Hemochromatotische osteoartropathie

Inleiding tot hemochromatose osteoarthrose De ziekte is een ziekte die wordt veroorzaakt door een abnormaal ijzermetabolisme dat wordt veroorzaakt door een overmatig ijzergehalte in het lichaam, dat wordt afgezet in verschillende interne organen en organen en klinisch is verdeeld in twee soorten: spontaan en secundair. De eerste wordt veroorzaakt door de onbalans van het erfelijke ijzermetabolisme.Het wordt gekenmerkt door overmatige ijzerabsorptie, pathologische ijzerafzetting en uiteindelijk disfunctie van veel organen.De lever, pancreas, hart en hypofyse zijn het meest voor de hand liggend. De typische klinische manifestaties zijn hepatomegalie, diabetes, huidpigmentatie en seksuele disfunctie. In sommige gevallen kan er sprake zijn van algemene zwakte, gewichtsverlies, buikpijn, kortademigheid en oedeem. Secundaire hemochromatose is meestal secundair aan langdurig recidief. Een groot aantal bloedtransfusies (zoals de behandeling van aplastische anemie, het aantal bloedtransfusies kan meer dan 100 keer zijn) en de vorige behandeling met ijzer. Het kan ook worden gezien bij hemolytische ziekten, ondervoeding, vitamine A-tekort en langdurige diarree. Bij normale mensen is het totale ijzergehalte in het lichaam 3 tot 5 g. Wanneer het ijzermetabolisme is aangetast, kan dit tijdens transfusie meer dan 25 g en 500 mg ijzer per 1000 ml volledig bloed accumuleren. Algemeen wordt aangenomen dat wanneer het toegevoerde ijzer 20 g overschrijdt, secundaire hemochromatose op het punt staat te gebeuren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% - 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: botcyste

Oorzaken van hemochromatose osteoarthrose

Oorzaak:

Een afwijking in het ijzermetabolisme veroorzaakt door spontane of secundaire oorzaken veroorzaakt een te hoog ijzergehalte in het lichaam.

pathogenese:

Vooral in de synoviale cellen is er een grote hoeveelheid hemosiderine-afzetting, wat gewrichtskraakbeen is gecalcificeerd en er is calciumpyrofosfaatkristal in de gewrichtsvloeistof.

Het mechanisme waardoor ijzer in spontane hemochromatose zich ophoopt in het lichaam is onduidelijk Er zijn over het algemeen drie theorieën:

1. Gebrek aan xanthine-oxidase in de lever.

2. Weefselproteïnevariatie met abnormale affiniteit voor ijzer.

3. Intestinale eiwitafscheiding bevordert of voorkomt ijzerabsorptie.

Hemochromatose is zeldzaam in China en er zijn alleen gevallen gemeld.In landen als Europa en de Verenigde Staten worden cirrose en ijzerafzetting vaak veroorzaakt door overmatig drinken en de incidentie is zeer hoog.

Preventie van osteoartrose bij hemochromatose

Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen voor deze ziekte.

Complicaties bij hemochromatose osteoartrose Complicaties botcyste

Er zijn cyste-vorming en osteofytvorming onder het metacarpofalangeale gewricht en het proximale interfalangeale gewricht.

Hemochromatose osteoartrose symptomen vaak voorkomende symptomen gewrichtszwelling aanhoudende pijn lever grote en harde huid atrofie en pigmentatie ochtendstijfheid

De ziekte komt vaak voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, vooral in groepen mensen ouder dan 50. Mannen zijn meer dan vrouwen, omdat vrouwen tijdens de menstruatie regelmatig ijzer kunnen ontladen, dus het is zeldzaam, maar het kan na de menopauze optreden.

Klinisch gezien zijn de belangrijkste manifestaties van deze ziekte langzaam bewegende polyarticulaire laesies, die over het algemeen asymptomatisch zijn in het vroege stadium, of symptomen en tekenen hebben die lijken op osteoartrose, zoals pijn, zwelling, beperkte bewegingsuitslag, enz .; beginnen vaak met het metacarpofalangeale gewricht En proximale interfalangeale gewrichten, kunnen ook de heupen, knieën, enkels, voeten, polsen, schouders en andere grote gewrichten omvatten, er zijn ook individuele patiënten met de wervelkolom, de ziekte kan acute pijn hebben, gewrichtsstoornissen bij het begin, er gebeurt meer In het heupgewricht vormde de periode van 2 tot 3 weken, of zelfs langer, geleidelijk aanhoudende pijn, geleidelijk verergerend, andere gewrichten zoals sputum, knie, handgewricht acute pijn, geleidelijk omgezet in aanhoudende pijn en ochtendgewrichtstijfheid De verdeling van gewrichtslaesies heeft niets te maken met het werk en trauma van de patiënt.

