Omphalocele

Inleiding tot navelstrengbolling Uitpuilen van de amoer (acromphalus) is een veel voorkomende vorm van aangeboren misvorming van de buikwand.Het is te wijten aan aangeboren hypoplasie van de buikwand, die een defect in de buikwand rond de navelstreng vormt, wat leidt tot neonatale misvorming van de buikomvang prolaps. Omdat de ziekte verband houdt met chromosomale afwijkingen, het zieke kind In het geval van uitpuilende navelstreng kan dit gepaard gaan met misvormingen van andere organen. Ongepaste sterfte is hoog. De meeste zieke kinderen moeten onmiddellijk na de geboorte worden geopereerd, anders is het moeilijk voor het zieke kind om te overleven vanwege lokale huidzweren en necrose. In enkele gevallen wordt de capsule geleidelijk gefibrilleerd om een litteken te vormen, dat de ingewanden beschermt en vroege dood voorkomt. Als het sterftecijfer van deze ziekte gerelateerd is aan de behandelingsduur, moet zo snel mogelijk een operatie worden uitgevoerd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: gezien bij pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: retroperitoneale infectie en abces

Navelstrengbolling

Aangeboren factoren ( 89% )

Umbilical bulging wordt veroorzaakt door de pauze van de embryonale lichaamsholte tijdens de embryonale ontwikkeling.Het vroege embryo van het embryo onderscheidt zich van de dooierzak. Het middelste deel van de oorspronkelijke darm en de dooierzak zijn verbonden door de dooierbuis, vanwege de achteras tijdens de embryonale ontwikkeling. De groei is sneller.Als de dorsale as groeit, vormt de buikwand rond de open navelstrengholte een rimpel zoals een portemonnee-achtige vorm in de richting van het centrum, en trekt deze samen van de buitenomtrek naar het centrum.Het kan worden verdeeld in vier regio's: één schorpioen en de lichaamlaag zal de borstwand vormen. Bovenste buikwand en middenrif; 2 schorpioenschorpioen, de lichaamslaag en de allantoïsche zak vormen de onderbuikwand en de blaas; 3 twee laterale iliacs vormen de bilaterale buikwand, deze vier zakjes versmelten naar het midden, de top vormt de navelstreng in het proces De dooierbuis wordt geleidelijk dunner, maar is nog steeds verbonden tussen de dooierzak en de middendarm en speelt een tractie-effect op de middendarm. Omdat de darmgroei sneller is dan de buikwand, worden het darmkanaal en andere interne organen tijdelijk opgeschort in de 6e tot 10e week van het embryo. Het wordt in de navelstreng getrokken en wordt een fysiologische tijdelijke navelbreuk. Na 10 weken embryo's breidt het volume van de buikholte zich snel uit. De huid en spieren van de buikwand groeien snel van de dorsale naar de ventrale zijde, en de midden- en buikorganen keren terug naar de buikholte. Na 12 weken was de middendarm normaal Rotatie, terwijl de buikwand in het midden samensmelt om de navelstreng te vormen.Als de buikwand wordt beïnvloed door bepaalde factoren tijdens de ontwikkeling van het bovenstaande embryo, treden obstakels op in een bepaald deel van het ontwikkelingsproces en wordt de ontwikkeling van een van de vier sputum beperkt en neemt de interne druk toe. De tractie van de navelstreng en het defect van de voorste buikwand in de buurt van de navelstreng, en vanwege de verschillende mate van remming van de ontwikkeling van het vier sputum, zullen overeenkomstige viscerale uitpuilende misvormingen produceren, zoals cefalische ontwikkelingsdefecten: navelstapeling, sputum, sternumdefect En ectopisch hart; laterale defecten van ontwikkelingsdefecten: umbilical bulging, abdominale fissure; squat ontwikkelingsdefecten: umbilical bulging, blaas valgus, dunne darm blaas split, anorectale atresie.

pathogenese

Afhankelijk van de grootte van het defect, kan de navelstrengbobbel worden verdeeld in twee soorten, klein en groot.

