Carcinoïde

Inleiding tot carcinoïde Carcinoïde, ook bekend als carcinoïde tumor, is een groep nieuwe organismen die voorkomen in de gastro-intestinale en andere orgaanchromaffinecellen.De klinische, histochemische en biochemische eigenschappen kunnen variëren, afhankelijk van de plaats van voorkomen. Tumoren kunnen biologisch actieve factoren zoals serotonine (serotonine), kinines, histamine, enz. Afscheiden, die vasomotorische disfunctie, gastro-intestinale symptomen, hart- en longlaesies, enz. Veroorzaken, carcinoïd syndroom genoemd. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Carcinoïde oorzaak

De etiologie van deze ziekte is nog niet opgehelderd Carcinoom is een tumor die kleine moleculaire peptiden of peptidehormonen produceert, dat wil zeggen APUD-celtumoren, die de activiteit van circulerend adeninemonofosfaat door doelcellen kunnen verhogen en een sterke fysiologische secretie kunnen veroorzaken. Actieve serotonine (serotonine), vasopressine en histamine en sommige hormonen die andere peptiden afscheiden, zoals adrenocorticotroop hormoon, catecholamine, groeihormoon, bijschildklierhormoon, calcitonine, Anti-ureum, gonadotropine, insuline, glucagon, prostaglandinen, gastrine, motiline en andere stoffen, de belangrijkste stoffen die het carcinoïde syndroom produceren zijn serotonine en bradykinine en histamine neemt ook deel aan sommige functies.

Serotonine heeft een direct samentrekkend effect op perifere bloedvaten en pulmonale bloedvaten, en heeft ook een sterk samentrekkend effect op de bronchiën.Het heeft een stimulerend effect op de nervus vagus en ganglioncellen van het maagdarmkanaal en de peristaltiek van het maagdarmkanaal wordt verbeterd en de secretie wordt verhoogd.

Bradykinine heeft een sterk vaatverwijdend effect Sommige carcinoïde tumoren, met name maagcarcinoïden, kunnen een grote hoeveelheid bradykinine, vasoactieve stoffen zoals histamine veroorzaken en leiden tot blozen van de huid.Verhoogde circulerende serotonine kan ook endocardiale vezels veroorzaken. van.

Onder normale omstandigheden wordt slechts ongeveer 2% van de inname van tryptofaan in voedsel gebruikt als een synthese van serotonine (5-HT), 98% in de metabole route van niacine en eiwitsynthese, maar bij patiënten met het carcinoïdesyndroom. 60% van tryptofaan kan worden opgenomen door tumorcellen, resulterend in verhoogde 5-HT-synthese, verminderde niacinesynthese en 60% van tryptofaanopname van tumorcellen door tryptofaanhydroxylase tot 5-hydroxytryptofaan (5-HTP), dat vervolgens wordt omgezet in 5-HT door dopa decarboxylase, gedeeltelijk opgeslagen in de secretoire korrels van de tumorcellen, en de rest komt rechtstreeks in het bloed. Het meeste van de 5-HT vrij in het bloed gaat door de lever en de longen. Monoamine-oxidase (MAO) in de hersenen wordt afgebroken tot 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA) en uitgescheiden uit de urine. Het niveau van 5-HT in het serum van carcinoïde patiënten afkomstig uit het middendarmsysteem is verhoogd, terwijl 5-HIAA in de urine wordt afgevoerd. Toename, dit is een typisch carcinoïd syndroom, dit was goed voor meer dan 75% van de gevallen van carcinoïd syndroom, het voorvoegsysteem carcinoid mist vaak dopa decarboxylase, kan 5-HTP niet tot 5-HTP maken, 5- HTP wordt direct in het bloed afgegeven, dus het 5-HTP-niveau in het serum van de patiënt is verhoogd, terwijl de 5-HT niet is verhoogd en de urine 5-HTP en 5-HT van de patiënt worden afgevoerd. Werd toegevoegd, terwijl er geen significante toename in 5-HIAA, namelijk atypisch carcinoïde syndroom.

Meer dan 90% van de carcinoïde tumoren komt voor in het maagdarmkanaal, voornamelijk in de appendix, terminale ileum en rectum, en een paar komen voor in de dikke darm, maag, twaalfvingerige darm, Mckeel diverticulum en galwegen, pancreas, gonade, long en bronchiën, enz. Etnische groepen, de prevalentie van carcinoïden kan anders zijn, in het geval van Japan in de maag, de twaalfvingerige darm en dikke darm carcinoïden zijn meer dan in Europa en de Verenigde Staten, dunne darm carcinoïden, er wordt gespeculeerd dat dit met Japan kan zijn Mensen en Europeanen en Amerikanen hebben verschillende distributies van chromogranine-cellen in verschillende organen.

