijl andere organen zoals lever, milt, nier, Weefsels zoals hart en long kunnen ook amyloïde afzettingen hebben.

Goedaardige paroxismale peritonitis preventie

De ziekte is een genetische ziekte en prenatale en postnatale zorg is de beste preventieve maatregel voor deze ziekte.

Goedaardige paroxismale peritonitis complicaties Complicaties urticaria polyneuritis

Begeleid door urticaria, polyneuritis, meerdere serositis.

Goedaardige paroxysmale peritonitis symptomen Vaak symptomen Buikgevoeligheid Buikpijn Ascites Asymmetrische gewrichtspijn Opzwellen Lage koorts Pijn op de borst

Heeft voornamelijk paroxysmale koorts of onregelmatige koorts, buikpijn, opgezette buik, kan diffuus zijn of beperkt tot een bepaald deel, vaak gepaard met pijn op de borst, gewrichtspijn, neurologische disfunctie, epileptische aanvallen zijn intermitterende periodieke, interictale symptomen Kan volledig worden verlicht, vrouwelijke patiënten vaak in de menstruatie, lichamelijk onderzoek toonde buikgevoeligheid, hepatomegalie en ascites positief.

Onderzoek van het goedaardige paroxysmale peritonitis syndroom

1. In de aanvalsperiode nemen witte bloedcellen vaak toe, neemt de bezinkingssnelheid van erytrocyten toe, neemt 2-globuline toe, is urine-eiwit positief en kan er tubulaire urine zijn.

2. Er kunnen milde afwijkingen zijn in de leverfunctie wanneer de lever betrokken is.

3. Het onderzoek van de borst en ascites is sereus fibrine.

4. De Congo-rode test werd intraveneus geïnjecteerd met 0,2% congo-rode oplossing bij 0,22 ml / kg lichaamsgewicht.Na 4 minuten en 1 uur werd 10 ml veneus bloed afgenomen voor colorimetrisch onderzoek.Het percentage van de achterblijvende vlek in het serum was aanzienlijk verlaagd. Histopathologisch onderzoek onthulde amyloïde depositie.

Diagnose en differentiatie van het goedaardige paroxysmale peritonitis syndroom

diagnose

Paroxysmale intermitterende koorts, buikpijn, pijn op de borst, gewrichtspijn en meerdere serositis in het Middellandse Zeegebied, in combinatie met zijn familiegeschiedenis zou de mogelijkheid van deze ziekte moeten overwegen, omdat het amyloïde snel Congo-rode, haalbare Congo-rode test kan absorberen Histopathologisch onderzoek in de lever kan de diagnose van amyloïde depositie bevestigen.

Differentiële diagnose

Identificatie met acute peritonitis, retroperitoneale fibrose en andere ziekten.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.