1. Reusachtige navelbobbel (embryonale navelbobbel): de ontwikkelingspauze van de lichaamswand vindt plaats vóór de 10e week van het embryo en de diameter van het defect is meer dan 5 cm. Daarom kan de middendarm die vóór 10 weken naar de buitenkant van de lichaamsholte migreerde niet naar het volume worden teruggebracht. De kleine buikholte groeit buiten de buikholte gedurende de hele foetale periode.Het abdominale wanddefect boven de navelstreng is vaak meer dan het onderste deel.Daarom kunnen de lever, milt en alvleesklier naar de buitenkant van het lichaam uitsteken, vooral de lever.Door het grote volume is de positie gemakkelijker. De bolling is een teken van de gigantische navelstroming. De ingewanden van de navelstreng zijn bedekt door een capsulair membraan. Het capsulaire membraan bestaat uit een amnion en een intima-fusie die overeenkomt met het peritoneum van de pariëtale laag. Er is een laag gelei tussen de twee. Het bindweefsel (wrattengelei), de capsule is licht wit en transparant, 1 tot 2 mm dik en de dikte is ongelijk.De resterende spanning van de navelstreng is te zien in de onderste helft of in de buurt van de onderste rand van de gigantische navelstreng.

2. Kleine navelbobbel (foetale navelbobbel): de lichaamslaag die de buikwand vormt, lijkt na 10 weken een ontwikkelingspauze te hebben en het defect van de buikwand is minder dan 5 cm. Op dit moment heeft de lichaamsholte een aanzienlijk volume en kan een deel van de middendarm ook in de buikholte worden opgenomen. De rest van de navelstreng bevindt zich in het midden van de capsule.Deze capsule is de vergrote navelstrengbasis, ook bekend als de hernia van de navelstreng. Er zitten darmfistels in de capsule, terwijl de interne organen zoals lever en milt niet prominent aanwezig zijn in het lichaam.

3. Geassocieerd met misvormingen: In 1986 rapporteerde Moore dat 287 gevallen van navelstrengbult in 490 gevallen van abdominale wandmisvorming, 54% geassocieerde misvormingen, gerelateerd aan erfelijkheid, de Chinese Medical University meldde dat 56 gevallen van 56 gevallen van navelstrengbult Andere misvormingen waren goed voor 30,4% en 7 gevallen met meer dan 2 misvormingen, goed voor 12,5%.

Umbilical expansie kan worden gecombineerd met de aanwezigheid van patent ductus dooier, Mcckel diverticulum, urethrale sluiting van de baarmoeder, colon afwezigheid, blaaseversie, intestinale duplicatie, diafragmatische dysplasie en defect, onvolledige borst- en buikmisvorming en pauze van de ontwikkeling van de buikwand Gerelateerde ziekten en intestinale malrotatie is de meest voorkomende gelijktijdige misvorming. Bovendien kunnen naveluitpuilingen voorkomen veel chromosomale syndromen, zoals 13-15, 16-18 en 21-trisomie chromosoomsyndroom, 40% navelstrengbobbel Kinderen kunnen worden gecombineerd met andere aangeboren misvormingen zoals een gespleten lip, multi-vinger, aangeboren hartaandoeningen, enz., Zoals navelstrengbobbel met een gigantische tong, terwijl de lichaamslengte, het lichaamsgewicht de normale niveaus overschrijdt, het wordt navelbolling genoemd - gigantische tong - reuzensyndroom, Soms vergezeld door hypoglykemie en viscerale hypertrofie (Beckwith-Wiedemann-syndroom).

Het vijf-link-syndroom van Contell is een ander type navelstroming. Het wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van cefalisch sputum. Het vertoont een abdominale navelstreng met distale sternale kloof, voorste middellijn diafragmatisch defect, pericardium en buikholte en intracardiale dysplasie ( Zoals ventriculair septumdefect, het viervoudige teken van Fallot, enz.) En het hart naar voren schuift, het hart klopt door de transparante capsule en soms kan de darmfistel het pericardium binnendringen via het diafragma-defect.

Umbilical bulge preventie

Voor de gezonde geboorte van een gezonde baby moeten zwangere vrouwen die voedsel eten de hoeveelheid voedsel verminderen, en regelmatige inspecties zijn ook noodzakelijk. Regelmatig abdominaal echoscopisch onderzoek tijdens de zwangerschap kan bijvoorbeeld worden gebruikt om naveluitpuiling vroegtijdig te detecteren, zodat de behandeling onmiddellijk na de bevalling kan worden genomen.