Godwin uitgebreid 2837 gevallen van carcinoïde, 85,5% verdeeld in het maagdarmkanaal, het maagdarmkanaal buiten de bronchiën, long, hoofd, lever, pancreas, baarmoederhals, parotis, urethra, zelfs testis of eierstok, Orloff uitgebreide literatuur 3000 gevallen De verdeling van gastro-intestinale carcinoïden was 47,2% in de appendix, 27,5% in het ileum, 17,0% in het rectum, 2,5% in de maag, 2,0% in de dikke darm, 1,5% in het jejunum, 1,3% in de twaalfvingerige darm, 1,0% in het Meckel-diverticulum en 0,2% in de galblaas. De meeste van hen worden gezien in de appendix, en de appendix, ileum en rectum zijn goed voor meer dan 90% van alle gastro-intestinale carcinoïde tumoren.

Typische gastro-intestinale carcinoïde, tumor is vaak een kleine gele of grijze submucosale nodulaire massa, enkel of meervoudig, mucosaal oppervlak completer, de vorm is anders, nodulair, polypoid of ring Een paar tumoren kunnen zweren aan het oppervlak vormen, wat eruit ziet als adenocarcinoom, vaak de spierlaag en de serosale laag binnendringen. Sommige patiënten kunnen meerdere carcinoïde tumoren hebben. De ileale carcinoïde is vaak meervoudig, de tumor is klein en de diameter is 3,5. Onder cm, meestal in 1,5 cm, een groep van 78 gevallen in China, rectale carcinoïdesites bevinden zich in het rectum onder de 10 cm, de tumorgrootte is ongeveer 0,2 ~ 2,5 cm, meer dan 1,0 cm, in de vorm van poliepen, maar geen pedikel, gesneden gezichtsveld Het is grijs of grijsachtig geel, hard en heeft een duidelijke grens.

De kankerachtige cellen zijn vierkant, zuilvormig, veelhoekig of cirkelvormig onder de microscoop, de kern is uniform, er is heel weinig kernsplitsingsfase en het cytoplasma bevat eosinofiele deeltjes. Volgens elektronenmicroscopie is het cytoplasma van verschillende delen van het maagdarmkanaal intracytoplasmatisch. De morfologie van de deeltjes en de histochemie zijn verschillend. De dunne darm kankercellen bevatten grote en polymorfe deeltjes. De zilverkleuring reactie is positief, dus het is pro-zilver. De deeltjes van maagkankercellen zijn rond. Bij zilverkleuring reactie, moet het zijn Het toevoegen van een exogeen reductiemiddel is een positieve reactie, dus het is argyrofiel.De rectale kankercellen zijn groot, rond, uniform en de kleurreacties van zowel zilver als zilver zijn negatief, dus ze zijn niet-reactief.

De histologische structuur van carcinoïde tumoren wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan rangschikking van tumorcellen, en Soga et al. Worden geclassificeerd in 5 typen volgens de rangschikking.

Type A kankercellen hopen zich op in stevige nodulaire nesten.De cellen zijn ruwweg cirkelvormig, onregelmatig gerangschikt en geïnfiltreerd rond het koord. Ze komen vaker voor bij carcinoïden van het middendarmsysteem en zijn het meest typische type.

B-type tumorcellen hebben een kleine structuur, gerangschikt in een laag, zoals een schaal, de kern in het perifere deel, netjes gerangschikt als een rooster of strook, gebruikelijker in carcinoïde afkomstig van het voorvoetsysteem.

Type C vierkante cellen zijn gerangschikt in een glandulaire vorm, maar er zijn geen holtes of rozetten.

D-type tumorcellen zijn onregelmatig van vorm en onregelmatig gerangschikt, vormen een grote myeloïde structuur.Soorten C en D komen vaker voor bij carcinoïde afkomstig van het achterste darmsysteem.

Het E-type is verschillende hybride typen van de vier bovengenoemde typen.

De atypische hyperplasie en mitotische fase van carcinoïde zijn niet duidelijk. Het is over het algemeen moeilijk om de mate van kwaadaardigheid te beoordelen aan de hand van de celmorfologie. Ter referentie, de grootte van een type 1-kanker, uitgebreide 843 chirurgische gegevens, de maximale diameter van 1 cm of minder, 90% ~ 100% gemanifesteerd als een goedaardig verloop, tussen 1 en 2 cm, 30% tot 50% hebben metastase, diameter> 2 cm, 80% tot 100% hebben metastase, 2 graad van infiltratie, volgens statistieken zijn de maag-darmspierlaag binnengevallen Kanker, 90% van metastase, 3 groeisites, appendix carcinoïden zijn bijna goedaardig, zelfs als het is geïnfiltreerd in de serosa, is metastase nog steeds zeldzaam (<2%).