Gezamenlijke zwelling kan worden gevonden tijdens onderzoek.In het bijzonder heeft het metacarpofalangeale gewricht duidelijke botvergroting, beperkte beweging en pijn.De pols-, interfalangeale en metatarsofalangeale gewrichten hebben vergelijkbare veranderingen, maar zijn lichter en vele andere gewrichtsactiviteiten. De reikwijdte is ook beperkt. Er kan een "rollend" geluid zijn wanneer het kniegewricht actief is. Er is geen synoviale verdikking of effusie en er is geen peesletsel. De wervelkolom kan normale fysiologische kromming laten verdwijnen, activiteit is beperkt en er is pijn, ernstig type. Alle symptomen en tekenen kunnen bij de patiënt verschijnen en het individu kan slechts enkele symptomen of zelfs geen gewrichtssymptomen hebben.

Onderzoek van hemochromatose osteoarthrose

Het gehalte aan hemoglobine en witte bloedcellen, het aantal bloedplaatjes en de sedimentatiesnelheid van de bloedcellen waren normaal, de reumafactor was negatief, macrofagen met ijzerdeeltjes werden waargenomen in het omringende bloed, de leverfunctie was normaal en sommige patiënten vertoonden milde natriumsulfonamide-uitscheiding. Verminderde hoeveelheid, serumcalcium, fosforgehalte is normaal, urinesuiker en glucosetolerantietest kan abnormaal zijn, serumijzergehalte is verhoogd, normaal is 14,3 26,9 mol / L (80 150 g / dl), serum transferrineverzadiging is verhoogd (normaal 30%), soms zelfs 70% of zelfs 100%.

Bij routinematig röntgenonderzoek kunnen onder de gewrichten van het metacarpofalangeale gewricht en het proximale interfalangeale gewricht cyste-vorming, boterosie, gewrichtsruimte-stenose en osteofytvorming worden gevonden. Een paar distale interfalangeale gewrichten kunnen ook veranderen.De subtalaire cysten verschijnen eerst, meestal in het proximale deel van het gewricht.Het is gebruikelijk dat het subtalaire gebied van de metacarpale kop een ronde of ovale kleine cyste heeft met een diameter van 1 tot 3 mm. Er is een duidelijke verhardingszone rond de periferie, gevolgd door stenose van de gewrichtsruimte en osteofytvorming. De gewrichtsruimte is niet uniform en het gewricht is het meest duidelijk. De gewrichtsruimte is echter niet noodzakelijk consistent met de cyste-vorming. Soms zijn er verschillende gewrichten. Lagere cyste-vorming zonder gewrichtsruimte-stenose; er kan duidelijke gewrichtsruimte-stenose zijn zonder cyste-vorming, osteofytvorming is over het algemeen een manifestatie van ernstige gewrichtsbetrokkenheid, maar niet noodzakelijk met duidelijke gewrichtsruimte-stenose, er kunnen grenzen in het polsbeen zijn Heldere cysten, met een diameter van 5 tot 6 mm, vaak meervoudig; er zijn ook 2 tot 3 cysten in hetzelfde bot, gebruikelijk in het hoofdbeen, haakbeen, scafoïd en mager bot.

Sommige patiënten kunnen veranderingen hebben in het distale enkelgewricht en distale ulna. Er kunnen verschillende cysten en boterosie zijn aan het distale uiteinde van de ulna en aan het styloïde proces. In enkele gevallen kunnen cysten verschijnen aan de temporale kant van het gewricht, zelfs bij het driehoekige ligament. Toont dekkingsschaduwen.

De röntgenfoto-manifestaties van de grotere gewrichten zoals de knie en de heup zijn voornamelijk kraakbeendekking, wat te wijten is aan kraakbeencalcificatie of ijzerafzetting.

Diagnose en identificatie van hemochromatose osteoarthrose

De diagnose hemochromatose, naast de leeftijd van aanvang, symptomen, tekenen, vooral lever, diabetes, seksuele disfunctie en huidpigmentatie, serumijzer nam toe, vooral de transferrineverzadiging nam aanzienlijk toe en werd gevonden in het omringende bloed Wanneer macrofagen met ijzerdeeltjes worden gediagnosticeerd, kan leverbiopsie duidelijk worden gediagnosticeerd wanneer verdachte patiënten of klinische manifestaties niet duidelijk zijn.

Deze ziekte wordt soms verward met reumatoïde artritis en moet worden geïdentificeerd. Vanwege de pyrofosfaatkristallen in de gewrichtsvloeistof moet het ook worden onderscheiden van calciumafzetting in het kraakbeen, d.w.z. pseudo-jicht; door hemorragische ziekte heeft osteoarthrose een speciale laesieverdeling. En de prestaties van beeldvorming, het is niet moeilijk om te identificeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.