Voedingsmiddelen die vatbaar zijn voor foetale misvormingen tijdens de zwangerschap zijn als volgt:

1, varkenslever

Finland en de Verenigde Staten hebben zwangere vrouwen geadviseerd over de noodzaak om minder varkenslever te eten. Omdat in moderne voeders die vee snel bemesten, te veel meststof wordt toegevoegd, die een hoog vitamine A-gehalte heeft, waardoor het zich ophoopt in de lever van dieren. Zwangere vrouwen die varkenslever te veel eten, zal een grote hoeveelheid vitamine A gemakkelijk het lichaam binnendringen, wat zeer schadelijk is voor de ontwikkeling van de foetus en zelfs teratogeen. Overmaat vitamine A kan schade veroorzaken aan bijna elk deel van het lichaam, inclusief de ogen, botten, bloed, huid, centraal zenuwstelsel, lever, voortplanting en urinewegen.

2, tonijn

De Amerikaanse milieubeschermingsgroep ontdekte dat zeven soorten zeevruchten, waaronder tonijn, een ernstige overmaat aan kwik bevatten en zwangere vrouwen hebben vaak een teratogene toestand. Sommige artsen in Hong Kong wezen erop dat de absorptie van overmatig kwik in het lichaam van de moeder de ontwikkeling van de zenuwen van de hersenen zal beïnvloeden, en het leervermogen in de toekomst, evenals de gevolgen van mentale retardatie, zal zijn.

3, te veel zuur voedsel

De studie wees uit dat zwangere vrouwen te veel zure voedingsmiddelen eten, zoals vlees, vis, chocolade, suiker, enz., Hun lichaamsvloeistoffen zullen veranderen en een "verzuring" vormen, wat verder het niveau van catecholamines in het bloed bevordert, wat negatieve emoties veroorzaakt, zoals prikkelbaarheid bij zwangere vrouwen. . Dit soort slechte negatieve emoties kan de secretie van hormonen en andere giftige stoffen in de moeder verhogen, wat kan leiden tot een gespleten gehemelte, gespleten lip en andere orgaanmisvormingen.

4. Besmet voedsel

Zwangerschap Mama mist anorganische zouten of sporenelementen kunnen foetale misvormingen veroorzaken en zwangere vrouwen eten vaak besmet voedsel dat ook foetale misvormingen kan veroorzaken. Voedingsmiddelen die zijn besmet met DDT, BHC en andere organochloorpesticiden en organische kwikpesticiden zoals Xi Lisheng, die sterk geconcentreerde pesticiden zijn, komen het lichaam binnen en de gifstoffen hopen zich op bij zwangere vrouwen via de bloedcirculatie in de placenta, waardoor foetale vergiftiging wordt veroorzaakt, waardoor een miskraam ontstaat, Teratogene, doodgeboorte, etc. Daarom mag besmet voedsel niet worden gegeten.

Naveluitpuilende complicaties Complicaties, retroperitoneale infectie en abces

Barrièrevrije stoornissen in de bloedtoevoer en ruptuur kunnen leiden tot losraken van de buikorganen en secundaire buikinfectie, die vaak het leven van het kind in gevaar kunnen brengen.

Umbilical bulging symptomen Vaak symptomen Oedeem navelstreng perifere buikwand defect Congenitale buikwand dysplasie Navelstrengpijn synoviale verdikking Zuigelingen met uitstekende navelstrengmassa