Het uitzaaiingspercentage van carcinoïde in de dunne darm is 30% en de dikke darm is 38% De kwaadaardige carcinoïde van de twaalfvingerige darm en de maag is zeldzamer dan de dunne darm.

Carcinoïde metastase kan direct infiltreren en groeien, de serosa binnendringen in de omliggende weefsels, lymfatische metastase of hematogene metastase, geen lokale lymfekliermetastase en directe hematogene metastase. Soms zijn er meldingen van hematogene metastase. Het kan ook worden overgedragen op bot, long en hersenen Andere zeldzame metastatische plaatsen worden gemeld: eierstok, epididymis, huid, beenmerg, posterior peritoneum, ooglid, bijnier, milt, pancreas, nier, schildklier, blaas, prostaat, kind De baarmoederhals rapporteert ook van metastase in de borst en de klinische symptomen zijn zeer vergelijkbaar met die van de primaire borstkanker.

Carcinoïde cellen zijn afkomstig van de enterochromaffine cellen (ook bekend als kulchitsky-cellen) in het APUD-celsysteem. Deze cellen zijn afgeleid van embryonale neurale toppen en zijn wijd verspreid in het spijsverteringskanaal. Ze hebben chromofoor-zilver-deeltjes en kunnen een verscheidenheid aan peptidenaminen produceren. Hormonen hebben de afgelopen jaren, met de vooruitgang van immunohistochemische technieken, een verscheidenheid aan hormonen bevestigd in weefselcoupes Carcinoïdesyndroom is een metaboliet gevormd door de serotonine en verschillende vasoactieve stoffen door de lever en komt de longen binnen via het bloed. Het hart, de longslagader en subendocardiale fibreus weefselhyperplasie, ongeveer de helft van de gevallen met rechts hartklepaandoeningen, waaronder longklep- en tricuspidalisklepverdikking, verkorting, stijfheid, hechting, endocardiaal en chordae kunnen vezelverdikking zijn , die longstenose, tricuspide atresie, enz. veroorzaakt, de linker subendocardiale elastische vezel heeft focale of diffuse vezelachtige hyperplasie en andere hartaandoeningen, met name bronchiale carcinogenese, linkerhart, longslagader, tricuspidalisklep, Aortaklepfibrose komt vaker voor.

Carcinoïde preventie

Omdat de oorzaak van deze ziekte nog niet volledig is opgehelderd, is het belangrijk aandacht te schenken aan enkele voedings- en omgevingsrisicofactoren die kanker veroorzaken.

Carcinoïde complicaties complicatie

De ziekte kan gecompliceerd worden door complicaties van verschillende systemen en de specifieke prestaties variëren met de laesie.

Kankerachtige symptomen Vaak voorkomende symptomen Gelijk aan urticariahuid ... Misselijkheid buikpijn Lage bloeddruk Diarree Systemisch gewichtsverlies darmzwelling Hepatomegalie Gewichtsverlies

Gebrek aan speciale tekenen van carcinoïde tumoren, diagnose is vrij moeilijk, klinisch vaak over het hoofd gezien of verkeerd gediagnosticeerd als appendicitis, ziekte van Crohn, darmkanker en andere ziekten, wanneer carcinoïde tumoren het carcinoïd syndroom lijken, is de diagnose gemakkelijker, typisch gemanifesteerd als huid Blozen, diarree, buikpijn, astma, rechter hartklepaandoeningen en hepatomegalie, verhoogd serum 5-HT-gehalte en verhoogde 5-HIAA-excretie in urine, wat zinvol is voor de diagnose.Als het hoger is dan 261,5-523mol / 24 uur, kan de diagnose worden gesteld. Het histologisch onderzoek van de tumor kan worden bevestigd.

De primaire site van carcinoid en of er een overdracht is, moet u het volgende kiezen op basis van de voorwaarde:

1 spijsverteringskanaal endoscopie en biopsie;

2 bronchoscopie kan de carcinoïde in de bronchus bepalen;

3 selectieve angiografie is nuttig voor intestinale carcinoïde;

4B ultra- of CT-onderzoek kan de levermetastase van carcinoïde begrijpen;

5 digitaal rectaal onderzoek en proctoscopie zijn nuttig bij de diagnose van rectale carcinoïde.De symptomen van carcinoïde tumoren zijn niet duidelijk of alleen lokale symptomen, terwijl het carcinoïd syndroom vaak duidelijke systemische symptomen heeft. Rectale carcinoïden worden vaak gebruikt op het moment van telling. Het ongeluk is ontdekt.

(a) lokale symptomen van carcinoïde tumoren

1. Rechts onderste kwadrantpijn De appendix carcinoïde kan luminale obstructie veroorzaken, wat vaak leidt tot appendicitis, die wordt gekenmerkt door pijn in de rechter onderbuik.

2. Intestinale obstructiesymptomen Carcinoïde van de dunne darm en de uitgezaaide massa ervan kunnen darmobstructie, buikpijn, opgezette buik, darm, misselijkheid, braken en andere symptomen veroorzaken.

3. Buikmassa's Een klein aantal carcinoïden kan voorkomen in de buikmassa, kwaadaardige carcinoïden dringen het omringende weefsel of metastase binnen, verschijnen vaak buikmassa.

4. Gastro-intestinale bloeding Maag- of duodenale carcinoïde kan bovenste maagdarmbloeding veroorzaken; intestinale carcinoïde kan ook bloed in de ontlasting of verborgen bloeding hebben en kan bloedarmoede veroorzaken.

5. Ademhalingssymptomen De meest voorkomende manifestaties van bronchiale carcinoïden zijn ademhalingssymptomen zoals hoest, hoest, hemoptysis, pijn op de borst enzovoort.

(B) de systemische symptomen van het carcinoïdesyndroom worden meestal veroorzaakt door levermetastase van kwaadaardige dunne darm carcinoïde, en kunnen ook worden veroorzaakt door carcinoïden in de bronchiën, maag, pancreas, schildklier, eierstok, enz.

1. Huidspoeling 63% ~ 94% van de patiënten kan dit symptoom hebben, meestal in het bovenlichaam, voornamelijk in het gezicht en de nek, de huid is een felrode verandering van aanvallen, maagkanker kan te wijten zijn aan de secretie van histamine, dus vergelijkbaar Urticaria huidspoelen plaques, blozen kan gepaard gaan met koorts, tranen, hartkloppingen, hypotensie, gezichts- en ooglidoedeem, epileptische aanvallen en duur, die meestal ongeveer 1 tot 5 minuten duren, na een lange tijd Het duurt enkele uren, begint in een paar dagen of weken en kan worden verhoogd tot meerdere keren per dag.Het kan worden gestimuleerd tijdens emotionele, fysieke activiteit, drinken, voedsel eten met veel tyramine, calciuminjectie, catecholamines, enz. Symptomen, na vele jaren van ontstaan, kunnen de huidcapillairen en venules chronisch worden vernauwd, resulterend in een gefixeerde huid blauw-paarse verandering, meestal in het gezicht, neus en lip, vergelijkbaar met patiënten met langdurige mitrale stenose.

2. Gastro-intestinale symptomen worden voornamelijk veroorzaakt door hyperactiviteit van de darmen, die afleveringen van buikkrampen en darmgeluiden kan veroorzaken. Het kan diarree hebben van zachte ontlasting tot afleveringen van waterige ontlasting en gevoel na urgentie. De gastro-intestinale symptomen worden gezien bij 68% -84. De meeste patiënten hebben tegelijkertijd een blozende huid, slechts 15% van de patiënten heeft geen bloedsymptomen en een paar patiënten kunnen malabsorptiesyndroom hebben, wat een duidelijke slechte voedingsstatus veroorzaakt.

3. Ademhalingssymptomen kunnen optreden kleine bronchospasme, waardoor paroxysmale astma optreedt, waargenomen bij 8% tot 25% van de patiënten, dit symptoom kan soms eerder zijn dan andere symptomen, wat resulteert in een verkeerde diagnose omdat een allergische ziekte, zoals blozen, ook kan worden beïnvloed Emotionele, lichamelijke activiteit, enz.

4. Cardiovasculaire symptomen worden gezien in 11% tot 53% van de gevallen. Na langdurige ziekte kan subendocardiale fibrose optreden, die het klepdeel beïnvloedt. Het rechterhart is duidelijk, het linkerhart is licht en de helft van de gevallen kan worden gedetecteerd in de late klinische fase. Hartklepaandoeningen, tricuspide atresie en longstenose komen vaker voor, kunnen rechts hartfalen veroorzaken, endocardiale fibrose kan worden veroorzaakt door serotonine afgegeven door carcinoïde, long bevat meer monoamine-oxidase Het kan worden geïnactiveerd, dus het linkerhart is alleen gevoelig voor de van rechts naar links shunt en bronchiale carcinoïde. Als het in de linker hartkamer optreedt, is het voornamelijk mitralisklepaandoening, vergelijkbaar met reumatische hartaandoening, hart De meeste laesies zijn de belangrijkste doodsoorzaak bij carcinoïdepatiënten.