1. Reusachtige navelbobbel: de diameter van de defecte ring van de buikwand is meer dan 5 cm, soms tot 10 cm, en de diameter van het uitpuilende deel is vaak groot.Het kan in het midden van de buik uitsteken als een taro-achtige massa, en de navelstreng is verbonden met de capsule. Aan de bovenkant kunnen de organen in de capsule na de geboorte worden gezien door het transparante membraan.De inhoud van de capsule omvat de lever, milt, alvleesklier en zelfs de blaas naast de dunne darm en dikke darm. Na 6-8 uur ontbreekt de bloedtoevoer naar de capsulewand en blootstelling aan de lucht. Onder hen wordt de capsule troebel en wordt het oedeem dikker. Na 2 tot 3 dagen wordt het droog, breekbaar, gescheurd en zelfs necrotisch. De breuk van de cystenwand kan leiden tot infectie van de buikholte en het losmaken van de cystische organen. In ernstige gevallen kan het kind worden binnengevallen. Dood, het moet in een vroeg stadium worden behandeld, ongeveer 1% van de capsules van de kinderen scheuren in prenatale of bevalling, wat leidt tot viscerale prolaps, zodra de capsule in de baarmoeder is gescheurd, worden de vrijgegeven organen lange tijd geweekt in het vruchtwater, de darmwand Oedeem, verdikking, dof oppervlak, bedekt met inflammatoire exsudaat, veel meconium-gekleurde cellulose op het oppervlak, secundaire infectie in de buikholte, extreem hoge mortaliteit, als de capsule wordt gescheurd tijdens de bevalling, is de kleur van de interne organen en darmen helderder. , Zonder gele cellulosedekking, noodbehandeling, kan het kind worden gered, hoewel de tijd van capsulescheuring anders is, maar de resterende capsule kan worden gevonden, de huid van de basis van de capsule kan langs het oppervlak van de capsule kruipen en uiteindelijk in de capsule Het bindweefsel wordt gevormd om het oppervlak van de capsule te bedekken, en de huid en de capsuleverbinding zijn vatbaar voor infectie en kunnen zich verspreiden naar de buikholte.

2. Kleine navelbobbel: de diameter van de defecte ring van de buikwand is minder dan 5 cm en steekt uit in het midden van de buik zoals sinaasappel of zelfs olijfachtige massa. Omdat de diameter van het uitpuilende deel vaak groter is dan de diameter van de buikwanddefect, kan het een centrale buik vormen. De inhoud van de capsules is meestal alleen de dunne darm, soms is er een transversale dikke darm.Als de bevalling wordt afgeleverd, moet het navelstrenggedeelte worden vergroot boven de navelstreng om te voorkomen dat de darmbuis erin wordt geligeerd, waardoor darmnecrose wordt veroorzaakt.

Umbilical bulge onderzoek

Borstperspectief is een direct onderzoek van de patiënt tussen de röntgenbuis en het scherm. Kan een volledig dynamische en directe observatie zijn, zoals hartslagen, diafragmabewegingen, gastro-intestinale motiliteit, gewrichtsactiviteiten, enzovoort. Het kan ook worden gebruikt voor röntgenangiografie bij het lokaliseren van observatie, gastro-intestinale angiografie en indicatiediagnose en -behandeling, zoals hartkatheterisatie, fractuurreductie en verwijdering van vreemde lichamen. Het meest gebruikte deel van de fluoroscopie is de borst, waarbij de longen, pleura, mediastinum en hart- en grote vaatletsels worden onderzocht. Het kan ook worden gebruikt voor het onderzoek van botten, zachte weefsels, vreemde lichamen in lichaamsholten, gassen, stenen en anticonceptieringen.

Diagnose van navelstrengbobbel

diagnose

De diagnose kan worden bevestigd op basis van klinische symptomen en tekenen.

Differentiële diagnose

De navelstreng moet worden gedifferentieerd van de abdominale kloof.Het belangrijkste punt van de identificatie is dat de navelstreng geen normale navelstruktuur heeft en de resterende capsule kan worden gevonden tussen het darmkanaal of de ingewanden, en de locatie van de buikscheur, umbilicus en navelstreng De morfologie is normaal, alleen een scheur in de buikwand van de navel, de darmbuis steekt uit de buik, en röntgenfoto thoraxoscopie en andere onderzoeken moeten vóór de operatie worden uitgevoerd om te begrijpen of er een misvorming is geassocieerd met de operatie, om samen te worden behandeld tijdens de operatie, regelmatig buik-echografieonderzoek tijdens de zwangerschap. De navelstreng kan vroeg worden gevonden, zodat de behandeling onmiddellijk na de bevalling kan worden genomen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.