5. Andere patiënten met meer dan 90% van de patiënten hebben levermetastasen, vaak met tekenen van hepatomegalie.In sommige gevallen kan huidbruine pigmentatie en hyperkeratose in het latere stadium optreden, die een ruwe huid kan hebben en ook myopathie kan veroorzaken. Voor type I en type II spiervezelatrofie, artrose, gemanifesteerd als gewrichtsstijfheid, pijn tijdens activiteit, röntgenfoto zichtbare inter-articulaire gewrichterosie, de meeste cystachtige doorschijnende gebieden in de falanx, interphalangeale gewrichten en metacarpofalangeale gewrichten nabij het gewricht osteoporose.

Klinisch moeten patiënten met carcinoïde tumoren worden overwogen als:

1 rechterbuikmassa, langdurig gewichtsverlies, geschiedenis van diarree, vermoedelijke en dunne darm carcinoïde kan;

2 intermitterende diarree kan niet worden verklaard door andere redenen, telangiectasia in het gezicht, paroxismale blozen, astma of mentale symptomen, die suggereren dat er sprake is van carcinoïd syndroom, zoals bij hepatomegalie, de mogelijkheid van deze ziekte moet overwegen;

3 chronische lage darmobstructie vergezeld van bloed in de ontlasting, het verloop van de ziekte is relatief lang, de algemene situatie is nog steeds goed, moet de mogelijkheid van coloncarcinoïde tumor overwegen;

4 jonge patiënten hebben geen geschiedenis van roken, longmassa, langdurige overleving en kunnen andere laesies uitsluiten, wat suggereert dat bronchopulmonale carcinoïde tumor dat kan zijn.

(C) classificatie van carcinoïde tumoren Williams volgens de verschillende delen van de carcinoïde oorsprong hebben verschillende kenmerken, de carcinoïde tumoren zijn onderverdeeld in drie typen, de drie in cytologie, histochemie, biochemie en klinische manifestaties zijn verschillend, Er zijn ook verschillen in behandeling.

Carcinoïde onderzoek

(A) 5-HT-bepaling van serum-5-HT-waarden bij patiënten met carcinoïdesyndroom nam vaak significant toe, meestal 83 ~ 510mol / 24 uur (normaal 11 ~ 51 mol / 24 uur).

(B) 5-HIAA-bepaling van urine-5-HIAA-excretie bij patiënten met carcinoïdesyndroom, vaak meer dan 78,5 mol / 24 uur, in het algemeen 156,9 ~ 3138 mol / 24 uur (normale waarde <47,1 mol / 24 uur).

(3) Huidspoeltest

1 10 ml ethanol werd oraal toegevoegd aan 15 ml sinaasappelsap.Na 3 tot 5 minuten ontwikkelde ongeveer 1/3 van de patiënten blozen van de huid.

2 intraveneuze injectie van norepinefrine 15 ~ 20g, adrenaline 5 ~ 10g, deze twee stimulatietests zijn nuttig voor de diagnose, maar er zijn aritmie, hartfalen, de geschiedenis van astma moet voorzichtig zijn.

Carcinoom diagnose

Differentiële diagnose

1. Appendice carcinoid moet worden onderscheiden van appendicitis of de ziekte van Crohn Gastro-intestinale bariummaaltijd en 5-HT, 5-HIAA-bepaling kunnen helpen identificeren.

2. Carcinoïde van de dunne darm moet worden onderscheiden van andere dunne darmtumoren, dunne darm bariummeel, enteroscopie en 5-HT, 5-HIAA-bepaling, enz., Kunnen worden geïdentificeerd.

3. Rectale carcinoïde moet worden onderscheiden van rectaal adenoom of adenocarcinoom, afhankelijk van proctoscopie en biopsie, heeft een diagnostische waarde.

4. Carcinoïdesyndroom moet worden onderscheiden van systemische weefselbasofilie, deze laatste blozen duurt 20 tot 30 minuten of langer, vaak gepaard met jeuk en gepigmenteerde urticaria, beenmergvlek kan worden gevonden Alkalische cellen verspreiden zich abnormaal.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.